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SYNDROME DE CHEVAUCHEMENT ENTRE LUPUS
ERYTHEMATEUX SYSTEMIQUE ET VASCULARITE A ANCA
SYNOPSIS
Les vascularites associées aux anticorps dirigés contre le cytoplasme des
polynucléaires neutrophiles (ANCA) et le lupus érythémateux systémique (LES) sont
deux entités auto-immunes distinctes. La première est caractérisée par une
inflammation de la paroi des vaisseaux de petits calibres, alors que la seconde
repose sur la production d’anticorps antinucléaires dirigés en particulier contre l’ADN
natif [1, 2]. L’atteinte rénale est fréquente dans l’une et l’autre pathologie, et se
caractérise par une glomérulonéphrite extracapillaire (GNEC) « pauci-immune »
(sans dépôts de complexes immuns) dans les vascularites à ANCA, et par une
glomérulonéphrite à dépôts de complexes immuns, avec possible prolifération
endocapillaire et/ou extracapillaire, dans le LES. Une authentique vascularite peut
survenir au cours du LES, mais répondant rarement aux critères de classification des
vascularites à ANCA. Néanmoins, l’existence d’ANCA à fluorescence périnucléaire
dirigés contre la myelopéroxydase, mais également contre la lactoferrine, l’elastase
ou la cathepsine-G a été rapportée dans 20% des LES [3]. Leur caractère pathogène
dans cette maladie est actuellement discuté, mais l’hypothèse d’une association
avec la gravité des lésions rénales a été soulevée [4]. Pour autant, d’authentiques
syndrome de chevauchement entre vascularites à ANCA et LES, confirmés de
manière histologique ont été rapportés [5]. Malgré un faible nombre de cas rapporté
dans la littérature, cette association ne semble pas fortuite.
Nous avons récemment colligé trois observations présentant cette association rare,
et nous souhaitons par l’intermédiaire du CRI recueillir de nouvelles observations afin
de décrire ce syndrome de chevauchement et tenter d’établir un lien
physiopathologique entre ces deux entités.
Objectif principal :
Décrire les caractéristiques cliniques, biologiques, histologiques, et l’évolution sous
traitement des patients présentant un syndrome de chevauchement entre LES et
vascularite à ANCA.
Objectif secondaire :
Etablir un lien physiopathologique entre ces deux pathologies.

Critères d’inclusion :
Il existe des critères d’inclusion cliniques, biologiques, et histologiques.
 Diagnostic histologique de néphropathie lupique, et/ou de glomérulonéphrite
extra-capillaire pauci-immune sur une PBR.
 Pour les patients atteints de néphropathie lupique :
o Aspect de chevauchement des lésions histologiques avec une
glomérulonéphrite extra-capillaire, nécrosante
o Répondant aux définitions des vascularites associées aux ANCA issus
de la conférence de consensus de Chapel-Hill [6]
 Vascularite nécrosante touchant les vaisseaux de petits calibres
 GPA : Inflammation granulomateuse touchant l’ensemble du
tractus respiratoire
 EGPA : Inflammation granulomateuse riche en éosinophiles
touchant le tractus respiratoire, associée à un asthme, et une
hyperéosinophilie
 MPA : Syndrome pneumo-rénal, sans inflammation
granulomateuse
o Avec ou sans positivité des ANCA en IFI, et/ou par technique ELISA
 Pour les patients atteints de glomérulonéphrite extra-capillaire :
o Aspect de chevauchement des lésions histologiques avec présence de
dépôts inattendus de complexes immuns (C3, IgG, C1Q)
o Validation d’au moins quatre critères de diagnostic du LES (ACR 1997),
dont la positivité des AAN, et/ou des anti-DNA-natifs
o Avec ou sans la positivité des ANCA en IFI, et/ou par technique ELISA
Critères d’exclusion
 Patients présentant une néphropathie lupique associée à la présence d’ANCA,
sans argument clinique, ou histologique pour une vascularite à ANCA
 Patients présentant une glomérulonéphrite extra capillaire nécrosante
associée à la présence d’AAN, ou de DNA natifs sans argument clinique ou
histologique pour un LES
 Positivité des anticorps dirigés contre la membrane basale glomérulaire

Si vous avez des observations, nous vous serions reconnaissants de nous les faire
connaître :
- Soit en nous envoyant par email vos courriers et compte-rendu
- Soit en complétant le formulaire d’inclusion ci-joint
- Soit en nous signalant simplement les cas pour que nous nous déplacions
dans votre centre hospitalier pour colliger les données.
Ce travail fera l’objet d’une publication, et tous les participants seront proposés
comme co-auteurs.
Par avance, nous vous remercions pour votre aide et vous laissons nos
coordonnées.
Pierre-André Jarrot
Interne de Médecine Interne, Reims
[email protected]
06 61 52 72 73
Dr Noémie Jourde Chiche
MCU-PH Néphrologie et Transplantation Rénale, Marseille
[email protected]
Pr Gilles Kaplanski
PU-PH Immunologie Clinique, Marseille
[email protected]
[1] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. « 2012 revised International Chapel Hill
“Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. “ Arthritis Rheum 2013;65:1–
11.
[2] Piette JC, Amoura Z, Francès C. “ Systemic lupus erythematosus.
Antiphospholipid syndrome “ Rev Prat. 2003;53:2175-82
[3] Nishiya K, Chikazawa H, Nishimura S et al. “ Anti-neutrophil cytoplasmic antibody
in patients with systemic lupus erythematosus is unrelated to clinical features. “ Clin
Rheumatol 1997 ;16 :70-5
[4] Chin HJ, Ahn C, Lim CS et al. “ Clinical implications of antineutrophil cytoplasmic
antibody test in lupus nephritis. “Am J Nephrol 2000 ;20 :57-63
[5] Hervier B, Hamidou M, Hanoche J et al. “ Systemic lupus erythematosus
associated with ANCA-associated vasculitis :an overlapping syndrome ? “ Rheumatol
Int 2011 ; 32 : 3285-90
[6] Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. “ 2012 revised International Chapel Hill

Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. “ Arthritis Rheum 2013;
65(1): 1-11