Maladie de Behcet
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MALADIE DE BEHCET - - Vascularite systémique rare, évoluant par poussées, caractérisée par une atteinte systémique (Peau, bouche, œil, système nerveux central, système nerveux périphérique, vaisseaux, tractus digestif) les manifestations dermatologiques gardent une place prépondérante du fait de leur fréquence et de leur intérêt diagnostique, l’aphtose buccale est presque constante (90 à 100 % des cas), inaugurale dans 25 à 75 % fréquente autour du bassin méditerranéen et en extrême orient. Cliniques: - - - - aphtose +++ : buccale, génitale, périanale, récidivante, souvent invalidante pseudo-folliculite: pustule non centrée par un poil (aphte cutané...) Elles siègent principalement sur le tronc, les membres inférieurs, les fesses et les bourses guérissant spontanément sans cicatrice éventuellement induite par une corticothérapie, les prélèvements bactériologiques et biopsique profond => pustules sont amicrobiennes autres lésions cutanées: nodules acnéiformes, vascularite, érythème noueux, pyodermite, papules, vésicules, pyoderma gangrenosum. Lésions oculaires +++ : uvéite antérieure à hypopyon, uvéite postérieure, vascularite rétinienne, œdème papillaire et atrophie optique en cas d'hypertension intracrânienne (thrombophlébite cérébrale) Polyarthrite généralement non érosive, spondylarthropathie Thromboses veineuses périphériques, syndromes caves par obstruction cave, tableau d'hypertension intracrânienne par thrombophlébite cérébrale, Budd-Chiari Atteinte neurologique centrale (syndromes déficitaires, pyramidaux, cérébelleux, convulsions, troubles de conscience, méningite) ou plus rarement périphérique (paralysie des nerfs crâniens, neuropathies périphériques, polyradiculonévrite aiguë), surdités spécifiques, atteintes vestibulaires atteinte digestive ("pseudo-Crohn") myosites, epididymite, Glomérulonéphrites rares, artérite, thromboses, anévrismes Complications : - Neurologiques avec lourdes séquelles fonctionnelles Anévrismes artériels inflammatoires Amylose Surdité, cécité Thromboses, embolies Paraclinique : - syndrome inflammatoire avec hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles lors des poussées Test pathergique : hypersensibilité aux points de piqûres, positivité est variable la détermination d'un antigène HLA B5 n'a aucun intérêt diagnostique les marqueurs d'auto-immunité sont généralement négatifs. IRM: intérêt pour les formes neurologiques centrales et les thrombophlébites cérébrales Histologiquement : lésions ont souvent un tropisme vasculaire avec un infiltrat composé de polynucléaires neutrophiles ou de lymphocytes. Diagnostic : critere obligatoire: - Ulcération buccale récurrente (aphtose ou ulcération herpétiforme) au moins 3 fois en 12 mois + 2 des 4 critères suivants - Lésions cutanées : érythème noueux, pseudo-folliculites, lésions papulo-pustuleuses ou nodules acnéiformes - Ulcération génitale récurrente : aphtose ou cicatrices - Lésions oculaires : uvéite antérieure, uvéite postérieure ou hyalite à l’examen à la lampe à fente ou vascularite rétinienne. - Test pathergique : présence d'une pustule ou d'une papule après 24 à 48 h, au point de ponction d'une aiguille sous-cutanée à la face antérieur de l'avant-bras Traitement : - pour toutes les formes cliniques Colchicine: 1 à 2 mg/j Aspirine (100 à 250 mg/j) pour les formes vasculaires et neurologiques traitement anticoagulant en cas de thrombose Prednisone pour les formes sévères (oculaires, neurologiques, vasculaires) Immunosuppresseurs: en milieu spécialisé (cyclophosphamide ou azathioprine) pour les formes neurologiques, pour les atteintes oculaires bilatérales graves, pour les atteintes vasculaires Thalidomide (50 à 100 mg/j ; parfois 200 mg/j au début du traitement): pour les aphtoses rebelles Contraception efficace chez la femme surveillance neurologique et électromyographique très régulière Echanges plasmatiques parfois En l’absence de lésions systématiques justiciable d’un traitement agressif, le traitement des lésions dermatologiques repose sur la colchicine, l’aspirine, éventuellement la dapsone. Les formes sévères d’aphtose sont traitées par le thalidomide, médicament tératogène avec une toxicité neurologique.
