HEPATO GASTRO et Oncologie digestive D ossier thematique Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 05/06/2017. A stenosis of the biliary convergence nose Une ste ve le e biliaire re re par un icte David Fuks CHU Nord Amiens, service de chirurgie digestive et metabolique ; Universite de Picardie, Place Victor Pauchet, 80054 Amiens Cedex 01, France e-mail : <[email protected]> Observation Un homme de 70 ans, en excellent etat g en eral (OMS 0), ayant comme antec edents une hypertension art erielle et un diabete de type 2, est venu consulter aux urgences pour un ictere d’apparition r ecente associ e a un prurit. Le bilan biologique montrait une cholestase (phosphatases alcalines a 6N, GGT a 4N), une cytolyse (ASAT et ALAT a 2N) associee a une el evation de la bilirubine totale a 312 mmol/L. Le TP etait a 96 %. Une echographie montrait une dilatation des voies biliaires intrah epatiques, la vesicule biliaire etait non dilat ee. Le bilan morphologique etait complet e par un scanner thoraco-abdominopelvien injecte puis une IRM et une bili-IRM qui mettaient en evidence une masse de 30 mm de la convergence biliaire, responsable d’une dilatation biliaire dans les foies noter qu’il n’existait pas droit et gauche (figure 1). A d’envahissement vasculaire ni d’ad enopathie cœliaque ou inter-aortico-cave. L’albumin emie est normale, l’ACE a 3N et le CA19-9 a 20N. Commentaires : diagnostic ope ratoire, diagnostics diffe rentiels, pre preuve histologique doi: 10.1684/hpg.2013.0842 Cholangiocarcinome L’ictere est le principal mode de r ev elation du cholangiocarcinome hilaire (75 %). La difficult e majeure de la prise en charge d’un obstacle de la convergence biliaire est la quasi-impossibilite d’obtenir, dans la majeure partie des cas, une preuve histologique avant de proposer un traitement adequat. Le diagnostic est souvent pr esomptif et repose sur un faisceau d’arguments cliniques et radiologiques. Il doit ^ etre non invasif et r ealis e avant tout geste de drainage biliaire. majeure de la prise en charge La difficulte d’un obstacle de la convergence biliaire d’obtenir, est la quasi-impossibilite dans la majeure partie des cas, une preuve histologique avant de proposer un traitement quat ade ‘‘ ’’ Le scanner montre la dilatation des voies biliaires intrah epatiques en amont de l’obstacle, mais il a parfois quelques difficult es a caract eriser la l esion. L’atout majeur du scanner r eside dans le bilan d’extension local vasculaire, ganglionnaire, p eriton eal et a distance. Il permet egalement le calcul de la volum etrie h epatique avant et apr es une eventuelle embolisation portale afin de v erifier l’hypertrophie h epatique souhait ee. L’IRM montre de plus en plus fr equemment la tumeur elle-m^ eme ( a la diff erence du scanner). L’int er^ et majeur des s equences bili-IRM va ^ etre de pouvoir faire une analyse s emiologique de la st enose sans opacification. Lorsque celle-ci est abrupte, circonf erentielle et irr eguli ere, cela plaide en faveur du diagnostic de cholangiocarcinome. La CPRE diagnostique n’a plus de place. ‘‘ Il est essentiel d’effectuer le bilan d’imagerie initial avant la mise en place se biliaire plastique ou me tallique de prothe ’’ Pour citer cet article : Fuks D. Une stenose biliaire revelee par un ictere. Hepato Gastro 2013 ; 20 : 205-210. doi : 10.1684/hpg.2013.0842 HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive vol. 20 n8 3, mars 2013 205 HEPATO GASTRO et Oncologie digestive D ossier thematique Cholangiocarcinome A B C Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 05/06/2017. Figure 1. TDM en coupes axiales au temps portal (A). IRM en coupe axiale ponderee en T1 avec saturation du signal de la graisse et apres injection de ch elates de gadolinium au temps tardif (B) et cholangio-IRM 3D (C) en projection MIP. Masse tumorale hilaire hypodense etendue au segment IV et au canal h epatique droit responsable d’une dilatation des voies biliaires intrahepatiques. M^eme si, en cas d’obstacle de la convergence biliaire, le diagnostic de cholangiocarcinome hilaire est evoqu e en priorite, il faut savoir evoquer les diagnostics diff erentiels et les eliminer : cancer de la v esicule biliaire avec extension hilaire, une compression par ad enopathies m etastatiques, un syndrome de Mirizzi, une cholangite scl erosante primitive, une cholangite scl erosante secondaire, une pseudo-tumeur inflammatoire et, plus rarement, une cholangite auto-immune, une biliopathie portale, une papillomatose biliaire, une cholangite a eosinophiles et une cholangite isch emique. L’ etude d’Are et al. [1] a montre que sur 171 patients ayant un obstacle de la convergence consid er e comme un cholangiocarcinome, 30 etaient atteints d’une autre maladie, qu’elle ait et e benigne (pour 5 % des cas) ou maligne (cholangiocarcinome vesiculaire ou autre cancer). Dans cette s erie, seules l’invasion vasculaire et l’atrophie lobaire plaidaient en faveur du diagnostic de cholangiocarcinome m^ eme si leur specificite etait peu elev ee. La preuve du cancer en situation curative est souvent difficile a obtenir dans ces cancers caract eris es par une infiltration sous-muqueuse canalaire biliaire car la tumeur est petite, le plus souvent peu visible, les voies biliaires sont dilatees et la cytologie apr es brossage peu fiable (rentabilite diagnostique de l’ordre de 30 %). Dans la s erie etait obtenue avant de l’AFC [2], la preuve histologique resection chez 14 % des patients. Les recommandations des societes savantes sont claires, l’obtention d’une preuve histologique ou cytologique doit ^ etre discut ee au cas par cas avant chirurgie a vis ee curative, et evit ee dans la majorite des cas compte tenu du risque d’essaimage tumoral le long du trajet de ponction percutane [3]. ‘‘ Le diagnostic histologique de certitude est ope ratoire chez moins accessible en pre de 20 % des patients 206 ’’ Observation tait discut Le dossier du patient e e en r eunion de concertation pluridisciplinaire avant tout geste invasif. Malgr e l’absence de preuve histologique, le premier diagnostic evoqu e etait un cholangiocarcinome hilaire Bismuth-Corlette IV ( a gauche le canal biliaire du segment IV etait s epar e de ceux des segments II et III) (figure 2). Le scanner thoraco-abdominal inject e montrait que le tronc porte et les branches gauches de l’art ere h epatique et de la veine porte n’ etaient pas envahies par la tumeur. Un PET-Scan ne mettait en evidence aucune l esion secondaire a distance. Compte tenu du caract ere r es ecable de la tumeur et de l’absence de contreindication (cardiologique et pulmonaire) a l’intervention, il etait envisag e de r ealiser une r esection h epatique droite. le futur foie restant (lobe gauche) Dans la mesure ou repr esentait 20 % (soit moins de 40 % du volume h epatique total), une embolisation portale droite, pr ec ed ee d’un drainage biliaire par voie endoscopique, etait d ecid ee (figure 3). ‘‘ Le PET-Scan et la cœlioscopie exploratrice s pour mettre en sont recommande distance evidence une eventuelle extension a ’’ Commentaires : cœlioscopie exploratrice, drainage biliaire, embolisation portale Avant d’envisager le drainage biliaire et/ou l’embolisation portale, l’exploration cœlioscopique chez les patients ayant un cancer du hile potentiellement HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive vol. 20 n8 3, mars 2013 D ossier thematique Cas clinique HEPATO GASTRO et Oncologie digestive Cholangiocarcinome Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 05/06/2017. A I II III IV B Figure 2. Classification Bismuth-Corlette (dessin Richard Delcenserie). Type I : atteint la convergence sans l’obstruer. Type II : atteint et obstrue la convergence primaire. Type III : atteint et obstrue les convergences secondaires droite ou gauche. Type IV : atteint les deux convergences secondaires ( a gauche le canal biliaire du segment IV est separe de ceux des segments II et III). A B Figure 3. A) Clich es de cholangiographie retrograde endoscopique. Stenose tumorale hilaire atteignant la convergence confirmee sur le cliche de cholangiographie avec presence d’un retrecissement serre et irregulier de la voie biliaire principale proximale associee a une dilatation des voies biliaires intrah epatiques gauches. Realisation de biopsies de la stenose et mise en place de protheses plastiques a gauche permettant de drainer les voies biliaires dilatees en amont. La projection du foie droit est schematisee par le triangle noir et le ligament rond par le trait jaune. B) Portographie apr es la mise en place de prothese biliaire en vue d’une embolisation portale droite. HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive vol. 20 n8 3, mars 2013 207 HEPATO GASTRO et Oncologie digestive D ossier thematique Cholangiocarcinome 50 % de laparotomies resecable permet d’ eviter 20 a exploratrices, et permet un acc es plus rapide a la chimiotherapie dans un contexte palliatif. Elle doit ^ etre reservee en routine aux patients avec cholangiocarcinome hilaire de stade T2-T3 [4]. ‘‘ alisation secondaire d’un compromet pas toujours la re geste d’ex er ese, la mise en place de proth eses m etalliques etre evit ee tant que non couvertes doit formellement ^ l’irr es ecabilit e n’a pas et e affirm ee. Un drainage biliaire unilat eral, qui doit porter sur le futur foie restant, permet, chez la majorit e des patients, de r eduire la concentration de bilirubine et est pr ef erable, a la fois dans des mod eles exp erimentaux et cliniques, a un drainage bilat eral. Il semblerait que le b en efice du drainage biliaire est r eel avant h epatectomie droite alors qu’il est plus discutable avant h epatectomie gauche [2]. L’embolisation portale, qui ne doit pas ^ etre syst ematique car elle comporte ses propres risques, est habituellement r ealis ee lorsque le futur foie restant repr esentait moins de 40 % du volume tumoral total. Certains y ont eu en outre recours de façon plus syst ematique avant toute ex er ese droite, etendue ou non. Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 05/06/2017. L’exploration cœlioscopique chez les patients ayant un cancer se cable permet d’e viter du hile potentiellement re 50 % de laparotomies exploratrices 20 a ’’ ^tre syste matique mais Le drainage biliaire ne doit plus e ^t propose pluto a la carte. Il existe un consensus pour considerer qu’un drainage biliaire est n ecessaire dans trois circonstances : 1) lorsque le futur foie restant repr esente moins de 40 % du volume hepatique total et qu’une embolisation portale est envisagee ; 2) en presence d’une angiocholite ; 3) s’il existe une d enutrition, une insuffisance r enale ou une hypoalbumin emie. ^ tre Le drainage biliaire ne doit plus e matique mais pluto ^ t propose syste la carte a ‘‘ ’’ Si un drainage est r ealis e, il peut, selon l’expertise locale, ^etre indifferemment endoscopique ou percutan e [2]. Le drainage endoscopique est plus adapt e aux st enoses basses et peut ^ etre r ealis e en une seule s eance, mais il comporte un risque plus important de sepsis qui, pour certains, le rend peu adapt e dans une perspective curative. Le drainage percutan e n ecessite plusieurs seances mais est associ e a un risque moindre d’angiocholite precoce. N eanmoins, il existe un risque d’essaimage tumoral sur le trajet du drain. M^ eme si elle ne A Observation Apr es drainage biliaire, on note une diminution de la bilirubine totale qui passe de 400 a 76 mmol/L. Apr es drainage, le CA 19-9 est a 13N. L’embolisation portale chez ce patient chez qui une r esection de type lobectomie droite (segments IV, V, VI, VII, VIII et I) etait pr evue a concern e les branches portales droites et celles du segment IV (figure 4). B Figure 4. L’embolisation portale chez ce patient chez qui une resection de type lobectomie droite (segments IV, V, VI, VII, VIII et I) etait prevue a concern e les branches portales droites et celles du segment IV. A) Avant embolisation portale : foie total : 1 470 cc ; lobe gauche : 304 cc (20 %). B) Apr es embolisation portale : foie total : 1 500 cc ; lobe gauche : 560 cc (37 %) ; gain : 17 % ; poids : 70 kg ; LG/poids : 0,8. 208 HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive vol. 20 n8 3, mars 2013 D ossier thematique Cas clinique HEPATO GASTRO et Oncologie digestive Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 05/06/2017. Cholangiocarcinome Figure 5. Photo peroperatoire apres lobectomie droite, curage du dicule h pe epatique, resection en bloc de la veine porte pour cholangiocarcinome hilaire « Neuhaus concept ». La continuite biliaire est assur ee par une anastomose biliodigestive. De la bile coule par les canaux biliaires des segments II et III. s L’intervention chirurgicale avait lieu 4 semaines apre l’embolisation portale droite (volume du lobe gauche 37 %) et consistait en une lobectomie droite associ ee a une resection du segment I et de la voie biliaire principale (figure 5). Un curage ganglionnaire du p edicule h epatique etait effectue. Les pertes sanguines etaient de 600 mL et le patient n’etait pas transfus e. gie chirurgicale, Commentaires : strate rapie type de gestes, antibiothe Il existe actuellement des arguments pour proposer, lorsqu’elle est possible, une r esection h epatique droite pour des raisons : – techniques (hepatectomie droite plus facile que gauche, reconstruction de la veine porte gauche plus facile, r esection du segment I plus facile apr es h epatectomie droite que gauche, embolisation portale droite facile, longueur anatomiquement plus grande du canal h epatique gauche) ; – carcinologiques (branche de l’art ere h epatique a distance de la voie biliaire principale a l’inverse de la branche droite, plafond et plancher de la convergence r eseques lors d’une h epatectomie droite etendue au segment IV, principe de la r esection carcinologique des tumeurs du hile plus facile, longueur anatomiquement plus grande du canal h epatique gauche). Lorsque les deux gestes sont possibles, la r esection gauche pr ef erentielle peut ^ etre argument ee par l’absence de n ecessit e d’un drainage biliaire et d’une embolisation portale pr eop eratoire, simplifiant la prise en charge des patients (sauf pour les cas avec extension au secteur param edian droit). La r esection du segment I est recommand ee car ses canaux biliaires sont envahis dans pr es de 90 % des cas en raison de ses rapports avec le hile. Il est n ecessaire de le r es equer egalement, le plus souvent pour des raisons de drainage biliaire. La survie a 5 ans des patients ayant eu erie une r esection du segment 1 etait de 46 % dans la s r etrospective de Sugiura et al. versus 12 % en l’absence d’une telle r esection. Enfin, compte tenu de la dur ee d’intervention (li ee a la complexit e du geste chirurgical) et du drainage biliaire pr eop eratoire, il est le plus souvent n ecessaire de d ebuter une antibioth erapie a large spectre, apr es avoir r ealise des pr el evements bact eriologiques de la bile (voie biliaire principale, v esicule biliaire). section carcinologique d’une tumeur La re du hile comprend la voie biliaire principale patectomie et la convergence biliaire, une he ^ te atteint par la tumeur et un curage du co gional ganglionnaire locore ‘‘ Observation ’’ tait hospitalis Le patient e e en r eanimation pendant dans les 4 premiers jours postop eratoires. Les suites etaient marqu ees par une fistule biliaire, survenant au 3e jour postop eratoire et qui s’est tarie au bout de 23 jours, ainsi qu’une pneumopathie basale droite. Le patient quittait le eratoire. service au 28e jour postop ratoires ne cessitent chez Les suites ope s de 30 % des patients un geste invasif pre radiologique ou endoscopique ‘‘ ’’ Commentaires : morbi-mortalite Apr es h epatectomie majeure pour cholangiocarcinome hilaire, la mortalit e globale est de 10 % et la morbidit e de l’ordre de 60 %. Dans une etude prospective r ealis ee en 2008 dans le cadre du rapport de l’AFC, la morbidit e etait de 72 % ; la fistule biliaire et le sepsis repr esentaient la moiti e des complications postop eratoires [5]. Vingt pour cent des patients ayant une complication n ecessitaient un geste (r eintervention ou drainage) sous anesth esie HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive vol. 20 n8 3, mars 2013 209 HEPATO GASTRO et Oncologie digestive D ossier thematique Cholangiocarcinome generale (grade Clavien-Dindo > IIIB). Les facteurs de risque de mortalit e etaient en analyse multivari ee l’hypertension art erielle, la r ealisation d’une r esection hepatique droite et d’une r esection de la veine porte. Les facteurs de risque de complications postop eratoires etaient l’^age sup erieur a 70 ans, la r ealisation d’une hepatectomie droite et la n ecessit e d’une transfusion peroperatoire. s he patectomie majeure Apre pour cholangiocarcinome hilaire, globale est de 10 % et la morbidite la mortalite de l’ordre de 60 % Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 05/06/2017. ‘‘ ’’ Sur la piece de r esection, la tumeur mesurait 34 mm, il existait de nombreux engainements p erinerveux et quelques emboles vasculaires. Une des marges de resection (marge circonf erentielle) etait focalement envahie microscopiquement (r esection R1) et aucun des 4 ganglions prelev es n’ etait envahi par la tumeur. cidive est local, au niveau de Le premier site de re l’anastomose. Il est int eressant de noter que, dans la s erie de l’AFC, la r ecidive etait h epatique dans 40 % des cas (principalement biliaire), p eriton eale dans 20 % des cas et pulmonaire dans 10 % des cas. Cette r ecidive survenait apr es un d elai m edian de 22 mois. Il existe actuellement un essai randomis e de phase III comparant, chez des patients dont la tumeur des voies biliaires a et e r es equ ee R0 ou R1, une chimioth erapie adjuvante a base de gemcitabine et oxaliplatine a une simple surveillance (PRODIGE 12 – ACCORD 18). L’objectif principal est la survie sans r ecidive a 2 ans. re ^ts : L’auteur d Liens d’inte eclare n’avoir aucun lien & d’int er^ et en rapport avec cet article. Commentaires : anatomopathologie, facteurs pronostiques fe rences Re partir du travail de l’AFC sur le cholangiocarcinome, une A etude anatomopathologique a r ev el e qu’il existait un manque d’informations important sur les principaux facteurs pronostiques histologiques (marges de r esection distale et circonf erentielle, envahissement ganglionnaire, extension vasculaire, taille tumorale, classification TNM). Des lors, les auteurs ont pr econis e l’utilisation d’un compte rendu anatomopathologique standardis e [6]. sections Environ 40 % des re pour cholangiocarcinome hilaire ont des marges microscopiquement envahies (R1) 210 Le dossier du patient etait de nouveau discut e en r eunion de concertation pluridisciplinaire. Il etait propos e de l’inclure dans un protocole visant a evaluer la place de la chimioth erapie adjuvante apr es r esection de cancers biliaires. Le patient etait revu tous les 3 mois avec un scanner thoraco-abdominal inject e et dosage du CA19-9. Commentaires Observation ‘‘ Observation ’’ 1. Are C, Gonen M, D’Angelica M, et al. Differential diagnosis of proximal biliary obstruction. Surgery 2006 ; 140 : 756-63. 2. Regimbeau JM, Pruvot FR, Farges O. Chirurgie des cholangiocarcinomes intrahepatiques, hilaires et vesiculaires. Rapport presente au 111e Congres Français de Chirurgie. Arnette Volker Kluwer, France, 2009. 3. http://www.snfge.asso.fr/01-Bibliotheque/0G-Thesaurus-cancerologie/ publication5/sommaire-thesaurus.asp 4. Fuks D, Regimbeau JM. Role of exploratory laparoscopy in hepato-biliary malignancies. J Chir (Paris) 2008 ; 145 : 16-9. 5. Regimbeau JM, Fuks D, Le Treut YP, et al. Surgery for hilar cholangiocarcinoma: a multi-institutional update on practice and outcome by the AFCHC study group. J Gastrointest Surg 2011 ; 15 : 480-8. 6. Chatelain D, Farges O, Fuks D, et al. Assessment of pathology reports on hilar cholangiocarcinoma: the results of a nationwide, multicenter survey performed by the AFC-HC-2009 study group. J Hepatol 2012 ; 56 : 1121-8. HEPATO-GASTRO et Oncologie digestive vol. 20 n8 3, mars 2013