LA LOCALISATION AORTO-ILIAQUE DE LA MALADIE DE BEHCET
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LA LOCALISATION AORTO-ILIAQUE DE LA MALADIE DE BEHCET (A PROPOS DE 10 CAS)P388 O. ALMAGHRAOUI, O. BAKZAZA, M. ALAOUI Service de Chirurgie Vasculaire, Hôpital militaire AVICENNE, Marrakech • Introduction: • La maladie de Behçet (MB) est une maladie inflammatoire chronique d’origine inconnue caractérisée cliniquement par une aphtose buccogénitale associée à des manifestations systémiques dont les plus fréquentes sont cutanées, oculaires et articulaires et les plus graves sont neurologiques et cardiovasculaires. La localisation aortoiliaque au cours de la maladie de Behcet est une entité rare de pronostic souvent péjoratif • Nous rapportons une série de 10 cas de la localisation aorto-iliaque de la MB, colligée au service de chirurgie vasculaire à l’hôpital militaire Avicenne de Marrakech, sur une période de 4 ans s’étalant de Janvier 2010 à Décembre 2014 • Matériels et méthodes: • Une série de 10 cas d’atteinte aorto-iliaque au cours de la maladie de Behçet, colligée au service de chirurgie vasculaire à l’hôpital militaire Avicenne de Marrakech sur une période de 4 ans, s’étalant de janvier 2010 à Décembre 2014. • Seuls les patients ayant bénéficié d’un geste chirurgical sont inclus dans cette étude. • Le diagnostic de la maladie de behcet a été posé selon les critères diagnostic chez tous nos patients • Le diagnostic de l’atteinte aortoiliaque a été réalisé par la combinaison de plusieurs technique d’imagerie : echo doppler angioscanner et artériographie. • Résultats : • Dans notre étude on a recensé 8H pour 2 F soit un sexe ratio de 4H/1F. • Les âges extrêmes de notre série étaient de 25 ans à 54 ans, avec une moyenne de 39,5 ans. • On compte 17 localisations aorto-iliaques chez 10 patients, 6 patients ayant eu des localisations multiples. • Les artères iliaques sont les plus fréquemment atteintes avec 10 localisations, viennent ensuite l’aorte abdominale sous rénale et coeliaque (6 localisations) et l’aorte thoracique ( 1seule lésion). • Pour l’ensemble des atteintes aorto-iliaques observées, 88,23% étaient représentés par les anévrysmes et les faux anévrysmes. • Sur le plan radiologique tous les patients ont bénéficié d’Echodoppler ainsi que d’ un Angioscanner 2 patients ont bénéficié en plus d’une artériographie. • Le traitement chirurgical consistait en un pontage dans la majorité des cas. • L’évolution à distance était sans incident chez 70% de nos patients avec un suivi de 2 à 6 ans. On note par ailleurs 1 décès par rupture d’anévrisme de l’artère pulmonaire après 4 ans de suivi Ainsi que 2 complications post opératoire ayant nécessité une reprise chirurgicale • Discussion: • La maladie de Behçet a été décrite pour la première fois en 1937 par un dermatologue turc, Hulusi Behçet, sur les données de deux observations cliniques rapportant une aphtose buccogénitale et une iridocyclite à hypopion récidivante [1]. Le diagnostic est clinique, reposant sur les critères établis par The International Study Group for Behçet Disease [2]. La complication vasculaire ou angio-Behçet est avant tout veineuse et semble être plus fréquente dans le pourtour méditerranéen. L’atteinte artérielle, plus rare, réalise une pan vascularite non spécifique touchant les artères de petit et gros calibres, elle n’est présente que dans 2 à 8% des cas [3]. Il peut s’agir de sténoses, de thrombose ou plus souvent d’anévrysmes artériels. Des lésions anévrysmales multiples étaient retrouvées chez ¼ des cas dans la série de 47 patients de Bensaïd Y et al [4] et 60% dans notre série. • L’âge de découverte des lésions artérielles se situe dans la troisième et quatrième décade chez la plupart de nos patients. Chez les patients ayant une maladie de Behçet connue, il ne nous a pas été possible de déterminer avec exactitude la durée d’évolution de la maladie précédant l’atteinte artérielle. Cependant, chez un d’entre eux, ces complications furent inaugurales. • La prédominance masculine notée dans toutes les séries est confirmée dans cette étude. • L’imagerie par résonance magnétique et les scanners multi-barrets trouvent ici leur plein emploi. Barlett a rapporté l’observation d’un patient ayant développé 14 anévrysmes artériels sur une période de 8 mois (5). • Le diagnostic, une fois posé justifie, de part la gravité des localisations anévrysmales, des indications chirurgicales larges mais qui doivent rester sélectionnées car le traitement chirurgical n’est pas dépourvu de complications. • La chirurgie des atteintes artérielles au cours de la maladie de Behçet est particulièrement délicate puisque survenant sur un terrain inflammatoire. La paroi artérielle est par ailleurs friable expliquant la fréquence particulièrement élevée des lâchages anastomotiques postopératoires, de même que la survenue d’anévrysme anastomotique (4). Cette chirurgie impose donc des précautions particulières. Le clampage doit être le moins traumatique possible. Les anastomoses doivent porter sur des zones en apparence saines évitant autant que faire se peut les patchs vasculaires • Conclusion: L’atteinte aorto-iliaque de la maladie de Bahçet est vraisemblablement sous-estimée si l’on tient compte des donnés autopsiques. Elle doit être connue en raison de son pronostique grave, notamment en rapport avec les lésions anévrysmales. Quel que soit le traitement instauré, il ne met pas à l’abri de la survenue de complications évolutives comme la survenue d’une nouvelle localisation anévrysmale ou d’un faux anévrysme, d’où la nécessité d’une surveillance régulière tous les 6mois par des méthodes non invasives Figures et références Figure 1: Image scannographique de reconstruction objectivant une double localisation anévrysmale au niveau de l’aorte abdominale sous-rénale et de l’artère iliaque primitive droite Figure2:Vue péropératoire montrant une mise à plat d’un AAA avec pontage aorto‐bi-iliaque. Figure3: :vue per-opératoire du traitement d’un faux anévrysme de l’aorte thoracique basse traité par endoanévrysmorraphie réstauratrice avec suture directe Références: 1- Behçet H, Matteson EL. On relapsing, aphthous ulcers of the mouth, eye and genitalia caused by a virus. 1937. Clin Exp Rheumatol 2010;28:S2-5 2- International Study Group for Behçet’s disease : Criteria for diagnosis of Behçet’s disease. Lacet 1990;335:1078-80 3-Faida Ajili, Haifa Tounsi, Fatma Aouini, Najeh Bousetta, Nadia Ben Abdelhafidh1, Bassem Louzir1, Janet Laabidi1, Salah Othmani1 : Un anévrysme sacciforme de l’aorte abdominale révélant une maladie de Behçet: quand faut-il opérer ? The Pan African Medical Journal. 2014;19:252 4-Bensaïd Y. Amour A, Kabiri H, Mekouar T, Mesnaoui A, Ammar F. Les complications artérielles de la maladie de Behçet. A propos de 13 cas. J Mal Vasc 1997 ; 22 ; 24-8. 5- Bartlett ST, McCarthy WJ 3rd, Palmer AS, Flinn WR, Bergan JJ,Yao JS. Multiple aneurysms in Behcet's disease. Arch Surg 1988;123:1004-8.
