situs inversus et mesentere commun

Médecine d'Afrique Noire : 1992, 39 (10)
this rotation is incomplete, mesenterium commun is
itself in mirror of a normal one. In case of partial situs
inversus at the gastro-intestinal level, the primitive
intestinal loop has a reverse rotation sense in its
p r oximal (gastro-duodenal) part, but a normal
rotation in its distal (caeco-colic) part. If the rotation
is incomplete, mesenterium commune is a non -reverse
one, as in the case reported.
Key-words : situs inversus, mesenterium commune,
acute intestinal intussuspection.
SITUS INVERSUS ET MESENTERE COMMUN :
A PROPOS D’UN CAS REVELE PAR UNE INVAGINATION
INTESTINALE AIGUE CHEZ UN GARÇON DE 15 ANS
CHARDOT C., LECOEUR J., HABINEZA C., RUDAKUBANA C., HITIMANA L., HUSSEIN A.
Service de chirurgie, hôpital franco-rwandais, B.P. 57, RUHENGERI,
RWANDA.
RESUME
Un garçon de 14 ans est opéré en juillet 1990 à l’hô-
pital de Ruhengeri (RWANDA) pour invagination
intestinale aiguë négligée. A la laparatomie, on décou-
v re une invagination iléo-caeco-colique avec un bou-
din nécrotique et un situs inversus partiel à l’étage
gastro-duodénal associé à un mésentère commun type
IA non inversé.
A partir de cette observation et des données de la
l i t t é r a t u r e, est étudiée la physiopathologie de la
rotation intestinale en cas de situs inversus. En cas de
situs inversus abdominal complet, l’anse ombilicale
primitive a une rotation inverse de la normale. Si cette
rotation est incomplète, le mésentère commun est lui-
même en miroir de la normale. En cas de situs inver-
sus partiel à l’étage gastro-duodénal, l’anse ombilicale
a une rotation inversée dans sa partie pro x i m a l e
(gastro-jéjunale) mais normale dans sa portion distale
(caeco-colique). Si la rotation est incomplète, le mésen-
t è re commun est de type non inversé, comme dans
l’observation rapportée.
Mots-clés : situs inversus, mésentère commun,
invagination intestinale aiguë.
SUMMARY
A 14 years-old boy is operated on July 1990 at
Ruhengeri hospital (RWANDA) for neglected acute
intestinal intussupection. On the laparo t o m y, an ileo-
caeco-colic intussuspection is discovered, with necrotic
bowel, and partial situs inversus at the gastro -
duodenal level associated with a non reverse IA type
mesenterium commune.
F rom this case and literature survey, the
physiopathology of intestinal rotation in situs inversus
is studied. In case of total abdominal situs inversus,
the primitive intestinal loop turns in reverse sense. If
L’association d’un situs inversus et d’un mésentère com-
mun est exceptionnelle. A partir d’un cas de notre pratique
c h i r u rgical et des données de la littérature, cet article se
propose d’analyser les différentes anomalies de rotation
intestinale pouvant être rencontrées dans un situs inversus,
et d’en étudier la physiopathologie.
OBSERVATION
Diagnostic : S., garçon de 14 ans d’origine ougandaise, est
hospitalisé en juillet 1990 à l’hôpital de Ruhengeri
(Rwanda) pour douleurs abdominales. L’enfant n’a aucun
antécédent particulier. Les douleurs évoluent depuis une
semaine environ et prédominent dans l’hypochondre et le
flanc gauches. Elles se sont aggravées depuis 24 heures,
avec arrêt du transit. A l’examen clinique : état général
altéré, enfant abattu et dénutri ; tension artérielle 10/5,
pouls bien frappé, apyrexie. L’abdomen est peu ballonné.
La palpation montre une masse de l’hypochondre gauche,
très sensible, avec défense en regard. Le toucher rectal est
indolore mais révèle une rectorragie. Aucun examen radio-
logique ni biologique n’est réalisé. Diagnostic préopéra-
toire d’invagination intestinale aiguë négligée.
Intervention : la laparotomie confirme l’invagination
intestinale aiguë, iléo-caeco-colique avec boudin dans
l’hypochondre gauche. Le boudin est nécrotique avec liqui-

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de louche dans l’abdomen. Tous les organes intra abdo-
minaux ont une disposition anormale avec situs inversus à
l’étage gastroduodénal (estomac et rate à droite, foie à gau-
che) et mésentère commun type IA non inversé (figure 1).
Figure 1
La partie du duodénum adjacente à l’invagination a été
entraînée dans celle-ci, avec zone de nécrose nummulaire
sur le duodénum. Il n’existe pas d’autre malformation
abdominale, en particulier hépatique ou pancréatique.
Le geste consiste en une iléo-colectimie droite, stomie en
canon de fusil des extrémités iléale et colique dans l’hypo-
chondre gauche. Enfouissement de la zone de nécrose duo-
dénale. Toilette péritonéale. Drainage par 6 drains ondulés
et tubulaires extériorisés dans les flancs. Fermeture parié-
tale renforcée par Ventrofils*.
Suites : la réanimation post-opératoire consiste en apports
hydro-électrolytiques, glucose, triple antibiothérapie
(ampicilline, gentamycine, métronidazole) et prévention
d’accès palustres (quinine). apyrexie, reprise du transit à J2
par la stomie, liquide de drainage clair se tarissant perme-
ttant la mobilisation des drains à J5 et leur chute à J8.
Abcès de paroi d’évolution favorable avec les soins locaux.
Alimentation orale reprise progressivement à J3, régime
hyper calorique hyper protidique.
Rétablissement de continuité : en août 1990, à 6 semai-
nes de la première intervention, après cicatrisation complè-
te de l’incision de laparotomie et retour à un état nutrition-
nel correct. Abord limité au niveau de la stomie et anasto-
mose iléo-colique termino-terminale. Suites simples.
Contrôle ultérieur : fin septembre 1990. Aucune séquelle.
L’examen clinique du cœur ne montre aucune anomalie.
Une radiographie du thorax confirme la lévocardie.
DISCUSSION
Le situs inversus (ou hétérotaxie) est une anomalie rare,
dont la fréquence est estimée à 1/4000 à 1/20.000 nouveau-
né vivant (1). On distingue le situs inversus complet, où
tous les organes ont une position en miroir par rapport à la
normale, du situs inversus partiel où l’anomalie ne touche
que les organes thoraciques ou abdominaux. A ce niveau,
le situs inversus peut intéresser tous les viscères, ou seule-
ment les organes sus mésocoliques (2). Les malformations
associées sont fréquentes (3) : cardiaques, digestives, géni-
to-urinaires ou autres.
La pathologie de malrotation intestinale est couramment
appelée mésentère commun, bien que certains types de
malrotation et de défauts d’accollement ne conduisent pas
un mésentère unique pour le grêle et le colon droit. On
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COEUR
FOIE
ESTOMAC
RATE
COLON
BOUDIN : Invagination iléo-caeco-colique ayant entraîné une
petite zone nummulaire du duodénum.
Iléo-colectomie droite
GRELE
BOUDIN
PANCREAS
Stomie en canon
de fusil
Enfouissement de
la zone duodénale
nécrotique

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distingue en effet 8 types de malrotation intestinale, en
fonction des 3 stades embryonnaires où se produit l’ano-
malie (4, 5).
L’association d’un situs inversus avec une malrotation
intestinale est une observation exceptionnelle. RUBEN et
coll. (3) relèvent 16 cas dans la littérature, avec 7 survi-
vants.
. Dans leur série personnelle, RUBEN et coll. rapportent
sur 23 situs inversus abdominaux, 5 cas de malrotation
intestinale. Tous ont été découverts en période néonatale.
La malrotation semble toujours de type IA ou IIIA. La
description ne permet pas de déterminer pour les
5 enfants si le situs inversus abdominal est complet ou
non, c’est-à-dire s’il intéresse ou non le colon gauche et
si le mésentère commun est de type habituel ou inversé.
. Dans l’étude de FONKALSRUD et coll., sur 37 situs
inversus totaux ou partiels, existent 7 cas de malrotation
intestinale. Le diagnostic de situs inversus est fait pour la
plupart des enfants avant l’âge de 3 ans, dont 46 % en
période néonatale. Le type précis de malrotation et le
caractère habituel ou inversé du mésentère commun ne
sont pas précisés.
. BOLES et coll. rapportent 4 cas de veine porte pré-
duodénale, tous découverts avant 4 mois de vie. Un seul
présentait un situs inversus à l’étage gastro-duodénal
(estomac à droite), associé à un mésentère commun. La
morphologie et la topographie exactes du colon ne sont
pas décrites.
. Dans l’observation rapportée par PENA YANES et coll.,
le situs inversus est complet avec dextrocardie. Le
mésentère commun (de type IA) est lui-même en miroir
par rapport à la disposition habituelle. Ces anomalies ont
été découvertes à l’âge de 66 ans à l’occasion d’une
carcinose péritonéale.
La particularité de notre observation réside dans l’asso-
ciation d’un situs inversus partiel à l’étage gastro-duodénal
avec un mésentère commun de type IA non inversé. L’en-
fant ne présente pas de malformation associée, digestive ou
autre, le cœur est à gauche, et la révélation est fortuite à 14
ans par une invagination intestinale aiguë, fréquente chez
le grand enfant et l’adulte au Rwanda. Cette observation
peut être rapprochée de celles de DEBO ADEYEMI (2) où
le situs inversus à l’étage gastroduodénal (ou “M.O.M.S.”
Multiple Organ Malrotation Syndrome) est associé à une
lévocardie et un étage sous mésocolique non inversé.
Ces données suggèrent qu’il existe une relation entre le
caractère complet ou incomplet du situs inversus abdomi-
nal (associé en général semble-t-il à une dextrocardie pour
le situs inversus abdominal complet et à une lévocardie
pour le situs inversus abdominal partiel) et le sens de
rotation de l’anse ombilicale primitive. Dans le cas de situs
inversus complet, avec dextrocardie, la rotation de l’anse
ombilicale dans le sens inhabituel conduit à un étage sous
mésocolique en miroir de la normale : caecum à gauche,
sigmoïde à droite (figure 2a).
Figure 2
En cas de rotation incomplète de l’anse ombilicale, le
mésentère commun est lui aussi inversé, comme dans
l’observation de PENA YANES et coll. (6) (figure 2b).
Dans le cas de situs inversus incomplet, n’intéressant que
l’étage gastroduodénal, avec lévocardie, la partie caeco-
colique de l’anse ombilicale conserve un sens de rotation
normal. L’étage sous mésocolique est en position habituelle :
cas du “M.O.M.S.” de DEBO ADEYEMI (2) (figure 2c).
CHARDOT C., LECOEUR J., HABINEZA C.,
RUDAKUBANA C., HITIMANA L., HUSSEIN A.
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Figure 2a : Situs inversus complet. Rotation complète de l’anse
ombilicale (inversée).
Figure 2b : Situs inversus complet + mésentère commun
type IA (inversé)

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Figure 2c : Situs inversus partiel à l’étage gastro-duodénal.
Rotation complète de l’anse ombilicale (non inversée)
En cas de rotation incomplète, le mésentère commun est de
type classique, comme dans notre observation (figure 2d).
Figure 2d : Situs inversus partiel à l’étage
gastro-duodénal + mésentère commun type IA (non inversé)
Les observations de situs inversus partiel gastroduodénal
mettent en évidence l’indépendance du sens de rotation des
2 parties de l’anse intestinale primitive : l’anse duodéno-
jéjunale et l’anse caeco-colique (4). En effet, dans ces cas,
la rotation du duodénum autour de l’artère mésentérique
s u p érieure se fait en sens normal. Ainsi, l’anse duodénale
passe à gauche puis en dessous puis à droite de l’artère
mésentérique supérieure (au fur et à mesure que sa rotation
atteint 90° puis 180° puis 270°) alors que le caecum, par une
rotation en sens inverse, passe à gauche puis au dessus puis à
droite de l'artère mésentérique supérieure (au fur et à mesure
que, de même, sa rotation atteint 90° puis 180° puis 270°).
Ces phénomènes sont explicités sur la figure 3 en fonction
des stades embryonnaires de maturation de l’intestin.
Figure 3
Rotation intestinale normale : duodénum et caecum tournent
dans le même sens (anti-horaire pour un observateur
situé devant l’embryon).
Situs inversus complet : duodénum et caecum tournent dans le
même sens (horaire pour un observateur situé devant l’embryon)
Situs inversus partiel gastro-duodénal : duodénum et cae-cum
tournent en sens inversés : horaire pour le duodénum, anti-horaire
pour le caecum (pour un observateur situé devant l’embryon).
Stade I (0°) Stade II (180°) Stade III (270°)
Stade I (0°) Stade II (180°) Stade III (270°)
Le stade I
(embryon de 5 mm)
correspond au
degré 0 de rotation
intestinale. L'anse
ombilicale primitive
est extériorisée dans
sa vésicule vitelline.
Le stade II
(embryon de 25 mm)
correspond au degré
180 de rotation
intestinale. Le
duodénum réintègre la
cavité abdominale et
s'accole de l''AMS.
Le stade III
(embryon de 40
mm) correspond au
degré 270 de
rotation intestinale.
Le colon réintégre
la cavité
abdominale et
s'accole.

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CHARDOT C., LECOEUR J., HABINEZA C.,
RUDAKUBANA C., HITIMANA L., HUSSEIN A.
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Dans l’observation rapportée ici, l’anomalie embryo-
logique de rotation semble donc avoir été double :
. d’une part une rotation inversée de la partie proximale
(duodéno-jéjunale) de l’anse intestinale primitive, avec
rotation en sens normal de sa partie distale (caeco-colique),
. d’autre part une rotation incomplète (type IA = 90°) des
2 parties (duodéno-jéjunale et caeco-colique) de l’anse
intestinale primitive.
La situation particulière du duodénum ainsi obtenue (situé
contre le colon ascendant à gauche de l’artère mésentérique
supérieure) explique son entraînement dans l’invagination
iléo-caeco-colique (figure 4).
Figure 4
Embryologie du cas clinique décrit :
. rotation duodénale inversée (sens horaire pour un observateur
situé devant l’embryon),
.rotation caecale en sens normal (sens anti-horaire pour un
observateur situé devant l’embryon),
. rotation incomplète arrêtée au stade 90° pour le duodénum et le
caecum.
La situation particulière du duodénum, contre le colon ascendant à
gauche de l’artère mésentérique supérieure, explique son entraîne-
ment dans l’invagination intestinale aiguë iléo-colique.
CONCLUSION
Cette étude permet de distinguer, en cas de situs inversus
abdominal, les mésentères communs habituels des mésen-
tères communs inversés. Leur présentation anatomique dif-
férente repose sur des mécanismes embryologiques dis-
tincts d’anomalies de rotation intestinale, qu’il est intéres-
sant de comprendre.
BIBLIOGRAPHIE
1 - BLEGEN H.M.
Surgery in situs inversus.
Ann. Surg. : 1949, 129, 244-259.
2 - DEBO ADEYEMI S.
Combination of annular pancreas and partial situs inversus : a Multiple
Organ Malrotation Syndrome associated with duodenal obstruction.
J. Pediatr. Surg. : 1988, 23 n°2, 188-191.
3 - RUBEN G.D., TEMPLETON J.M., ZIEGER M.M.
Situs inversus : the complex including neonatal intestinal obstruction.
J. Pediatr. Surg. : 1983, 18 n°6, 751-756.
4 - BILL A.H.
Malrotation of the intestine.
in Pediatric Surgery (RAVITCH M.M., WELCH K.J., BENSON C.D.,
ABERDEEN E., RANDOLPH J.G.)
Year Book Medical Publishers, INC Chicago London, third edition vol.2,
912-923.
5 - PELLERIN D.
Troubles de rotation et de fixation de l’anse ombilicale primitive :
pathologie de mésentère commun.
In Techniques de chirurgie pédiatrique, Masson (Paris, New-Yo r k ,
Barcelona, Milano) 1978, 278-283.
6 - PENA YANES A., RAYA MUNOS J., PENA ANGULO J.F. ,
ROMERO BLASCO B.
Un caso de situs inversus gastroduodenal con mesenterio commun,
dextrocardias, diverticulosis colica y cancer intestinal.
Rev. Esp. Enf. Ap. Digest. : 1973, XI, 637-650.
7 - FONKALSRUD E.W., TOMKINS R., CLATWORTHY H.W.
Abdominal manifestations of situs inversus in infants and children.
Arch. Surg. : 1966, 92, 791-795.
8 - BOLES E.T., SMITH B.
Preduodenal portal vein.
Pediatrics : 1961, 28, 805-809.