Cas clinique 7

PQRST 17
2012
2013
Enoncé
M. B., 27 ans, est adressé aux urgences du service d’Ophtalmologie par son médecin traitant en
raison de la survenue d’une baisse rapidement progressive de l’acuité visuelle de son œil gauche,
associée à des douleurs oculaires profondes, en l’absence de traumatisme orbitaire.
Ce patient d’origine marocaine, en France depuis 2 ans, a comme seuls antécédents notables une
appendicectomie dans l’enfance et un ulcère gastrique récent. Il ne suit plus aucun traitement
particulier. Il ne fume pas ni ne boit. Il n’a pas d’antécédent familial particulier.
A l’examen ophtalmologique : l’œil gauche est rouge, en myosis, avec un cercle périkératique ;
l’œil droit est d’aspect normal ; le FO est normal.
Question N°1
Quel diagnostic ophtalmologique devez-vous évoquer ? Quel traitement prescrivez-vous pour
cette atteinte ?
Question N°2
L’ophtalmologue consulté est frappé par le visage de Mr B. qui lui semble symétriquement atone
et inexpressif. Qu’en pensez-vous ? Quelles en sont les 3 principales causes à rechercher ?
Question N°3
Mr B. est finalement transféré dans le service de Médecine Interne car un interrogatoire plus
attentif rapporte la notion d’une fatigue importante, d’une fébricule modérée, de maux de tête et
d’une sensation de soif permanente depuis quelques semaines.
Au bilan biologique demandé le jour même :
 NFS-plaquettes normale ; VS = 30 mm à la première heure ; CRP = 20 mg/l (N < 5 mg/l) ;
 Na+ = 150 mmol/l ; K+ = 3,5 mmol/l ; Cl- = 95 mmol/l ; HCO3- = 26 mmol/l ;
urée = 8 mmol/l ; créatinine = 68 μmol/l ; uricémie = 60 mg/l (420 µmol/l) ;
 Electrophorèse des protides : protides totaux = 70 g/l ; albumine = 35 g/l ;
 Tests hépatiques normaux ; glycémie = 5 mmol/l ; calcémie = 2,70 mmol/l ;
 Ionogramme urinaire : osmolarité urinaire = 280 mosmol/Kg.
Une ponction lombaire est pratiquée à la demande du neurologue consulté, dont les résultats sont :
glycorachie = 3 mmol/l ; protéinorachie = 0,4 g/l ; 26 éléments à prédominance lymphocytaire ;
examen direct (Gram) négatif.
Quel diagnostic (détaillé) retenez-vous pour expliquer l’ensemble des symptômes ?
Question N°4
Quel signe ORL vous manque-t-il pour que le tableau soit au complet ?
Question N°5
Quel bilan paraclinique demandez-vous ?
Question N°6
Quelles sont vos deux principales hypothèses diagnostiques pour expliquer l’hypernatrémie ? Quel
examen réalisez-vous pour les différencier ?
Question N°7
Votre diagnostic confirmé, vous décidez de traiter Mr B. par un1 mg/Kg/jour de prednisone.
Quelles mesures hygiéno-diététiques et traitements adjuvants à ce traitement proposeriez-vous ?
PQRST 17
2012
2013
Question N°8
Quelques semaines plus tard, alors que la symptomatologie a rapidement régressé, Mr B. revient
vous consulter pour des lésions éruptives de la fesse droite (Iconographie 1) et une sciatalgie droite.
Quel diagnostic évoquez-vous ? Quel traitement proposeriez-vous à Mr B. ?
Question N°9
Le patient, traité 6 mois puis perdu de vue, est réhospitalisé quelques mois plus tard pour une perte
de connaissance avec chute, sans prodrome, avec retour à la conscience en quelques secondes.
L’interrogatoire note une rechute de l’asthénie et la survenue d’une dyspnée d’effort récente.
Un ECG est réalisé (Iconographie 2). Interprétez-le. Quel diagnostic évoquez-vous ?
Question N°10
Vous décidez de présenter cette forme rare de la maladie en réunion de service.
Citez 3 sources que vous pouvez consulter pour trouver des informations utiles à votre
présentation.
Iconographie 1
PQRST 17
Iconographie 2
2012
2013
PQRST 17
2012
2013
PQRST 17
2012
2013
CORRECTION DU PQRS 17
Q1/
Uvéite antérieure aiguë
OG
En urgence (<24h)
Collyres mydriatiques
Collyre corticoïdes
Antalgiques OMS de pallier adapté
12 points
2
2
2
2
2 PMZ
2
Uvéite antérieure aiguë de l’OG
Traitement
Urgence <24h : Pronostic fonctionnel en jeu
Collyres mydriatiques
 Prévention/suppression des synéchies
 Antalgique par réduction du spasme des muscles contrôlant la pupille
Collyre corticoïdes
Antalgiques OMS de pallier adapté
Traitement étiologique
Nb 1 : Signes évocateurs d’uvéite
Œil rouge douloureux avec BAV
Cercle périkératique
Myosis par synéchies iridocristaliniennes +/- iridocornéennes
Tyndall +/- hypopion
Précipités rétrocornéens
FO obligatoire  Uvéite post ? = traitement systémique
Transparence cornéenne normale, TO normal, chambre ant calme, pas de signe de
trauma, Seidel –
Nb 2 : Etiologies à évoquer devant une uvéite à l’ECN
Infectieux : BK, HSV, CMV (sur VIH), Toxo, Syphilis, VZV
Inflammatoire : Toutes les spondylarthropathies, Sarcoïdose, Behçet
(Rem : L’uvéite de la portion juste entre les corps ciliaires et la rétine s’appelle
une pars planitis et est évocatrice de SEP)
Q2/
Paralysie faciale
Bilatérale
Guillain Barré
Lyme
Diabète
Diplégie faciale : piège classique du fait de l’absence d’asymétrie à évoquer devant
Visage atone et inexpressif + Inocclusion palpébrale bilatérale
Dysarthrie secondaire
Causes
Sarcoïdose
Guillain Barré
Lyme
Diabète
 Tiroir utile car toutes ces pathologies sont très tombables à l’ECN
Le botulisme NC car rarissime et pas vraiment à l’ECN
Les oreillons : 0,1% de ces infections + population vaccinée  intombable à l’ECN
VIH : par le biais d’une polynévrite, mais si peu évocateur.
5 points
1
1
1
1
1
PQRST 17
Q3/
Sarcoïdose
Neurologique
Avec syndrome de Heerfordt
Q4/
Parotidomégalie
Bilatérale
Non inflammatoire
2012
2013
10 points
5
2
3
5 points
3
1
1
Neurosarcoïdose : Y penser dans un dossier en cas d’association de :
Déficit neurologique central ou périphérique et surtout PC+++ : 25-50% VII uni
ou bilatéral
&/ou Dysfonction neuroendoc
Inflammation de l’hypothalamus : polyurie, troubles du sommeil/de la
soif/de l’appétit/T°/Libido
Hypopituitarisme : dysfonction gonadotrope/thyréotrope/corticotrope
&/ou Méningite aseptique/Chronique
Syndrome de Heerfordt ou Fièvre uvéoparotidienne (plus facile pour retenir les signes)
Fièvre
Parotidomégalie bilatérale non inflammatoire et indolore
Diplégie faciale
Uvéite antérieure aiguë souvent bilatérale
Q5/
Radiographie de thorax
Biopsie pour recherche de granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose
Fibroscopie bronchique + LBA
IDR
ECA
EPS
EFR avec spirométrie & DLCO
ECG
Calciurie des 24h
IRM cérébrale
Diagnostic positif
Radiographie thorax +++++ ADP médiastinales/hilaires bilatérales symétriques,
non compressives &/ou infiltrat interstitiel pulmonaire
Biopsie +++++
Sarcoïde cutané > BGSA > biopsie des glandes lacrymales > ADP >
Biopsie des éperons bronchiques per fibro > Médiastinoscopie.
Recherche de granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose
Fibroscopie bronchique + LBA + biopsie des éperons bronchiques : Alvéolite
lymphocytaire (Lympho >16% ; <2%PNN ; <1%PNEo) - CD4/CD8>5
IDR anergique
ECA élevée dans 75% des cas, Fx + 10%
EPS : hypergammaglobulinémie polyclonale
Pronostic
EFR + spirométrie & DLCO :Syndrome restrictif : CPT<80% +/- baisse du
DLCO <70% (en cas de Sd restrictif il faut utiliser le DLCO/volume alvéolaire)Souvent normales
ECG +/- Holter ECG : 70% des patients ont des anomalies à l’ECG (BAV, BB,
fausse onde Q, Péricardite) Si suspicion de sarcoïdose cardiaque : Holter ECG
recherchant des troubles du rythme ventriculaires et supra ventriculaires).
22 points
3
3
2
2
2
2
2
2
2
2
PQRST 17
2012
2013
BU +/- ECBU : Recherche de leucocyturie aseptique +/- légère protéinurie
évocatrice de néphrite interstitielle granulomateuse
Calciurie des 24h :
50% Hypercalciurie secondaire à l’hyperabsorption intestinale du Ca++
par hyper 1-25OH2D3 (25-hydroxylée par les granulomes)
+ 20% hypercalcémie associée
IRM cérébrale de contraste pour montrer l’atteinte neurologique. Il n’y a pas de
signe neuroradio pathognomonique de la sarcoïdose
Q6/
Diabète insipide
Central
Par atteinte de l’axe hypothalamo-hypophysaire
Néphrogénique
Fonctionnel par hypercalcémie
Test de restriction hydrique
Avec mesure de l’osmolarité urinaire
Avant et après injection d’ADH
16 points
2
2
2
2
2
2
2
2
Diabète insipide car Polyurie + Natrémie normale/élevée. Par ailleurs osmolarité basse
Central
Infiltration granulomateuse de l’hypophyse postérieure responsable de la
production d’ADH
Ou inflammation de l’hypothalamus : lésion des osmorécepteurs
Néphrogénique fonctionnel par hypercalcémie (cliniquement significatif si la
calcémie est supérieure à 2,75mM)
 Ce sont les 2 causes majeures, souvent associées, de diabète insipide dans la sarcoïdose
Test de restriction hydrique, avec mesure de l’osmolalité urinaire et sanguine ; avant et
après injection d’ADH
En absence de diabète insipide : l’osmolarité urinaire atteint rapidement
600mosmol/Kg. On arrête le test.
Si ce taux n’est pas atteint, on injection de la desmopressine
DI central complet : augmentation >100% de l’osmolalité urinaire
DI central partiel : augmentation de 15-50% de l’osmolalité urinaire
DI néphro complet : pas d’élévation de l’osmolalité urinaire
CI néphro partiel : élévation <45% de l’osmolalité urinaire
L’IRM cérébrale de contraste est utile pour confirmer l’atteinte cérébrale mais ne fait pas
le diagnostic de DI central vs néphrogénique.
Attention le SIADH donne une hyponatrémie !!!!
Q7/
PAS de Régime riche en calcium / Cacit D3
Régime riche en protides
Régime pauvre en sel
Régime pauvre en sucres
Régime pauvre en lipides
Diffu K
IPP
Bisphosphonate si T-score < -1,5 DS
Déparasitage par ivermectine
MHD
PAS DE CALCIUM/VIT D cf.supra
Riche en protides ; pauvre en sel, sucres, lipides
Activité physique pour lutter contre la myopathie cortisonique
8 points
MZ
1
1
1
1
1
1
1
1
PQRST 17
2012
2013
Traitements adjuvants
Diffu K
IPP car ATCD d’UGD ; surtout si bolus de solu, même si ça n’est pas dans les
recommandations, les hémorragies digestives à l’initiation de corticothérapies
hautes doses ne sont pas rares
Bisphosphonate si T-score < -1,5 Cf. Reco Bonnes Pratique Ostéoporose
cortisonique AFSSAPS 2003
Déparasitage par ivermectine : même s’il ne s’agit pas d’un sujet originaire
d’Afrique noire, le déparasitage sera fait en pratique car peu contraignant et
l’anguillulose maligne est mortelle chez jusqu’à 80% des patients et peut survenir
lors de cures de corticoïdes de > 6 jours
Question bateau à maîtriser parfaitement
Q8/
Zona
S1 droit
Secondaire à la corticothérapie
8 points
2
1
1
Zona S1 droit secondaire à la corticothérapie
Antalgiques de pallier adapté à l’EVA
Même si en théorie, les douleurs ne sont pas neuropathiques à la phase aiguë, en
pratique on ajoute une molécule active sur les douleurs neurogènes
Valacyclovir dans les 72 premières heures en prévention des algies postzoostériennes.
Attention, ce traitement est indiqué ici chez un sujet de moins de 50ans car il est
immunodéprimé sous corticoïdes. Cf. Conférence de consensus SPILF 1998
Traitement local
Antiseptique/douche/pain dermato : évite les surinfections
Vaseline : fait tomber les croûtes plus facilement et évite les cicatrices
Q9/
ECG 12 dérivations
Bradycardie
Dissociation complète P/QRS
QRS larges
BAV III
Sarcoïdose cardiaque
10 points
1
1
1
1
3
3
ECG 12 dérivations = Bradycardie avec dissociation complète P/QRS et QRS larges =
BAV III  Sarcoïdose cardiaque : Cause majeure de décès dans les sarcoïdoses graves
(justifiant d’un traitement par endoxan)
Q10/
Google
Pubmed
Refdoc
CisMef
Orphanet
Encyclopédie médico-chirurgicale (EM-Consulte)
Uptodate
Petite question de fin de dossier, sur l’item N°12. Au cas où ça tomberai apprenez ces
quelques exemples.
Références programme de l’ENC.
Item 12 : Recherche documentaire et auto-formation
Item 84 : Infections à herpès virus
Item 96 : Méningite
4 points
2 pts pour
les 2
premiers,
2pts pour
le 3e
PQRST 17
Item 124 : Sarcoïdose
Item 212 : Œil rouge et/ou douloureux
Item 219 : Troubles ioniques
Item 309 : ECG indications et interprétation
Item 326 : Paralysie faciale
Item 384 : Troubles de la conduction intracardiaque
2012
2013