FACULTE DE MEDECINE HENRI WAREMBOURG Entéropathie

UNIVERSITE LILLE 2 DROIT ET SANTE
FACULTE DE MEDECINE HENRI WAREMBOURG
Année : 2015
THESE POUR LE DIPLOME D'ETAT
DE DOCTEUR EN MEDECINE
Entéropathie exsudative après intervention de Fontan
Présentée et soutenue publiquement le 2 février 2015 à 18 heures
au Pôle Formation
Par Mathilde BONNET
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JURY
Président :
Monsieur le Professeur Frédéric GOTTRAND
Assesseurs :
Monsieur le Docteur Francis JUTHIER (MCU – PH)
Madame le Docteur Sophie LUCIDARME – ROSSI
Madame le Docteur Daniela LAUX
Directeur de Thèse :
Monsieur le Professeur François GODART
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BONNET Mathilde
Avertissement
La Faculté n'entend donner aucune approbation aux opinions émises
dans les thèses : celles-ci sont propres à leurs auteurs.

BONNET Mathilde
Liste des abréviations
α1AT Alpha1 antitrypsine
AP Artère(s) pulmonaire(s)
AVC Accident vasculaire cérébral
AVK Anti vitamines K
CEC Circulation extracorporelle
CHU Centre Hospitalier Universitaire
CMV Cytomégalovirus
DCPP Dérivation cavopulmonaire partielle
DCPT Dérivation cavopulmonaire totale
EBV Epstein Barr Virus
ECG Électrocardiogramme
EE Entéropathie exsudative
FE VU Fraction d'éjection du ventricule unique
FR VU Fraction de raccourcissement du ventricule unique
HBPM Héparine de bas poids moléculaire
HNF Héparine non fractionnée
IC95% Intervalle de confiance à 95%
IEC Inhibiteurs de l'enzyme de conversion
IgG Immunoglobulines G
IGIV Immunoglobulines polyvalentes par voie injectable
IRM Imagerie par résonance magnétique
IM Intramusculaire
IV Intraveineux (ou intraveineuse(s))
NYHA New York Heart Association (stades de dyspnée)
PAo Pression aortique
PAPm Pression artérielle pulmonaire moyenne
PAPs Pression artérielle pulmonaire systolique
PFC Plasma frais congelé
PM Pacemaker
POD Pression dans l'oreillette droite
POGm Pression moyenne dans l'oreillette gauche

BONNET Mathilde
Pcap Pression capillaire pulmonaire
PTDVU Pression télédiastolique du ventricule unique
PVC Pression veineuse centrale
RVP Résistances vasculaires pulmonaires
SpO2 Saturation périphérique en oxygène
TEC Tube extracardiaque
TIC Tube intracardiaque
TSV Tachycardie supraventriculaire
VAV Valve atrio-ventriculaire
VD-AP Ventricule droit – artère pulmonaire
VTDVU Volume télédiastolique du ventricule unique
VU Ventricule unique
VVG Veine verticale gauche

BONNET Mathilde
Table des matières
RÉSUMÉ...........................................................................................................................1
INTRODUCTION..................................................................................................................3
I.Contexte et objectifs de l'étude...............................................................................3
II.Rappels sur le cœur « univentriculaire »...............................................................4
A.Généralités........................................................................................................4
B.Les techniques chirurgicales.............................................................................6
1.Dérivations cavopulmonaires totales.............................................................6
2.Programme chirurgical « univentriculaire ».................................................10
III.Entéropathie exsudative : épidémiologie, définition, conséquences, prise en
charge thérapeutique..............................................................................................14
A.Epidémiologie..................................................................................................14
B.Définition..........................................................................................................14
C.Conséquences cliniques et biologiques de l'entéropathie exsudative............15
1.Rétention hydrosodée.................................................................................15
2.Déficit immunitaire et infections...................................................................15
3.Anomalies de la coagulation.......................................................................15
4.Carences vitaminiques................................................................................16
5.Hypocalcémie..............................................................................................16
D.Prise en charge thérapeutique........................................................................16
MATÉRIELS ET MÉTHODES................................................................................................19
I.Caractéristiques de l'étude....................................................................................19
A.Type d'étude....................................................................................................19
B.Critères d'inclusion..........................................................................................19
C.Critères d'exclusion.........................................................................................20
D.Recueil des données.......................................................................................20
E.Données étudiées............................................................................................21
II.Analyses statistiques............................................................................................22
RÉSULTATS.....................................................................................................................23
I.Caractéristiques de la population..........................................................................23
II.Données préopératoires.......................................................................................27
III.Chirurgie de Fontan............................................................................................30