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23/02/2011
Plan
Système nerveux périphérique
Myopathies
Myasthénie
Sclérose Latérale Amyotrophique
Pathologies des nerfs périphériques:
polynévrites
polyradiculonévrite
Pathologies musculaires:
myopathies
Pathologie de la jonction neuro-musculaire
la myasthénie
Pathologie de la corne antérieure de la moelle
la SLA
Cortex moteur: homonculus
Faisceau pyramidal sous cortical:
1er MN
Voie extra-lemniscale:
cordon antérolatéral
Corne postérieure:
faisceau sensitif
Faisceau géniculé:
équivalent du faisceau pyramidal
pour les noyaux moteurs des NC
Innervation à la fois directe
et croisée sauf facial inf: croisée
Voie lemniscale
Colonne vertébrale
Faisceau cortico-spinal croisé
Décussation bulbaire
Moelle épinière
ME au sein du canal rachidien
Corne Antérieure
faisceau moteur
Au niveau de la corne ant ME:
Synapse 1er/2ème MN
Atteinte de la myéline
Unité motrice
Axonopathie: dégénérescence wallérienne
1- section, lésion
2- dégénérescence distale
3 à 5: régénération
focale
 segmentaire
1
2
3
4
5
1
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EMG : examen clé
 Bilan
de troubles périphériques
 Examen électrique avec temps :

De stimulation
De détection

CI si anti coagulation

Syndrome neurogène périphérique
Manifestations cliniques signant l’atteinte du nerf périphérique de
la corne antérieure au muscle/territoire cutané innervé.
Signes cliniques
Moteurs: déficit moteur, amyotrophie.
Abolition des réflexes ostéotendineux.
Signes associés: crampes, troubles sensitifs et vasomoteurs.
Pathologies des Nerfs Périphériques
Classification:
Neuropathies focales:
atteintes radiculaires
atteintes plexiques
atteintes tronculaires
Neuropathies diffuses
polyneuropathies
polyradiculonévrites
mononeuropathies multiples
Neuropathies focales
atteinte radiculaire:
exemple : la lombo-sciatique
Douleur au premier plan
irradiant dans le trajet de la racine concernée
Exacerbée par la toux et l’effort.
Causes: hernie discale +++
 Atteintes plexiques: plexus brachial +++
- Sd de Parsonage et Turner: paralysie amyotrophiante
- Pancost-Tobias: CBH et atteinte C8-D1
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Neuropathies focales
 Les sd canalaires (tronculaires):
Exemple : le syndrome du canal carpien (Nerf médian)
Paresthésies nocturnes, hypoesthésies, des trois premiers doigts
+/- déficit moteur
Traitement : infiltration de corticoïdes dans le canal carpien,
chirurgie si échec
Neuropathies diffuses
• Polyneuropathie: atteinte symétrique, bilatérale,
synchrone, pouvant toucher les 4 membres en distalité ( =
longueur dépendant)
 aiguë, sub-aiguë ou chronique
 axonale, démyélinisante ou mixte
 motrice, sensitive ou mixte
• Mononeuropathie multiple: atteinte asymétrique, bilatérale,
asynchrone (= atteintes focales multiples) : lèpre, diabète,
vascularite….
Neuropathies diffuses
• Polyradiculonévrite: atteinte symétrique, bilatérale et
synchrone distale et proximale (radiculo).
 aiguë, sub-aiguë ou chronique
 axonale, démyélinisante ou mixte
Diabète
Cause la plus fréquente de neuropathie
Les polyneuropathies
Physiopathologie:
lien entre l’hyperglycémie et la neuropathie
5 à 10 ans après le début du diabète, quelque soit le sexe.
De causes multiples
Les plus fréquentes métaboliques
Les causes iatrogènes, médicamenteuse
Les causes générales
Les causes héréditaires.
Tableau clinique:
polyneuropathie distale sensitive la plus souvent chronique
dysautonomie, seule ou accompagnant la neuropathie
sensitive
neuropathie proximale motrice sub-aiguë
mono et multinévrite
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Diabète
Conduite à tenir et prise en charge
•
prise en charge du diabète  équilibration diabète
!
•
aux pieds diabétiques
médicaments:
douleur: antiépileptiques (Neurontin, Lyrica)
tricycliques (Laroxyl)
•
dépistage dysautonomie
Alcoolo-carentielles
2ème cause de neuropathie, 10% des alcooliques
Physiopathologie
Carence en vitamine B1 et à la toxicité directe de
l’alcool
Tableau clinique :
Début insidieux, progressif
Atteinte
 Motrice (amyotrophie, déficit musculaire)
 Sensitive ( crampes, paresthésies)
 Végétative prédominant aux MI
Prise en charge:
Arrêt de l’intoxication, vitaminothérapie
Autres causes de polyneuropathies
 Toxiques et médicamenteuses
 Dysglobulinémies
 Maladies de système
 Hémopathies
 Cancers
 Causes infectieuses
 Amylose
 Héréditaires
Polyradiculonévrite aiguë:
Syndrome de Guillain-Barré
atteinte symétrique, bilatérale et synchrone
distale et proximale.
Démyélinisation segmentaire et focale, d’origine
inflammatoire (auto-immune)
Tableau clinique:
Infection ORL ou digestive (gastro-entérite), 15 jours à 3
semaines avant le début des symptômes
Examens complémentaires
PL / EMG
3 phases: 4 semaines chacune
CAT et traitement:
surveillance et recherche des complications
troubles de la déglutition
efficacité de la toux, pick flow
constantes hémodynamiques
nursing +++
ascendante parésie symétrique, à prédominance
proximale, atteinte respiratoire  réanimation
plateau  trouble neuro-végétatifs
récupération  15% séquelles légères, 5% séquelles
graves
Traitement:
immunoglobulines polyvalentes, échanges plasmatiques
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Syndrome myogène:
Manifestations cliniques, biologiques, électriques, histologiques
résultant de l’atteinte des muscles striés indépendamment de
la commande nerveuse ou de la jonction neuro-musculaire
Pathologies musculaires: myopathies
Manifestations cliniques:
Déficit moteur
Amyotrophie
Abolition de la réponse idiomusculaire
Myotonie: retard à la décontraction musculaire
Myotonie de Steinert
Classification
Affections musculaires acquises
myosites,
myopathies endocriniennes,
myopathies toxiques et iatrogènes
Dystrophie musculaire progressive
myotonie de Steinert
maladie de Duchenne
Myopathies métaboliques
Maladie autosomique dominante, maladie à triplets (ch.19)
Tableau clinique:
• Musculaire:
déficit moteur et amyotrophie, touchant la face,
distalité des membres
myotonie
•Systémique:
cataracte, calvitie, trouble de la conduction
cardiaque, endocriniens (diabète, stérilité), cognitifs
Évolution clinique:
DC vers 50 ans par troubles cardio-respiratoires
Maladie de Duchenne
Affection récessive liée à l’X: anomalie de la dystrophine
• Physiopathologie:
déficit en dystrophine => altération des fibres musculaires
•Tableau clinique:
Déficit de la ceinture pelvienne après l’acquisition de la
marche (3 ans): marche dandinante puis impossible dès 10
ans
DC survenant entre 20 et 30 ans, par atteinte cardiaque
et/ou respiratoire.
•Conseil génétique, identification des femmes
conductrices
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Pathologie
de la jonction neuromusculaire:
La myasthénie
définition
 Maladie
physiopathologie
auto immune
Touchant la jonction neuro musculaire
 Physiopathologie: diminution du nombre de
Récepteur à l’Acétylcholine (ACH)
fonctionnels en raison de leur blocage par des
Ac anti-R à l’Ach

épidémiologie
 3/100
000
 prédominance
féminine
ans et 60/70ans
 Terrain auto - immun
 20/40
Schéma physiopathologique
(A) Plaque neuromusculaire normale
(B) Plaque neuromusculaire d’un sujet myasthénique
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clinique

FATIGABILITE A L’EFFORT, FLUCTUATIONS

Amélioration au repos et au froid
Atteinte Oculo-palpébrale: Diplopie/ptosis
Atteintes des ceintures
Atteinte Oro-pharyngée: voix nasonnée, troubles de
la déglutition
Atteintes des nerfs crâniens
Atteinte respiratoire
Atteinte axiale : tête tombante
Reste de l’examen neurologique est normal







Examens complémentaires

Test à la prostigmine

EMG : décrément
Dosage Ac anti R-ACH
Radio thorax, TDM thoracique
Bilan auto-immun
toujours rechercher d’une hyperplasie thymique ou
d’un thymome (scanner thoracique) et une autre
maladie auto-immune associée





EDUCATION:
Traitements:
. anti-cholinestérasiques (Mestinon® ou Mytélase® )
. thymectomie (sujet jeune)
. Immunosupresseurs: Imurel, Endoxan… si contrôle
de la maladie insuffisant
-liste de médicaments CI+++
-TTT à vie, observance
- port d’une carte
• échanges plasmatiques ou immunoglobulines
polyvalentes pour passer un cap difficile
évolution



Maladie chronique évoluant par poussée
Risque : Crise myasthénique avec atteinte de la musculature
respiratoire et muscles pharyngo-laryngés

détresse respiratoire aiguë, troubles de la déglutition

peut être fatale.
Facteurs déclenchant =
médicaments,chirurgie,infections.
conclusion
 FATIGABILITE+++
 Troubles
oculaires/musculaires
= respiratoire
 EMG + auto Ac
 Ttt = liste de médicaments interdits +
anticholinestérasiques +/immunosuppresseurs
 Gravité
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La Sclérose Latérale Amyotrophique
(maladie de Charcot)
Pathologie de la corne antérieure:
Sclérose Latérale Amyotrophique

Atteinte dégénérative des motoneurones centraux et
périphériques de la corne antérieure de la ME et du bulbe
rachidien (noyau du X, XI, XII)

Syndrome neurogène périphérique: atteinte du MNP
périphérique : déficit moteur progressif, amyotrophie,
crampes et fasciculations
Forme bulbaire : atteinte noyaux paires craniennes

Syndrome pyramidal: atteinte du MNC
atteinte de la voie pyramidale: ROT vifs; BBK spasticité

Déficit moteur pur

Possibles troubles cognitifs
 Examens


 Evolution
Prise en charge

kinésithérapie : prévenir l’aggravation + respiratoire

Orthophonie : conserver phonation efficace et déglutition satisfaisante

Nutrition : prévenir tout amaigrissement. gastrostomie qui doit être
réalisée avant tout amaigrissement important et avant une atteinte
respiratoire marquée.


complémentaires
EMG: diagnostic positif et différentiel
(neuropathie à blocs)
IRM: élimine atteinte médullaire
fatale en 3 à 10 ans
Prise en charge

Prise en charge respiratoire



surveillance régulière
kinésithérapie respiratoire bien réalisée.
Lorsque le handicap devient significatif
• une ventilation non invasive
• une ventilation artificielle avec trachéotomie : indications
réduites de ce type d’intervention.
Soutien psychologique
Traitement symptomatique




stase salivaire : antidépresseurs tricycliques, patchs de scopolamine
Constipation
Douleurs justifiant parfois l’usage rapide d’antalgiques morphiniques
Spasticité : baclofène ou dantrolène….

surveillance d’un patient SLA

consultations régulières, multidisciplinaires tous les 3
à 4 mois, selon les cas
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