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HEPATO
GASTRO
et Oncologie
digestive
D ossier thematique
Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 05/06/2017.
A stenosis of the biliary convergence
nose
Une ste
ve
le
e
biliaire re
re
par un icte
David Fuks
CHU Nord Amiens,
service de chirurgie digestive et metabolique ;
Universite de Picardie,
Place Victor Pauchet,
80054 Amiens Cedex 01,
France
e-mail : <[email protected]>
Observation
Un homme de 70 ans, en excellent etat g
en
eral (OMS 0),
ayant comme antec
edents une hypertension art
erielle et
un diabete de type 2, est venu consulter aux urgences
pour un ictere d’apparition r
ecente associ
e
a un prurit.
Le bilan biologique montrait une cholestase (phosphatases alcalines a 6N, GGT a 4N), une cytolyse (ASAT et
ALAT a 2N) associee a une el
evation de la bilirubine totale
a 312 mmol/L. Le TP etait a 96 %. Une echographie
montrait une dilatation des voies biliaires intrah
epatiques,
la vesicule biliaire etait non dilat
ee. Le bilan morphologique etait complet
e par un scanner thoraco-abdominopelvien injecte puis une IRM et une bili-IRM qui mettaient
en evidence une masse de 30 mm de la convergence
biliaire, responsable d’une dilatation biliaire dans les foies
noter qu’il n’existait pas
droit et gauche (figure 1). A
d’envahissement vasculaire ni d’ad
enopathie cœliaque ou
inter-aortico-cave. L’albumin
emie est normale, l’ACE a 3N
et le CA19-9 a 20N.
Commentaires : diagnostic
ope
ratoire, diagnostics diffe
rentiels,
pre
preuve histologique
doi: 10.1684/hpg.2013.0842
Cholangiocarcinome
L’ictere est le principal mode de r
ev
elation du cholangiocarcinome hilaire (75 %). La difficult
e majeure de la prise
en charge d’un obstacle de la convergence biliaire est la
quasi-impossibilite d’obtenir, dans la majeure partie des
cas, une preuve histologique avant de proposer un
traitement adequat. Le diagnostic est souvent pr
esomptif
et repose sur un faisceau d’arguments cliniques et
radiologiques. Il doit ^
etre non invasif et r
ealis
e avant tout
geste de drainage biliaire.
majeure de la prise en charge
La difficulte
d’un obstacle de la convergence biliaire
d’obtenir,
est la quasi-impossibilite
dans la majeure partie des cas, une preuve
histologique avant de proposer un traitement
quat
ade
‘‘
’’
Le scanner montre la dilatation des voies biliaires
intrah
epatiques en amont de l’obstacle, mais il a parfois
quelques difficult
es a caract
eriser la l
esion. L’atout majeur
du scanner r
eside dans le bilan d’extension local
vasculaire, ganglionnaire, p
eriton
eal et a distance. Il
permet egalement le calcul de la volum
etrie h
epatique
avant et apr
es une eventuelle embolisation portale afin de
v
erifier l’hypertrophie h
epatique souhait
ee. L’IRM montre
de plus en plus fr
equemment la tumeur elle-m^
eme (
a la
diff
erence du scanner). L’int
er^
et majeur des s
equences
bili-IRM va ^
etre de pouvoir faire une analyse s
emiologique
de la st
enose sans opacification. Lorsque celle-ci est
abrupte, circonf
erentielle et irr
eguli
ere, cela plaide en
faveur du diagnostic de cholangiocarcinome. La CPRE
diagnostique n’a plus de place.
‘‘
Il est essentiel d’effectuer le bilan
d’imagerie initial avant la mise en place
se biliaire plastique ou me
tallique
de prothe
’’
Pour citer cet article : Fuks D. Une stenose biliaire revelee par un ictere. Hepato Gastro 2013 ; 20 : 205-210. doi : 10.1684/hpg.2013.0842
HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
vol. 20 n8 3, mars 2013
205
HEPATO
GASTRO
et Oncologie
digestive
D ossier thematique
Cholangiocarcinome
A
B
C
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Figure 1. TDM en coupes axiales au temps portal (A). IRM en coupe axiale ponderee en T1 avec saturation du signal de la graisse et apres injection
de ch
elates de gadolinium au temps tardif (B) et cholangio-IRM 3D (C) en projection MIP. Masse tumorale hilaire hypodense etendue au segment
IV et au canal h
epatique droit responsable d’une dilatation des voies biliaires intrahepatiques.
M^eme si, en cas d’obstacle de la convergence biliaire, le
diagnostic de cholangiocarcinome hilaire est evoqu
e en
priorite, il faut savoir evoquer les diagnostics diff
erentiels
et les eliminer : cancer de la v
esicule biliaire avec extension
hilaire, une compression par ad
enopathies m
etastatiques,
un syndrome de Mirizzi, une cholangite scl
erosante
primitive, une cholangite scl
erosante secondaire, une
pseudo-tumeur inflammatoire et, plus rarement, une
cholangite auto-immune, une biliopathie portale, une
papillomatose biliaire, une cholangite a eosinophiles et
une cholangite isch
emique. L’
etude d’Are et al. [1] a
montre que sur 171 patients ayant un obstacle de la
convergence consid
er
e comme un cholangiocarcinome,
30 etaient atteints d’une autre maladie, qu’elle ait et
e
benigne (pour 5 % des cas) ou maligne (cholangiocarcinome vesiculaire ou autre cancer). Dans cette s
erie, seules
l’invasion vasculaire et l’atrophie lobaire plaidaient en
faveur du diagnostic de cholangiocarcinome m^
eme si leur
specificite etait peu elev
ee.
La preuve du cancer en situation curative est souvent
difficile a obtenir dans ces cancers caract
eris
es par une
infiltration sous-muqueuse canalaire biliaire car la tumeur
est petite, le plus souvent peu visible, les voies biliaires
sont dilatees et la cytologie apr
es brossage peu fiable
(rentabilite diagnostique de l’ordre de 30 %). Dans la s
erie
etait obtenue avant
de l’AFC [2], la preuve histologique resection chez 14 % des patients. Les recommandations
des societes savantes sont claires, l’obtention d’une
preuve histologique ou cytologique doit ^
etre discut
ee au
cas par cas avant chirurgie a vis
ee curative, et evit
ee dans
la majorite des cas compte tenu du risque d’essaimage
tumoral le long du trajet de ponction percutane [3].
‘‘
Le diagnostic histologique de certitude est
ope
ratoire chez moins
accessible en pre
de 20 % des patients
206
’’
Observation
tait discut
Le dossier du patient e
e en r
eunion de
concertation pluridisciplinaire avant tout geste invasif.
Malgr
e l’absence de preuve histologique, le premier
diagnostic evoqu
e etait un cholangiocarcinome hilaire
Bismuth-Corlette IV (
a gauche le canal biliaire du
segment IV etait s
epar
e de ceux des segments II et III)
(figure 2). Le scanner thoraco-abdominal inject
e montrait
que le tronc porte et les branches gauches de l’art
ere
h
epatique et de la veine porte n’
etaient pas envahies par
la tumeur. Un PET-Scan ne mettait en evidence aucune
l
esion secondaire a distance. Compte tenu du caract
ere
r
es
ecable de la tumeur et de l’absence de contreindication (cardiologique et pulmonaire) a l’intervention,
il etait envisag
e de r
ealiser une r
esection h
epatique droite.
le futur foie restant (lobe gauche)
Dans la mesure ou
repr
esentait 20 % (soit moins de 40 % du volume
h
epatique total), une embolisation portale droite,
pr
ec
ed
ee d’un drainage biliaire par voie endoscopique,
etait d
ecid
ee (figure 3).
‘‘
Le PET-Scan et la cœlioscopie exploratrice
s pour mettre en
sont recommande
distance
evidence une eventuelle extension a
’’
Commentaires : cœlioscopie
exploratrice, drainage biliaire,
embolisation portale
Avant d’envisager le drainage biliaire et/ou l’embolisation portale, l’exploration cœlioscopique chez les
patients ayant un cancer du hile potentiellement
HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
vol. 20 n8 3, mars 2013
D ossier thematique
Cas clinique
HEPATO
GASTRO
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Cholangiocarcinome
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A
I
II
III
IV
B
Figure 2. Classification Bismuth-Corlette (dessin Richard Delcenserie). Type I : atteint la convergence sans l’obstruer. Type II : atteint et obstrue la
convergence primaire. Type III : atteint et obstrue les convergences secondaires droite ou gauche. Type IV : atteint les deux convergences
secondaires (
a gauche le canal biliaire du segment IV est separe de ceux des segments II et III).
A
B
Figure 3. A) Clich
es de cholangiographie retrograde endoscopique. Stenose tumorale hilaire atteignant la convergence confirmee sur le cliche de
cholangiographie avec presence d’un retrecissement serre et irregulier de la voie biliaire principale proximale associee a une dilatation des voies
biliaires intrah
epatiques gauches. Realisation de biopsies de la stenose et mise en place de protheses plastiques a gauche permettant de drainer
les voies biliaires dilatees en amont. La projection du foie droit est schematisee par le triangle noir et le ligament rond par le trait jaune.
B) Portographie apr
es la mise en place de prothese biliaire en vue d’une embolisation portale droite.
HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
vol. 20 n8 3, mars 2013
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HEPATO
GASTRO
et Oncologie
digestive
D ossier thematique
Cholangiocarcinome
50 % de laparotomies
resecable permet d’
eviter 20 a
exploratrices, et permet un acc
es plus rapide a la
chimiotherapie dans un contexte palliatif. Elle doit ^
etre
reservee en routine aux patients avec cholangiocarcinome hilaire de stade T2-T3 [4].
‘‘
alisation secondaire d’un
compromet pas toujours la re
geste d’ex
er
ese, la mise en place de proth
eses m
etalliques
etre evit
ee tant que
non couvertes doit formellement ^
l’irr
es
ecabilit
e n’a pas et
e affirm
ee. Un drainage biliaire
unilat
eral, qui doit porter sur le futur foie restant, permet,
chez la majorit
e des patients, de r
eduire la concentration
de bilirubine et est pr
ef
erable, a la fois dans des mod
eles
exp
erimentaux et cliniques, a un drainage bilat
eral. Il
semblerait que le b
en
efice du drainage biliaire est r
eel
avant h
epatectomie droite alors qu’il est plus discutable
avant h
epatectomie gauche [2].
L’embolisation portale, qui ne doit pas ^
etre syst
ematique
car elle comporte ses propres risques, est habituellement
r
ealis
ee lorsque le futur foie restant repr
esentait moins de
40 % du volume tumoral total. Certains y ont eu en outre
recours de façon plus syst
ematique avant toute ex
er
ese
droite, etendue ou non.
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L’exploration cœlioscopique
chez les patients ayant un cancer
se
cable permet d’e
viter
du hile potentiellement re
50 % de laparotomies exploratrices
20 a
’’
^tre syste
matique mais
Le drainage biliaire ne doit plus e
^t propose pluto
a la carte. Il existe un consensus pour
considerer qu’un drainage biliaire est n
ecessaire dans trois
circonstances :
1) lorsque le futur foie restant repr
esente moins de 40 %
du volume hepatique total et qu’une embolisation portale
est envisagee ;
2) en presence d’une angiocholite ;
3) s’il existe une d
enutrition, une insuffisance r
enale ou
une hypoalbumin
emie.
^ tre
Le drainage biliaire ne doit plus e
matique mais pluto
^ t propose
syste
la carte
a
‘‘ ’’
Si un drainage est r
ealis
e, il peut, selon l’expertise locale,
^etre indifferemment endoscopique ou percutan
e [2]. Le
drainage endoscopique est plus adapt
e aux st
enoses
basses et peut ^
etre r
ealis
e en une seule s
eance, mais il
comporte un risque plus important de sepsis qui, pour
certains, le rend peu adapt
e dans une perspective
curative. Le drainage percutan
e n
ecessite plusieurs
seances mais est associ
e a un risque moindre d’angiocholite precoce. N
eanmoins, il existe un risque d’essaimage tumoral sur le trajet du drain. M^
eme si elle ne
A
Observation
Apr
es drainage biliaire, on note une diminution de la
bilirubine totale qui passe de 400 a 76 mmol/L. Apr
es
drainage, le CA 19-9 est a 13N. L’embolisation portale
chez ce patient chez qui une r
esection de type lobectomie
droite (segments IV, V, VI, VII, VIII et I) etait pr
evue a
concern
e les branches portales droites et celles du
segment IV (figure 4).
B
Figure 4. L’embolisation portale chez ce patient chez qui une resection de type lobectomie droite (segments IV, V, VI, VII, VIII et I) etait prevue
a concern
e les branches portales droites et celles du segment IV. A) Avant embolisation portale : foie total : 1 470 cc ; lobe gauche : 304 cc
(20 %). B) Apr
es embolisation portale : foie total : 1 500 cc ; lobe gauche : 560 cc (37 %) ; gain : 17 % ; poids : 70 kg ; LG/poids : 0,8.
208
HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
vol. 20 n8 3, mars 2013
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Cas clinique
HEPATO
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Cholangiocarcinome
Figure 5. Photo peroperatoire apres lobectomie droite, curage du
dicule h
pe
epatique, resection en bloc de la veine porte pour
cholangiocarcinome hilaire « Neuhaus concept ». La continuite
biliaire est assur
ee par une anastomose biliodigestive. De la bile coule
par les canaux biliaires des segments II et III.
s
L’intervention chirurgicale avait lieu 4 semaines apre
l’embolisation portale droite (volume du lobe gauche
37 %) et consistait en une lobectomie droite associ
ee a
une resection du segment I et de la voie biliaire principale
(figure 5). Un curage ganglionnaire du p
edicule h
epatique
etait effectue. Les pertes sanguines etaient de 600 mL et
le patient n’etait pas transfus
e.
gie chirurgicale,
Commentaires : strate
rapie
type de gestes, antibiothe
Il existe actuellement des arguments pour proposer,
lorsqu’elle est possible, une r
esection h
epatique droite
pour des raisons :
– techniques (hepatectomie droite plus facile que gauche, reconstruction de la veine porte gauche plus facile,
r
esection du segment I plus facile apr
es h
epatectomie
droite que gauche, embolisation portale droite facile,
longueur anatomiquement plus grande du canal
h
epatique gauche) ;
– carcinologiques (branche de l’art
ere h
epatique a
distance de la voie biliaire principale a l’inverse de la
branche droite, plafond et plancher de la convergence
r
eseques lors d’une h
epatectomie droite etendue au
segment IV, principe de la r
esection carcinologique des
tumeurs du hile plus facile, longueur anatomiquement
plus grande du canal h
epatique gauche).
Lorsque les deux gestes sont possibles, la r
esection gauche
pr
ef
erentielle peut ^
etre argument
ee par l’absence de
n
ecessit
e d’un drainage biliaire et d’une embolisation
portale pr
eop
eratoire, simplifiant la prise en charge des
patients (sauf pour les cas avec extension au secteur
param
edian droit).
La r
esection du segment I est recommand
ee car ses
canaux biliaires sont envahis dans pr
es de 90 % des cas en
raison de ses rapports avec le hile. Il est n
ecessaire de le
r
es
equer egalement, le plus souvent pour des raisons de
drainage biliaire. La survie a 5 ans des patients ayant eu
erie
une r
esection du segment 1 etait de 46 % dans la s
r
etrospective de Sugiura et al. versus 12 % en l’absence
d’une telle r
esection.
Enfin, compte tenu de la dur
ee d’intervention (li
ee a la
complexit
e du geste chirurgical) et du drainage biliaire
pr
eop
eratoire, il est le plus souvent n
ecessaire de d
ebuter
une antibioth
erapie a large spectre, apr
es avoir r
ealise des
pr
el
evements bact
eriologiques de la bile (voie biliaire
principale, v
esicule biliaire).
section carcinologique d’une tumeur
La re
du hile comprend la voie biliaire principale
patectomie
et la convergence biliaire, une he
^ te
atteint par la tumeur et un curage
du co
gional
ganglionnaire locore
‘‘
Observation
’’
tait hospitalis
Le patient e
e en r
eanimation pendant dans
les 4 premiers jours postop
eratoires. Les suites etaient
marqu
ees par une fistule biliaire, survenant au 3e jour
postop
eratoire et qui s’est tarie au bout de 23 jours, ainsi
qu’une pneumopathie basale droite. Le patient quittait le
eratoire.
service au 28e jour postop
ratoires ne
cessitent chez
Les suites ope
s de 30 % des patients un geste invasif
pre
radiologique ou endoscopique
‘‘
’’
Commentaires : morbi-mortalite
Apr
es h
epatectomie majeure pour cholangiocarcinome
hilaire, la mortalit
e globale est de 10 % et la morbidit
e de
l’ordre de 60 %. Dans une etude prospective r
ealis
ee en
2008 dans le cadre du rapport de l’AFC, la morbidit
e
etait
de 72 % ; la fistule biliaire et le sepsis repr
esentaient la
moiti
e des complications postop
eratoires [5]. Vingt pour
cent des patients ayant une complication n
ecessitaient un
geste (r
eintervention ou drainage) sous anesth
esie
HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
vol. 20 n8 3, mars 2013
209
HEPATO
GASTRO
et Oncologie
digestive
D ossier thematique
Cholangiocarcinome
generale (grade Clavien-Dindo > IIIB). Les facteurs de
risque de mortalit
e etaient en analyse multivari
ee
l’hypertension art
erielle, la r
ealisation d’une r
esection
hepatique droite et d’une r
esection de la veine porte. Les
facteurs de risque de complications postop
eratoires
etaient l’^age sup
erieur a 70 ans, la r
ealisation d’une
hepatectomie droite et la n
ecessit
e d’une transfusion
peroperatoire.
s he
patectomie majeure
Apre
pour cholangiocarcinome hilaire,
globale est de 10 % et la morbidite
la mortalite
de l’ordre de 60 %
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‘‘
’’
Sur la piece de r
esection, la tumeur mesurait 34 mm, il
existait de nombreux engainements p
erinerveux et
quelques emboles vasculaires. Une des marges de
resection (marge circonf
erentielle) etait focalement
envahie microscopiquement (r
esection R1) et aucun des
4 ganglions prelev
es n’
etait envahi par la tumeur.
cidive est local, au niveau de
Le premier site de re
l’anastomose. Il est int
eressant de noter que, dans la s
erie
de l’AFC, la r
ecidive etait h
epatique dans 40 % des cas
(principalement biliaire), p
eriton
eale dans 20 % des cas et
pulmonaire dans 10 % des cas. Cette r
ecidive survenait
apr
es un d
elai m
edian de 22 mois.
Il existe actuellement un essai randomis
e de phase III
comparant, chez des patients dont la tumeur des voies
biliaires a et
e r
es
equ
ee R0 ou R1, une chimioth
erapie
adjuvante a base de gemcitabine et oxaliplatine a une
simple surveillance (PRODIGE 12 – ACCORD 18). L’objectif
principal est la survie sans r
ecidive a 2 ans.
re
^ts : L’auteur d
Liens d’inte
eclare n’avoir aucun lien
&
d’int
er^
et en rapport avec cet article.
Commentaires : anatomopathologie,
facteurs pronostiques
fe
rences
Re
partir du travail de l’AFC sur le cholangiocarcinome, une
A
etude anatomopathologique a r
ev
el
e qu’il existait un
manque d’informations important sur les principaux
facteurs pronostiques histologiques (marges de r
esection
distale et circonf
erentielle, envahissement ganglionnaire,
extension vasculaire, taille tumorale, classification TNM).
Des lors, les auteurs ont pr
econis
e l’utilisation d’un
compte rendu anatomopathologique standardis
e [6].
sections
Environ 40 % des re
pour cholangiocarcinome hilaire ont
des marges microscopiquement envahies (R1)
210
Le dossier du patient etait de nouveau discut
e en r
eunion
de concertation pluridisciplinaire. Il etait propos
e de
l’inclure dans un protocole visant a
evaluer la place de la
chimioth
erapie adjuvante apr
es r
esection de cancers
biliaires.
Le patient etait revu tous les 3 mois avec un scanner
thoraco-abdominal inject
e et dosage du CA19-9.
Commentaires
Observation
‘‘
Observation
’’
1. Are C, Gonen M, D’Angelica M, et al. Differential diagnosis of proximal
biliary obstruction. Surgery 2006 ; 140 : 756-63.
2. Regimbeau JM, Pruvot FR, Farges O. Chirurgie des cholangiocarcinomes
intrahepatiques, hilaires et vesiculaires. Rapport presente au 111e Congres
Français de Chirurgie. Arnette Volker Kluwer, France, 2009.
3. http://www.snfge.asso.fr/01-Bibliotheque/0G-Thesaurus-cancerologie/
publication5/sommaire-thesaurus.asp
4. Fuks D, Regimbeau JM. Role of exploratory laparoscopy in hepato-biliary
malignancies. J Chir (Paris) 2008 ; 145 : 16-9.
5. Regimbeau JM, Fuks D, Le Treut YP, et al. Surgery for hilar cholangiocarcinoma: a multi-institutional update on practice and outcome by the AFCHC study group. J Gastrointest Surg 2011 ; 15 : 480-8.
6. Chatelain D, Farges O, Fuks D, et al. Assessment of pathology reports on
hilar cholangiocarcinoma: the results of a nationwide, multicenter survey
performed by the AFC-HC-2009 study group. J Hepatol 2012 ; 56 : 1121-8.
HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive
vol. 20 n8 3, mars 2013
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