Symptomatologie de la maladie d*Alhzeimer
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FACULTE DE MEDECINE UNIVERSITE D’ANTANANARIVO COURS DE NEUROLOGIE DU 19/11/14 Symptomatologie de la maladie d’Alhzeimer LA Rajaonarison Interne 3ème semestre en Neurologie USFR Neurologie HU-JRB 1 Plan • Introduction • Symptômes • Conclusion 2 Introduction • Définition : – Démence neuro dégénérative de type corticale – Progressive et définitive du cortex – Due : • lésion envahissante cortex (plaque amyloïde et dégénérescence neurofibrillaire) • Mutation génétique (forme familiale) 3 Symptômes • Circonstance de découverte : – Sujet plus de 55 ans – Amener par la famille – Patient nie ou minimise ses troubles – Troubles : • Changement personnalité • Difficulté pour activités quotidiennes • Prise de décision – Anxieux / Dépressif 4 Symptômes • Neuropsychologique : – Trouble mnésique : • Hiérarchisé • Épisodique, travail, sémantique, procédurale – Trouble langage : • 1/3 cas début puis totalité phase sévère • Corrélé à sévérité syndrome démentiel 5 Symptômes • Neuropsychologie (suite) – Trouble praxique : • Constructive (écriture, dessin) • Dysfonctionnement hémisphérique latéralisé – Troubles gnosique : • Evaluer minutieusement • Trouble reconnaissance visuelle image complexe, visage, objet 6 Symptômes • Neuropsychologie (suite) – Troubles fonction exécutive : • Pas spécifique MA • Sévérité et symptômes psychotique associé – Troubles psychique et comportement : • Syndromes dépressifs majeur • Agitation, agressivité, errance, perte hygiène, incontinence urinaire, altération rythme sommeil 7 Symptômes • Neurologique : – Trouble de la marche : • 30 à 50% après des années d’évolution • Apraxie marche, grassping – Signes extrapyramidaux : • Forme évoluée • Rigidité « paratonia » 8 Symptômes • Neurologie : – Myoclonie et épilepsie • Si myoclonie précoce : Prion • 10 à 30% cas évolué : épilepsie – Autres : • Pyramidaux et cérébelleux : rare • Paraplégie spasmodique progressive : familiale • Hypotension orthostatique 9 Évolution • En trois phases : – Phase 1 : prédémentielle – Phase 2 : démentielle – Phase 3 : démence sévère • Évaluation de la gravité : MMS – Outil clinique évaluation sévérité – Pas un outil diagnistique 10 Évolution 11 Évolution prédementi elle Faculté mentale Humeur comportement Physique -Perte de mémoire à court terme : la personne se souvient encore des faits anciens -Difficulté de concentration ou durée limitée de l’attention -Problème d’orientation -Difficulté à comprendre les instructions -Oubli des dates et du nom des gens Sautes d’humeur Apathie (passivité) Périodes dépressives Retrait La personne atteinte peut mener une vie relativement indépendante avec un minimum d’aide Nervosité Anxiété 12 Évolution déméntielle Faculté mentale Humeur Problèmes de mémoire continus Changement de Incapacité à se personnalité concentrer Oublis concernant son histoire personnelle Sautes d’humeur fréquentes, confusion, colères Incapacité à reconnaître amis et membres de la famille Désorientation dans le temps et l’espace Anxiété, appréhension, tristesse / déception Méfiance et hostilité comportement Agressivité Nervosité (errance, allers et venues incessantes) Désinhibition Répétition Physique Assistance requise pour les tâches quotidiennes Perturbation de la structure du sommeil Fluctuation de l'appétit Difficulté de langage Passivité Fantasme Difficulté de coordination oculomotrice 13 Évolution Faculté mentale Humeur Perte de la capacité de se souvenir Retrait possible Méthodes non verbales pour communiquer : regards, pleurs, grognements… Incapacité de traiter l’information sévère Difficultés graves à s’exprimer Désorientation importante dans le temps, l’espace et envers les gens comportement Physique Périodes de sommeil plus longues et plus fréquentes Immobilité Perte de la capacité de parler Incontinence Difficultés à manger et/ou avaler Incapacité de se laver et s’habiller Perte de poids 14 Examens : test psychométrique 15 Examens : test psychométrique 16 Examens • Imagerie cérébrale : Atrophie Hypocampe – IRM : différentiel • T1 coronale, axe perpendiculaire hypocaampe • T2 Flair / T2 EN écho : élimine lésion vasculaire 17 Examens • LCS : dosage biomarqueur – Protéine ß amyloïde (Aß42) – Tau hyperphosphorylée (Tau-p) → dim +++ : Aß42 / aug Tau-p • Recherche comorbidités : – NFS-plaquettes, VS, ionogramme plasmatique, calcémie, TSH et glycémie à jeun – B12/folates, sérologie syphilitique et VIH 18 Conclusion • Pas de test de certitude diagnostic • MMS : sévérité • 3 phases d’évolution • IRM +++ 19 Merci de votre aimable attention 20
