Symptomatologie de la maladie d*Alhzeimer

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FACULTE DE MEDECINE
UNIVERSITE D’ANTANANARIVO
COURS DE NEUROLOGIE DU 19/11/14
Symptomatologie de la
maladie d’Alhzeimer
LA Rajaonarison
Interne 3ème semestre en Neurologie
USFR Neurologie
HU-JRB
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Plan
• Introduction
• Symptômes
• Conclusion
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Introduction
• Définition :
– Démence neuro dégénérative de type corticale
– Progressive et définitive du cortex
– Due :
• lésion envahissante cortex (plaque amyloïde et
dégénérescence neurofibrillaire)
• Mutation génétique (forme familiale)
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Symptômes
• Circonstance de découverte :
– Sujet plus de 55 ans
– Amener par la famille
– Patient nie ou minimise ses troubles
– Troubles :
• Changement personnalité
• Difficulté pour activités quotidiennes
• Prise de décision
– Anxieux / Dépressif
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Symptômes
• Neuropsychologique :
– Trouble mnésique :
• Hiérarchisé
• Épisodique, travail, sémantique, procédurale
– Trouble langage :
• 1/3 cas début puis totalité phase sévère
• Corrélé à sévérité syndrome démentiel
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Symptômes
• Neuropsychologie (suite)
– Trouble praxique :
• Constructive (écriture, dessin)
• Dysfonctionnement hémisphérique latéralisé
– Troubles gnosique :
• Evaluer minutieusement
• Trouble reconnaissance visuelle image complexe,
visage, objet
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Symptômes
• Neuropsychologie (suite)
– Troubles fonction exécutive :
• Pas spécifique MA
• Sévérité et symptômes psychotique associé
– Troubles psychique et comportement :
• Syndromes dépressifs majeur
• Agitation, agressivité, errance, perte hygiène,
incontinence urinaire, altération rythme sommeil
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Symptômes
• Neurologique :
– Trouble de la marche :
• 30 à 50% après des années d’évolution
• Apraxie marche, grassping
– Signes extrapyramidaux :
• Forme évoluée
• Rigidité « paratonia »
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Symptômes
• Neurologie :
– Myoclonie et épilepsie
• Si myoclonie précoce : Prion
• 10 à 30% cas évolué : épilepsie
– Autres :
• Pyramidaux et cérébelleux : rare
• Paraplégie spasmodique progressive : familiale
• Hypotension orthostatique
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Évolution
• En trois phases :
– Phase 1 : prédémentielle
– Phase 2 : démentielle
– Phase 3 : démence sévère
• Évaluation de la gravité : MMS
– Outil clinique évaluation sévérité
– Pas un outil diagnistique
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Évolution
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Évolution
prédementi
elle
Faculté mentale
Humeur
comportement
Physique
-Perte de mémoire
à court terme : la
personne se
souvient encore
des faits anciens
-Difficulté de
concentration ou
durée limitée de
l’attention
-Problème
d’orientation
-Difficulté à
comprendre les
instructions
-Oubli des dates et
du nom des gens
Sautes
d’humeur
Apathie
(passivité)
Périodes
dépressives
Retrait
La personne
atteinte peut
mener une vie
relativement
indépendante
avec un
minimum d’aide
Nervosité
Anxiété
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Évolution
déméntielle
Faculté mentale
Humeur
Problèmes de
mémoire continus
Changement de Incapacité à se
personnalité
concentrer
Oublis concernant
son histoire
personnelle
Sautes
d’humeur
fréquentes,
confusion,
colères
Incapacité à
reconnaître amis et
membres de la
famille
Désorientation
dans le temps et
l’espace
Anxiété,
appréhension,
tristesse /
déception
Méfiance et
hostilité
comportement
Agressivité
Nervosité
(errance, allers
et venues
incessantes)
Désinhibition
Répétition
Physique
Assistance
requise pour les
tâches
quotidiennes
Perturbation de
la structure du
sommeil
Fluctuation de
l'appétit
Difficulté de
langage
Passivité
Fantasme
Difficulté de
coordination
oculomotrice
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Évolution
Faculté mentale
Humeur
Perte de la capacité
de se souvenir
Retrait possible Méthodes non
verbales pour
communiquer :
regards, pleurs,
grognements…
Incapacité de traiter
l’information
sévère
Difficultés graves à
s’exprimer
Désorientation
importante dans le
temps, l’espace et
envers les gens
comportement
Physique
Périodes de
sommeil plus
longues et plus
fréquentes
Immobilité
Perte de la
capacité de
parler
Incontinence
Difficultés à
manger et/ou
avaler
Incapacité de se
laver et s’habiller
Perte de poids
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Examens : test psychométrique
15
Examens : test psychométrique
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Examens
• Imagerie cérébrale : Atrophie Hypocampe
– IRM : différentiel
• T1 coronale, axe perpendiculaire hypocaampe
• T2 Flair / T2 EN écho : élimine lésion vasculaire
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Examens
• LCS : dosage biomarqueur
– Protéine ß amyloïde (Aß42)
– Tau hyperphosphorylée (Tau-p)
→ dim +++ : Aß42 / aug Tau-p
• Recherche comorbidités :
– NFS-plaquettes, VS, ionogramme
plasmatique, calcémie, TSH et glycémie à
jeun
– B12/folates, sérologie syphilitique et VIH
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Conclusion
• Pas de test de certitude diagnostic
• MMS : sévérité
• 3 phases d’évolution
• IRM +++
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Merci de votre aimable attention
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