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23/02/2011
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Système nerveux périphérique
Myopathies
Myasthénie
Sclérose Latérale Amyotrophique
Plan
Pathologies des nerfs périphériques:
polynévrites
polyradiculonévrite
Pathologies musculaires:
myopathies
Pathologie de la jonction neuro-musculaire
la myasthénie
Pathologie de la corne antérieure de la moelle
la SLA
Cortex moteur: homonculus
Faisceau pyramidal sous cortical:
1er MN
Décussation bulbaire
Au niveau de la corne ant ME:
Synapse 1er/2ème MN
Faisceau cortico-spinal croisé
Faisceau géniculé:
équivalent du faisceau pyramidal
pour les noyaux moteurs des NC
Innervation à la fois directe
et croisée sauf facial inf: croisée
Corne postérieure:
faisceau sensitif
Corne Antérieure
faisceau moteur
Colonne vertébrale
Moelle épinière ME au sein du canal rachidien
Unité motrice
Voie lemniscale
Voie extra-lemniscale:
cordon antérolatéral
Atteinte de la myéline
segmentaire
focale
Axonopathie: dégénérescence wallérienne
1
1- section, lésion
2
2- dégénérescence distale
543
3 à 5: régénération

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EMG : examen clé
Bilan de troubles périphériques
Examen électrique avec temps :
De stimulation
De détection
CI si anti coagulation
Pathologies des Nerfs Périphériques
Syndrome neurogène périphérique
Manifestations cliniques signant l’atteinte du nerf périphérique de
la corne antérieure au muscle/territoire cutané innervé.
Signes cliniques
Moteurs: déficit moteur, amyotrophie.
Abolition des réflexes ostéotendineux.
Signes associés: crampes, troubles sensitifs et vasomoteurs.
Classification:
Neuropathies focales:
atteintes radiculaires
atteintes plexiques
atteintes tronculaires
Neuropathies diffuses
polyneuropathies
polyradiculonévrites
mononeuropathies multiples
Neuropathies focales
atteinte radiculaire:
exemple : la lombo-sciatique
Douleur au premier plan
irradiant dans le trajet de la racine concernée
Exacerbée par la toux et l’effort.
Causes: hernie discale+++
Atteintes plexiques: plexus brachial +++
- Sd de Parsonage et Turner: paralysie amyotrophiante
- Pancost-Tobias: CBH et atteinte C8-D1

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Neuropathies focales
Les sd canalaires (tronculaires):
Exemple : le syndrome du canal carpien (Nerf médian)
Paresthésies nocturnes, hypoesthésies, des trois premiers doigts
+/- déficit moteur
Traitement : infiltration de corticoïdes dans le canal carpien,
chirurgie si échec
Neuropathies diffuses
•Polyneuropathie: atteinte symétrique, bilatérale,
synchrone, pouvant toucher les 4 membres en distalité ( =
longueur dépendant)
aiguë, sub-aiguë ou chronique
axonale, démyélinisante ou mixte
motrice, sensitive ou mixte
•Mononeuropathie multiple: atteinte asymétrique, bilatérale,
asynchrone (= atteintes focales multiples) : lèpre, diabète,
vascularite….
Neuropathies diffuses
•Polyradiculonévrite: atteinte symétrique, bilatérale et
synchrone distale et proximale (radiculo).
aiguë, sub-aiguë ou chronique
axonale, démyélinisante ou mixte
Les polyneuropathies
De causes multiples
Les plus fréquentes métaboliques
Les causes iatrogènes, médicamenteuse
Les causes générales
Les causes héréditaires.
Diabète
Cause la plus fréquente de neuropathie
Physiopathologie:
lien entre l’hyperglycémie et la neuropathie
5 à 10 ans après le début du diabète, quelque soit le sexe.
Tableau clinique:
polyneuropathie distale sensitive la plus souvent chronique
dysautonomie, seule ou accompagnant la neuropathie
sensitive
neuropathie proximale motrice sub-aiguë
mono et multinévrite

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Diabète
Conduite à tenir et prise en charge
•prise en charge du diabète équilibration diabète
aux pieds diabétiques
•médicaments:
douleur: antiépileptiques (Neurontin, Lyrica)
tricycliques (Laroxyl)
•dépistage dysautonomie
!
Alcoolo-carentielles
2ème cause de neuropathie, 10% des alcooliques
Physiopathologie
Carence en vitamine B1 et à la toxicité directe de
l’alcool
Tableau clinique :
Début insidieux, progressif
Atteinte
Motrice (amyotrophie, déficit musculaire)
Sensitive ( crampes, paresthésies)
Végétative prédominant aux MI
Prise en charge:
Arrêt de l’intoxication, vitaminothérapie
Autres causes de polyneuropathies
Toxiques et médicamenteuses
Dysglobulinémies
Maladies de système
Hémopathies
Cancers
Causes infectieuses
Amylose
Héréditaires
Polyradiculonévrite aiguë:
Syndrome de Guillain-Barré
atteinte symétrique, bilatérale et synchrone
distale et proximale.
Démyélinisation segmentaire et focale, d’origine
inflammatoire (auto-immune)
Tableau clinique:
Infection ORL ou digestive (gastro-entérite), 15 jours à 3
semaines avant le début des symptômes
3 phases: 4 semaines chacune
ascendanteparésie symétrique, à prédominance
proximale, atteinte respiratoire réanimation
plateau trouble neuro-végétatifs
récupération 15% séquelles légères, 5% séquelles
graves
Examens complémentaires
PL / EMG
CAT et traitement:
surveillance et recherche des complications
troubles de la déglutition
efficacité de la toux, pick flow
constantes hémodynamiques
nursing +++
Traitement:
immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques

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Pathologies musculaires: myopathies
Syndrome myogène:
Manifestations cliniques, biologiques, électriques, histologiques
résultant de l’atteinte des muscles striés indépendamment de
la commande nerveuse ou de la jonction neuro-musculaire
Manifestations cliniques:
Déficit moteur
Amyotrophie
Abolition de la réponse idiomusculaire
Myotonie: retard à la décontraction musculaire
Classification
Affections musculaires acquises
myosites,
myopathies endocriniennes,
myopathies toxiques et iatrogènes
Dystrophie musculaire progressive
myotonie de Steinert
maladie de Duchenne
Myopathies métaboliques
Myotonie de Steinert
Maladie autosomique dominante, maladie à triplets (ch.19)
Tableau clinique:
•Musculaire:
déficit moteur et amyotrophie, touchant la face,
distalité des membres
myotonie
•Systémique:
cataracte, calvitie, trouble de la conduction
cardiaque, endocriniens (diabète, stérilité), cognitifs
Évolution clinique:
DC vers 50 ans par troubles cardio-respiratoires
Maladie de Duchenne
Affection récessive liée à l’X: anomalie de la dystrophine
•Physiopathologie:
déficit en dystrophine => altération des fibres musculaires
•Tableau clinique:
Déficit de la ceinture pelvienne après l’acquisition de la
marche (3 ans): marche dandinante puis impossible dès 10
ans
DC survenant entre 20 et 30 ans, par atteinte cardiaque
et/ou respiratoire.
•Conseil génétique, identification des femmes
conductrices