La médecine interne pour l`ECN
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La médecine interne pour l’ECN Deroux Alban CHU Grenoble [email protected] La médecine interne c’est quoi? • Les héritiers de la médecine • • globale de la Renaissance, opposé à la médecine externe (la petite chirurgie) Définitions diverses : spécialiste du diagnostic, spécialiste des maladies rares ou orphelines Deux composantes : « médecine polyvalente à l’hopital » et pathologies auto-immunes et rares Les items… • 112 Réaction inflammatoire : aspects biologiques et cliniques, CAT • 116 : pathologies auto-immunes : épidémio, diagnostic et principe de traitement • 117 : LES et SAPL • 119 : MH et PPR • 121 : PR • 124 : sarcoidose Autres items traités dans les spécialités d’organes… La réaction inflammatoire • Réponse à une agression exogène (infection/traumatisme) ou endogène (immunologique) • Biologie : hyperleucocytose, anémie inflammatoire, thrombocytose, VS, EPS, CRP, PCT • Protéines négatives de l’inflammation : albumine, transferrine Vitesse de sédimentation • Empilement en rouleaux des hématies par les protéines de l’inflammation (fibrinogène), qui sédimentent plus vite que les GR Nx. • Nle : age/2 chez l’hommes et age+10/2 chez la femme • Aspécifique+++ • AUGMENTATION - Age Sexe féminin Anémie Obésité Grossesse Hypercholestérolémie, hypertriglycéridémie Maladies inflammatoires Hypergammaglobulinémie Syndrome néphrotique Insuffisance rénale, cardiaque Température élevée de la pièce Tube non vertical • DIMINUTION - Cryoglobulinémie Polyglobulie Forte hyperleucocytose Hyperviscosités Anémie hémolytique Hémoglobinopathies Hypofibrinogénémie Corticoïdes Cachexie Insuffisance cardiaque congestive Température basse de la pièce Mesure de la VS plus de 2h après le prélèvement L’EPS • L'albumine : 33 à 50 g/L ; • Les a1-globulines : 1.5 à 4 g/L, elles comprennent l'a1- protéase inhibiteur (ou a1-antitrypsine), l'a1glycoprotéine acide (ou orosomucoïde), l'a1antichymotrypsine ; • Les a2-globulines : 6 à 10 g/L (a2-macroglobuline haptoglobine, céruléoplasmine) ; • Les b-globulines : 6 à 13 g/L (transferrine, composant C3 du complément, b-lipoprotéines) ; • Les g-globulines : 7.5 à 16 g/L (immunoglobulines). EPS normale ADK colique Sepsis à BGN Myélome à IgA + IgG Hypery polyclonale Cirrhose OH IgG lambda IgG kappa Hypery polyclonales • Infections chroniques : bactériennes (BK, EI, sepsis…), virales (VIH, VHB, VHC, CMV, EBV…), mycoses, parasitoses (kala Azar, Leishmanies, paludisme) • MAI : sarcoidose, PR, LES, Sharp, SGS • Hémopathies : lymphomes • Hépatopathies chroniques 116 : Corticothérapie • Per os : prednisone 1mg/kg le matin sauf MH • • • • (0.7), LES (0.5 si sérites) ou PPR (0.15 à 0.3) Diminution 10%/15j 10mg puis 1mg tous les 15j à 3 semaines Test au synacthène BOLUS : atteinte d’organes nobles ou pronostic vital engagé Bilan : FDRCV, poids, TA, IDR, foyer infectieux, K+, Ca2+, glycémie et BL, hémogramme, RP, +/- parasito Y penser… • Régime : – Pas de sucres rapides – Peu de lipides (graisses animales) – Légèrement hyperprot (1g/kg/j) • Substitution : – Calcium 0.5 à 1g/j + vit D (400 à 800 UI/j ou 100000 Ui/3 mois) – K+ – Biphosphonates (si T-score <1.5 ou si baisse du Tscore à 1an) Les MAI pour les nuls… • ACAN : dépistage par • • • IF+++ Dilutions sérielles des sérums jusqu’à disparition de la fluorescence Aspect de la fluorescence Spécificité par ELISA / WB … Des AAN par milliers… Et pour les ANCA? • 2 types : c ou p ANCA en IF • 2 grandes spécificité : antiPR3 et anti MPO • Autres : anti-cathepsine G, lactoferrine, élastase, lysosyme… • Intérêt pour les vascularites ANCA+ Quand y penser ? Vascularites Horton (cf cas clinique) • • • Artérite granulomateuse de l'aorte et de ses branches majeures avec prédilection pour les branches extracrâniennes de la carotide (artère temporale) Association à une PPR Critères ACR 90 (3/5, sp 91%, Se 94%) – – – – – Age > 50 ans au début des symptômes Céphalées inhabituelles Anomalies cliniques des artères temporales à type de douleurs provoquées par la palpation ou diminution du pouls ou claudication de la mâchoire Augmentation de la VS = 50 mm/h Infiltrats de granulocytes ou de cellules mononucléées avec habituellement présence de cellules géantes dans la paroi artérielle Takayasu • Inflammation granulomateuse de l'aorte et de ses branches principales. Critères ACR 90 (3/6, Se 91%, Sp 98%) • – – – – – – Age = 40 ans au début des symptômes Claudication d'un membre, surtout membre supérieur Diminution des pouls aux membres supérieurs Asymétrie tensionnelle > 10 mm Hg pour la pression systolique aux bras Souffles sous-claviers ou de l'aorte abdominale Anomalies artériographiques à type de sténose ou occlusion de l'aorte PAN • • – – – – – – – – – – • Inflammation nécrosante des artères de moyen ou de petit calibres sans GN ou vascularite des artérioles, capillaires ou veinules Critères ACR (3/10, Se 82%; sp 87%) Amaigrissement = 4 kg depuis le début de la maladie, sans cause diététique Livedo reticularis Orchite non infectieuse, non traumatique Myalgies, faiblesse musculaire ou douleurs des membres Mono-, multi- ou polynévrite Pression artérielle diastolique > 90 mm Hg Insuffisance rénale organique : urée > 0,40 g/l, créatinine > 15 mg/l sans cause obstructive d’origine vasculaire+++ Marqueurs sériques de l'infection par le virus de l'hépatite B (antigène ou anticorps) Anomalies de l'artériographie coeliomésentérique ou rénale : présence de sténoses artérielles ou d'anévrysmes n'étant pas d'origine athéromateuse ou en rapport avec une dysplasie fibromusculaire Infiltrats de granulocytes ou de cellules mononucléées dans la paroi de vaisseaux de petit et moyen calibre Poumon jamais atteints+++ Kawasaki • Artérite des vaisseaux de gros, moyen et petit calibre, associée à un syndrome muco-cutané et ganglionnaire. • Atteinte fréquente des coronaires. Aorte et veines peuvent être touchées. • Survient habituellement chez l'enfant GW • Inflammation granulomateuse intéressant le tractus respiratoire et vascularite nécrosante atteignant vaisseaux de petit et moyen calibres (capillaires, veinules, artérioles et artères). 3 organes cibles : ORL (rhinite crouteuse destructrice), poumon (opacités excavées, HIA), rein (GN extracap à croissants, pas de dépots d’IgG) Autres : purpura vasc, neuropathie péroph, rhumatisme inflammatoire, pseudotumeur orbitaire La glomérulonéphrite nécrosante est fréquente Critères ACR : >/égal à 2 critères • • • • – – – – Inflammation nasale ou buccale : ulcérations buccales douloureuses ou non, ou écoulement nasal purulent ou sanglant Anomalies radiographiques pulmonaires à type de nodules fixes, d'infiltrats ou d'images excavées Anomalies du sédiment urinaire : microhématurie (> 5 hématies/champ) ou cylindres hématiques Inflammation granulomateuse histologique dans la paroi d'une artère ou péri, voire extra-vasculaire (artère de moyen calibre ou artériole) SCS • Inflammation granulomateuse riche en éosinophiles touchant le tractus respiratoire et vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petit et moyen calibres, associée à un asthme et éosinophilie Critères ACR 90 > ou égal à 4 critères (sensibilité = 85 %, spécificité : 99,7 %) • – – – – – – – Asthme Eosinophilie > 10% du nombre des leucocytes Antécédents d'allergie, notamment rhinite allergique ou allergie alimentaire ou autre (à l'exception des allergies médicamenteuses) Mono-, multi-, polynévrite Infiltrats pulmonaire mobiles Sinusite aiguë ou chronique ou simple opacification des sinus aux radiographies Infiltrats éosinophiles extravasculaires d'une artère, artériole ou veinule PAM • Vascularite nécrosante avec peu de dépôts • immuns touchant vaisseaux de petit calibre (capillaires, veinules ou artérioles). Artérite nécrosante touchant des artères de petit et moyen calibre peut être présente. La glomérulonéphrite nécrosante est très fréquente. La capillarite pulmonaire est fréquente Henoch-Schonlein • Vascularite, avec dépôts immuns d'IgA surtout, affectant les petits vaisseaux (capillaires, veinules et artérioles).Touche typiquement la peau, l'intestin et les glomérules, associée à des arthralgies ou des arthrites Angéite leucocytoclasique • Angéite cutanée leucocytoclasique isolée sans vascularite systémique ni glomérulonéphrite Cryo • Vascularite avec dépôts immuns de cryoglobulines touchant les petits vaisseaux (capillaires, veinules ou artérioles) et associée à une cryoglobuline sérique.Peau et glomérules sont souvent touchés Bonus tracks SGS : Sjrogen • Xerostomie + xérophtalmie • Organes : SNP, SNC, rein • Immuno : anti SSa, SSb • Evolution : lymphome B (salivaires, MALT) avec splénoM, purpura, baisse C4 et hypery, IgM monoclonale ou cryo… Behcet • Aphtose bipolaire • Uvéite post avec occlusion veineuse, antérieure • • • • à hypopion Dermato : hyperergie cutanée, pseudofolliculite, EN… Atteinte vasculaire : thrombose, anévrysme, phlébites de siège inhabituelle Articulaire : oligoarthrite (genoux+++) SNC (méningoencéphalite, paralysie PC), SNP
