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23/02/2011 Plan Système nerveux périphérique Myopathies Myasthénie Sclérose Latérale Amyotrophique Pathologies des nerfs périphériques: polynévrites polyradiculonévrite Pathologies musculaires: myopathies Pathologie de la jonction neuro-musculaire la myasthénie Pathologie de la corne antérieure de la moelle la SLA Cortex moteur: homonculus Faisceau pyramidal sous cortical: 1er MN Voie extra-lemniscale: cordon antérolatéral Corne postérieure: faisceau sensitif Faisceau géniculé: équivalent du faisceau pyramidal pour les noyaux moteurs des NC Innervation à la fois directe et croisée sauf facial inf: croisée Voie lemniscale Colonne vertébrale Faisceau cortico-spinal croisé Décussation bulbaire Moelle épinière ME au sein du canal rachidien Corne Antérieure faisceau moteur Au niveau de la corne ant ME: Synapse 1er/2ème MN Atteinte de la myéline Unité motrice Axonopathie: dégénérescence wallérienne 1- section, lésion 2- dégénérescence distale 3 à 5: régénération focale segmentaire 1 2 3 4 5 1 23/02/2011 EMG : examen clé Bilan de troubles périphériques Examen électrique avec temps : De stimulation De détection CI si anti coagulation Syndrome neurogène périphérique Manifestations cliniques signant l’atteinte du nerf périphérique de la corne antérieure au muscle/territoire cutané innervé. Signes cliniques Moteurs: déficit moteur, amyotrophie. Abolition des réflexes ostéotendineux. Signes associés: crampes, troubles sensitifs et vasomoteurs. Pathologies des Nerfs Périphériques Classification: Neuropathies focales: atteintes radiculaires atteintes plexiques atteintes tronculaires Neuropathies diffuses polyneuropathies polyradiculonévrites mononeuropathies multiples Neuropathies focales atteinte radiculaire: exemple : la lombo-sciatique Douleur au premier plan irradiant dans le trajet de la racine concernée Exacerbée par la toux et l’effort. Causes: hernie discale +++ Atteintes plexiques: plexus brachial +++ - Sd de Parsonage et Turner: paralysie amyotrophiante - Pancost-Tobias: CBH et atteinte C8-D1 2 23/02/2011 Neuropathies focales Les sd canalaires (tronculaires): Exemple : le syndrome du canal carpien (Nerf médian) Paresthésies nocturnes, hypoesthésies, des trois premiers doigts +/- déficit moteur Traitement : infiltration de corticoïdes dans le canal carpien, chirurgie si échec Neuropathies diffuses • Polyneuropathie: atteinte symétrique, bilatérale, synchrone, pouvant toucher les 4 membres en distalité ( = longueur dépendant) aiguë, sub-aiguë ou chronique axonale, démyélinisante ou mixte motrice, sensitive ou mixte • Mononeuropathie multiple: atteinte asymétrique, bilatérale, asynchrone (= atteintes focales multiples) : lèpre, diabète, vascularite…. Neuropathies diffuses • Polyradiculonévrite: atteinte symétrique, bilatérale et synchrone distale et proximale (radiculo). aiguë, sub-aiguë ou chronique axonale, démyélinisante ou mixte Diabète Cause la plus fréquente de neuropathie Les polyneuropathies Physiopathologie: lien entre l’hyperglycémie et la neuropathie 5 à 10 ans après le début du diabète, quelque soit le sexe. De causes multiples Les plus fréquentes métaboliques Les causes iatrogènes, médicamenteuse Les causes générales Les causes héréditaires. Tableau clinique: polyneuropathie distale sensitive la plus souvent chronique dysautonomie, seule ou accompagnant la neuropathie sensitive neuropathie proximale motrice sub-aiguë mono et multinévrite 3 23/02/2011 Diabète Conduite à tenir et prise en charge • prise en charge du diabète équilibration diabète ! • aux pieds diabétiques médicaments: douleur: antiépileptiques (Neurontin, Lyrica) tricycliques (Laroxyl) • dépistage dysautonomie Alcoolo-carentielles 2ème cause de neuropathie, 10% des alcooliques Physiopathologie Carence en vitamine B1 et à la toxicité directe de l’alcool Tableau clinique : Début insidieux, progressif Atteinte Motrice (amyotrophie, déficit musculaire) Sensitive ( crampes, paresthésies) Végétative prédominant aux MI Prise en charge: Arrêt de l’intoxication, vitaminothérapie Autres causes de polyneuropathies Toxiques et médicamenteuses Dysglobulinémies Maladies de système Hémopathies Cancers Causes infectieuses Amylose Héréditaires Polyradiculonévrite aiguë: Syndrome de Guillain-Barré atteinte symétrique, bilatérale et synchrone distale et proximale. Démyélinisation segmentaire et focale, d’origine inflammatoire (auto-immune) Tableau clinique: Infection ORL ou digestive (gastro-entérite), 15 jours à 3 semaines avant le début des symptômes Examens complémentaires PL / EMG 3 phases: 4 semaines chacune CAT et traitement: surveillance et recherche des complications troubles de la déglutition efficacité de la toux, pick flow constantes hémodynamiques nursing +++ ascendante parésie symétrique, à prédominance proximale, atteinte respiratoire réanimation plateau trouble neuro-végétatifs récupération 15% séquelles légères, 5% séquelles graves Traitement: immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques 4 23/02/2011 Syndrome myogène: Manifestations cliniques, biologiques, électriques, histologiques résultant de l’atteinte des muscles striés indépendamment de la commande nerveuse ou de la jonction neuro-musculaire Pathologies musculaires: myopathies Manifestations cliniques: Déficit moteur Amyotrophie Abolition de la réponse idiomusculaire Myotonie: retard à la décontraction musculaire Myotonie de Steinert Classification Affections musculaires acquises myosites, myopathies endocriniennes, myopathies toxiques et iatrogènes Dystrophie musculaire progressive myotonie de Steinert maladie de Duchenne Myopathies métaboliques Maladie autosomique dominante, maladie à triplets (ch.19) Tableau clinique: • Musculaire: déficit moteur et amyotrophie, touchant la face, distalité des membres myotonie •Systémique: cataracte, calvitie, trouble de la conduction cardiaque, endocriniens (diabète, stérilité), cognitifs Évolution clinique: DC vers 50 ans par troubles cardio-respiratoires Maladie de Duchenne Affection récessive liée à l’X: anomalie de la dystrophine • Physiopathologie: déficit en dystrophine => altération des fibres musculaires •Tableau clinique: Déficit de la ceinture pelvienne après l’acquisition de la marche (3 ans): marche dandinante puis impossible dès 10 ans DC survenant entre 20 et 30 ans, par atteinte cardiaque et/ou respiratoire. •Conseil génétique, identification des femmes conductrices 5 23/02/2011 Pathologie de la jonction neuromusculaire: La myasthénie définition Maladie physiopathologie auto immune Touchant la jonction neuro musculaire Physiopathologie: diminution du nombre de Récepteur à l’Acétylcholine (ACH) fonctionnels en raison de leur blocage par des Ac anti-R à l’Ach épidémiologie 3/100 000 prédominance féminine ans et 60/70ans Terrain auto - immun 20/40 Schéma physiopathologique (A) Plaque neuromusculaire normale (B) Plaque neuromusculaire d’un sujet myasthénique 6 23/02/2011 clinique FATIGABILITE A L’EFFORT, FLUCTUATIONS Amélioration au repos et au froid Atteinte Oculo-palpébrale: Diplopie/ptosis Atteintes des ceintures Atteinte Oro-pharyngée: voix nasonnée, troubles de la déglutition Atteintes des nerfs crâniens Atteinte respiratoire Atteinte axiale : tête tombante Reste de l’examen neurologique est normal Examens complémentaires Test à la prostigmine EMG : décrément Dosage Ac anti R-ACH Radio thorax, TDM thoracique Bilan auto-immun toujours rechercher d’une hyperplasie thymique ou d’un thymome (scanner thoracique) et une autre maladie auto-immune associée EDUCATION: Traitements: . anti-cholinestérasiques (Mestinon® ou Mytélase® ) . thymectomie (sujet jeune) . Immunosupresseurs: Imurel, Endoxan… si contrôle de la maladie insuffisant -liste de médicaments CI+++ -TTT à vie, observance - port d’une carte • échanges plasmatiques ou immunoglobulines polyvalentes pour passer un cap difficile évolution Maladie chronique évoluant par poussée Risque : Crise myasthénique avec atteinte de la musculature respiratoire et muscles pharyngo-laryngés détresse respiratoire aiguë, troubles de la déglutition peut être fatale. Facteurs déclenchant = médicaments,chirurgie,infections. conclusion FATIGABILITE+++ Troubles oculaires/musculaires = respiratoire EMG + auto Ac Ttt = liste de médicaments interdits + anticholinestérasiques +/immunosuppresseurs Gravité 7 23/02/2011 La Sclérose Latérale Amyotrophique (maladie de Charcot) Pathologie de la corne antérieure: Sclérose Latérale Amyotrophique Atteinte dégénérative des motoneurones centraux et périphériques de la corne antérieure de la ME et du bulbe rachidien (noyau du X, XI, XII) Syndrome neurogène périphérique: atteinte du MNP périphérique : déficit moteur progressif, amyotrophie, crampes et fasciculations Forme bulbaire : atteinte noyaux paires craniennes Syndrome pyramidal: atteinte du MNC atteinte de la voie pyramidale: ROT vifs; BBK spasticité Déficit moteur pur Possibles troubles cognitifs Examens Evolution Prise en charge kinésithérapie : prévenir l’aggravation + respiratoire Orthophonie : conserver phonation efficace et déglutition satisfaisante Nutrition : prévenir tout amaigrissement. gastrostomie qui doit être réalisée avant tout amaigrissement important et avant une atteinte respiratoire marquée. complémentaires EMG: diagnostic positif et différentiel (neuropathie à blocs) IRM: élimine atteinte médullaire fatale en 3 à 10 ans Prise en charge Prise en charge respiratoire surveillance régulière kinésithérapie respiratoire bien réalisée. Lorsque le handicap devient significatif • une ventilation non invasive • une ventilation artificielle avec trachéotomie : indications réduites de ce type d’intervention. Soutien psychologique Traitement symptomatique stase salivaire : antidépresseurs tricycliques, patchs de scopolamine Constipation Douleurs justifiant parfois l’usage rapide d’antalgiques morphiniques Spasticité : baclofène ou dantrolène…. surveillance d’un patient SLA consultations régulières, multidisciplinaires tous les 3 à 4 mois, selon les cas 8 23/02/2011 9
