Anévrismes et pseudo anévrysmes des artères pulmonaires
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Anévrismes et pseudo anévrysmes des artères pulmonaires 1. Définition, causes, conséquences et traitement 2. Place de l’imagerie 3. Observations M.A Labeyrie, D. Tolédano, R. Abdallah, R. Boutekadjirt, N. Dahbi, M. Auguste, AL. Brun, P. Cluzel Département d’imagerie cardio-vasculaire diagnostique et interventionnelle - Pitié Salpétrière - Paris Définition Anévrysmes et pseudo anévrysmes... Les anévrysmes sont secondaires à une altération des propriétés mécaniques de la paroi, sans rupture. La dilatation est focale fusiforme (+ rarement sacciforme) Les pseudoanévrysme (PA) sont secondaires à la rupture focale de la paroi vasculaire contenue par les structures avoisinantes. La dilatation est sacciforme. On distingue les atteintes proximales souvent anévrysmales et fusiformes du tronc ou des artères pulmonaires droite et gauche, des atteintes périphériques pseudo anévrysmales et sacciformes, à partir des artères lobaires. A. Cooley Définition ...versus dilatation globale Une situation d’hyper débit et/ou d’hyper pression peut être responsable d’une dilatation globale du vaisseau sans altération initialement des propriétés mécaniques de la paroi (Loi de Laplace). Elle est globale et non focale sans perte de parallélisme (mégadolichovaisseau) et ne se complique pas habituellement de rupture, dissection ou thrombose contrairement aux anévrysmes * Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) : Diamètre du tronc de l’AP > 29 mm= HTAP (sen 87 % =, spé= 89%). Artères périphériques souvent non dilatées. ° Maladie de Rendu Osler : Fistule artério-veineuse avec dilatation globale de l’artère efférente° et dilatation anévrysmale partiellement thrombosée de la veine afférente qui devra être distinguée d’un anévrysme artériel Atteintes proximales - Causes Conséquences Place de l’imagerie Atteintes proximales Causes Plusieurs causes peuvent être associées. L’HTAP est un facteur favorisant quasiment constant. 1. Facteurs favorisants : • HTAP • Shunt gauche droit (cardiopathies congénitales, canal artériel persistant) • Valvulopathie pulmonaire 2. Dégénératif : • Athérome • Média nécrose kystique 3. Génétique : • Marfan, syndrome marfanoïde • Ehlers Danlos 4. Congénital : anévrysme idiopathique de l’artère pulmonaire (sans shunt ni HTAP) 5. Exceptionnellement : AngioBehçet proximal, PA syphilitique, Erdheim Chester, Takayasu Atteintes proximales Conséquences Ces anévrysmes sont rares et leur complications le plus souvent létales et peu décrites dans la littérature. Elles sont presque toujours retrouvées dans un contexte HTAP chronique sévère. Il peut s’agir de compression, rupture, dissection, et/ou thrombose murale avec emboles distaux. Thrombus / M. Sakuma in Internal Medicine 2007 Dissection / RS. Khattar in Heart 2005 Atteintes proximales Traitement Anévrysme compliqué et pseudoanévrysme : - Indication chirurgicale (remplacement/prothèse). Anévrysme non compliqué : - Conduite à tenir mal codifiée - Avis spécialisé si plus de 40 mm - Surveillance régulière si moins de 60 mm - Discuter chirurgie si plus de 60mm et/ou évolutif (en tenant compte de la valve pulmonaire, de la fonction cardiaque droite, de la pression artérielle pulmonaire ) AP Ao A. Pré opératoire, B per op, C post mise à plat et greffe en dacron. Hsin-Hung Shih in J Chin Med Assoc 2007 Atteintes proximales Place de l’imagerie L’imagerie en coupe IRM ou TDM après injection est indispensable pour : Le diagnostic positif d’anévrysme : dilatation de l’artère pulmonaire supérieure à 40 mm et 20 mm pour les branches principales + perte de parallélisme (pas toujours facile à apprécier). La caractérisation pré thérapeutique : aspect fusiforme ou sacciforme, longueur, existence d’un thrombus mural, d’une compression bronchique, d’une dilatation cardiaque, d’une dilatation de l’anneau pulmonaire, d’un canal artériel persistant, ... Le suivi régulier en l’absence d’indication chirurgicale : annuel de 4 à 5 cm ? semestriel entre 5 et 6 cm ? Le diamètre maximal de l’anévrysme doit être évalué avec une double obliquité permettant d’être parfaitement dans l’axe du vaisseau. Un gating cardiaque peut se discuter pour s’affranchir des artéfacts de battement. Atteintes périphériques - Causes - Conséquences - Place de l’imagerie Atteintes périphériques Causes 1. PA mycotiques : • Pneumopathies nécrosantes (tuberculose aigue et aspergillose invasive...) • Emboles septiques (endocardite droite du toxicomane IV) 2. PA traumatiques • iatrogènes (Swan Ganz, artério. pulmonaire, chirurgie, ponction ou radiofréquence) • non iatrogènes (traumatisme pénétrant). 3. AngioBehcet pulmonaire 4. Plus rarement PA tumoral (tumeurs nécrosantes, métastases d’angioscarcome) L’HTAP, les shunt et les valvulopathies sont des facteurs de risque de PA mycotiques Atteintes périphériques Causes Principales étiologies Proximal : HTAP +/- dégénératif +/- susceptibilité génétique HTAP Mycotiques : Shunt -Pneumopathie nécrosante (BK, aspergillose) Valvulopathie -Emboles septiques Traumatique : Swan Ganz Périphérique AngioBehcet pulmonaire Atteintes périphériques Conséquences Hémoptysie : Origine artérielle pulmonaire dans 5 à 10% souvent mixte (artérielle systémique associée) Artériel pulmonaire Peu de données sur le pourcentage de rupture. Favorisé par l’HTAP ou la prise d’anticoagulant. Tumeur nécrosante Behçet Aspergillose invasive Swan Ganz A Artériel systémique Peut être massive et rapidement mortelle par détresse respiratoire. Cavité tuberculeuse Pas de critère morphologique ou de taille l’évaluation du risque de rupture. D’après A. Khalil and Al. Poster JFR 2007 Résolution spontanée : Plusieurs cas décrits dans la littérature notamment pour des petits PA de - de 1,5 cm. Fréquent pour les micro anévrysmes ? Toute situation favorisant l’inflammation et/ou la diminution chronique de la perfusion artérielle pulmonaire (occlusion, vasoconstriction réflexe) et donc l’ischémie du parenchyme est susceptible de favoriser le développement de la vascularisation systémique Atteintes périphériques Traitement 1.Traitement médical • réanimation si hémoptysie massive • Traitement étiologique à débuter rapidement. 2.Embolisation • technique de référence pour les hémoptysies massives d’origine systémique, elle est peu évaluée dans les hémoptysies d’origine artérielle pulmonaire. • l’abstention pourrait se discuter en cas d’un PA de petite taille (moins de 1 cm ?), sans hémoptysie, si un traitement étiologique efficace peut être débuté. • Une embolisation préliminaire des artères bronchiques est classiquement réalisée 3.Lobectomie : traitement de seconde intention. Embolisation par coils d’une branche artérielle pulmonaire sous segmentaire où siège un PA. Elle est plus rarement réalisée par glue, Plug, voire stent couvert. Le geste est simple et habituellement bien toléré. Atteintes périphériques Place de l’imagerie 1. Techniques d’imagerie disponibles • Angioscanner = référence pour le dépistage d’un PA périphérique avec une étude complète de l’arbre pulmonaire jusqu’en sous segmentaire. • Artériographie : uniquement avant embolisation - proximale = mauvaise visualisation (Projection 2D, opacification lente du PA, retour veineux). - segmentaire = bonne visualisation (résolution spatiale = 200 versus 750 µm pour le scanner). Scanner sans injection : sensibilité et spécificité insuffisante. IRM artérielle pulmonaire : quelques cas décrits dans la littérature notamment si PA thrombosé. PET scan : quelques cas décrits pour le bilan d’AngioBehçet à la recherche d’inflammation focale de la paroi des artères pulmonaires. Intérêt de l’angioscanner par rapport à l’angiographie proximale pour le dépisage des PA (images de patients différents) Atteintes périphériques Place de l’imagerie 2. Diagnostic positif PA typique : - image nodulaire bien limitée +/- pédiculée rehaussée intensément, se raccordant à une artère pulmonaire (pas de diagnostic différentiel) - Semblable à 1 nodule tissulaire si pas injecté. * PA thrombosé : - nodule dense non rehaussé - résolutif dans le temps - Intérêt de l’IRM qui montre un hypersignal T1 ? Micro PA : - reconstructions en maxi MIP indispensables - élargissement irrégulier d’une artère pulmonaire au contact d’une cavité de nécrose * NB : opacification possible des PA lors de l’artèriographie bronchique (shunt artériel systémique – artériel pulmonaire) Micro PA sans et avec reconstruction MIP * Atteintes périphériques Place de l’imagerie 3. Mécanisme de saignement Évoquer une origine artérielle pulmonaire si : - contexte étiologique évocateur - échec de l’embolisation artérielle systémique - présence de PA (parfois simples irrégularités artérielles au contact de plages de nécrose) 4. Topographie du saignement : - but = traiter en priorité la lésion causale - verre dépoli périlésionnel au scanner - caillot suspendu à la fibroscopie - saignement actif jamais vu - rarement bulles d’air intra anévrysmales - Le plus souvent seul le coté du saignement peut être supposé. 5.Disposition anatomique - but = guider l’embolisation - naissance des artères systémiques - segment artériel pulmonaire où est le PA LSD B1 A1 V1 apical B2 A2 V2 antérieur B3 A3 V3 dorsal B4 A4 V4 latéral B5 A5 V5 médian B6 A6 V6 supérieur B7 A7 V7 paracardiaque B8 A8 V8 antérobasal B9 A9 V9 latérobasal B10 A10 V10 postérobasal B1 +3 A1 +3 V1 + 3 apico-dorsal B2 A2 V2 dorsal B4 A4 V4 supérieur B5 A5 V5 inférieur LIG idem LID idem idem idem Cf LID Sauf très svt B7+8 A7+8 V7+8 antéro-médian LM LID LSG culmen LSG lingula Segmentation pulmonaire Atteintes périphériques Place de l’imagerie Quel protocole ? Scanner thoracique sans et après injection, avec bolus tracking, débit d’au moins 3mL/s, injection biphasique, et acquisition au temps artériel aortique pour opacifier les artères pulmonaires et systémiques (gating cardiaque prospectif si disponible pour éviter les artéfacts de battement) Artériographie bronchique en première intention +/- embolisation sélective par microparticules. Artériographie pulmonaire en seconde intention guidée sélectivement par l’angioscanner +/- embolisation sélective par coils. Observation 1 Homme de 45 ans, hémoptysie, altération de l’état générale. Figure 1 : Scanner thoracique en reconstruction MIP coronales : mise en évidence de multiples foyers de micronodules bronchiolaires confluents en condensation ainsi que des cavités évoquant le diagnostic de tuberculose pulmonaire bronchogène aigue PA et Rasmussen Figures 2 a, b, c : Angioscanner thoracique en reconstruction MIP : deux dilatations artérielles pulmonaires périphériques focales de quelques millimètres au sein des plages de condensation. Pas de dilatation des artères bronchiques. B C Dans un premier temps embolisation de principe des artères bronchiques avec récidive précoce de l’hémoptysie. Puis embolisation des deux PA des artères pulmonaires par coils (figure 3a et b) : Ponction de la veine fémorale droite, pose d’un introducteur court 5F, cathétérisme des cavités droites puis de l’AP avec une sonde Pig tail et un guide hydrophile, échange avec une sonde vertébrale 5F, puis cathétérisme sélectif des branches distales avec un micro cathéter et embolisation des PA par coils A B Anévrysmes de Rasmussen Environ 15 % des hémoptysies dans tuberculose aigue ou chronique. Intéret de l’embolisation systémique en première intention : - double vascularisation des PA (artérielle pulmonaire et systémique) en raison de shunt - hypervascularisation systémique (inflammatoire et ischémie chronique)/ DDB, aspergillome... Observation 2 Syndrome d’Eisenmenger Hémoptysie chez un homme de 50 sans suivi médical antérieur. Figure 1 : Angioscanner aortique thoracique : A : dilatation anévrysmale du tronc de l’artère pulmonaire (45 mm de diamètre), et des artères pulmonaires droite et gauche (20 mm de diamètre) avec thrombus mural partiellement calcifié°. B : Persistance d’un large canal artériel * de 15 mm entre l’isthme aortique et le tronc de l’artère pulmonaire * ° ° Figure 2 : Angioscanner aortique thoracique : A : médiacalcose artérielle pulmonaire, et B hypertrophie de la paroi du ventricule droit ° en faveur d’une artérialisation des artères pulmonaires. C : développement de la vascularisation pulmonaire d’origine systémique (ici artères bronchiques hypertrophiées*) et thrombus mural de l’artère pulmonaire gauche # * # ° Syndrome d’Eisenmenger = élévation des résistance artérielle pulmonaire en rapport avec un shunt initialement gauche-droit, puis dans un second temps inversion du shunt quand les résistances sont trop élevées (artériolopathie pulmonaire irréversible) avec apparition de la cyanose. Seul traitement efficace à ce stade = transplantation (fermeture du shunt dangereuse) Présentation exceptionnelle de ce syndrome rare. A noter une hypertrophie des artères bronchiques (figure 3) expliquant l’hémoptysie et expliquée par l’ischémie pulmonaire chronique en rapport avec le shunt droitdroit-gauche. Observation 3 AngioBehcet pulmonaire Hémoptysie chez un homme de 42 ans suivi pour un Behçet depuis 7 ans. Volumineux pseudo anévrysme lobaire moyen unique entouré d’une couronne de verre dépolie compatible avec un saignement et des bulles d’air intra anévrysmales confirmant le diagnostic de PA rompu. Projection MIP (figure 1) , reconstruction VR (figure 2) et artériographie proximale (figure 3) centrés sur le PA. Le PA est rattaché à l’arbre artériel pulmonaire par une fine branche sous segmentaire. Il est mal opacifié sur l’artériographie proximale. Embolisation du pseudo anévrysme (figure 4) : A :artériographie lobaire moyenne mettant en évidence une discrète opacification de l’anévrysme – surligné en noir sur l’image - B : même image sans soustraction C : cathétérisme sélectif du pédicule nourricier du PA avec une sonde vertébrale 4F et un guide hydrophile, échange avec un cathéter 6F, et mise en place d’un Amplatzer Vascular Plug (AVP1) – surligné en blanc sur l’image - permettant une exclusion du PA. A B C AngioBehçet pulmonaire Maladie systémique du sujet jeune entre 20 et 30 ans, de sexe masculin, originaire du pourtour méditerranéen. L’atteinte vasculaire définit l’angioBehçet (25 %) avec une atteinte plus rarement artérielle (15%) que veineuse dominée par les anévrysmes plus que les occlusions. L’atteinte pulmonaire est présente dans 5 % des cas à un stade avancé de la maladie, et est de mauvais pronostic. Chez la plupart des patients, les PA sont multiples, partiellement ou complètement thrombosés. Le traitement médical permet une régression des PA, mais les récidives sont fréquentes. Le syndrome de HughesHughes-Stovin est considéré comme une forme particulière de la maladie associant des PA pulmonaires et des thromboses veineuses (cave notamment). O. Uzung dans Chest 2005 Observation 4 PA traumatique Hémoptysie post chirurgie thoracique chez une femme de 75 ans. L’angioscanner (figure 1) met en évidence un volumineux PA artériel pulmonaire basal gauche. L’artériographie (figure2) met en évidence le même PA qui se remplit progressivement (A et B). A B Embolisation du PA (figure 3) avec mise en place d’un Plug (AVP 1) –surligné en blanc – avant déploiement (A) et après déploiement (B) A B Conclusion Messages à retenir Les anévrysmes proximaux sont rares et souvent associés à une HTAP chronique Les principales causes de PA périphériques sont les pneumopathies nécrosantes (tuberculose aigue, aspergillose), traumatiques à Swan Ganz, l’angioBehçet pulmonaire et les tumeurs excavées. Un angioscanner est indispensable dans le bilan d’une hémoptysie pour rechercher une origine artérielle pulmonaire associée à une origine systémique. Il est important de regarder les artères pulmonaires en MIP et de rechercher les PA en bordure des excavations parfois sous forme d’une simple irrégularité de calibre de l’artère. Le risque de rupture d’un PA est mal évalué et l’indication de l’embolisation d’un PA non rompu n’est pas consensuelle. Intérêt du traitement étiologique en première intention, puis de l’embolisation bronchique avant d’envisager une embolisation artérielle pulmonaire. Bibliographie Spontaneous resolution of asymptomatic false aneurysm of the pulmonary artery induced by Swan-Ganz catheter Rouquier J. and al. J Radiol 2001. Peripheral Pulmonary Artery pseudoaneurysms and Massive Hemoptysis H. Sbano. AJR 2004 Pulmonary artery interventions : an overview. JP Pelage and al. RadioGraphics 2005 Pulmonary vasculitis in Behçet Disease. O Uzun. Chest 2005 Congenital and acquired pulmonary artery anomalies in the adult : radiologic overview E. Castaner .Radiographics 2006, Pulmonary artery aneurysms and pseudoaneurysms in adults : findings at CT and radiography. E. Nguyen . AJR 2007, Proximal pulmonary artery aneurysms in patients with pulmonary hyertension : complicated cases. M. Sakuma and al. Internal Medecine 2007 Severe Hemoptysis of Pulmonary Arterial Origin A. Khalil and al. Chest 2008
