Motricité, Quatre syndromes moteurs. Syndromes pyramidal
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UE8 : Système Neurosensoriel Mercredi 20 Février 2013 – 13h30 à 15h30 Dr. Mazighi RT : Mathieu BEAUJOUR ([email protected]) RL : Laurine CLEDASSOU UE 8 – Système Neurosensoriel (Cours n°16) Motricité, Quatre syndromes moteurs. Syndromes pyramidal, extrapyramidal et cérébelleux 1 Sommaire I. Prolégomènes : Quelques rappels sur la motricité II. L’art de l’examen neurologique 1. Interrogatoire A. Le terrain B. Les signes fonctionnels 2. L’examen physique A. B. C. D. E. F. G. H. La conscience Examen des mouvements anormaux Examen des fonctions supérieures Examen de la motricité Examen de la sensibilité Examen des réflexes Examen des paires crâniennes Examen de la marche III. 1. 2. 3. 4. 5. 6. Les grands syndromes moteurs Syndrome pyramidal Syndrome extra-pyramidal Syndrome cérébelleux Syndrome neurogène périphérique Syndrome myasthénique Syndrome myogène N.B : Oui, le titre du cours est bizarre, mais je n’ai fait que recopier ce qu’il y a dans le planning, pour les psychorigides de l’organisation made-in-planning. Ce cours fut très interactif. Le professeur nous posa pas mal de questions, nous fit taper les réflexes, nous présenta in concreto les manœuvres de Barré et Mingazzini… L’ensemble du cours fut donc assez décousu, sans plan véritablement suivi. Cette ronéo relève donc d’un parti pris : celui de la restitution d’un plan type de l’examen clinique tel qu’il est généralement pratiqué par les neurologues en clinique, et une présentation, en guise d’appendice, des principaux syndromes moteurs (ce que fit le prof, pour le coup). Une fois encore, pardonnez l’imperfection de ces quelques pages, j’espère qu’elles éclaireront un minimum. 2 I. Prolégomènes : Quelques rappels sur la motricité Ces quelques notions ont déjà été largement traitées dans le cours 12, le professeur s’étant contenté de poser quelques questions grossières sur le faisceau pyramidal afin d’introduire les éléments sémiologiques et pathologiques associés. En rose sur le schéma : le faisceau pyramidal (grand tractus cortico-spinal), qui fait partie de la voie de la motricité volontaire, et a pour cible les motoneurones spinaux. Ce faisceau nait de neurones de taille variée, principalement dans le cortex moteur primaire (aire 41), le cortex prémoteur et l’aire motrice supplémentaire (aire 6). Il possède initialement une forme en éventail, puis se resserre en forme d’entonnoir au niveau de la capsule interne, dont il traverse le bras postérieur (entre le thalamus et le noyau lenticulaire). Il traverse par ailleurs la région moyenne du pédoncule cérébral, de nombreux faisceaux d’axones de la base du pont et la pyramide bulbaire du même côté. En cas de lésion au niveau de la capsule interne2 (tumeur, hémorragie, ischémie), il y aura une atteinte complète du faisceau pyramidal. Au contraire, si la lésion est plus haut située, il n’y aura pas les mêmes conséquences fonctionnelles. Une lésion du faisceau pyramidal aura ainsi comme conséquence majeure une atteinte motrice avec un syndrome pyramidal. Mais ce n’est pas le seul type de lésion conduisant à des atteintes motrices : en effet, une atteinte périphérique, présentant un tableau de syndrome neurogène, une atteinte de la jonction neuromusculaire avec un syndrome myasthénique, ou encore une atteinte musculaire pure, seront également à l’origine de déficits moteurs, comme nous le verrons par la suite. 1 NdR : Les aires en question se réfèrent aux fameuses « aires de Brodmann » (délimitation anatomique et cytoarchitectonique du cortex cérébral), elles n’ont pas été évoquées par le professeur. Considérez donc cela comme de la culture générale. 2 L’atteinte de la capsule interne, notamment dans l’infarctus cérébral, est qualifiée d’« infarctus stratégique » (qui se révèle par une hémiplégie controlatérale) 3 II. L’art de l’examen neurologique3 : La neurologie, sans doute plus que toute autre spécialité médicale, implique et requiert une bonne connaissance de l’anatomie, dans la mesure où celle-ci conditionne à la fois le diagnostic et la prise en charge thérapeutique des patients. Le cas de l’hémorragie est en cela paradigmatique, car en fonction de sa topographie, elle va être causée par des mécanismes différents. Les hématomes extraduraux4, par exemple, surviennent généralement dans un contexte traumatique. Ils impliquent une prise en charge chirurgicale. Quant aux hématomes sousduraux5, ils sont souvent retrouvés chez la personne âgée, suite à un accident aux anticoagulants (ou à une chute). L’hémorragie méningée6 a généralement pour cause une malformation vasculaire « jusqu’à preuve du contraire »… Enfin, lorsqu’il s’agit du parenchyme cérébral, si l’on est au niveau des noyaux gris profonds, la cause typique est l’hypertension artérielle ; et si l’hémorragie est plutôt lobaire, chez la personne âgée la cause en sera généralement l’angiopathie amyloïde, alors que chez le jeune ce sera une malformation vasculaire ou une conséquence de la consommation de toxiques. Il est donc capital de toujours localiser le problème. Dans son ensemble, l’organisation de l’examen neurologique ne diffère pas fondamentalement des canons habituels. Il constitue néanmoins une version plus sophistiquée et fine de l’examen clinique en certains aspects que nous préciserons. 3 Pour chaque élément sémiologique développé par la suite, des détails supplémentaires, ainsi que des vidéos illustrant chaque signe clinique, peuvent être trouvés sur le merveilleux site du Collège des Enseignants de Neurologie : http://www.cen-neurologie.fr/ 4 Collection de sang entre l’enveloppe de la dure-mère et la voûte du crâne. Le degré d’adhérence entre ces deux structures est déterminant : le siège électif est temporo-pariétal (67%), le plus souvent observé avant 40 ans. 5 Présence de sang entre la dure-mère et l’arachnoïde. Cet espace, normalement virtuel, est occupé par l’expansion de l’espace sous-arachnoïdien. L’hématome sous-dural peut se collecter en n’importe quel point de la voûte ou de la base du crâne. Il peut survenir à tout âge, mais est observé le plus souvent au-delà de 40 ans. 6 Dans les espaces sous-arachnoïdiens 4 1. Interrogatoire L’identification clinique du ou des mécanisme(s) pouvant affecter le système nerveux est en premier lieu le fruit de l’interrogatoire du patient et de son entourage (si la vigilance et/ou le degré de coopération sont insuffisants). Son orientation dépend étroitement du contexte et du symptôme d’appel. Il doit être le plus descriptif possible, interpréter correctement les termes utilisés par le patient7 pour décrire son trouble, et préciser : A. Le terrain Il permet de détecter le sujet à risque. Il s’agit de l’âge, du sexe, de la profession, des facteurs de risques cardio-vasculaires, des allergies, et surtout de la latéralité du patient, qui détermine l’hémisphère dominant, dans lequel se trouve le centre du langage. Sans surprise pour un droitier, ce dernier est localisé à gauche. Aussi, s’il y a un processus lésionnel de l’hémisphère droit, le patient droitier présentera un syndrome de l’hémisphère mineur, sans trouble du langage associé8. Par exemple : en cas de trouble du langage transitoire chez un droitier, si l’on retrouve après bilan une sténose de l’artère carotide droite, ce n’est pas l’explication du trouble du langage, contrairement à une sténose de la carotide gauche. Cette distinction conditionne la suite puisque si la sténose est responsable du trouble, on l’opère, si elle ne l’est pas… on ne l’opère pas. 7 Des termes comme « engourdissement » ou « lourdeur » d’un membre peuvent correspondre à des symptômes différents selon les patients. Une « malhabileté » de la main peut correspondre à un déficit des muscles intrinsèques, mais aussi à un trouble de la perception ou à un trouble du contrôle moteur (atteinte cérébelleuse, extrapyramidale, apraxie). 8 Pour le gaucher, la situation est plus complexe puisqu’il y a souvent une double représentation hémisphérique droite/gauche 5 B. Les signes fonctionnels Ce sont les signes conduisant le patient à consulter. Il faudra préciser : a. Le type et la nature du symptôme. La clinique neurologique est extrêmement riche et présente un certain nombre de signes cliniques peu ou prou spécifiques. On y trouvera par exemple des : - Céphalées - Algies faciales - Troubles moteurs, dont : • Paralysie Divers types de paralysies peuvent affecter le patient : o La monoplégie, qui peut survenir suite à l’atteinte d’un plexus, ou à une atteinte corticale. o L’hémiplégie, qui peut suivre l’atteinte diffuse d’un hémisphère, celle plus focale (stratégique) de la capsule interne, ou enfin une atteinte de la moelle cervicale.9 On parle parfois d’hémiplégie des trois étages (ou proportionnelle): elle concerne donc la face, le membre supérieur, et le membre inférieur. On peut ainsi avoir des hémiplégies proportionnelles, à prédominance brachio-faciale, ou à prédominance crurale. Une hémiplégie proportionnelle (touchant les trois étages), est soit causée par une atteinte de la capsule interne, soit par une atteinte hémisphérique. Une hémiplégie brachio-faciale sera plutôt une atteinte sylvienne-superficielle (face externe du cerveau). Une hémiplégie à prédominance crurale sera consécutive à une atteinte du cortex frontal interne. Une hémiplégie respectant la face est liée à une atteinte médullaire10. o Une paraplégie, qui sera liée soit à une atteinte médullaire dorso-lombaire, soit à une atteinte de la queue de cheval, soit (plus rarement) à une atteinte des deux lobes frontaux par des méningiomes de la faux, qui compriment les deux faces internes desdits lobes frontaux. Une paraplégie sera ainsi le plus souvent centrale, et exceptionnellement périphérique. 9 Pour faire la différence entre le cerveau et la moelle, on recherchera à l’examen un syndrome lésionnel caractérisé par une douleur radiculaire et une abolition des réflexes. 10 Pour une meilleure représentation, se référer au fameux Homonculus de Penfield. 6 o La tétraplégie, qui sera causée soit par une atteinte médullaire cervicale, une atteinte des deux capsules internes (chez les patients très malchanceux), une atteinte du tronc cérébral (notamment dans le Locked-in-Syndrome), une atteinte neurogène périphérique (notamment dans les polyradiculonéphrites, dont le cas éminemment paradigmatique est le syndrome de Guillain-Barré). Donc une tétraplégie peut révéler une atteinte centrale ou périphérique. Tableau 1 - Distribution du déficit moteur en fonction de la topographie lésionnelle. Atteinte bilatérale Atteinte bilatérale Paraplégie et symétrique, Hémiplégie proximale des Tétraplégie distale des membres membres Centrale : atteinte médullaire ou du tronc hémiplégie à cérébral Périphérique : prédominance syndrome de la queue de brachiofaciale : cortex cheval Centrale : • Myopathie Polyradiculonévrite Polyneuropathie moteur • • • - • hémiplégie proportionnelle capsule interne • hémiplégie + atteinte d’un nerf crânien controlatéral : syndrome alterne du tronc cérébral : Troubles de la coordination et de la marche Trouble de la station debout (équilibre) Diminution de la force musculaire Troubles de la sensibilité11 : L’examen est parfois difficile car il nécessite une bonne coopération et la concentration du patient. C’est la raison pour laquelle il est parfois réalisé en plusieurs fois. Il cherche à établir les modalités de sensibilité touchées. Certains signes et présentations évoquent d’emblée des syndromes topographiques particuliers12. Parmi les signes fonctionnels les plus fréquents, on retrouvera : • • • 11 Douleur (dysesthésies, allodynie) Paresthésies (à type de fourmillements, de brûlure, sensation de marcher sur du coton, etc.) Anesthésie Pour rappel, il y a trois types de sensibilité : proprioceptive (localisation dans l’espace), épicritique et thermo-algique 12 Exemples culture générale : une hypoesthésie en gants et en chaussettes est en faveur d’une polyneuropathie. Un niveau sensitif sur le tronc ou le cou, témoigne d’un syndrome lésionnel en cas de myélopathie. Une dissociation des troubles sensitifs souslésionnels est retrouvée dans le syndrome de Brown-Séquart. Une atteinte suspendue et dissociée de la sensibilité thermo-algique dans le syndrome syringomyélique, etc. 7 - Troubles de l’équilibre et de la marche Pour rappel, l’équilibre résulte principalement de quatre systèmes : la sensibilité profonde, le cervelet, le système vestibulaire et la vue. Il est donc important de déterminer le type de troubles de l’équilibre ou les circonstances de survenue d’une chute. Est-ce ou non majoré à l’occlusion des yeux ? On distinguera dès lors différents types d’ataxies13 : proprioceptive (majorée à l’occlusion des yeux), vestibulaire (problème d’oreille interne : trouble latéralisé lors de l’occlusion des yeux), cérébelleuse (pas de majoration à l’occlusion des yeux). L’ataxie frontale n’a pas été mentionnée. Nous évoquerons brièvement l’étude de ces troubles lors de l’examen physique. b. Des signes de localisation (focaux), ou la topographie du trouble : C’est par exemple un signe moteur de type hémiplégie ou monoplégie, ou un trouble du langage isolé. Au contraire, une désorientation temporo-spatiale n’est pas localisatrice, de même que la somnolence, qui sont des altérations des fonctions supérieures. c. La chronologie du trouble : mode d’installation14 Il faudra préciser : 13 • La date de survenue • Circonstances de survenue : brutale, progressive, à l’effort, au repos • L’horaire +++ : déterminant, en particulier chez les sujets à risque, puisqu’il existe une problématique d’horaire du traitement. Dans un infarctus cérébral, ledit traitement doit être administré dans un délai de 4h30. • Les prodromes, et les facteurs déclenchants ou associés : s’il y a par exemple une notion d’effort ou de caractère positionnel, on évoquera une cause vasculaire (mécanisme hémodynamique). Définies par des mouvements volontaires qui ne sont plus coordonnés alors que la force musculaire est conservée. L’ataxie traduit une instabilité posturale. 14 Information capitale pour déterminer l’étiologie : un processus traumatique ou vasculaire aura par exemple un mode d’installation brutal (des céphalées de survenue brutale et explosive sont le signe d’une hémorragie méningée jusqu’à preuve du contraire à Scanner ou ponction lombaire si scanner normal), alors que les proliférations tumorales qui envahissent ou compriment sont d’évolution lente vers l’aggravation régulière. Les processus dégénératifs sont d’évolution extrêmement lente, chronique (>6 mois) et donc de début imprécis (si <6mois on pensera davantage à une confusion qui peut ne pas être de cause neurologique). Un processus infectieux sera rapidement progressif et associé à un syndrome infectieux. Enfin les perturbations métaboliques évoluent de façon progressive et fluctuante. 8 • Prise de traitements associée • L’évolution : permanent, variable : rémission passagère ou définitive. L’exemple type, ce sont les céphalées : par périodes de crises transitoires ? Permanentes (méningite, thrombose veineuse cérébrale, etc.) ? d. Antécédents pathologiques15 - Médicaux Chirurgicaux Obstétricaux Médicaments : si le patient prend un traitement antiépileptique, il est possible qu’il y ait une crise suite à un sous-dosage, un surdosage, ou une interaction médicamenteuse Problèmes à la naissance Niveau scolaire Familiaux 2. L’examen physique a. La conscience L’examen neurologique évalue en premier lieu l’état de conscience du patient, et recherche d’éventuels signes de gravité16. Pour cela, il suffit de faire du bruit en entrant dans sa chambre : frapper à la porte, solliciter le patient. S’il n’y a pas de réponse, de réaction : somnolence ou autres troubles de la conscience17. b. Examen de mouvements anormaux (peu évoqués en cours) 15 Tremblements +++ : préciser s’il s’agit d’un tremblement de repos (syndrome extrapyramidal), un tremblement d’action ou intentionnel (syndrome cérébelleux), un tremblement d’attitude. Fasciculations : contractions musculaires très brèves, superficielles, localisées à une partie d’un muscle, ne déplaçant pas le segment de membre, bien visibles à jour frisant, survenant spontanément ou après percussion du muscle18 Dystonie Chorée En particulier chez les patients épileptiques : demander s’il y a une notion d’accouchement difficile avec souffrance fœtale, ou de traumatisme crânien, car susceptibles de provoquer des cicatrices du tissu cérébral qui peuvent se révéler par la suite via des crises d’épilepsie (complètes ou partielles). 16 Notamment coma, signes de localisation, syndrome méningé 17 On calcule dès lors le score de Glasgow 18 Principalement dans le syndrome neurogène périphérique, mais peut également révéler une Sclérose latérale amyotrophique, donc attention ! 9 c. Examen des fonctions supérieures19 Le terme de fonctions supérieures (ou fonctions cognitives, intellectuelles) recouvre la mémoire, les fonctions instrumentales (langage, gestes et schéma corporel, capacités visuo-spatiales, calcul), les fonctions exécutives20, et l’attention. Ces fonctions sont sous-tendues par les structures corticales (néocortex associatif notamment), des structures sous-corticales (striatum, thalamus) et requièrent un transfert inter-hémisphérique efficient via le corps calleux. Elles peuvent être altérées soit de façon sélective, soit de façon globale, par exemple dans les syndromes confusionnels, démentiels, ou dans les encéphalopathies et syndromes encéphalitiques. Il peut alors y avoir une désorientation temporo-spatiale, une dyscalculie ou une acalculie, des troubles du langage (dysphasie, aphasie). d. Examen de la motricité On recherche un déficit moteur complet ou incomplet. L’analyse de plusieurs groupes musculaires est qualifiée d’ « appréciation globale », alors que celle d’un groupe unique est qualifiée d’ « appréciation segmentaire » ou de testing analytique. Avant tout, l’inspection recherche une amyotrophie (via le constat d’une asymétrie de taille des muscles), qui oriente vers une atteinte du SNP. L’appréciation globale donne une première approche quant à un éventuel déficit (par exemple une asymétrie, comme la main creuse « paralytique », ou une chute progressive d’un segment), via différentes manœuvres communément employées : - Aux MS : manœuvre de Barré ou signe de Garcin : bras tendus, doigts écartés, et on recherche à l’occlusion des yeux une éventuelle flexion des doigts ou une chute du MS. Aux MI : manœuvre de Mingazzini (décubitus dorsal, cuisses à la verticale, jambes à l’horizontale, on compte jusqu’à 10 et on regarde s’il y a une asymétrie) ; et manœuvre de Barré (décubitus ventral, jambes à la verticale, on compte jusqu’à 5 et on regarde s’il y a une chute d’un ou des deux MI). L’appréciation segmentaire (muscle par muscle), ou testing analytique, constitue une étude plus fine, et suppose une connaissance suffisante de l’action exercée par chaque muscle aux membres supérieurs et aux membres inférieurs. Pour l’évaluation, un système de cotation est employé. 19 Divers tests sont disponibles, et en particulier le MMS (mini mental score) 20 Permettent l’exécution d’actions, de résolutions de problèmes, de planification, d’inhibition d’activités routinières, d’anticipation, de raisonnement, de prise de décision. 10 La cotation est la suivante (inutile si le déficit est central) : - 0 : absence de contraction 1 : contraction sans effet moteur (on voit la contraction mais il n’y a pas de mouvement) 2 : contraction avec déplacement (mais pas contre pesanteur, on travaille sur le même plan) 3 : contraction contre la pesanteur (chute à la manœuvre de Barré au MS par exemple) 4 : contraction contre résistance (déficit démasqué contre résistance de l’examinateur) 5 : normal e. Examen de la sensibilité Afin de suivre l’évolution de la sensibilité du patient, il est important de noter sur un schéma daté les anomalies de l’examen sensitif. On recherche notamment des paresthésies, une hypoesthésie ou une anesthésie en précisant le mode (tact, thermoalgique, proprioceptif/sensibilité profonde21). Devant toute anomalie de la sensibilité, on précisera si possible l’origine centrale ou périphérique. Lors de cet examen, on pourra notamment trouver une hypotonie : l’amplitude des mouvements imprimés aux membres par l’examinateur est augmentée. Au niveau des mains, lorsqu’on imprime des mouvements de rotation alternatifs sur le tronc du malade, au niveau des pieds, sur le malade allongé. Elle se retrouve chez les cérébelleux. L’hypertonie peut être de différents types : - pyramidale. Elle est spastique, prédominant au niveau des fléchisseurs des membres supérieurs et sur les extenseurs des membres inférieurs. Elle est dite « en lames de couteau ». - extrapyramidale. Elle est plastique, se caractérise par une « roue dentée », et est dite en « tuyau de plomb ». * Lors du testing, ils doivent être recherchés chez un sujet en complet relâchement musculaire. Il peut être dès lors nécessaire d’utiliser certaines manœuvres de facilitation, comme la manœuvre de Jendrassik, qui consiste à demander au sujet d’effectuer une forte traction sur ses mains pendant la recherche du réflexe (pour le membre supérieur, il faut demander de serrer le poing controlatéral) ou encore en détournant l’attention du sujet. 21 Divers tests sont employés en service de neurologie, notamment le sens de position du gros orteil (ou du pouce), l’épreuve talongenou, la graphesthésie, la topoesthésie, la pallesthésie (à l’aide d’un diapason), la stéréognosie ou préhension aveugle, etc. Mais le professeur ne les a pas non plus évoqués, donc encore une fois : culture générale. 11 f. Examen des réflexes Leur exploration doit être bilatérale. Ils sont de différents types : - 22 Sémiologie Neurologique! Ostéo-tendineux : ! • Rotulien (L4) - On y rattache l’extension de la zone réflexogène : la • Achiléen percussion de zones (S1) qui normalement ne donnent pas lieu à une réponse, entraîne une. • Bicipitalen(C5-C6) Réflexes point de départ (C6) cutané et muqueux • àStylo-radial Réflexe plantaire (C7) • cutané Tricipital Il se recherche sur le sujet (C8) en décubitus dorsal, • Cubito-pronateur ! Faculté de Médecine Pierre et Marie Curie! Le signe de Babinski est défini par une extension lente et majestueuse du gros orteil, parfois associée à un écartement en éventail des autres orteils. Réflexes cutanés abdominaux Ils se recherchent en stimulant la paroi abdominale dans le sens transversal à l’aide d’une pointe mousse, ce qui entraîne une contraction des muscles sous jacents. genou et cheville en demi flexion. Le bord externe de la plante du pied est stimulé d’arrière en avant par une pointe mousse ou une épingle. La réponse normale est une flexion involontaire du gros orteil. Réflexes faciaux Le plus couramment recherché est le nasopalpébral qui consiste en la fermeture bilatérale des paupières lors de la percussion de la racine du nez. Tableau 1 : Principaux réflexes ostéo-tendineux ! Réflexes Bicipital Stylo-radial Tricipital Cubito-pronateur Flexion des doigts Rotulien Achilléen Technique de recherche Avant-bras demi-fléchi Pouce de l’examinateur sur le tendon du biceps. Percussion du pouce Avant-bras demi-fléchi, bord radial vers le haut. Percussion de la styloïde radiale Bras en abduction, avant-bras pendant. Percussion du tendon du triceps au-dessus de l’olécrâne Avant-bras demi-fléchi, légère supination. Percussion de la styloïde cubitale Percussion de l’index de l’examinateur posé sur l’articulation inter-phalangienne distale Au lit : genou demi-fléchi Assis : jambes pendantes ou croisées. Percussion du tendon rotulien Position à genoux : percussion du tendon d’Achille Réponse Flexion par contraction du biceps Niveau radiculaire C5 (C6) Flexion de l’avant-bras sur le bras, par contraction du long supinateur C6 Extension de l’avant-bras sur le bras par contraction du triceps C7 Pronation de la main C8 Flexion distale des dernières phalanges C8 Extension de la jambe sur la cuisse par contraction du quadriceps L4 Extension du pied par contraction du triceps sural S1 SENSIBILITÉ Ce qu'il est utile de comprendre L'analyse des troubles sensitifs a pour but de déterminer quelles sont les modalités sensitives atteintes, de préciser la topographie des troubles cliniques, puis, en référence aux données anatomiques de l'organisation des fibres afférentes et de leur trajet dans le système nerveux central, de déterminer le siège de la lésion. Données anatomophysiologiques ayant des implications cliniques Les messages sensitifs sont codés dès la périphérie 22 par l'activation différenciées de récepteurs ou libres) de et natures véhiculés différentes (terminaisons par des Réflexes myotatiques, monosynaptiques, médullaires PCEM2!"!EIA de neuro-psychiatrie fibres rapides, myélinisées, de gros calibre (sensibilités tactile et proprioceptive) ou par des fibres fines, plus lentes, myélinisées ou non (sensibilités thermique et "douloureuse"). Leur groupement forme le système nerveux périphérique. Les rameaux nerveux sous-cutanés sont purement sensitifs, mais les troncs nerveux plus profonds sont mixtes (associés aux fibres motrices efférentes). Les fibres sensitives afférentes se groupent dans les racines postérieures et, à ce niveau, les premiers neurones sensitifs sont situés dans les ganglions rachidiens. Un dermatome correspond à la région cutanée innervée par les fibres sensitives qui empruntent la même racine. Page!10! 12 - Cutanés : • Cutané-plantaire : normalement en flexion, une « élévation lente et majestueuse du gros orteil » signe un Babinski positif. • Cutanés-abdominaux23 : la stimulation de la peau de l’abdomen, de dehors en dedans, avec une pointe mousse, entraine normalement une contraction, un mouvement de translation de l’ombilic vers le côté stimulé. Des réflexes abolis signent une atteinte… centrale24 - Du Tronc cérébral (non évoqués en cours) Pour s’assurer que les réflexes ne sont pas simulés, on pourra par exemple, chez un patient avec une atteinte supra-corticale, taper au niveau du muscle ou à côté, et non pas au niveau du tendon, permettant ainsi de démasquer une simulation. 23 L’arc réflexe passe par les métamères médullaires D6 à D12. Le réflexe cutané abdominal supérieur (stimulation au-dessous du rebord costal) correspond au métamère D6-D8. Le réflexe cutané abdominal moyen (à hauteur de l’ombilic), correspond au métamère D8-D10, le réflexe cutané abdominal inférieur (fosse iliaque) correspond aux métamère D10-D12. 24 Question de Sarah R. : « Pourquoi centrale et pas périphérique ? ». Autant pour les ROT, quand ils sont abolis, c’est une atteinte de l’arc réflexe qui innerve les nerfs périphériques, autant pour les réflexes cutanés, ce sont des atteintes centrales. 13 g. Examen des paires crâniennes (non évoqué en cours) h. Examen de la marche Là aussi, étape fondamentale, car en raison du nombre de systèmes neurologiques (et non neurologiques) qu’elle mobilise, l’étude de la marche est très informative (sans elle, vous avez mal examiné votre patient). En effet, le type de marche doit orienter vers le mécanisme en cause. Avant tout, il est important d’observer la station debout : - Patient avec les yeux ouverts puis fermés, - Station debout : stable/instable25 En observant quelqu’un marcher, il faut faire attention à : - - La vitesse La stabilité L’amplitude et la régularité du pas. On y détectera éventuellement une marche « à petits pas »26, un steppage27, un fauchage28, une marche « dandinante » ou chaloupée (liée à une atteinte musculaire des ceintures proximales). L’orientation (rectiligne ou non, parfois en ayant recours à une ligne droite au sol) : une latéralisation oriente vers une atteinte vestibulaire Le demi-tour (harmonieux ou décomposé) Le ballant automatique des bras (une perte du ballant des bras oriente vers une hypertonie, syndrome extrapyramidal) La marche sur les talons, qui teste la motricité des loges antérolatérales des jambes (racine L5) ; la marche sur la pointe des pieds qui teste la force des muscles de la loge postérieure de la jambe (racine S1) La coordination Le périmètre de marche : Important car une diminution et/ou une claudication peut signer un problème vasculaire ou neurologique. La distinction se fait essentiellement à l’interrogatoire : l’évocation d’une douleur à type de crampe au niveau des mollets signe un problème vasculaire. Au contraire, une étiologie neurologique n’est pas douloureuse, et se manifeste surtout par une faiblesse des membres inférieurs révélatrice d’une souffrance de la moelle (jusqu’à preuve du contraire). Le polygone de sustentation (un élargissement signe une ataxie cérébelleuse) Il est important de demander au patient de marcher sur une ligne droite imaginaire, un pied devant l’autre et éventuellement terminer l’examen de la marche les yeux fermés afin d’affirmer la normalité de la marche. Cette dernière sera perturbée en cas de déficit moteur, de trouble du tonus (hypo ou hypertonie), de trouble de l’équilibre (cérébelleux ou vestibulaire). Elle peut également être perturbée dans des troubles non neurologiques (ostéo-articulaire, psychogène, etc.). 25 Rester devant ou derrière le patient pour éviter une chute 26 Par exemple dans la maladie de Parkinson ou l’Hydrocéphalie à pression normale (HPN) 27 Le patient lève fortement le genou puis lance la jambe en avant afin d’éviter que la pointe du pied n’accroche le sol. Le steppage est lié à une atteinte du nerf fibulaire commun (sciatique poplité externe) à donc de la loge antéro-externe de jambe et de la dorsiflexion du pied. Le pied est tombant, la marche sur les talons est impossible (car déficit des releveurs du pied), atteinte de la racine L5 : donc le steppage est un mode de compensation. On demande également au patient de marcher sur la pointe des pieds, pour vérifier s’il y a une atteinte du nerf tibial postérieur (sciatique poplité interne), atteinte S1 : caractérisée par un déficit de la flexion plantaire du pied. 28 Dans le syndrome pyramidal, problème de rigidité, ou de spasticité : le membre inférieur en extension décrivant à chaque pas un arc de cercle plus ou moins évident. La pointe du pied et son bord externe viennent racler le sol. 14 Les principaux troubles de la marche29 seront : - Une marche douloureuse - Une marche ataxique (cérébelleuse, vestibulaire ou proprioceptive) - Une marche déficitaire (centrale ou périphérique) - Une marche hyperkinétique (dystonie, chorée, tremblement) - Une marche hypokinétique (à petits pas) - Troubles de la marche psychogènes En cas de marche ataxique, le signe de Romberg sera alors utile pour caractériser ladite ataxie : On demande au sujet de se tenir debout pieds joints, yeux ouverts puis fermés. Le Romberg est dit « labyrinthique » dans l’ataxie vestibulaire : apparition d’une inclinaison latérale, toujours dans le même sens, de l’axe du corps. Le Romberg proprioceptif comporte des oscillations en tous sens de l’axe du corps lors de l’occlusion des yeux. La manœuvre de Fukuda est également utilisée cliniquement pour l’ataxie : on demande au sujet de piétiner à raison d’un pas/seconde, en levant le genou d’environ 45°, les bras tendus en avant, d’abord les yeux ouverts, puis fermés. L’atteinte vestibulaire sera caractérisée par une latéro-déviation. III. Les grands syndromes moteurs30 1. Syndrome pyramidal - C’est une atteinte du système nerveux central La particularité du déficit moteur associé est qu’il prédomine sur les extenseurs aux MS31, et sur les fléchisseurs aux MI32. Présence d’une spasticité « en lames de couteau » prédominant au niveau des fléchisseurs des MS et extenseurs des MI, ce qui explique la démarche en fauchant, ou les paraparésies spastiques. Exagération des ROT, qui sont vifs, diffusés, polycinétiques, avec une extension de la zone réflexogène Signe de Babinski (« élévation lente et majestueuse du gros orteil » lors du testing RCP) 2. Syndrome extrapyramidal (parkinsonien) - 29 Caractérisé par une akinésie (trouble de la coordination du mouvement), une amimie (visage figé, peu expressif), une micrographie (écriture qui perd en amplitude au fur et à mesure), une dysarthrie monocorde Hypertonie plastique, en tuyau de plomb, cédant par à-coups (phénomène de la roue dentée). Présence d’un tremblement de repos avec une disparition de l’attitude et de l’action. Marche à petits pas, diminution ou absence du ballant du bras à la marche, dystonie axiale en flexion, exagération des réflexes de posture. Je les mets ici par souci de précision, mais ils n’ont pas tous été traités en cours Il y en a six de décrits, mais quatre principaux. Le professeur est allé très vite sur ces syndromes 31 Exploré via la manœuvre de Barré, avec une chute des pronateurs et le signe de la main creuse 32 Exploré via la manœuvre de Mingazzini, ou celle de Barré aux MI 30 15 3. Syndrome cérébelleux - - Statique : Elargissement du polygone de sustentation, danse des tendons, asynergie (absence de soulèvement des pieds lors de l’accroupissement), écarts latéraux à la marche voire démarche ébrieuse, dysarthrie cérébelleuse (scandée et explosive), nystagmus du regard (« gaze-nystagmus ») dans toutes les directions du regard Cinétique (épreuve doigt-nez) : dysmétrie des membres, hypermétrie, dyschronométrie, adiadococinésie (manœuvre des marionnettes) 4. Syndrome neurogène périphérique (atteinte du nerf périphérique) - Déficit moteur dans le territoire d’un nerf ou d’une racine nerveuse Déficit moteur ou sensitif Amyotrophie des muscles de ce territoire (parfois avec fasciculation33) Abolition du réflexe 5. Syndrome myasthénique - Atteinte de la jonction neuro-musculaire : motrice pure Faiblesse musculaire (testing) Fatigabilité (accroupissement, fermeture des yeux, mastication, respiration, toux), qui fluctue, est transitoire, survient à l’effort. Touche souvent les muscles du visage. On pourra notamment trouver un ptôsis, des troubles de la déglutition, une voix nasonnée, des troubles oculo-moteurs. Réflexes longtemps conservés 6. Syndrome myogène - faiblesse musculaire (membre, face, releveur des paupières) Trouble de la contraction du muscle Amyotrophie Signe du tabouret Scoliose Myotonie Réflexes peuvent être abolis (à cause de l’atteinte musculaire, donc absence de la réponse effectrice). 33 Tressautement des fibres musculaires. On les trouve aussi dans la sclérose latérale amyotrophique 16 Tableau 3 - Caractéristiques sémiologiques des quatre grands syndromes moteurs. Syndrome Syndrome Syndrome Syndrome neurogène pyramidal myasthénique myogène périphérique Type de déficit moteur Hémiplégie ± face ou paraplégie avec atteinte des muscles Extenseurs aux membres supérieurs raccourcisseurs aux membres inférieurs Muscles innervés par un seul tronc ou une seule racine Atteinte bilatérale, proximale et distale : polyradiculonévrite Atteinte bilatérale, symétrique, distale et surtout membres inférieurs : polyneuropathie Muscles oculomoteurs Muscles des paupières Muscles pharyngolaryngés Muscles proximaux des membres Muscles proximaux, atteinte symétrique Réflexes ostéotendineux Vifs, diffusés, polycinétiques Signe de Hoffman Trépidation épileptoïde cheville Abolis Normaux Normaux Réflexe cutané plantaire Signe de Babinski Flexion ou indifférent Flexion Flexion Tonus Spasticité en flexion aux membres supérieurs Spasticité en extension aux membres inférieurs (flasque si phase aiguë) Normal ou hypotonie Normal Hypotonie Amyotrophie Non Oui ± fasciculations Non Oui ou hypertrophie Marche Marche avec fauchage, ou spasmodique Steppage à la marche Fatigabilité, symptômes fluctuants Marche dandinante 17 Dédicaces : « Manchmal wünsche ich mir, dass es still ist, einfach still in meinem Kopf. Niemand redet. Niemand ist da. Alle sind verschwunden und ich habe Ruhe. So richtig Ruhe » Il est donc temps de se livrer à cet exercice subtile, délicat et traditionnel dans l’art de la ronéo et des carabins : La dédicace. À tout seigneur, tout honneur : À Margaux R. tutrice émérite ès biostatistiques. Voilà, comme promis, une première place largement méritée. À toi, Tutorat, association qui, chaque jour un peu plus, rayonne de sa splendeur intergalactique… À toi, cher bureau, et tes interminables joutes verbales en réunion: Prez’ Luc autoproclamé despote, futur manipulateur des rêves (et parce que « c’est ça, nous au Tuto on a de vrais intestins »), Sander VP pouf’ (parce que je prépare déjà mes pierres pour la lapidation publique, lorsque tu seras admis en D2), Clémentine et son trouble hypomaniaque (mes vidéos de toi constituent un futur trésor de guerre), Marine et son art de l’exagération (bouhouhou je ne sais rien je vais mourir même si tout est trop facile bouhouhou »). Luca, et sa finesse légendaire… Yassine, fainéant en chef. Ava, qui ira démontrer l’été prochain aux Londoniens de l’Imperial College London (pour les ignares, membre du Golden Triangle anglais, le gratin britannique) ce que c’est que la Classe ! À Yaëlle, Clémence, Cyrielle (bouuuuhh Auxerre ! ^^), Emilie, Antoine, Hugo, Maxime, Kiki, Laura. Aux vieux. Aux autres associations de Bichat : AVC, BDA, BDS, BYC (et le VP comm’ le plus véhément, provocateur, « histrion » de l’histoire… à l’aise avec la langue de Molière comme personne), EBISOL (et leur bureau à 354 membres). À toi Bichat, fac de mes cauchemars les plus improbables. Toi qui, jour après jour, te renouvelles un peu plus dans l’Absurde… toi qui, année après année, fais croitre les pulsions de mort qui sommeillent en chacun de nous… et qui nous fais prendre conscience de notre patience incommensurable. Je ne te regretterai pas, mais porterai à jamais au fer rouge la marque de ton inimitié (à côté de celle de la rue d’Ulm)… JOHNS HOPKINS/ HEIDELBERG wait for me, I’m coming home ! En dépit de l’attentat capillaire du WEI : À notre VP chieur en chef, en délicatesse avec l’orthographe, sans qui les révisions seraient bien trop paisibles : Paul « Le Chinois » Rechatin… mais OÙ diable va-t-il chercher toutes ses questions ? À Maxime, qui… est Maxime et s’est découvert une vocation en MPR (chut ! secret). Au reste de la Famille que je ne vois plus beaucoup cette année : À Anaïs, dont les fiches émouvantes méritent d’être considérées comme des œuvres d’art à part entière. À Sophie (bon rétablissement miss !), Jéromine, Yacine T., Petite Emilie « la toute-puissance », Elise, Sarah Tamazouzt (j’écris ton nom parce qu’à bien y réfléchir, je le trouve marrant, niveau sonorités), Hugolin (qui écrit des poèmes dans le RER), William (qui manie la langue française n’importe comment), Typhaine, Jeremy, Alioune (+ Alex)… Au duo le plus stylé de la promo et des espaces facebookiens associés : Gressens (voir plus haut) et Maillet (ne pleure pas, on n’est pas à P6, on n’a pas leurs polys, mais on va survivre, t’inquiète !)… lesquels rivalisent de passes d’armes épiques et de réponses improbables aux questions les plus tarabiscotées. À ma ronéolectrice Laurine, pour qui ça a dû être difficile de relire tout ça… Louis R. (qui possède toujours un vestige de mes cheveux…), Greux, Charlotte (la disparue), Solveig (la neuro c’est la vie, oui !), Hermann (sniper anti-externe) JeanneConstance, Caroline G., Aliénor (je te déteste car tu es en neuro ^^), Corien (même si ta ronéo était pourrie ! ^^), Zak, Jean, Sarah R., Nadj, papi TR, Fanny, Céline, Ruben … À Laure, P2 méritante, seconde exilée de l’Ecole dans les couloirs de Bichat, et qui subit elle aussi le contrecoup (« Courage, on les aura » !), et aux autres P2… À Romain S., Coraline, et aux autres D4 qui doivent montrer dans quelques mois à cette saleté d’ECN qui sont les patrons. Aux pauvres petits P1, et notamment à mon fillot superstar Rémi Maquin qui va juste mettre le coup de grâce à ce concours et rester dans les 15 premiers. À Manon, Julie, Juliette, Louis (GO RAVENS !) qui ne liront sans doute jamais cette dédicace… À mes anciens co-stagiaires de Larib, À mes actuels co-stagiaires de Maladies Infectieuses St-Louis qui ont la patience de me supporter chaque matin (je sais, c’est difficile, courage… c’est bientôt fini) : Sophie, Louise, les deux Alice, Estelle. À ceux qui ne sont pas cités… par manque de place… Es tut mir leid. « Alles hat ein Ende nur die Wurst hat zwei, jawoll mein Schatz ES IST VORBEI ! » 18
