Motricité, Quatre syndromes moteurs. Syndromes pyramidal

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UE8 : Système Neurosensoriel
Mercredi 20 Février 2013 – 13h30 à 15h30
Dr. Mazighi
RT : Mathieu BEAUJOUR ([email protected])
RL : Laurine CLEDASSOU
UE 8 – Système Neurosensoriel (Cours n°16)
Motricité, Quatre syndromes moteurs. Syndromes
pyramidal, extrapyramidal et cérébelleux

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Sommaire
I. Prolégomènes : Quelques rappels sur la motricité
II. L’art de l’examen neurologique
1. Interrogatoire
A. Le terrain
B. Les signes fonctionnels
2. L’examen physique
A. La conscience
B. Examen des mouvements anormaux
C. Examen des fonctions supérieures
D. Examen de la motricité
E. Examen de la sensibilité
F. Examen des réflexes
G. Examen des paires crâniennes
H. Examen de la marche
III. Les grands syndromes moteurs
1. Syndrome pyramidal
2. Syndrome extra-pyramidal
3. Syndrome cérébelleux
4. Syndrome neurogène périphérique
5. Syndrome myasthénique
6. Syndrome myogène
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N.B : Oui, le titre du cours est bizarre, mais je n’ai fait que recopier ce qu’il y a dans le planning, pour les psychorigides de
l’organisation made-in-planning. Ce cours fut très interactif. Le professeur nous posa pas mal de questions, nous fit taper les
réflexes, nous présenta in concreto les manœuvres de Barré et Mingazzini… L’ensemble du cours fut donc assez décousu, sans
plan véritablement suivi. Cette ronéo relève donc d’un parti pris : celui de la restitution d’un plan type de l’examen clinique tel
qu’il est généralement pratiqué par les neurologues en clinique, et une présentation, en guise d’appendice, des principaux
syndromes moteurs (ce que fit le prof, pour le coup). Une fois encore, pardonnez l’imperfection de ces quelques pages, j’espère
qu’elles éclaireront un minimum.

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I. Prolégomènes : Quelques rappels sur la motricité
Ces quelques notions ont déjà été largement traitées dans le cours 12, le professeur s’étant contenté de
poser quelques questions grossières sur le faisceau pyramidal afin d’introduire les éléments sémiologiques et
pathologiques associés.
En rose sur le schéma : le faisceau pyramidal (grand tractus cortico-spinal), qui fait partie de la voie
de la motricité volontaire, et a pour cible les motoneurones spinaux.
Ce faisceau nait de neurones de taille variée, principalement dans le cortex moteur primaire (aire 41), le
cortex prémoteur et l’aire motrice supplémentaire (aire 6). Il possède initialement une forme en éventail, puis
se resserre en forme d’entonnoir au niveau de la capsule interne, dont il traverse le bras postérieur (entre le
thalamus et le noyau lenticulaire). Il traverse par ailleurs la région moyenne du pédoncule cérébral, de
nombreux faisceaux d’axones de la base du pont et la pyramide bulbaire du même côté.
En cas de lésion au niveau de la capsule interne2 (tumeur, hémorragie, ischémie), il y aura une atteinte
complète du faisceau pyramidal. Au contraire, si la lésion est plus haut située, il n’y aura pas les mêmes
conséquences fonctionnelles.
Une lésion du faisceau pyramidal aura ainsi comme conséquence majeure une atteinte motrice avec un
syndrome pyramidal. Mais ce n’est pas le seul type de lésion conduisant à des atteintes motrices : en effet, une
atteinte périphérique, présentant un tableau de syndrome neurogène, une atteinte de la jonction
neuromusculaire avec un syndrome myasthénique, ou encore une atteinte musculaire pure, seront également à
l’origine de déficits moteurs, comme nous le verrons par la suite.
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1 NdR : Les aires en question se réfèrent aux fameuses « aires de Brodmann » (délimitation anatomique et cytoarchitectonique du
cortex cérébral), elles n’ont pas été évoquées par le professeur. Considérez donc cela comme de la culture générale.
2 L’atteinte de la capsule interne, notamment dans l’infarctus cérébral, est qualifiée d’« infarctus stratégique » (qui se révèle par une
hémiplégie controlatérale)

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II. L’art de l’examen neurologique3 :
La neurologie, sans doute plus que toute autre spécialité médicale, implique et requiert une bonne
connaissance de l’anatomie, dans la mesure où celle-ci conditionne à la fois le diagnostic et la prise en charge
thérapeutique des patients.
Le cas de l’hémorragie est en cela paradigmatique, car en fonction de sa topographie, elle va être
causée par des mécanismes différents. Les hématomes extraduraux4, par exemple, surviennent généralement
dans un contexte traumatique. Ils impliquent une prise en charge chirurgicale. Quant aux hématomes sous-
duraux5, ils sont souvent retrouvés chez la personne âgée, suite à un accident aux anticoagulants (ou à une
chute). L’hémorragie méningée6 a généralement pour cause une malformation vasculaire « jusqu’à preuve du
contraire »… Enfin, lorsqu’il s’agit du parenchyme cérébral, si l’on est au niveau des noyaux gris profonds, la
cause typique est l’hypertension artérielle ; et si l’hémorragie est plutôt lobaire, chez la personne âgée la cause
en sera généralement l’angiopathie amyloïde, alors que chez le jeune ce sera une malformation vasculaire ou
une conséquence de la consommation de toxiques.
Il est donc capital de toujours localiser le problème.
Dans son ensemble, l’organisation de l’examen neurologique ne diffère pas fondamentalement des
canons habituels. Il constitue néanmoins une version plus sophistiquée et fine de l’examen clinique en certains
aspects que nous préciserons.
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3!Pour chaque élément sémiologique développé par la suite, des détails supplémentaires, ainsi que des vidéos illustrant chaque signe
clinique, peuvent être trouvés sur le merveilleux site du Collège des Enseignants de Neurologie : http://www.cen-neurologie.fr/
4 Collection de sang entre l’enveloppe de la dure-mère et la voûte du crâne. Le degré d’adhérence entre ces deux
structures est déterminant : le siège électif est temporo-pariétal (67%), le plus souvent observé avant 40 ans.
5 Présence de sang entre la dure-mère et l’arachnoïde. Cet espace, normalement virtuel, est occupé par l’expansion de
l’espace sous-arachnoïdien. L’hématome sous-dural peut se collecter en n’importe quel point de la voûte ou de la
base du crâne. Il peut survenir à tout âge, mais est observé le plus souvent au-delà de 40 ans.
6 Dans les espaces sous-arachnoïdiens

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1. Interrogatoire
L’identification clinique du ou des mécanisme(s) pouvant affecter le système nerveux est en premier
lieu le fruit de l’interrogatoire du patient et de son entourage (si la vigilance et/ou le degré de coopération sont
insuffisants). Son orientation dépend étroitement du contexte et du symptôme d’appel. Il doit être le plus
descriptif possible, interpréter correctement les termes utilisés par le patient7 pour décrire son trouble, et
préciser :
A. Le terrain
Il permet de détecter le sujet à risque.
Il s’agit de l’âge, du sexe, de la profession, des facteurs de risques cardio-vasculaires, des allergies, et
surtout de la latéralité du patient, qui détermine l’hémisphère dominant, dans lequel se trouve le centre du
langage.
Sans surprise pour un droitier, ce dernier est localisé à gauche. Aussi, s’il y a un processus lésionnel de
l’hémisphère droit, le patient droitier présentera un syndrome de l’hémisphère mineur, sans trouble du langage
associé8.
Par exemple : en cas de trouble du langage transitoire chez un droitier, si l’on retrouve après bilan une
sténose de l’artère carotide droite, ce n’est pas l’explication du trouble du langage, contrairement à une
sténose de la carotide gauche. Cette distinction conditionne la suite puisque si la sténose est responsable du
trouble, on l’opère, si elle ne l’est pas… on ne l’opère pas.
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7 Des termes comme « engourdissement » ou « lourdeur » d’un membre peuvent correspondre à des symptômes différents selon les
patients. Une « malhabileté » de la main peut correspondre à un déficit des muscles intrinsèques, mais aussi à un trouble de la
perception ou à un trouble du contrôle moteur (atteinte cérébelleuse, extrapyramidale, apraxie).
8 Pour le gaucher, la situation est plus complexe puisqu’il y a souvent une double représentation hémisphérique droite/gauche