Les schizophrénies

UE.2.6.S5
27.09.2011
Les schizophrénies
Un peu d’histoire
De la démence précoce à la schizophrénie :
- Morel : « Démence précoce des jeunes gens » (1860)
- Hecker : « Hébéphrénie » (1871)
- Kahlbaum « catatonie » (1874)
- Kraepelin : intègre ces formes dans sa grande synthèse, la « démence précoce »
(1899)
- Beuer : « le groupe des schizophrénies » (1911)
Schizein = couper
Modèles contemporains : année 1980
Définition :
- Cliniques Dimensionnels plutôt que catégoriel
- Essentiellement dans le but de recherche au départ (critères ayant une bonne fidélité
inter-juge)
- Mais pertinence avec les modèles neuropathologiques (cf voies dopaminergiques)
Ils ont abouti à une disparition des symptômes :
- « Positifs » : symptômes « Productifs »
- « Négatifs » : symptômes « déficitaires »
L’hypothèse dopaminergique :
1950 : découverte fortuite Chlorpromazine (Largactil*)
1975 : récepteur dopaminergique dans le cerveau
1990 : sous type de récepteurs (D2)
2003 : concept de la dopamine (DA) considéré comme neuroméodulateur de la saillance
(Kapur)
La DA est un médiateur qui donne à nos expériences une signification appropriée au
contexte. Dans la schizophrénie, il y aurait décharge de DA sans égard au contexte.
Ceci peut entraîner une signification aberrante à un objet externe ou à une représentation
interne.
Et en fonction de sa culture, de ses expériences, un sujet peut développer un schéma
cognitif (« explicatif ») pour ce schéma : délire.
Or les neuroleptiques bloquent la transmission DA. Ils sont donc sensé diminuer la
signification préoccupante des significations.
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Voies dopaminergiques et symptômes (positifs et négatifs)
Symptômes négatifs et positifs :
- Voie nigrostriée : motricité volontaire, contrôle du tonus musculaire
- Voie mésolimbique : régulation de l’humeur, conduite motivationnelle, certains
comportements addictifs => symptômes positifs schizophréniques
- Voie mésocorticale : intégration des sens, fonctions cognitives et mnésiques,
motricité volontaire, éveil et vigilance, processus d’apprentissage… => symptômes
négatifs schizophrénique
- Voie hypothalamo-hypophysaire ou tubéro infundibulaire : contrôle des hormones
hypophysaires dont prolactine
Apports de la neuro-imagerie +/- fonctionnelle :
- Etude taille des structures cérébrales : ventriculaire, hippocampe
- Etude de l’activation de certaine zone cérébrale (ex : une tache complexe inactive
l’activité frontale chez le schizophrène)
- Altérations supposées de certaines voies cérébrales (ex : altération du faisceau
arqué)
Quelles définitions ?
1) Conception classique
Schizophrénie : groupe de psychose dont le noyau est la DISSOCIATION de la vie psychique.
Dislocation de la pensée, des sentiments, de la cohérence physique des relations aux autres :
« Spaltung »
PAS DE DEDOUBLEMENT DE LA PERSONNALITE !
Le « spaltung » est la désagrégation, pas de construction d’un autre soi-même. Et de ma
dissociation de la vie psychique résulte une pathologie du lien.
2) Dans l’approche contemporaine
La schizophrénie se définit en fonction de 3 groupes de signes :
- Des signes positifs : hallucinations, délire, discours désorganisé et comportement
désorganisé
- Des signes négatifs : émoussement des affects, apathie (absence d’initiative de cause
frontale, pas de paresse !), alogie (diminution de la spontanéité verbale)
- Troubles cognitifs : trouble de l’attention, de la mémoire, trouble des fonctions
exécutives
Fonctions exécutives : fonctions frontales, essentiellement à un comportement autonome
dirigé : sélection du but, anticipation et planification, persistance dans la tâche, capacité
d’adaptation au changement, évaluation (autocritique)
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Epidémiologie
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Difficultés : Population étudiée : sujet « caché »
Prévalence : 1% de la population générale
Age de début : 15 à 35 ans dans 75% des cas
Sexe : pas de différence (mais prévalence masculine supérieur chez les jeunes)
Surmortalité : Notamment suicidaire : 1 décès/10 patients dans les 10 premières
années de la maladie
Conduites addictives : toxicomanie (10% de toxicomanes sont schizophrènes),
alcoolisme
Aspect étiologique
1) Facteurs de vulnérabilité
a) Vulnérabilité génétique
-
Jumeaux homozygotes : 50%
Faux jumeaux : 14%
Si un parent premier degré malade (père, mère, fratrie) : 10%
Si les 2 parents malades : 40%
b) Vulnérabilité liée aux facteurs d’environnement
-
Vie embryonnaire : stress maternel, produit toxique ?, grippe au 2ème trimestre de
grossesse, dénutrition
Souffrance néo-natale, hypoxie, incompatibilité rhésus
Cette vulnérabilité est liée à une anomalie du développement des neurones :
- Anomalie de leur migration (de la profondeur du cerveau vers le cortex)
- Anomalie de différentiation cellulaire
- Perturbation de la synaptogénèse pendant la gestation ou la petite enfance
Mais cette vulnérabilité ne suffit pas à déclencher la maladie. La mèche s’allume à
l’adolescence.
2) Facteur déclenchant
= agression du cerveau (stress) notamment du système dopaminergique
???
Stress : évènements de la vie quotidienne, pression de performance, émigration (2ème
génération)
- Tétra-hydro-cannabinaol (cannabis) +++
- Drogue alcool
Le stress est neurotoxique.
-
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Encore de la définition
On peut donc formuler une définition plus complète de la schizophrénie (mais pas
« définitive » pour autant !…)
La schizophrénie est une maladie du cerveau : des neurones
- Lié à une anomalie neuro-développementale : anomalie des neurones lors du
développement embryonnaire
- Qui du point de vue chimique implique un neurotransmetteur : la dopamine
- Et qui entraîne cliniquement :
 Des signes positifs
 Des signes négatifs
 Des troubles cognitifs
Et à propos de laquelle les découvertes des dernières années inventent à revoir la clinique
classique, y compris l’âge de début.
Etude clinique : le début – Installation de la maladie
1) Forme progressive et insidieuse
Chez l’adolescent, adulte jeune
Changement de comportement, rapporté par l’entourage
-
Fléchissement de l’activité, négligence (hygiène, apparence)
Retrait social
Modification du caractère : indifférence, agressivité, émotion inappropriée
Croyance bizarre, excentricité, originalité caricaturale (attitudes paradoxales chez un
sujet devenu indifférent)
Toxicomanie et/ou conduite délictueuse
Anorexie mentale
Manifestation névrotique : nosophobie, éreutophobie (= érythrophobie : peur de
rougir en public), dysmorphophobie (crainte ou conviction d’avoir une malformation
physique)
2) Début par accès psychotique aigu
-
Bouffée délirante (cf. critère de pronostic)
Etat maniaque « atypique » (moindre syntonie, froideur, hermétisme, thème
délirant…
Etat dépressif « atypique » (important dans le diagnostic différentiel à l’adolescence)
Révélation par un passage à l’acte impulsif : crime « immotivité », trouble des
conduites sexuelles, fugue (voyage pathologique), tentative du suicide,
autocastration…
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3) Installation par assauts progressifs
Mais même en cas de début brutal, l’enquête anamnestique rapporte l’existence d’indices
pré-schizophréniques.
- Enfant 1 à 5 ans : retard d’apprentissage, tbles de la coordination, passivité, attention
diminuée
- Pré-puberté 6 à 11ans : pensées bizarres, difficultés de faire face à des situations
nouvelles (« coping »), affects inappropriés…
Etude clinique : la phase d’état
3 grands symptômes : la dissociation, le délire, (l’autisme)
1) Dissociation
-
Dissociation idéique : de la pensée
Dissociation affective
Dissociation psychomotrice
a) Dissociation de la pensée
Altération du langage : n’et plus un échange
Trouble de l’attention, de la concentration : champs de la conscience constamment
envahie par des perceptions extérieures et intérieures que le sujet ne peut intégrer.
- Troubles du cours de la pensée (fluidité, flux)
 Flux idéique ralenti
 Accéléré-verbigération
 BARRAGE – FADING VERBAL (ralentissement de plus en plus de la pensée puis
redevient normale)
-
-
Trouble du contenu de la pensée :
 Trouble des associations idéiques, coq à l’âne
 Appauvrissement verbal : écholalie, palilalie, stéréotypie verbale
 Altération sémantique : paralogisme, néologisme, schizophasie
Conservation de l’intelligence potentielle. C’est l’usage de l’intelligence qui est perturbé
(ce n’est pas une « démence »)
-
Dissociation idéique observée dans les productions graphiques
b) Dissociation affective
-
Froideur, émoussement, indifférence
Mais souvent : hypersensibilité (mécanisme de défense)
Réactions émotionnelles inappropriées (DISCORDANCE)
Ambivalence : simultanéité de sentiments contraires
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c) Dissociation psychomotrice
-
Expression paradoxale de la mimique : sourires discordant, PARAMIMIES
Suggestibilité paradoxale : échomimie (répète nos gestes), écholalie (répète nos
paroles), échopraxie
Maniérisme
Stéréotypie : gestuelles, d’aptitude
Négativisme : refus de la main tendue
Impulsion motrice
Catalepsie : perte d’initiative motrice, flexibilité cireuse, conservation des attitudes
Perturbations instinctuelles :
 Sexuelles : auto-érotisme, exhibition, expression de désirs normalement réprimés
ou négation de la génitalité
 Alimentaires : régression, boulimie, potomanie
 Excrémentielles : manipulation, barbouillage, coprophagie
2) Le délire
Mécanismes :
- Interprétation
- Illusions
- Hallucinations psychosensorielles
- Hallucinations psychiques (voies intérieures)
- « Automatisme mental »
Thèmes :
- Persécution
- Influence
- Transformation corporelle
- Possession diabolique
- Filiation
- Mystique
- Sexuelles, érotisme
- Mégalomanie…
Organisation :
« Paranoïde » : pas de logique interne, pas de sens, difficilement communicable
Vécu :
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Adhésion immédiate
Etrangeté, déréalisation, dépersonnalisation
Expérience ineffable (« pas de mots »)
Contexte affectif : surtout angoisse
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Evolution :
- Fixée
- Fluctuante avec accès aigus
- Entre les accès : appauvrissement des thèmes
3) L’autisme
Monde clos sur lui-même, impénétrable, résultante de la dissociation et du délire.
Correspond pour partie à la notion actuelle de symptômes négatifs : Repli, retrait social,
négligence pour l’hygiène, l’alimentation, indifférence pour le monde extérieur,
apragmatisme (incapacité d’origine psychique de maintenir un comportement adapté aux
besoins et aux conditions de vie, clinophilie (=repli dans le lit)…
Retour vers le futur : notions sur la théorie de l’esprit.
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« Capacité à attribuer aux autres des états d’esprit pour expliquer leur comportement »
(FRITH)
Pour percevoir ce qui se passe « dans la tête d’un autre », il faut
 Se représenter ses mentaux
 Comprendre que l’autre pense des choses différentes de soi
 Tenir compte des ignorances de l’autre pour lui fournir des propos informatifs
Une théorie de l’esprit (de l’autre) permet :
 De reconnaitre les intentions derrière ce qui est dit ou fait, plutôt que de se fier au strict
sens du langage ou des actes
 Identifier les supercheries, les allusions, le second degré, savoir « lire entre les lignes »
 Sans cette souplesse, il n’y a d’adaptation sociale
Chez le schyzo cela ne fontionne pas. Il ne construit pas de savoir partagé. Cela entraine :
 Des tbles de la communication et d la compréhension
 Des erreurs d’interprétation des paroles ou des intentions d’autrui : idées délirantes,
persécutives, de référence (« ça me concerne… »)
Application pratique
 Il est inutile de faire des allusions
Exemple : « ce serait bien que la cuisine soit propre quand je vais rentrer »
 Il faut donner des directives « gentiment
Evaluation
 Pas besoin de connaitre les notions de la théorie de l’esprit !!!
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Formes cliniques de la schizophrénie
1) La schizophrénie paranoïde
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Délire paranoïde plus ou moins riche
Syndrome dissociatif
Sensible aux chimiothérapies
2) L’hébéphrénie
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Début typique à l’adolescence
Emoussement des affects, repli social, apragmatisme, clinophilie…
Délire moins marqué, centré sur l’individu, symptômes pseudo-névrotique
(phobique, obsessionnels)
Importance du syndrome dissociatif
Poussée/rémission où s’installe un état déficitaire
Moins sensible aux chimiothérapies
Hallucinations et idées délirantes passagers
Pronostic médiocre car apparition précoce des symptômes « négatifs »
3) La schizophrénie catatonique
CIM 10 : pour des raisons encore mal connues, la schizo catatonique est devenue rare dans
les pays industrialisés.
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Devenue rare
Syndrome dissociatif psychomoteur
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Stupeur catatonique : catalepsie, mutisme, oppositionnisme ou obéissance
automatique/accès de fureur
Délire non-verbalisé mais intense, hallucination, expérience terrifiantes de
morcellement
Signes somatique : hypersudation, hypersalivation, altération veille/sommeil
Pronostic classiquement plus sévère
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4) La schizophrénie simple
Personne marginale avec une bonne adaptation sociale. Survenue incidieuse de bizarreries
du comportement, d’une diminution des « performances » (CIM 10). Désinsertion sociale
croissante, avec vagabondages, inactivité, absence de projets. Pas d’idées délirantes ni
d’hallucinations.
5) L’héboïdophrénie
Conduites anti-sociales. Mais inadaptées en référence même aux principes de la
délinquance (absurdité, appât du gain absent)
Alcool, drogues…
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6) Forme pseudo-névrotique
Symptômes : défense contre l’angoisse et la dissociation (au moins en dehors des crises).
Plus fréquente sous l’effet des traitements :
- Phobies
- Obsessions
- Manifestation hystérique
7) Schizophrénie dysthymique
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Symptomatologie dépressive, maniaque ou mixte
Evolution sur un mode intermittent
Thymorégulateurs
Diagnostic différentiel
1) Pathologie organique
Tumeurs cérébrales, dysthyroïdie, épilepsie, toxicomanie
2) Pathologies psychiques
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Problème des états dépressifs et maniaques « atypiques »
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Névrose hystérique : états crépusculaires, « réponses à côté » (syndrome de
GANSER), maniérisme théâtral
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Névrose obsessionnelle : rétention des affects, mentisme,
Délires chroniques systématisés, paranoia, PHC, paraphrénies
3) Examens complémentaires
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A la recherche d’une organisité
Test de la personnalité :
 RORCHACH (1921) : 10 planches
 MMPI
Données de la neuropsychologie : Multiplies les tests mettant en évidence les
troubles attentionnels, mnésiques, des fonctions exécutives
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Evolution
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Mode d’entrée
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2 modalités évolutives selon que le sujet se soigne ou pas :
 Multitudes d’épisodes aigus
 Hospitalisation fréquentes (éventuellement sous contrainte)
 Désorientation et rupture familiale
 Complication : alcoolise, toxicomanie, suicide
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La question de la guérison et selon quels critères ?
 Déjà sous Bleuler : 10 à 20% de guérisons
 Notions de « stabilisation » : critères médico-sociaux
 Actuellement : notion de « qualité de vie » (échelle)
 « Réhabilitation psychosociale » : inspiration cognitivo-comportementale
 Globalement 3/4 patients se stabilisent en quelques années
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« Facteurs de pronostic » (mais variation inter-individuelle)
 Début aigu
 Age tardif de survenu
 Bon niveau socioprofessionnel
 Absence de trouble prémorbide de la personnalité
 Traitement précoce
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Evolution des idées :
 Henry EY : « Le diagnostic de la schizophrénie est à la fin… »
 Aujourd’hui : annonce du diagnostic, information du patient et de sa famille
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