Un rétrécissement du champ visuel…

Société Ophtalmologique du Nord
29 Novembre 2014
Le Touquet
Un rétrécissement du
champ visuel…
Camille ROUSSEL, William BASSON,
Allan BENAROUS, Pr MILAZZO
PRESENTATION
- Mr R. , âgé de 24 ans
- Marocain
- Se présente aux urgences ophtalmologiques le 05/11 pour
sensation de rétrécissement du champ visuel de l’oeil droit isolée
depuis 5 jours
- ATCD : 0
- Traitement : 0
EXAMEN OPHTALMOLOGIQUE
10/10 - P2
AV
10/10 - P2
11 mmHg
PIO
15 mmHg
LAF
Oeil blanc indolore
Cornée claire
SA calme
FO
Vascularite veineuse
en inférieur
DPAR
Oeil blanc indolore
Cornée claire
SA calme
Tyndall vitréen 1+
Oedème papillaire
Hémorragies et
nodules cotonneux
péri papillaires
Vascularite mixte
Nodules cotonneux
Oedème papillaire
Vascularite artérielle
Engainement veineux
OG
OG
OD
OG
OD
OG
HYPOTHESES DIAGNOSTIQUES
Evoque :
VASCULARITE RETINIENNE
Episode d’aphtose
buccale
Pathologie inflammatoire
systémique?
Pathologie infectieuse?
REPRISE DE L’INTERROGATOIRE
ET EXAMEN CLINIQUE
Pseudo-folliculite
Adressé en médecine interne…
BILAN
IMMUNOLOGIQUE
BILAN INFECTIEUX
AAN, APL, ANCA,
FR, Ac anti CCP
NEGATIF
Sérologies
Bactériennes (Syphilis, Lyme,
ECA normale
RXT normale
Virales (HIV, HSV, VZV,CMV)
Parasitaires (Toxoplasmose)
NEGATIVES
HLA B27
HLA B51 NEGATIF
Quantiféron, Whipple, Griffe du chat)
IRM cérébrale
- Absence d’anomalie parenchymateuse
- Absence d’anomalie artérielle
- Thrombose veineuse intra conique et intra orbitaire
avec non visualisation veines ophtalmiques
supérieures droite et gauche
- Absence de thrombose des sinus caverneux
DIAGNOSTIC
- Atteinte cutanée : Pseudo-folliculite, érythème noueux
- Antécédent d’aphtose buccale
- Atteinte ophtalmologique
MALADIE DE BEHCET
EVOLUTION
- Mise en route :
- CORTANCYL 1mg/kg
- ASPIRINE
Sortie contre avis médical
- Controle à J15
- Controle en médecine interne :
Rajout Colchicine
MALADIE DE BEHCET
GENERALITES
- Epidémiologie :
- Répartition ubiquitaire / Asie , Bassin méditerranéen +++
- Prévalence : pour 100 000 habitants
Turquie = 420
Japon = 100
Europe : gradient Nord-Sud : RU =0,75 ; Espagne 7,5
- Prépondérance masculine / et plus sévère
Azizlerli G et al. Prevalence of Behcet’s disease in Istanbul, Tur- key. Int J Dermatol 2003, 42 : 803-806.
Zouboulis CC et al. Epidemiological features of Adamantiades- Behcet’s disease in Germany and in Europe. Yonsei Med J 1997, 38 : 411-422.
- Physiopathologie :
- Vascularite systémique
- Artères / veines ; Petits / gros vaisseaux
- Prédisposition génétique avec HLA B51 (chr 6) , allèle HLA B5101++
> Association fréquence HLA B51 et maladie de Behçet
Turquie 77%
Japon 57%
Europe 15 à 59% selon pays
> Nouveaux gènes de susceptibilité mis en évidence : IL-10, IL-23R…
Evereklioglu C. Current concepts in the etiology and treatment of Behcet disease. Surv Ophthalmol 2005, 50 : 297-350.
Remmers EF et al, genome-wide associations study with Behcet disease, Nat genet 2010
MANIFESTATIONS
OPHTALMOLOGIQUES
- Uvéite antérieure :
Typiquement non granulomateuse +/- hypopion
- Atteinte postérieure : Sur 257 yeux (131 patients) en Turquie
Bilatérale 87%
> Hyalite 93%
> Engainement vasculaire 23%
> Atrophie optique 18%
> Oedème maculaire 11%
> Hémorragie rétinienne 9%
> Paleur papillaire 7%
> Oedème rétinien 6,5%
> OBVR 6%
Posterior segment involvement in ocular Behçet's disease, Ozdal and al, Eur J Ophthalmol. 2002 Sep-Oct;12(5):424-31
Fréquence maladie de Behçet dans séries d’uvéites :
- Shimizu, 1974 Japon 20%
- Ouazzani, 1995 Maroc 24%
- Binisti 1999, France 5%
/ Bodaghi 2001, France 5% des uvéites postérieures
DIAGNOSTIC POSITIF
Mizushima Y. Behcet’s disease. Curr Opin Rheumatol 1991, 3 : 32-35.
AUCUN EXAMEN PARACLINIQUE NECESSAIRE
PRONOSTIC
- Complication la plus fréquente : oedème maculaire
(environ 50% des cas)
- Pronostic visuel : 175 yeux (107 patients), Suivi environ
6ans
> AV initiale : < 20/40 50%
< 20/200 21%
1/3 réversible après traitement
Principale cause d’irréversibilité : maculopathie
ischémique
> A 10 ans : < 20/40 39%
< 20/200 24%
Taylor SR et al, Behçet disease: visual prognosis and factors influencing the development of visual loss,Am J Ophthalmol. 2011 Dec
TRAITEMENT
Actualités thérapeutiques
- Atteinte du segment postérieur :
> Azathioprine
> + Corticothérapie systémique
- Si atteinte ophtalmique sévère(BAV) et/ou atteinte rétinienne :
En association avec Azathioprine et Corticothérapie
> Ciclosporine A
> ou Anti-TNFa infliximab
Takeuchi M, 2014 : diminue la fréquence des récurrences oculaires
(59%)
améliore AV (55%)
bonne tolérance
Hatemi G et al. EULAR recommendations for the management of Behcet disease. Ann Rheum Dis 2008, 67 : 1656-1662.
CONCLUSION
Maladie de Behçet
- Maladie chronique, évoluant par poussées
- Diagnostic clinique, formes incomplètes
- Pronostic visuel sévère lié principalement à l’atteinte
postérieure
- Prise en charge multidisciplinaire nécessaire
- Objectifs traitement :
> Réduire fréquence et sévérité récurrences
> Maintenir ou améliorer AV
> Prévenir complications oculaires irréversibles
- Utilisation des anti-TNFa prend de plus en plus de place
dans l’arsenal thérapeutique