le syndrome pyramidal

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•
Les voies pyramidales sont le support de la
Motricité volontaire.
Pour exécuter un mouvement volontaire
nous n’avons besoin que de deux
neurones:
 Un
neurone central qui contrôle les
activités périphériques
 Le neurone périphérique qui est le
support de la motricité
2


C’est l’ensemble des fibres qui
constituent la pyramide bulbaire.
Physiologiquement, ce sont les fibres
descendantes qui unissent de façon
monosynaptique, le cortex moteur
aux dispositifs reflexes segmentaires.
3

Remarque
Le long de leur trajet, les fibres de la
voie pyramidale sont étroitement
associées à des fibres des voies
motrices polysynaptiques qui sont
issues du cortex cérébral (en
particulier des régions prémotrices) et
empruntent les dispositifs de la
substance réticulée du tronc cérébral
et leurs voies descendantes.
4

Le rôle physiologique de ces voies
est différent selon les niveaux, ce qui
explique les variations
sémiologiques du « syndrome
pyramidal » selon le siège de la
lésion.
5
Les Aires cérébrales sont en avant de la
circonvolution frontale ascendante :
 L’aire motrice primaire est l’aire
motrice principale = en avant du sillon
de Rolando (aire 4 de Brodmann)
 Les aires pré motrices (aires 6 de
Brodmann) ne sont pas des aires
purement motrices.
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aires
pré motrices = aires de
planification motrice des
mouvements.
aires pré motrices = préparent les
neurones du faisceau pyramidal à
assurer les combinaisons motrices
pour un mouvement rapide et
efficace.
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


Le faisceau pyramidal descend de la frontale
ascendante
en forme d’éventail sur toute la surface dorsale
de l’hémisphère et au niveau inter
hémisphérique sur la face médiale.
L’ensemble des fibres convergent dans le
centre ovale et se projettent dans la capsule
interne (fibres très concentrées)
8

Faisceau pyramidal occupe le bras post de la
capsule interne:
 certaines
fibres occupent le genou de la
capsule interne ou faisceau géniculé
(se projettent sur les noyaux moteurs
des nerfs crâniennes concernant la
face).

Dans le tronc cérébral, le faisceau pyramidal va
tout droit
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


Le faisceau géniculé décusse sur les
noyaux moteurs des nerfs crâniens.
Le faisceau pyramidal destiné aux
membres décusse à 90% (faisceau croisé)
à la partie basse du bulbe (pyramides
bulbaires) et se termine dans la ME
(cordon postéro latéral opposé)
10% des fibres ne décussent pas (faisceau
direct) et se termine dans la ME (cordon
antéro interne du même coté)
10
11


Ces deux neurones (croisé et direct) vont se
projeter à chaque étage sur le 2éme neurone
moteur de la voie spinale motrice commune
(corne antérieure de la ME) soit par
l’intermédiaire d’interneurones de la
substance grise de la ME soit directement sur
les neurones α ;
Ceux-ci vont commander directement aux
muscles;
12
13


Il existe une organisation
somatotopique du cortex moteur.
Chaque partie du corps est
représentée dans le cortex par une
zone bien précise et l'arrangement
de ces zones est bien ordonné.
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


Il désigne l’ensemble des troubles
moteurs et reflexes qui résultent d’une
lésion de la voie motrice principale.
Lorsque l’atteinte de la voie pyramidale
est unilatérale, on a une hémiplégie
Lorsque l’atteinte de la voie pyramidale
est bilatérale, on a une paraplégie ou
une quadriplégie
16


Le « syndrome pyramidal » associe
des signes négatifs (traduisant
l’atteinte du faisceau cortico spinal) et
des signes positifs ou de libération
des activités motrices réflexes.
Survenue synchrone (atteinte lente et
progressive) ou décalée dans le temps
(atteinte aigue) avec
d’abord: Paralysie flasque
Ensuite: Paralysie spastique
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


Les signes cliniques sont controlatéraux à la
lésion si au dessus du bulbe
Les signes cliniques sont ispsilatéraux si
l’atteinte est médullaire (en dessous du bulbe)
Ces signes sont:





Déficit moteur
Modification du tonus
Modification des réflexes tendineux
Modification des réflexes cutanés
Syncinésies
18

En cas de lésion aigue et étendue:
déficit massif, concerne toute la musculature, de
topographie variable selon localisation de la lésion:
hémicorps (face, membre supérieur,
membre inférieur) = hémiplégie
 2 MI (paraplégie) ou 4 Membres
(quadriplégie)
 plus rarement 1 seul membre
(monoplégie)

19


En cas de lésion partielle ou progressive:
le déficit prédomine sur certains groupes
musculaires:
au MS: prédomine sur les muscles extenseurs
et plus en distal qu’en proximal
→ entraine une perte des mouvements fins et
rapides des doigts
→ 3 épreuves cliniques:
* Epreuve des doigts tendus
* Signe de Garcin
* Mouvements alternatifs rapides
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* Epreuve des doigts tendus:
(yeux fermés, bras tendu à horizontale; chute
progressive du MS; parfois aussi le bras; parfois
uniquement le poignet ou les doigts)
* signe de Garcin:
(yeux fermés, bras fléchis et doigts fortement
écartés; la main se creuse progressivement; signe
déficit des extenseurs)
* lenteur des mouvements alternatifs rapides:
(opposition pouce, index, majeur…)
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Au MI: atteinte prédomine sur les muscles
Fléchisseurs (IJ, releveurs du pied)
→ 2 épreuves cliniques:
* signe de Mingazzini
(patient en DD, cuisses fléchies, jambesmaintenues
à horizontale: chute progressive d’1 MI signe le
déficit)
* signe de Barré
(patient en DV, jambes fléchies à 90°: chute
progressive de la jambe signe le déficit)

22

A la face: atteinte centrale surtout sur le facial
inférieur (territoire facial sup respecté car reçoit
des fibres de chaque hémisphère cérébral)
→ mise en évidence d’une asymétrie faciale lors
de grimaces volontaires et à la parole
→ peut être associée à une paralysie de l’hémi
langue et de l’hémi voile du palais
23


Dans les lésions aigues et étendues:
hypotonie (paralysie flasque) d’emblée
Dans les lésions partielles et progressives:
hypertonie pyramidale ou spasticité,
(caractéristique du syndrome pyramidal)
peut survenir quelques jours ou semaines après
la paralysie flasque;
24

Topographie:
 Au
MS: prédomine sue les fléchisseurs
→ position en flexion de coude et
pronation avant bras, flexion du
poignet et des doigts

Au MI: Prédomine sur les extenseurs
→ position MI en extension, pied varus
équin, marche en fauchant.
25

Caractéristiques de la spasticité:
 Tonus
augmente avec la position
redressé, avec l’action,
 S’accentue selon l’angle et la vitesse
d’étirement,
 spasticité élastique (en lame de
couteau)
 Si intense , peut être douloureuse,
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Lésion aigue et étendue:
→ disparition des ROT (paralysie flasque)
 Lésion progressive ou partielle ou après lésion
aigue:
→ hyper-réflexie ostéo-tendineuse apparait
(paralysie spastique)
→ les reflexes sont vifs, polycinétiques et
diffusés

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



Vifs: attention: certains sujets ont les reflexes vifs
physiologiquement
Polycinétiques: la contraction musculaire
n’ est pas unique, il a série de contractions
(tremblement épileptoïde du pied ou clonus de
la rotule)
Diffusés: on obtient le reflexe en dehors de la
zone physiologique
ex: la percussion de la styloïde radiale →
contraction du biceps
En fait, liés à une hyper-activité du système γ
28

Principaux réflexes ostéo-tendineux:
réflexes
Technique de
recherche
réponse
métamères
Bicipital
Avt–bras ½ fléchi
Pouce examinateur
sur tendon
bicipital percussion
sur le pouce
Flexion du C5 (C6)
coude par
contractio
n biceps
Styloradial
Avt-bras ½ fléchi,
bord radial en Ht,
percussion de la
styloïde radiale
Flexion avt C6
bras /
coude par
contractio
n Humérostyloradial
tricipital
Bras en ABD ,avt
bras pendant;
percussion tendon
triceps au dessus
olécrane
Extension
avt bras
par
contractio
n triceps
C7
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CubitoAvt bras ½
pronateur fléchi, légère
supination;
percussion
styloïde cubitale
Pronation
de avt bras
C8
Flexion
doigts
Percussion du II
de examinateur
sur articulation
IPD
Flexion
distale
phalanges
C8
Rotulien
DD, genou ½
fléchi, jambes
pendantes;
percussion
tendon rotulien
Extension
du genou
par
contraction
quadriceps
L4
Achilléen
DV percussion
tendon Achille
Extension
pied par
contraction
triceps
sural
S1
30

Suppression de la voie pyramidale →
- disparition de certaines réponses élaborées aux
stimulations cutanées:
 Réflexes
cutanés abdominaux
 Réflexe crémastérien
 Réflexe cutané plantaire en flexion
- libération de formes plus primitives de la
réflexivité cutanée:
 Reflexe
cutané plantaire en extension *
 Réflexe de défense **
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* Le reflexe cutané planaire (S1-S2): signe de
Babinski
- seul signe réellement spécifique d’atteinte
pyramidale
- Extension lente et majestueuse du gros orteil (au
lieu de la flexion des orteils)
- parfois ABD des autres orteils
- se recherche en déplaçant une pointe mousse le
long du bord externe du pied en remontant vers
la base du gros orteil
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** les réflexes de défense ou triple retrait = signe
de Babinski extrême
→ toute stimulation cutanée, douloureuse ou
non, au niveau des MI, va entrainer une
réaction réflexe en triple retrait :
extension du gros orteil, flexion du pied, flexion
du genou et de la hanche.
33



Après lésion de la voie pyramidale, une
certaine motilité persiste telle que les
syncinésies
Liées à une libération des activités réflexes
segmentaires et à la mise en jeu des voies
motrices non pyramidales.
Il en existe de plusieurs sortes:
 Syncinésies globales *

Syncinésies de coordination **
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* Syncinésies globales:
exagération de l’hypertonie de tout un membre
ou de tout l‘hémicorps, à l’occasion d’un
mouvement volontaire.
** Syncinésies de coordination:
mouvements se produisant dans un territoire
paralysé à l’occasion de mouvements
volontaires exécutés dans un autre territoire.
(liées aux voies descendantes non pyramidales ayant accès
direct aux motoneurones α) .
35

Lésion du faisceau pyramidal au dessus de la
décussation bulbaire:
→ signes contro-latéraux à la lésion:
Monoplégie (atteinte d’1 membre)
 Hémiplégie (atteinte du MS et MI du même coté)
 Syndrome alterne (atteinte directe d’1 paire crânienne
+ hémiplégie du coté contro-latéral)



Les atteintes pyramidales sont rarement isolées
Signes associés en dessous de la lésion: troubles
sensitifs ou/ et sensoriels
36

Lésion du faisceau pyramidal en dessous de la
décussation:
→ signes ipsilatéraux à la lésion. La ME est
toute petite d’où atteinte globale des 2
faisceaux pyramidaux
 Quadriplégie
ou quadriparésie (atteinte
au niveau d’un segment cervical)
 Paraplégie ou paraparésie (atteinte au
niveau d’un segment dorsal ou
lombaire)
 Hémiplégie spinale ipsilatérale par
atteinte médullaire d’1seul faisceau
pyramidal (rare)
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

Lésion corticale ou sous-corticale du faisceau
pyramidal ,au niveau de l’origine:
→ hémiplégie de type non proportionnelle
(parcellaire) de type brachio-faciale (épargne
pyramidale du MI) par exemple.
Lésion capsulaire :
→ hémiplégie proportionnelle (toutes les fibres
sont atteintes)
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
Lésion au niveau du tronc cérébral:
→ syndrome alterne (atteinte d’un nerf crânien
homolatéral et hémiplégie controlatérale)
→ atteinte médullaire
 tétraplégie; locked
in syndrome
 syndrome de Brown Séquard =
syndrome particulier avec combinaison
d’atteinte pyramidale et d’atteinte
sensitive
39

Atteinte bilatérale des faisceaux géniculés
(faisceau pyramidal destiné aux noyaux des
nerfs crâniens)
→ atteinte centrale de la face, de la langue , du
pharynx et du larynx
→ entraine des troubles de la déglutition, de la
phonation, une diplégie faciale et des troubles
neuropsychologiques (rire et pleuré
spasmodique)
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