VENTRICULESUNIQUES MeriemKARA Cardiologiepédiatrique HôpitalNeckerEnfantsmalades CentredeRéférencedesMalforma2onsCardiaques CongénitalesComplexesM3C DéfiniFon • Lesventriculesuniquesanatomiques • LesventriculesfoncFonnellementunique • LevraiVUestrare,leplussouventun ventriculebiendéveloppéetunechambre accessoire. EPICARD study Distribution of categories of CHD and associated anomalies EPICARD study Infant mortality Epidémiologie • Incidencede1,5%àlanaissance • EtudeEpicarde: – DiagnosFcanténataldans92%descas – 5,5%desCCdenouveauxnésvivantsàlanaissance – MortalitéinfanFleélevée58%lapremièresemainede vie • ExpériencedeNecker: – 22,5%desnaissances – Recoursàlachirurgienéonatale2/3descas – Survieà1ande50%pourlesfœtusvivants Variétésanatomiques • Malalignementdesseptasinteratrialet interventriculaire – Ventriculeuniqueàdoubleentrée(2VAV) – 1seuleVAVcommune, – Atrésietricuspideouatrésiemitrale • Alignementsdesseptas – Atrésietricuspide – Atrésiemitrale – HypoplasieduVG:HLHS,obstaclesétagéesgauches,CAV déséquilibré. – HypoplasieduVD:APSIVDuniparFte,straddlingdes valves… ACCCHD 6. Functionally univentricular hearts 6.1. Double-inlet ventricle (DIV) - with 2 atrioventricular valves - Double-inlet right ventricle - Double-inlet left ventricle - Right-sided AV valve in DIV atretic (imperforate) - Left-sided AV valve in DIV atretic (imperforate) - Common AV orifice in double-inlet ventricle 6.2. Absence of one atrioventricular connection - Absent left-sided AV connection (mitral atresia) - Absent right-sided AV connection (tricuspid atresia) 6.3. Left ventricular (LV) hypoplasia - Hypoplastic left heart syndrome - Mitral valve atretic (imperforate) - Ventricular imbalance with dominant RV and hypoplastic LV 6.4. Right ventricular (RV) hypoplasia - Pulmonary atresia with intact ventricular septum - Tricuspid valve atretic (imperforate): congenital - Hypoplastic right heart syndrome - Ventricular imbalance with dominant LV and hypoplastic RV - Uhl’s anomaly 01.01.14 01.06.01 01.04.03 01.04.04 06.03.02 06.04.02 01.06.02 Q20.4 Q20.4 Q20.4 Q20.4 Q20.4 Q20.4 Q20.4 01.04.20 01.04.19 07.07.00 01.01.09 06.02.02 07.08.42 Q23.2 Q22.4 Q20.8 Q23.4 Q23.2 Q20.8 07.02.00 01.01.07 06.01.02 07.02.10 07.08.41 Q20.8 Q22.0 Q22.4 Q22.6 Q20.8 07.01.06 Q24.8 Ventriculeunique DéfiniFonanatomique • DéfiniFonanatomique:ventriculeàdouble entrée:lesdeuxjoncFonsAVsontconnectéesà unseulventricule=connexionAVuniventriculaire • ValvesAV – Toutes2perméables – 1seuleperméable,atrésiedel’autre – ou1VAVcommune • Ventriculeaccessoire:n’apasd’inlet(nereçoit pasdevalveAV),seulementoutlet Embryologie Anomaliessurvenantaustadedeconvergence OD OG VD VG Ventricule unique type gauche : Absence de dévpt du VD Ventricule unique type droit : absence de dévpt du VG VUdoubleentrée:connexionventriculoartérielle • VUtypegauche – Leplussouvent{S,L,L}(doublediscordance:chambre accessoireantéroG,Ltranspo) – DtransposiFon{S,D,D}:chambreaccessoireantéroD – Normale{S,D,S}=cœurdeHolmes – Rarement:doubleissue • VUtypedroit – Presquetoujours:doubleissue,chambreaccessoire souventabsente – Trèsrarement:transposiFonounormale • Typeindéterminé(rare) – SouventtypeD – ParfoisabsenceduseptumIV Anomaliesassociées • Sténosedesvoiesd’éjecFon – Sous-pulmonaire – Sous-aorFque – (restricFonduforamenbulboV) • AtrésievalvulairepulmonaireouaorFque • AnomaliesdesvalvesAV:CleivalveAV VoiesdeconducFon • LeurlocalisaFondépend – Delamorphologieduventriculeprincipal etdesalocalisaFonenDouL-loop – Del’alignementounondessepta interauriculaireetinterventriculaire VoiesdeconducFon • VUtypeD:LocalisaFonnormale – LeseptumIVvajusqu’àlacroixducœur,les oreillejesseconnectentauxVenavantdu septumtrabéculé – D-loop:faisceaudeHispostéro-inf/CIV – L-loop:faisceaudeHisantérosup/CIV VoiesdeconducFon • VUtypeG:localisaFonanormale – LeseptumIVnevapasjusqu’àlacroixducœur,les oreillejesseconnectentauxVenARduseptum trabéculé – LefaisceaudeHisestreliéàunnœudAVanormalsitué defaçonantérolatéraledansl’orificeAVdroit,quelle quesoitlaposiFondelachambreaccessoire – D-loop:faisceauàdistancedel’anneaupulmonaire – L-loop:lefaisceauencerclel’infundibulumetl’anneau pulmonaire LaposiFondesvaisseaux Ventriculeunique DéfiniFonphysiologique • DéfiniFonphysiologique:touslescœurs réparablessurunseulventricule • Ventriculeunique(connexionAVtypedouble entrée) • AbsencedeconnexionAV – Atrésietricuspide – Atrésiemitrale • • • • APSI Sdd’hypoplasieducœurgauche Straddlingavechypoplasied’unventricule EtpluslargementtouslesVGouVD hypoplasiquesquellequesoitlacardiopathie Variétéanatomiqueoutlet • PosiFondesgrosvaisseaux • Obstacleàl’éjecFondroite:atrésie,sténose • Obstacleàl’éjecFongauche:atrésie,stenose, coarctaFon • CasparFculierdesCIVrestricFves Anomaliesassociées • Anomaliesdesretoursveineuxpulmonaires • Anomaliesdesretourveineuxsystemiques • syndromesd’hétérotaxie Ventriculeuniqueàdoubleentrée (Doubleinlet) VUdoubleentrée Atrésiemitrale ClassificaFon:Atrésietricuspide I.Vaisseauxnormoposés69% a.atrésiepulmonaire b.sténosepulmonaire c.Pasdesténosepulmonaire II.VaisseauxD-transposés28% a.atrésiepulmonaire b.sténosepulmonaire c.Pasdesténosepulmonaire Risquedecoarcta.on! III.VaisseauxL-Tranposés3% VU1VAV/CAV Hypoplasieducoeurgauche CAVdéséquilibré APSIVDcroupion APSICIAD/G Straddlingetoverriding Physiopathologie/Hémodynamique • Cardiopathieàsangmélangé • MVO2=DAV*Q • QP/QS=DAV/(satVP-satAP) =30/(100-satAo) • RVP/RVS=QS/QPxΔP/ΔS Exemple • • • • • VU2VAV Pasd’obstacleaorFqueoupulmonaire CIAlarge SATAO=90% CalculQP/QSetcalculRVP/RVS? Lapriseenchargedes ventriculesuniques DoitonproposersystémaFquement unepriseenchargepalliaFve? • LesquesFonsposées? • Décisionéthique 1. Respectdel’autonomie 2. InformaFonéclairée 3. Principedenonmalfaisance(primumnon nocere) 4. Principedebienfaisance 5. Intégrerlecritèreducoutéconomique ObjecFfsdepriseencharged’unVU •Protégerlacircula2onpulmonaire •Cerclage •Leverlesobstaclesauretourveineux:CIA–RVPAbloqués •Calibrerledébitpulmonaire •Blalock,conduitVU-AP •Préserverlafonc2onduventriculeetdesVAV •Réduirelapost-charge •CoarctaFon,sténosesousaorFque •Limiterlasurchargediastolique • Calibrerledébitpulmonaire •EssayerdelimiterladuréedeclampageaorFquependantlachirurgie •Préserverlesartèrespulmonairesetlesveinessystémiques •Limiterlescicatricesatrialesetventriculaires SituaFonsnéonatales •Ducto-dépendancepourlacirculaFon pulmonaire:PGE1puisBlalock •Ducto-dépendancepourlacirculaFon systémique:Norwood •Hypertensionpulmonaire:cerclage OpFonsnéonatales • Pasd’obstaclepulmonaire=>cerclageprotecteur • Obstaclepulmonaireavecdébitpulmonaire insufisant,cyanosesevèreouatrésiepulmonaire =>PGE1+blalock • ObstacleaorFque:réparaFond’unecoarctaFon, discuterleDamus • HypoVG:PGE1+1ertempsdeNorwood • CasparFculierdesCIVrestricFves • Obstaclepulmonairecalibré,pasd’obstacle aorFque:AbstenFon 1ststageNorwwod A. AvecBlalock B. AvectubedeSano PriseenchargeàtermedesVU • ChirurgiepalliaFvedetypeFONTAN – DérivaFoncavopulmonaireparFelle – DérivaFoncavopulmonairetotale • SontilstouséligiblesàunFONTAN !Bilanpréopératoire Vers6mois " Dérivationcavo-pulmonairepartielleouDCPP oushuntdeGlennbidirectionnel " OuDérivationbicavobipulmonaire " Pourêtrecandidat:pressionspulmonaires bassesetbellesartèrespulmonaires DCPP Evaluationparcathétérisme Pressionspulmonaires Pressionsderemplissage Anatomiedesartèrespulmonaires CirculaFondeFontan Pourquoinepeut-onpasséparerles2 circulaFonsenpériodenéonatale? ElevaFondesRVPlespremièressemainesdevie VaisseauxtroppeFts(VCS,AP,VCI) Mêmeaprèslachutedesrésistances,une approcheséquenFelleestpréféréepourla connecFondelaVCSpuisdelaVCI.Celapermetau corpsetaucœurdes’adapteràdesphysiologies trèsdifférentes,diminuelamortalitéetla morbiditéglobale CondiFonréalisaFonFontan Circuitnonpulsé • Pressionspulmonairesbasses(<15mmhg) • Branchespulmonairesnormales • FoncFonVUnormale • VAVsconFnentes KTpréDCPPAbsencedevcsg Branchespulmonaires KTpréDCPT CollateralesAo-AP DCPT FentreDCPT Gestes%associés%:%préserver%/%réparer • !artères!pulmonaires • !valves!auriculo1ventriculaires • !voie!d'éjection!ventriculaire • !rythme!et!synchronisation!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! !! faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(des(artères(pulmonaires ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(des(artères(pulmonaires ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! !!!!!! ! faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(des(artères(pulmonaires(:(timing ➢!période!néo*natale ! .!traitement!aggressif!des!lésions!natives ! .!prévention!des!lésions!iatrogènes ➢!au!moment!de!la!DCPP!:!lésions!chirurgicales ➢!entre!DCPP!et!Fontan!:!lésions!résiduelles !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!(dilatation/stenting) ! ! faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(des(valves(auriculo/ventriculaires ! ➢!fermeture ➢!réparation ! ➢!remplacement ! faire-le-Fontan-:-gestes-associés Physiopathologie-régurgitation-valves-AV ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! !!!!!! !Honjo-O.-et-al.--Semin-Thorac-Cardiovasc-Surg-Pediatr-Card-Surg-Ann--2011;14:75 faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(valve(AV(:(résultats ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! Kotani(Y.et(al.(Ann(Thorac(Surg(2012;94:2061 !!!!!! faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(valve(AV(:(résultats ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! Kotani(Y.et(al.(Ann(Thorac(Surg(2012;94:2061 !!!!!! faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(valves(AV(:(timing ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! ! Kotani(Y(et(al.(Ann(Thorac(Surg(2012;94:2061 !!!!!! faire(le(Fontan(:(gestes(associés Plasties(des(valves(AV(:(timing ➢!période!néo*natale ! .!très!mauvais!prosnostic ! .!transplantation!cardiaque!? ➢!au!moment!de!la!DCPP!+++ ! .!mythe!de!la!DCPP!isolée ! .!sauf!si!dilatation!annulaire!isolée ➢!entre!DCPP!et!Fontan ! ! faire)le)Fontan):)gestes)associés Traitement)des)sténoses)sous/aortiques !"élargissement"de"CIV !"anastomose"de"Damus!Kaye!Stansel"(DKS) " !"switch"artériel"palliatif " faire,le,Fontan,:,gestes,associés Elargissement,de,la,CIV ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! !!!!!! ! faire,le,Fontan,:,gestes,associés Elargissement,de,la,CIV !"seule"option"si"valve"pulmonaire"inutilisable !"inconvénients": """"""""""."bloc"auriculo!ventriculaire """"""""""."récidive"de"sténose """"""""""."anévrysme"du"ventricule"accessoire " faire)le)Fontan):)gestes)associés Anastomose)de)DKS)(technique)classique) ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! !!!!!! ! faire)le)Fontan):)gestes)associés Anastomose)de)DKS)(canon)de)fusil) ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! !!!!!! ! faire)le)Fontan):)gestes)associés Anastomose)de)DKS !"risque"de"compression"APG"(Vx"ant!post) !"nécessite"valve"pulmonaire""presque"parfaite" !"indications: """"""""""."vaisseaux"côte"à"côte """"""""""."élargissement"CIV"impossible """""""""" " faire'le'Fontan':'gestes'associés Switch'artériel'palliatif ! ! !!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!!! !!!!!! ! faire'le'Fontan':'gestes'associés Switch'artériel'palliatif !"nécessite"valve"pulmonaire""parfaite" !"évite"compression"APG !"difficultés"de"calibration"du"débit"pulmonaire """"""""""."rarement"adéquat """"""""""."cerclage"/"shunt """""""""" " faire)le)Fontan):)gestes)associés Traitement)des)sténoses)sous/aortiques !"fermeture"AP/cerclage"proximal": " " " " ."élargissement"CIV !"valve"AP"parfaite/"Vx"ant!post/grosse"AP": " " " " ."switch"palliatif " !"le"reste":"valve"AP"acceptable": " " " " ."anastomose"de"DKS faire)le)Fontan):)gestes)associés Traitement)des)sténoses)s/s/aortiques:)timing !"sténose"avérée":"période"néo!natale " " " " ."Norwood ."switch"palliatif !"sténose"évolutive":"au"moment"DCPP " " ."anastomose"de"DKS " " ."élargissement"de"la"CIV " " faire(le(Fontan(:(gestes(associés Chirurgie(rythmologique( !"chirurgie"des"TDR"(opération"de""maze") !"chirurgie"de"resynchronisation " " """" " " !faire!le!Fontan!:!gestes!associés Opération*de*"maze" droit + gauche droit LesuiviaprèslaDCPT AnF-coagulaFon-anFagrégants AVKsi: " Dysfonctionduventriculeunique " Fenestrationavecshuntdroitegauche " Systématiquedansl’annéequisuitlaDCPTet aprèslapuberté " Pourcertainscheztouslespatientsàvie Antiagrégantsavantlapuberté Suiviàcourt/moyenterme • FermeturefenêtredelaDCPT DCPT FentreDCPT Fermeturefenetre Femreturefenetre Femreturefenetre AutresthérapeuFques • Lestraitementsdel’insuffisancecardiaque/IEC !aucunbénéficedémontré • PrévenFondeladéfaillanceduVU:Fming précocedelaDCPT. • Détecterettraiterprécocementlestroublesdu rythmes. • L’acFonsurleretourveineux:acFvitéphysique etbasdecontenFon • DétecFondespaFentsàrisque(recoursaux diuréFquesettroublesdurythme ComplicaFonsmécaniquesduFontan Cyanose: •Déhiscencedumontage •Fistulesveno-veineuses •Fistuleartério-veineusedupoumon Isomérismesdroits MontagedetypeGlennunidirectionnel • Thromboseduchenal ComplicaFondelacirculaFonFontan • Defaillanceduventriculeunique • Troublesdurythme • AugmentaFondelaPVC:fibroseet hypertensionportale • EnteropathieexsudaFve(3à10%) ComplicationstardivesduFontan " Dysfonctionventriculaire " Arrythmies " Hypoxémie " Shuntrésiduel " Circulationpulmonaire " Dysfonctionlymphatique " Reproduction " Coagulopathies " FailingFontan Dysfonctionventriculaire • Histoirenaturelledelacardiopathie • Nombreuseschirurgies • SurchargechroniquevolumétriquepréDCPT (hypertrophie,dilatation) • Traitementmédicaldécevant Arythmies • Incidenceélevée(40%à10ans) • Cicatricesatriales • TachycardieparréentréeouFlutter • Cardioversionenaigu • Ablation • ConversionDCPT Hypoxémie • Shuntrésiduelounouveau(fistulesartérioveineusespulmonaires,fistulesveinoveineuses) • Fenestrationrésiduelle • Fermeturedesshuntsparcathétérisme Shuntgauche-droitrésiduel • Collatéralesaorto-pulmonaires • Surchargevolumétrique • Fermetureparcathétérisme Circulationpulmonaire • ElevationprogressivedesRVP • DistorsiondesAP • Optimisationchirurgicale • Anti-coagulationouantiaggrégation Dysfonctionlymphatique • Elevationdespressionsveineusescentrales • Bronchiteplastique • Entéropathieexsudative secondaireàdeslymphangiectasiesintestinales avecpertedelymphocytes,chylomicrons,albumine etimmunoglobulines; donnedesoedèmes,del’ascite,uneimmunodéficience, unehypocalcémie Pronosticeffroyable BronchiteplasFque Grossesse • Hauttauxdefaussecouche,prématurité • Arythmies • Emboliespulmonaires • Suivi • HBPMpréventifsipeuderisque(bonVU,pas d’ATCDTEoucuratif • Accouchementdansuncentrespécialisé Coagulopathies • Augmentationdel’incidencedesdéficitsen facteursdecoagulation(protC,protS, antithrombine);étatprocoagulant • TEmassives • Microemboleschroniquesaugmentantles RVP FailingFontan • • • • • Basdébitcardiaque Œdème Congestion Tachyarythmies Bronchiteplastiqueetentéropathieexsudative • Traitementmédicalpeuefficace,optimisationdu circuit,fenestrationettransplantation ComplicationstardivesduFontan PreservationdelafonctiondeVU(IEC?; resynchronisation,correctiondelafuitedela valveAV) Traitementantiarythmique(chirurgie préventive) ConversionduFontanenDCPT Anticoagulation Contraceptionetconseilgrossesse Futur Difficile Complicationsmultiples Patientsfragiles Maislespatientsprisenchargeaujourd’hui aurontsansdouteunavenirdifférentcarprise enchargeplusprécoce,chirurgiedifférente… Yat-ilunmeilleurVU • Danslapremièreannéedevie – FRdemortalité:VDdominant • EnpostDCPT – VDdominantestunFRdemorbiditéprécoceet survenuedecomplicaFons(entéropathie exsudaFve) • Apluslongterme:VDdominantdonnentplus dedysfoncFonVUetinsuffisancecardiaque