Imagerie des tumeurs pariétales thoraciques S. Belmoukari, A. Benmoussa, N. Touil, O. Kacimi, N. Chikhaoui Plan • Introduction • Objectifs • Tumeurs osseuses pariétales thoraciques malignes Bénignes • Tumeurs des parties molles malignes bénignes • Conclusion • Bibliographie Introduction • Les tumeurs pariétales thoraciques primitives ayant pour origine l’ensemble sternocosto intercostal ainsi que ses enveloppes sont rares • Peuvent être bénignes ou malignes • On distingue les tumeurs osseuses des tumeurs des parties molles • Souvent méconnues source d’erreurs diagnostiques pour les radiologues • L’imagerie surtout l’IRM joue un rôle important dans l’orientation étiologique de ces tumeurs et permet la réalisation d’un bilan lésionnel exhaustif • on traitera les principales tumeurs pariétales thoraciques Objectifs • Connaître les différentes étiologies en fonction de la localisation de la tumeur • Connaître les éléments sémiologiques et épidémiologiques permettant de restreindre la gamme diagnostique • Connaître les signes sémiologiques spécifiques de certaines tumeurs Tumeurs osseuses • Les métastases osseuses sont les tumeurs pariétales thoraciques osseuses les plus fréquentes surtout chez le sujet âgé après 50 ans ; • Les tumeurs primitives osseuses de la paroi thoracique sont rares représentant 5 à 8% de l’ensemble des tumeurs, caractérisées par leur diversité et leur hétérogénéité. • Toutefois la prévalence globale, L’âge, la nature de la matrice et de la réaction périostée (si présente) sont les principaux éléments permettant de limiter le diagnostic différentiel Tumeurs osseuses malignes • Chez l’adulte ,Le Chondrosarcome est la principale tumeur maligne et représente 33% de l’ensemble des tumeurs osseuses primitives malignes, le myélome vient en deuxième rang. • Chez l’enfant, le sarcome d’Ewing est la tumeur la plus fréquente • Elles se caractérisent par leur caractère symptomatique ; limites floues, destruction de la corticale avec extension aux parties molles adjacentes Chondrosarcome : • tumeur osseuse primitive maligne la plus fréquente chez l’adulte • siège le plus souvent au niveau de la paroi thoracique antérieure au niveau de la jonction chondrocostale ou chondrosternale, • filiation possible avec une tumeur bénigne préexistante (chondrome ou ostéochondrome) • l’imagerie est évocatrice :La radiographie standard et la tomodensitométrie: montrent une lyse osseuse , des calcifications propres aux tumeurs cartilagineuses arciformes ou en pop corn ,des appositions périostées. • l’IRM montre l’aspect caractéristique des tumeurs cartilagineuses avec un hypersignal en pondération T2 ,des septas en hyposignal et des calcifications en asignal ;une prise de contraste et périphérique après injection de PDC • l’extension aux parties molles plaide en faveur en l’ostéochondrome. Patiente de 36 ans présentant un chondrosarcome: a)scanner en fenêtre osseuse montrant une masse costale postérieure avec présence de calcifications chondroides et extension extraosseuse. b) vue macroscopique de la pièce opératoire montrant les calcifications cartilagineuses vues en scanner Sarcome d’ewing : • La localisation costale représente7 à 11 % • Plus grande fréquence entre 10 et 15 ans • sous forme d’une masse solitaire ou plusieures masses avec ostéolyse, rupture de la corticale et réaction périostée • peut être siège de calcifications , des zones de nécrose ou d’hémorragie • caractérisé par son rehaussement intense âpres injection de PDC sarcome d’Ewing localisé à la première cote chez une patiente âgée de 18 ans Ostéosarcome : • tumeur mésenchymateuse maligne • la localisation au niveau de la paroi thoracique est rare caractérisée par la fréquence des récidives locales , des métastases pulmonaires et ganglionnaires. • affecte souvent l’adolescent ou l’adulte • L’imagerie montre une ostéolyse pure ou mixte avec rupture de la corticale et extension aux parties molles • La réaction périostée spiculée est fréquente Ostéosarcome chez un patient de 39 ans :a)TDM après injection de PDC montrant une masse osseuse au niveau de la jonction costo vertebrale siège de calcifications, b) IRM en pondération T2 appréciant l’extension extra osseuse Ostéosarcome parostéal chez un patient de 41 ans a) coupe axiale scannographique montrant une masse scapulaire gauche de densité calcique b) IRM séquence en pondération T2 montrant les zones en hyposignal refletant les calcifications c) pièce opératoire correspondante Myélome • affecte le sujet âgé ; • localisation costale fréquente souvent multiple • forme particulière :le plasmocytome solitaire Lésions otéolytiques sternocostovertebraleassociées à une masse sous pleurale chez un patient de 69 ans présentant un myélome multiple Tumeurs osseuses bénignes Dysplasie fibreuse : • • • La plus fréquente représente 30% des tumeurs costales bénignes Les patients sont généralement asymptomatiques L’imagerie standard et la tomodensitométrie montrent : Dans les formes condensantes, un élargissement fusiforme avec épaississement et sclérose . Dans les formes lytiques l'aspect est en général celui d'une lacune osseuse bien limitée par un liseré d'ostéocondensation L'aspect mixte est le plus fréquent avec toujours un os épaissi qui contient en proportion variable des zones ossifiées, des zones kystiques radiotransparentes et des zones d'os néoformé de densité inférieure à l'os compact (250 à 600 UH) • L’IRM rarement utile montre un hyposignal T1 et T2 Dysplasie fibreuse costale gauche :TDM et IRM en coupe axiale montrant un aspect soufflé fusiforme de densité tissulaire calcifié avec liseré de sclérose périlésionnelle Ostéochondrome • • • • • excroissance osseuse à la surface de l’os coiffée par du cartilage Siège fréquent au niveau de la jonction chondrocostale Souvent asymptomatique Affecte le sujet jeune entre 10 et 15 ans la radiographie standard et le scanner montrent une excroissance dont la corticale est en continuité avec celle de l’os sans interposition corticale ; peut être siège de calcifications ; • l’aspect irrégulier de la périphérie de la lésion pourrait faire discuter une dégénérescence sarcomateuse • L’IRM est rarement utile sauf en cas de doute d’une dégénerescence sarcomateuse (mesure de l’épaisseur de la coiffe cartilagineuse et apprécie l’extension aux parties molles) Chondrome : • développé le plus souvent dans la médullaire (enchondrome) plus rarement à la surface de l’os (chondrome périostéal) • le plus souvent après 20 ans • La radiographie standard et La tomodensitométrie montre une ostéolyse bien limitée soufflant la corticale sans la rompre et contenant parfois des calcifications floconneuses Kyste anévrysmal : • lésion dystrophique vasculaire • âge de prédilection entre 10 et 20 ans • Lésion souvent expansive posant un problème de diagnostic différentiel avec une tumeur maligne Ostéochondrome chez une femme de 39 ans la TDM montre une lésion se projetant en dedans d’une coté droite siège de calcifications denses l’IRM met en évidence la capsule cartilagineuse qui a un signal légèrement plus élevé que le muscle adjacent Aspect tomodensitométrique et anatomopathologique d’un chondrome chez une patiente de 25 ans Kyste anévrysmal chez une patient de 54 ans montrant une lésion lytique claviculaire gauche expansive ayant la même densité que le muscle adjacent en IRM cette masse a un hypersignal global supérieur à celui de la graisse avec des cloisons (flèche) Tumeurs des parties molles Tumeurs bénignes des parties molles D’origine graisseuse :Lipome diagnostic facile en imagerie : • échographie : lésion fibrillaire hyperéchogène peut être superficielle sous cutanée ou intramusculaire ou être transmurale à travers un espace intercostal • TDM : Densité franchement négative (-100 /160 UH) • IRM : intensité élevée sur les séquences échos de spin pondérées en T1, plus faible sur les séquences pondérées en T2, basse en séquences inversion récupération et suppression de graisse • parfois indistinguable d’un liposarcome bien différencié TDM thoracique montrant un lipome pariétal thoracique D’origine nerveuse : Neurofibrome/schwannome Neurofibrome : • • • rencontrés au cours des neufibromatoses TDM : lésion hypodense dont le comportement après injection de PDC est variable : prise de contraste homogène ou au contraire hétérogène pour les neurofibromes de grande taille qui sont siège de nécrose, hémorragie avec lyse osseuse. LIRM plus performante que le scanner pour apprécier les rapports de la lésion Schwannome : • • • • • localisation rare âge de prédilection entre 20 et 50 ans d’évolution lente progressive l’aspect tomodensitométrique est non spécifique En IRM les tumeurs neurogènes sont décrites hyperintense en T1 avec une zone centrale se rehaussant plus que la périphérie après injection de Gadolinium. Sur les séquences pondérées en T2, les tumeurs neurogènes ont un signal caractéristique très intense en périphérie et plus faible au centre, réalisant un aspect « en cible » Neurofibrome chez une patiente de 37 ans a) séquence pondérée en T1 avec injection de gadolinium et suppression de graisse montrant la prise de contraste centrale plus importante , b) séquence pondérée en T2 montrant l’aspect en cible caractéristique Aspect de schwannome pariétal chez un patient de 43 ans : sous forme d’un nodule extrapleural le long d’un nerf intercostal fleche indiquant la zone hypodense témoignant la dégénérescence myxoide parfois présente D’origine vasculaire: hémangiome caverneux / lymphangiome Hémangiome caverneux : • localisation exceptionnelle, • généralement asymptomatique • La radiographie thoracique permet de poser le diagnostic d′une tumeur costale sous forme d′une lésion expansive, lytique soufflant la corticale. • A la tomodensitométrie thoracique l′hémangiome apparaît comme une tumeur expansive de densité hétérogène avec des fines travées osseuses donnant un aspect en "nid d′abeilles" ou en "rayon de miel" Lypmhangiome : • se présente également sous forme de structure de densité liquidienne cloisonnée ne prenant pas le contraste. Hémangiome caverneux chez un patient de 46 ans: IRM avec séquence pondérée en T1 (a) et après injection de gadolinium avec suppression de graisse (b)montrant « l’aspect en nid d’abeille » : masse pariétale mal définie hétérogène avec prise de contraste des vaisseaux dilatés D’origine fibreuse: Elastofibrome dorsal / Fibrome desmoide Elastofibrome dorsal : • • • localisé typiquement sous la pointe de l’omoplate. volontiers bilatéral Sa composition tissulaire, faite de couches de tissus de type fibreux et de type graisseux, en fait une masse dont le diagnostic est souvent aisément posé en imagerie en particulier la tomodensitométrie et l’IRM ;Ces méthodes peuvent reconnaître le tissu graisseux (densité négative en TDM, hypersignal T1 et de signal intermédiaire en T2) dans le tissu de type fibreux (densité et signal intermédiaire en TDM et en IRM proches de ceux des muscles) Fibrome desmoide : • forme localement invasive • peut se développer au niveau de la paroi thoraco abdominale en particulier chez les patients ayant une polypose colique familiale (syndrome de GARDNER) • TDM et IRM : aspect non spécifique; l’infiltation musculaire et les récidives locales sont fréquentes IRM en coupes coronale (c)et transversales en pondération T1 (a) et T2 (b) : les masses situées au versant postérolatéral de la cage thoracique (flèches) comportent du tissu en signal relativement faible en T1 et faible en T2, proche de celui du tissu musculaire, alternant avec des couches lamellaires en hypersignal en T1 et intermédiaire en T2, de type graisseux Tumeurs malignes des parties molles D’origine graisseuse : Liposarcome • • • • • • 14 à 18% de l’ensemble des tumeurs malignes des parties molles en deuxième rang après l’histiocytofibrome malin (UPS) Affecte les patients entre 50 et 70 ans l’OMS définit 5 sous types : le liposarcome bien différencié représente le sous type le plus fréquent environ 50% de l’ensemble de ces lésions en scanner, le liposarcome bien différencié contient habituellement plus de 75%de cellules graisseuses, la lésion est de contours bien définis , de densité graisseuse comportant des cloisons ou des nodules intralésionnels. en IRM :la lésion est en hypersignal T1 ,moins intense T2 et en hyposignal sur les séquences utilisant un effacement du signal de la graisse. Le diagnostic différentiel entre un lipome et un liposarcome bien différencié peut être difficile en imagerie : certains signes peuvent plaider en faveur du liposarcome : la présence de plus de 3 septas épais(supérieurs à 2mm)et la présence d’une composante nodulaire tissulaire. Liposarcome bien différencié chez un homme de 51 ans: IRM séquence pondérée T1 met en évidence une masse pariétale assez bien limitée en hypersignal hétérogène avec extension au muscle adjacent b) l’injection de gadolinium montre le rehaussement nodulaire diffus, c) l’image anatomopathologique montre l’atypie nucléaire adipocytaire (pointe de flèche) D’origine vasculaire : angiosarcome : • • • imagerie aspécifique signes d’agressivité radiologique ostéolyse, rupture de la corticale avec extension aux parties molles la multificalité permet d’orienter vers une origine vasculaire Angiosarcome chez un patient de 67 ans : séquence axiale avec injection de gadolinium montre une volumineuse masse invasive avec rehaussement hétérogène , des vaisseaux en vide de signal sont vus à la surface de la tumeur D’origine fibreuse : l’histiocytofibrome malin • • • • • • le sarcome malin le plus fréquent des tissus mous survient chez des sujets âgés la localisation au niveau de la paroi thoracique est rare D’origine généralement aponévrotique ou musculaire rarement osseuse les types storiforme et pléiomorphique représentent les deux tiers des types histologiques en scanner il se présente sous forme d’une masse hétérogène non spécifique avec des calcifications présentes dans 5 à 20% des cas et érosion possible de l’os adjacent en IRM , MFH peut paraitre soit homogène ou hétérogène sur les séquences pondérées en T1 : signal bas à intermédiaire , peut être siège de zones en hyposignal en rapport avec des calcifications sur les séquences pondérées en T2 :hypersignal hétérogène rehaussement hétérogène après injection de gadolinium parfois composante hémorragique principale Histiocytofibrome malin chez une patiente de 68 ans a) TDM thoracique montrant une masse tissulaire envahissant le sternum avec extension aux parties molles adjacentes b) pièce opératoire correspondante A/ aorte ascendante R/ cote D’origine musculaire : leiomyosarcome /Rhabdomyosarcome : leiomyosarcome : • de siège cutané ou sous cutané ; • survient généralement à l’age adulte • une association avec l’EBV ou terrain d’immunodépression ont été rapportés ; • en tomodensitométrie les leiomyosarcomes se présentent souvent sous forme de volumineuses masses hypervascularisées siège de zone kystique et de nécrose • en IRM :ces masses sont souvent en hyposignal hétérogène T1 , hypersignal hétérogène T2 , se rehaussant de façon hétérogène essentiellement en périphérie après injection de gadolinium Rhabdomyosarcome : • sont des sarcomes de haut grade • la localisation au niveau de la paroi thoracique est relativement rare • plusieurs sous-types histologiques de rhabdomyosarcome: embryonnaire, alvéolaire et pléomorphe • les rhabdomyosarcomes alvéolaire et pléomorphe en IRM présentent des zones de nécrose avec une faible intensité qui sont non modifiées après injection de produit de contraste alternant avec des zones annulaires de haute intensité rehaussées après injection de PDC. • les rhabdomyosarcomes embryonnaires surviennent généralement chez les enfants et peuvent s’entendre au niveau médiastinal Rhabdomyosarcome chez une femme agée de 51 ans ; TDM thoracique en reconstruction coronale montrant une masse tissulaire au sommet de l’hémithorax gauche envahissant le muscle, le fascia, le tissu adipeux, les nerfs et les structures vasculaires (flèches). A) aorte, C) clavicule. Léomyosarcome chez une patiente de 49 ans , IRM séquence pondérée en reconstruction sagittale avec injection de gadolinium montrant une masse des parties molles avec un rehaussement hétérogène la flèche montre l’envahissement musculaire D’origine nerveuse : neuroblastome • les neuroblastomes surviennent généralement des enfants • se manifestent par des masses palpables cliniquement associées ou non à une douleur thoracique • en tomodensitométrie , le neuroblastome se présente sous forme d’une tumeur mal définie siège de calcifications • en IRM aspect hétérogène et non spécifique siège fréquent de zones de nécrose et d’hémorragie , l’IRM permet de mieux apprécier l’extension intrathécale Conclusion • Les tumeurs osseuses peuvent être bénignes ou malignes. • L’âge, la nature de la matrice et de la réaction périostée (si présente) sont les principaux éléments permettant de restreindre la gamme diagnostique. • Les tumeurs des parties molles peuvent intéresser le tissu adipeux, vasculaire, nerveux, musculaire ou cutané • La TDM et l’IRM définissent la morphologie tumorale , son extension éventuelle aux parties molles , la plèvre et aux poumons et permettent de guider un geste biopsique. • la prévalence globale et les chiffres statistiques sont importants à connaitre : les plus fréquentes des tumeurs des parties molles sont les lipomes , les tumeurs nerveuses et vasculaires , les plus fréquentes des tumeurs osseuses sont le sarcome d Ewing avant 20 ans et las métastases osseuses après 50 ans Bibliographie Chest Wall Tumors:Radiologic Findings and Pathologic Correlation Part 2. Malignant Tumors1 Ukihide Tateishi, MD, PhD ● Gregory W. Gladish, MD ● Masahiko Kusumoto, MD, PhD ● Tadashi Hasegawa, MD, PhD ● Ryohei Yokoyama, MD ● Ryosuke Tsuchiya, MD, PhD ● Noriyuki Moriyama, MD, PhD RG Volume 23 ● Number 6 /1491 -1508 november december 2003 Imaging of Primary Chest Wall Tumors with Radiologic-Pathologic Correlation1 Se Jin Nam, MD • Sungjun Kim, MD • Beom Jin Lim, MD • Choon-Sik Yoon, MD • Tae Hoon Kim, MD • Jin-Suck Suh, MD • Doo Hoe Ha, MD Jong Won Kwon, MD • Young Cheol Yoon, MD • Hye Won Chung, MD Mi Sook Sung, MD • Yun Sun Choi, MD • Jang Gyu Cha, MD RG volume31 number3 / 749-769 may –june 2011 Chest Wall Tumors: Radiologic Findings and Pathologic Correlation Part 1. Benign Tumors1 Ukihide Tateishi, MD, PhD ● Gregory W. Gladish, MD ● Masahiko Kusumoto, MD, PhD ● Tadashi Hasegawa, MD, PhD ● Ryohei Yokoyama, MD ● Ryosuke Tsuchiya, MD, PhD ● NoriyukiMoriyama, MD, PhD RG f Volume 23 ● Number 6/ 1477-14901508 november december 2003 LE SYNDROME PARIÉTAL THORACIQUE :Sémiologie, étiologies et diagnostics différentiels J Giron, N Sans, ML Despeyroux, O Loustau, H Gandois,D Galy, JJ Railhac Service central d’imagerie – CHU Purpan – Toulouse imagerie de l’elastofibrome dorsalwww.rhumatologie.asso.fr/05-Bibliotheque/.../pub-71-1143-1149.asp Imagerie de l’elastofibrome dorsal www.rhumatologie.asso.fr/05-Bibliotheque/.../pub-71-1143-1149.asp