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NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 94
NEUROPATHIE PERIPHERIQUE
- Diagnostiquer les différentes formes de neuropathies périphériques et connaître l'orientation étiologique.
- Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique (SLA).
Zéros
1. Introduction :
Définition
- Manifestations (clinique, EMG, bio, anapath) de l’atteinte du neurone périphérique
Histologie
- Les lésions élémentaires des fibres nerveuses sont :
o La dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélino-axonale
o La démyélinisation segmentaire : destruction de myéline
- Autres atteintes : atteinte conjonctive et vasculaire
2. Diagnostic :
Anamnèse
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Antécédent de diabète : traitement, équilibre et complications
- Consommation éthylique
- Prise de traitement, notamment neurotoxiques
- Antécédents : Immunodépression : VIH, cancer, hémopathie maligne
Maladie systémique, dysthyroïdie
Insuffisance rénale chronique
- Antécédents de voyages en pays tropicaux (lèpre et maladie de Chagas)
- Exposition professionnelles ou domestique à des toxiques (plomb, mercure…)
- Mode d’installation du tableau : aigu, subaigu ou chronique
Clinique
Moteur
- Paralysie : Flasque et hypotonique : testing musculaire
La réponse idiomusculaire est conservée
- Amyotrophie (retardée de 3 semaines), crampes
- Fasciculations : spontanées, à la percussion ou au froid
- Diminution/abolition des réflexes ostéo-tendineux
- Déformations des pieds, des mains, du rachis
Sensitif
- Paresthésies, dysesthésies et douleurs
- Douleurs accentuées par la toux et l’extension (Lasègue)
- Hypoesthésie : Fine : test au monofilament
Proprioceptive : manœuvre de Romberg
Thermo-algique
Végétatif
- Vasomoteurs : œdème, cyanose
- Trophique : Peau sèche et squameuse
Dépilation
- Cardio-vasculaire : hypotension orthostatique
- Génito-urinaire : Rétention aiguë d’urines
Troubles de l’érection et de l’éjaculation
Etiologique
- Déformation squelettique et articulaire
- Atteinte ophtalmologique : sécheresse muqueuse
- Arthrite
- Syndrome tumoral : Hépato-splénomégalie
Adénopathies
Paraclinique
EMG
- Indications : Non recommandé en première intention
Doute diagnostique
Discordance entre clinique et étiologie supposée
- Détection : Potentiels de fibrillation de repos
Appauvrissement en unités motrices
Accélération de fréquence : sommation temporelle
- Stimulodétection :
Démyélinisant : Ralentissement des vitesses de conduction
Allongement des latences proximales F et H
Allongement des latences distales
Blocs de conduction moteur
Atteinte axonale : Vitesses de conduction normales
Baisse de l’amplitude, tracé pauvre
Ponction
lombaire
- Absence d’anomalie
- Méningite : méningo-radiculite
Histologie
- Biopsie nerveuse : démyélinisation, atteint axonale
- Biopsie des glandes salivaires accessoires : Gougerot, amylose
Etiologie
- NFS avec VGM, VS, CRP
- Vitamines B9 et B12
- Glycémie à jeun
- Fonctions rénale et hépatique
- TSH
- Electrophorèse des protéines sériques + immunofixation
- Sérologie VIH (avec accord) et VHC (+/- cryoglobulinémie)
- Radiographie thoracique
- Syndrome neurogène
périphérique : abolition
des ROT, troubles
végétatifs, troubles
sensitifs et moteurs
EMG
- Démyélinisant :
augmentation des
latences distales,
diminution des vitesses
de conduction, blocs de
conduction
- Axonale : vitesses de
conduction normales,
diminution amplitude
des potentiels d’action,
tracé pauvre
- Bilan systématique :
glycémie, ionogramme,
créatinine, bilan
hépatique, VIH
- Polyneuropathie :
distale, bilatérale et
symétrique, à évolution
ascendante
o Diabète et OH
- Mononeuropathie
multiple : asymétrique,
asynchrone, atteinte
tronculaire
o Diabète, PAN,
cryoglobuline,
lèpre
- Polyradiculonévrite :
Guillain-Barré, Lyme,
botulisme, diphtérie,
porphyrie, VIH
Test musculaire :
- 0 : Pas de
contraction
- 1 : Contraction
faible sans
déplacement
- 2 : Déplacement
faible si pesanteur
éliminée
- 3 : Déplacement
possible contre
pesanteur
- 4 : Déplacement
possible contre
résistance
- 5 : Force normale

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Charcot-Marie-
Tooth :
- Neuropathie
héréditaire
- Pieds creux,
scoliose
- Amyotrophie,
crampes
- Déficit moteur
Mononévrite
multiple :
- Périartérite
noueuse (PAN)
- Maladie de
système
- Lèpre
- Hémopathie
maligne
- Hépatite C
- Cryoglobulinémie
- Maladie de Lyme
3. Diagnostics différentiels :
Atteinte
centrale
- Syndrome pyramidal avec réflexes ostéo-tendineux vifs
- Paralysie spastique
- Absence d’amyotrophie
- Troubles sensitifs dissociés
Atteinte
myogène
- Atteintes motrices pures
- Abolition de la réponse idiomusculaire
- Données EMG différentes
- Elévation des enzymes musculaires
4. Orientation étiologique :
Neuropathies
diffuses
Polyneuropathie
- Atteinte bilatérale et symétrique
- Prédominance distale
Polyradiculonévrite
- Atteinte diffuse et symétrique
- Atteinte des 3 étages : Face
Tronc, membres supérieurs
Membres inférieurs
- Evolution descendante
Mononévrite multiple
- Atteintes successives, asymétriques et asynchrones
Circonscrit
- Atteintes : Plexiques
Radiculaires
Tronculaires
Corne
antérieure
- Polyomyélite antérieure aiguë
- Sclérose latérale amyotrophique
5. Etiologies :
Formes
aiguës
< 4 semaines
- Alcool : carence en B1
- Diabète
- Maladies de système : vascularite nécrosante
- Inflammatoire : Syndrome de Guillain-Barré
Syndrome de Miller-Fisher
- Infectieuse : Diphtérie
Polyomyélite antérieure aiguë
- Iatrogène : neuropathie de réanimation
- Porphyrie
- Toxique : intoxication aiguë : lithium, arsenic, thallium…
- Tumorale : neuropathie paranéoplasique de Denny-Brown : Ac anti-HU
Formes
subaiguës
> 4 semaines
et chroniques
> 6 mois
- Alcool : carence en B1
- Diabète
- Infectieuse : SIDA
Hépatite C et cryoglobulinémie
Maladie de Lyme
Lèpre (1ière cause dans le monde),
- Tumorale : Hémopathie maligne
Neuropathie paranéoplasique de Denny-Brown : anticorps anti-HU
- Maladie de système : Lupus
Polyarthrite rhumatoïde
Syndrome de Gougerot-Sjögren
Sarcoïdose
Amylose AA, AL, portugaise
- Dysglobulinémie : Myélome, MGUS
Syndrome POEMS
Maladie de Waldenström
- Vascularites : Vascularite à ANCA
Cryoglobulinémie
Périartérite noueuse (PAN)
- Iatrogène : cisplatine
- Toxique : Saturnisme
- Héréditaire : Maladie de Charcot-Marie-Tooth
Amylose portugaise : mutation de la transthyrétine
- Insuffisance rénale chronique

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SCLEROSE LATERALE AMYTROPHIQUE
- Atteinte du premier et
du second
motoneurone
- Atteinte motrice pure
- Forme spinale et
forme bulbaire
- Pronostic vital :
atteinte respiratoire,
fausses routes,
complications de
décubitus
- Riluzole
- Orthophonie
- Kinésithérapie
- Soutien
psychologique
- Soutien nutritionnel
Diagnostics
différentiels :
Atteinte bulbaire :
- Myasthénie
- Dysphonie
fonctionnelle
- AVC multiples
Compression du
tronc
Membres :
- Neuropathie
compressive
- Atteintes
médullaires ou
radiculaires
- Atteinte
rhumatologique
- Neuropathie
motrice
Maladies du
motoneurone :
- Syndrome post-
polio
- Amyotrophie
spinale
- Sclérose latérale
primitive
- Maladie de
Kennedy (récessif lié
à l’X)
Maladies mimant la
SLA :
- Diabète non
équilibré
- SIDA
- Gammapathies
- Lymphomes
- Syndrome
paranéoplasique
- Dysthyroïdie
1. Introduction :
Définition
- La plus fréquente des maladies du motoneurone
- Diagnostic clinique
- Délai de 12 à 24 mois entre le début des symptômes et le diagnostic
Epidémiologie
- Incidence de 2,4/100000/an et prévalence de 5/100000
- Age moyen de 60 ans, sex ratio de 1,3
Formes
- Forme spinale : début par l’atteinte des membres
- Forme bulbaire : début par le syndrome pseudo-bulbaire
2. Diagnostic :
Anamnèse
- Antécédents personnels médico-chirurgicaux et familiaux
- Antécédents familiaux de SLA : 5 à 10% de formes familiales
- Prise de traitement
- Signes fonctionnels : Fatigabilité musculaire progressive
Crampes
Troubles de l’équilibre, de la marche
Examen
clinique
- Atteinte exclusivement musculaire
- Inspection : Amyotrophie non systématisée
Fasciculations
- Examen neuro-musculaire : Testing musculaire complet : recherche d’un déficit
Conservation des réflexes ostéo-tendineux
- Syndrome pseudo-bulbaire : Troubles de l’articulation
Troubles de la déglutition, fausses routes
Amyotrophie et fasciculation de la langue
Réflexes buccaux vifs, rire et pleurer spasmodiques
- Signes négatifs : Pas de trouble de la sensibilité
Pas de syndrome cérébelleux
Pas de trouble sphinctérien
Pas de trouble dysautonomique
Pas de trouble oculomoteur
Paraclinique
Biologie
- NFS, VS, CRP
- Immuno-électrophorèse des protéines sériques
- TSH, T4
- Sérologie VIH, avec accord verbal du patient
ENMG
- Des 4 membres et de la face
- Dénervation diffuse
- Normalité des vitesses de conduction sensitive et motrice
- Absence de bloc de conduction
Imagerie
- Radiographie thoracique de face
- IRM normale : Cérébrale et de la fosse postérieure
Médullaire
3. Evolution :
Forme spinale
- Diffusion progressive sur les autres membres puis au bulbe et diaphragme
Forme bulbaire
- Diffusion progressive à tous les noyaux moteurs du bulbe, sauf oculomoteurs
- Atteinte progressive des paires : V, VI, IX, X, XI et XII
Pronostic vital
- Atteinte respiratoire
- Dysphagie importante : fausses routes
- Paralysie des membres inférieurs : complications du décubitus
- Dépression avec tentative d’autolyse
4. Principes de prise en charge thérapeutique :
Médicament
- Riluzole : améliore le pronostic de quelques mois
- Surveillance biologique : NFS et bilan hépatique
Symptomatique
- Stase salivaire : amitryptilline, scopolamine
- Rire et pleurer spasmodiques : antidépresseur
- Crampes : quinine-thiamine
- Douleurs : antalgiques de classe adaptée
- Spasticité : baclofène
- Immobilisation : anticoagulation préventive
Complications
vitales
- Ventilation non invasive
- Renutrition entérale par gastrostomie
Mesures
associées
- Kinésithérapie, orthophonie
- Soutien psychologique et social
Surveillance
- Examen neurologique
- Bilan EFR semestriel
- Etat nutritionnel