SCHIZOPHRENIE(S) 1 GENERALITES (1) • HISTORIQUE – Avant, le 19e siècle, pas d’individualisation de la schizophrénie. On regroupait les différentes pathologies mentales sous le terme d’aliénation. – 1894 : première description par Kraeplin, il parle de « démence précoce ». • Maladie de l’adulte jeune, détérioration des fonctions intellectuelles, irréversibilité du processus pathologique. 2 GENERALITES (2) • HISTORIQUE (suite) – 1911 : Bleuler invente le terme de schizophrénie. ( schizo : fendu, divisé ; phrénie : esprit, pensée) – 1912 : Chaslin parle de discordance et de syndrome dissociatif. 3 Définition clinique “un ensemble de troubles où dominent la discordance, l’incohérence verbale, l’ambivalence, l’autisme, les idées délirantes, les hallucinations mal systématisées et de profondes perturbations affectives dans le sens du détachement et de l’étrangeté des sentiments; troubles qui ont tendance à évoluer vers un déficit et une dissociation de la personnalité” (Ey). Au total, la schizophrénie peut affecter de façon sévère tous les domaines cognitifs et émotionnels 4 Définition critérielle (DSM IV) Critère A. Symptômes caractéristiques : présence de 2 ou plus des manifestations suivantes pendant au moins 1 mois (ou moins en cas de traitement) : ִidées délirantes, ִhallucinations, ִdiscours désorganisé (coq-à-l’âne fréquents ou incohérence), ִcomportement grossièrement désorganisé ou catatonique, ִsymptômes négatifs (émoussement affectif, alogie, aboulie). Critère B. Dysfonctionnement social. Critère C. Durée > 6 mois (dont critère A > 1 mois) Critère D. Pas de tr. de l ’humeur, ni tr. schizo-affectif. Critère E. Pas d ’affection médicale générale ni effet iatrogène Critère F. Pas de tr. envahissant du développement. 5 Schizophrénie: ensemble de symptômes I. symptômes positifs II. symptômes négatifs délires hallucinations désorganisation Dysfonctionnement Social, émoussement affect alogie avolition anhédonie 禐Қ Professionnel, Relationnel self-care III. symptômes cognitifs attention mémoire fonctions exécutives (eg abstraction) IV. Symptômes affectifs dysphorie suicide désespoir 6 Le délire Thématiques multiples : ִidées délirantes d’influence (pensées ou sentiments imposés ou suggérés, actes ou impulsions imposées, etc.). ִdépersonnalisation (impressions de transformation corporelle : dysmorphophobie, dislocation, dévitalisation, négations d’organes ; troubles de l’identité, angoisse de morcellement). ִet aussi : dédoublement, idées de référence, persécution, possession, hypochondrie, mystique, érotomanie, divination, mégalomanie, etc. ꄰҞ 7 Les thèmes délirants Les plus fréquents sont les suivants : ִpersécution (on en veut au sujet, on le spolie, on le vole, etc.) ִgrandeur (il a des pouvoirs spéciaux, est de descendance illustre...) ִjalousie (le sujet croit que son conjoint est infidèle) ִamour (érotomanie délirante décrite par de Clérambault : la patiente croit 铐Ң qu’une personne célèbre l’aime) ִrevendication (délires quérulents et processifs au cours desquels le sujet entreprend des actions judiciaires) ִreligion (le sujet vit une expérience mystique pathologique) Ils ont en commun une altération de la compréhension des 8 intentions et des actions d’autrui Symptômes de 1er rang de Kurt Schneider ִpublication de la pensée ִaudition de voix sous forme de propos et de répliques ִaudition de voix qui accompagnent de remarques les agissements du malade ꄰ ִexpériences corporelles d’influence ִvol de la pensée et autres influences de la pensée ִdiffusion de la pensée ִperception délirante ִtout ce qui est fait ou influencé par d’autres dans le domaine des sentiments, des tendances (pulsions) et de la volonté. Ҟ Ils sont considérés comme très spécifiques de schizophrénie, en l’absence d’un trouble thymique primaire 9 Atteinte des fonctions supérieures Classiquement, pas d’atteinte des capacités mnésiques et intellectuelles, mais impossibilité de leur utilisation. Pas de trouble de la vigilance En pratique, on constate des troubles cognitifs (troubles des fonctions supérieures) : difficultés de concentration, troubles attentionnels, difficultés de traitement du contexte, atteintes de la mémoire à long terme, de la mémoire de travail des fonctions exécutives. 10 铐Ң Dissociation / fctt intellectuel Troubles du langage : altérations phonétiques (timbre, prononciation modifiés), lexicales (néologismes), sémantiques (paralogismes), syntaxiques (agramatisme), pragmatiques (non prise en compte de l’interlocuteur). A l’extrème: schizophasie. Le langage paraît utilisé à d’autres fins que la communication. Troubles du débit idéique ou troubles du cours de la pensée (anomalies du rythme : accélération, ralentissement 㙠ɦ ; ou discontinuité : barrages, fading). 11 SEMIOLOGIE(3) • DISSOCIATION INTELLECTUELLE – Troubles du cours de la pensée • Relâchement des associations (passage du coq à l’âne) • Bizarrerie des associations 㙠ɦ (associations par assonance) • Discours circonlocutoire (expression de la pensée de manière indirecte) • Verbigérations (répétition anarchique de mots ou de propositions dénuées de sens) • Incapacité de poursuivre une idée • Discontinuité du discours avec barrages (interruption brusque du langage) et ou fading (ralentissement du débit et diminution de l’intonation) • Augmentation de la latence des réponses 12 SEMIOLOGIE(3) • Exemples de relâchement des associations: « - Comment ça va à la maison ? - Ce que j’veux dire, c’est que ma mère est trop malade. Pas d’argent. Tout vient de sa poche. Mon appartement prend l’eau. Ca a abimé le 铐Ң matelas. C’est le comité de Lambeth. J’aimerais bien connaître la devise qui est inscrite sur les armoiries. C’est en latin. » • Exemple de discours circonlocutoire (tangentialité) « -Dans quelle ville êtes vous né ? - Je suis né dans l’Iowa, mais je sais que je suis blanc et non pas noir, donc apparemment je suis né quelque part dans le Nord, mais je ne sais pas où, vous comprenez je ne sais pas vraiment d’où venaient mes ancêtres… » 13 SEMIOLOGIE(4) • DISSOCIATION INTELLECTUELLE (suite) – Troubles du langage • Altération sémantiques (sens des mots) avec néologismes, abstractionnisme, utilisation de nombreuses métaphores • Pauvreté du discours voire mutisme ꄰҞ 14 SEMIOLOGIE(5) • DISSOCIATION INTELLECTUELLE (suite) – Altération du système logique • Pensée magique irréelle, perte des références au système logique habituel 铐Ң – Rationalisme morbide : fait de fixer son attention et d’exercer son raisonnement sur des contenus exclusivement abstraits (dépense à vide) 15 SEMIOLOGIE(6) • DISSOCIATION PSYCHOMOTRICE – Passivité (obéissance « automatique » aux injonctions de l’entourage) 铐Ң – Apragmatisme (absence d’activité liée à la perte de l’initiative). • Retentissement sur l’hygiène (incurie) et l’adaptation scolaire ou professionnelle. – Négativisme ( refus et/ou opposition de répondre à une sollicitation. Ex : refus de la main tendue) 16 SEMIOLOGIE(7) • DISSOCIATION PSYCHOMOTRICE (suite) – Maniérisme : attitudes et expression compliquées dépourvues de naturel 铐Ң – Stéréotypies gestuelles (ex : lissage des cheveux, friction des mains) – Catalepsie : perte de l’initiative motrice avec conservation des attitudes, flexibilité cireuse 17 Dissociation / comportement Maniérisme, préciosité, attitudes empruntées. Sourires immotivés, non adaptés / situation. 铐Ң Négativisme, réactions d’opposition. Troubles des conduites : actes insolites, étranges, voire dangereux. 18 Affect plat ou émoussé Alogie Innexpression faciale Pauvreté du discours Diminution des mouvements Pauvreté du contenu Pauvreté des gestes expressifs du discours Pauvreté du contact visuel Blocage Affect non réactif Augmentation du temps de Affect innaproprié 铐Ң latence Manque d‘inflections vocales Avolition-Apathie Hygiène et tenue Manque de persévérance Anergie Anhédonie-asocialité Manque d‘inté intérêts pour les activité activités et les loisirs Manque d‘inté intérêts sexuels Évitement de l‘intimité intimité Évitement des relations sociales Troubles d‘attention Innattention sociale et dans les tâches 19 * Adapté Adapté de : Kaplan & Sadocks. 7° 7°éd. p.475 Chiffres variables: 7- 65%1; 25% chez patients chroniques2 22 à 75% lors d’un premier épisode3 迀ҧ 1. Siris, SG. Schizophrenia. 1995: 128-145. 2. Johnson DAW, Br J Psy. 1988: 152: 320-323. 3. Koreen AR et al, Am J Psy, 150: 1643-1648. 20 Dissociation / vie affective Indifférence affective et expériences affectives intenses : mouvements instinctivo-affectifs paradoxaux 㙠ɦ traduisant une incapacité à moduler des affects contradictoires. Réactions émotives inappropriées, paradoxales, imprévisibles. Ambivalence. 21 Début aigu Bouffée délirante aiguë polymorphe. Eclosion brutale d’un délire polymorphe dans ses thèmes et mécanismes. Fluctuations thymiques. Angoisse. Entrée dans une schizophrénie qui évoluera par poussées entrecoupées d’intervalles libres ou alors évolution dès la fin de l’accès aigu vers la chronicité. Facteurs de mauvais pronostic d’une BDA : atypicité, absence d’angoisse, évolution subaiguë, pauvreté du délire, absence ou rareté des signes thymiques, bizarerrie. Manie ou dépression atypique. Asyntonie, froideur affective, réticence, incohérence, bizarrerie, agressivité Fugue, acte médico-légal, automutilation, suicide. ꃐҟ 22 Début progressif Fléchissement scolaire. Baisse du rendement intellectuel. Pas de contexte familial explicatif. Modifications des croyances. Engouement pour des activités ésotériques (magie, activités occultes, ésotériques) pouvant s’accompagner de l’adhésion à une secte. Croyance à des phénomènes surnaturels. Ҩ Modifications de l’affectivité. Isolement, opposition Pensée allusive. Discours digressif. Présentation bizarre. Hermétisme. Agressivité. Trouble des conduites (addiction, anorexie, er-rance 23 pathologique). Caractère immotivé, étrangeté Début progressif Apparition progressive d’idées délirantes, d’hallucinations ou de symptômes dépressifs atypiques. Hypochondrie et dysmorphophobie. Plaintes changeantes, désorganisées, peu précises. Impressions de modifications corporelles (signe du miroir). Sentiment d’étrangeté de dépersonnalisation. Ҩ Pseudo-obsessionnel. Pas de lutte. Bizarrerie. Pseudo-phobique. Pas d’évitement ni réassurance. Pseudo-hystérique. Mais froideur, pas de bénéfice II 24 Pseudo-psychopathique. comportement inexplicable FORMES CLINIQUES(4) • DEBUTS PROGRESSIFS ET TROMPEURS (60 à 75% des cas) – Troubles intellectuels : baisse de l’activité et/ou du rendement scolaire ou professionnel – Modification de l’affectivité (indifférence, froideur), troubles du comportement (comportement impulsif, bizarreries, déambulation sans but…) – Symptômes pseudonévrotiques (dysmorphophobies, signe du miroir, nosophobie …) Ҩ 25 FORMES CLINIQUES(5) • DEBUTS PROGRESSIFS ET TROMPEURS (60 à 75% des cas) – Dans ces cas, diagnostic difficile à poser. Ne se pose qu’après un certain temps d’évolution avec : ҟ • Aggravation de ces signes • Apparition d’éléments dissociatifs et/ou délirants • Installation progressive d’une détérioration socioprofessionnelle 26 Good Function ҟ Prodromal Premorbid Psychopathology Can we avoid the decline? Progression Stable Relapsing Poor 10 20 30 40 50 60 Age (years) 27 JA Lieberman Cerebrotoxic? Psychotoxic? Decrease degree and duration of next remission1 Worsen disability1 Increased refractoriness to illness1 Patients harming themselves and/or others2 Aggression, suicide, risk of drug and alcohol abuse, no job Ҩ The better the condition of the patient, the greater the impact of relapse Sociotoxic? burn out of family, feelings of guilt, financial impact, increased Expressed Emotion, decrease of social network Impact on medical staff: disillusionment, interactions with family Cost is estimated to increase 4-fold3 1 Wyatt R, Schizophr Bull, 1991: 17: 325-51 2 Gilbert et al Arch Gen Psych 1995: 52: 173-188 28 3 Almond et al, Br J Psych 2004: 184; 346-51 Formes cliniques: schizophrénie paranoïde Forme la plus fréquente. Association des syndromes délirant, autistique et dissociatif. Délire et hallucinations (auditives, cénesthésiques, psychiques, psychomotrices) au 1er plan. Parfois le délire n’existe qu’au début de la maladie et il est remplacé secondairement par des signes déficitaires. Parfois il existe tout au long de la durée de cette affection, qui peut alors évoluer par poussées (meilleur Ҩ pronostic, + gde efficacité des médicaments) 29 Formes cliniques: la catatonie Forme assez rare actuellement caractérisée par une prédominance de la discordance comportementale ou psychomotrice. Catalepsie: persistance indéfinie des attitudes passivement imposées aux membres, flexibilité cireuse (oreiller psychique, signe de Maillard). Ҩ Négativisme: attitudes de refus actif dans tous les domaines (immobilité, enfouissement sous les draps, fermeture crispée des paupières, contracture des mâchoires, raideur diffuse, refus de serrer la main, opposition à toute mobilisation, mutisme, etc.). Stupeur: perte de toute initiative motrice, patient re-plié sur lui-même, absence de réaction aux stimulations 30 Formes cliniques: la catatonie Anticipation motrice, échopraxie (ou échokinésie). Echomimie, écholalie. Persévération motrice. Postures catatoniques (postures inadéquates ou bizzares Ҩ adoptées volontairement par le patient). Suggestibilité (obéissance automatique aux ordres). Hyperkinésies (décharges motrices parfois clastiques activité motrice sans finalité évidente, stéréotypies, impulsions verbales ou motrices). Suspension brutale possible (temporaire ou définitive) 31 Formes cliniques: l’hébéphrénie (schizophrénie désorganisée ) DSM Début précoce (entre 15 et 25 ans), progessif (sur une personnalité prédisposée) ou brutal (troubles majeurs du comportement apparaissant d’un coup). Dissociation et autisme au 1er plan. Pas de délire manifeste (mais il peut être latent, quoique toujours pauvre). Les affects semblent éteints. Aspect puéril. Impression d’une importante détérioration. Evolution, parfois entrecoupée de poussées délirantes, vers un autisme majeur. Pronostic médiocre. 32 Ҩ Autres formes cliniques Schizophrénie simple : installation insidieuse et progressive de symptômes négatifs. Pas de délire ni d’hallucinations. Forme peu grave d’hébéphrénie. Héboïdophrénie : pseudo-psychopathie dissociée. Schizophrénie résiduelle : forme évolutive comprenant la persistance de symptômes négatifs Schizophrénie indifférenciée ne répond pas aux critères des formes précédentes Trouble schizo-affectif : présence conjointe de symptômes affectifs ou thymiques (maniaques, dépressifs ou mixtes) et de symptômes schizophréniques Evolution par poussées sans déficit marqué dans les intervalles libres. Sensible au 33 lithium. Ҩ Evolution Taux de mortalité élevé (10% de décès par suicide) Par poussées : réapparition du délire, des hallucinations, des troubles du cours de la pensée, des symptômes thymiques (formes paranoïde et schizo-affective). Ҩ Continue : régression, incohérence idéo-verbale majeure. Symptômes installés. Mixte : fond symptomatique permanent (symptômes négatifs en particulier) et recrudescences transitoires (symptômes productifs). 34 Evolution 20-25% des patients ne présenteront plus de signe patent de la maladie et auront une insertion socio-professionnelle considérée comme normale. 50% des patients présenteront une forme intermédiaire (accès récurrents ou symptomatologie modérée) provoquant une altération variable des domaines affectif, relationnel et professionnel. 20-25% présenteront une forme grave de la maladie (délire permanent ou symptômes déficitaires interdisant toute activité soutenue) nécessitant une hospitalisation prolongée ou du moins le maintien dans un milieu exerçant une 35 surveillance permanente. ҟ Diagnostic différentiel Délires chroniques systématisés. Délire organisé. Bouffée délirante aiguë. L’évolution tranchera. Trouble affectif. Pas de dissociation ni délire. Affections neurologiques (tumeur, traumatisme, Ҩ infection). Signes de localisation. Syndrome confusionnel. DTS, trouble de la vigilance, absence de cause organique identifiable. Démence sénile ou présénile. Atteinte cognitive++ Troubles névrotiques. Histoire du sujet ; absence de 36 dissociation. Formes particulières de délire Jalousie pathologique = délire de jalousie =jalousie morbide = jalousie psychotique = syndrome d’Othello Erotomanie délirante Délires quérulents et processifs Syndromes de Capgras et de Frégoli Folie à deux = trouble psychotique partagé (DSM-IV) = Ҩ trouble délirant induit (CIM-X) Psychose migratoire Psychose carcérale 37 CLASSIC /EUROLEPTICS SECO/DGE/ERATIO/ A/TIPSYCHOTICS PSYCHOTIC +++ ++++ DISORGAIZED +++ ++++ SYMPTOM GROUPI/G ҟ EGATIVE +/- +++ + +++ Memory +/- ++ Attention +/- ++ Executive Function +/- ++ QUALITY OF LIFE COGITIVE DEFICITS : 38 1998 After Csernansky Negative Symptoms Tardive Dyskinesia EPS Ҩ Cognitive Dysfunction Aggression Dysphoria Noncompliance Motor Side Effects After Jibson-Tandon 39 2000 Drugs Patients Nature of the drug: efficacy, side effects, galenic formulation, benefit/risk balance, refractoriness1 2, substance abuse2, disease insight, Satisfaction with treatment, comorbidity Ҩ psycho-education, compliance1, social support (family, doctor, community..), major life stress1,2, cognitive function, knowledge about need of LT treatment3 Doctor Treatment alliance, recommendations on long term treatment3, Dosages used, treatment switches, hospitalisation1 1 Peuskens J, Int Clin Psychopharmacol 2000, 15 (suppl 4): S15-19 2 Suppes et al, J Clin Psychiatry 2005; 66 (suppl 5): 11-16 40 3 Hamann et al. Psychiatric Services, in press Définition critérielle (DSM IV) Critère A. Symptômes caractéristiques : présence de 2 ou plus des manifestations suivantes pendant au moins 1 mois (ou moins en cas de traitement) : ִidées délirantes, ִhallucinations, ִdiscours désorganisé (coq-à-l’âne fréquents ou incohérence), 澀 ֵ◌ ִcomportement grossièrement désorganisé ou catatonique, ִsymptômes négatifs (émoussement affectif, alogie, aboulie). Critère B. Dysfonctionnement social. Critère C. Durée > 6 mois (dont critère A > 1 mois) Critère D. Pas de tr. de l ’humeur, ni tr. schizo-affectif. Critère E. Pas d ’affection médicale générale ni effet iatrogène Critère F. Pas de tr. envahissant du développement. 41