Les maladies dégénératives - culture-formation

Thème : Base de la pathologie
Sous-Thème 8 : Les maladies dégénératives
I La maladie d’Alzheimer
1. Présentation
a. Découverte de la maladie
La maladie d’Alzheimer, autrefois nommée « gâtisme », doit son nom au Docteur Alois
Alzheimer, neurologue allemand qui a réalisé l’autopsie d’une personne décédée de démence
et qui a découvert dans son cerveau un enchevêtrement de cellules nerveuses ce qui est
considéré à l’heure actuelle comme étant le principal signe biologique de la maladie.
La maladie d’Alzheimer est considérée comme la première cause de démence en France.
b. Qu’est-ce que la démence
La démence est une pathologie auxquels les professionnels de santé sont de plus en plus
confrontés du fait de l’augmentation de l’espérance de vie.
Une démence implique un dysfonctionnement organique caractérisé par une atteinte des
fonctions cognitives (comme la mémoire, les capacités de jugement…) qui ont un
retentissement sur la personnalité et la vie sociale de la personne.
De manière générale une démence débute lentement. Il est même dit que le début est
insidieux étant donné qu’il est difficile d’en indiquer une date précise.
D’autre part, l’évolution de la démence est chronique : les troubles cognitifs s’aggravent de
manière progressive et irréversible jusqu’à la mort.
2. Facteurs de risques et prévention
c. Facteurs de risques
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L’âge est de loin le facteur de risque le plus important. Les personnes touchées ont
généralement plus de 65 ans.
Selon certaines études, l’hypertension artérielle, le diabète et le tabagisme doublent
le risque de souffrir de la maladie d’Alzheimer.
d. Prévention
A l’heure actuelle, aucune preuve ne démontre qu’il existe des moyens de prévenir cette
maladie. Cependant certaines pistes font l’objet d’études approfondies.
Il se pourrait que les personnes qui consomment beaucoup de graisse animale et de sucre
courent plus de risques. Il semblerait donc que la maladie d’Alzheimer soit liée au mode de
vie tout comme les maladies cardio-vasculaires. Par conséquent, adopter une alimentation
variée et équilibrée pourrait avoir un effet inhibiteur sur l’apparition de la maladie.
D’autre part, l’entraînement mental pourrait aussi être une méthode de prévention
efficace contre cette forme de démence.
3 Etude clinique
a. Signes et symptômes de la maladie
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Trouble de la mémoire :
o ancienne (perte de souvenir d’enfance ou de l’âge adulte, oubli du nom des
personnes…),
o récente (oubli d’évènements qui se sont déroulés dans les jours précédents…),
o immédiate (difficulté à retenir de nouvelles informations…).
Difficulté à exécuter les tâches familières (prendre ses médicaments, fermer la porte
à clé,…).
Perte d’objet (rangement d’un objet là où il ne devrait pas être par exemple clé dans
le réfrigérateur, brosse à dent dans la boîte à pain…).
Difficulté de langage (chercher ses mots pour construire des phrases cohérentes, oubli
de mots faciles, emploi de mot facile, discours décousu…).
Difficulté d’orientation :
o dans l’espace (se perdre dans sa propre rue, ne plus reconnaître sa maison…),
o dans le temps (date, jour de la semaine…).
Jugement affaibli (la personne ne sait plus ce qui est important ou pas, n’a plus les
notions de bien et de mal…).
Difficulté ou incapacité à planifier (n’ayant plus de repère dans le temps et n’ayant
la notion de l’abstrait la personne peut oublier le repas, ne pas arriver à gérer son
budget…)
Changement d’humeur ou de comportement (changement d’humeur très rapide et
sans raison apparente, joie à la tristesse, calme à la colère…).
Changement de personnalité (la maladie provoque un changement de la personnalité
très prononcé par exemple si la personne était ouverte, sociable elle deviendra
renfermée et s’isolera…).
Manque d’enthousiasme (la personne n’a plus goût à rien et en particulier à la vie,
elle devient inactive c’est pourquoi les encouragements des proches et de la famille
sont très importants pour ne pas la laisser dans un tel état d’esprit…).
b. Diagnostic
L’ensemble des études montrent que seuls 50% des personnes atteintes de la maladie
d’Alzheimer sont diagnostiquées et 30% sont traitées. Ce qui prouve l’importance du
dépistage dès que certains signes comme ceux cités auparavant apparaissent. En effet, au plus
vite la maladie est diagnostiquée au mieux son évolution pourra être freinée puisque le
traitement pour l’enrayer n’existe pas encore.
Lors de la première visite, le médecin va détecter des troubles de la mémoire (premier signe
alarmant de cette maladie) ; Par la suite il fait passer au patient des tests psychotechniques qui
montreront une altération des capacités intellectuelles du patient.
Cependant, le diagnostic ne peut pas être confirmé sur une simple visite ou le seul passage de
tests.
C’est pourquoi, le médecin demande au patient d’effectuer des examens complémentaires afin
de confirmer ou d’infirmer son diagnostic. En effet, les signes perçus par le médecin peuvent
être liés à une autre maladie que la maladie d’Alzheimer.
Parmi ces examens complémentaires un électroencéphalogramme peut être pratiqué, s’il est
altéré cela prouvera une modification de l’activité électrique du cerveau.
Un scanner ou une IRM peut aussi être demandé. Dans ce cas, si la personne est atteinte de la
maladie d’Alzheimer ils montreront à l’écran une atrophie du tissu cérébral.
Une aggravation de cette diminution du volume de ce tissu entre deux scanners ou deux IRM
successif permettra d’orienter le diagnostic vers la maladie d’Alzheimer.
Cependant, seule une étude au microscope d’un fragment du cortex cérébral peut apporter une
certitude au niveau du diagnostic.
4. Evolution de la maladie
La maladie d’Alzheimer évolue en trois phases.
 La phase de début
Le trouble de la mémoire est le premier symptôme de la maladie d’Alzheimer. Il s’agit le plus
souvent d’oubli des faits récents qui perturbent la vie quotidienne.
Ces troubles s’accompagnent d’une atteinte des fonctions cognitives (langage, calcul,
raisonnement logique). Les émotions sont aussi perturbées souvent dans le sens de la tristesse.
A cela, s’ajoute une diminution de la motivation qui peut faire penser au premier abord à une
dépression.
Cette phase dure en moyenne de deux à quatre ans. Le patient est encore autonome.
 La phase d’état
Le syndrome démentiel est précisé. Les fonctions cognitives atteintes se sont aggravées. Le
patient perd de son autonomie progressivement : s’il vit seul, le maintien à domicile devient
risqué.
Les troubles de la mémoire sont importants. Les faits récents mêmes chargés
émotionnellement sont oubliés. Les repères personnels comme historiques et socioculturels
sont également oubliés progressivement.
Le discours du patient devient peu informatif, peu cohérent du fait du trouble du vocabulaire.
C’est également au cours de cette période que le patient ne reconnaîtra plus un de ses proches.
On appelle cela, un trouble gnosique.
Les troubles gestuels complètent le tableau et perturbent le patient dans ses activités
quotidiennes (exemple le plus frappant, apraxie de l’habillage : le patient enfile son pull de la
même manière que s’il mettait son pantalon).
Le comportement du patient est de plus modifié : apathie, indifférence, accès de colère,
agitation, troubles du comportement alimentaire, inversion des rythmes veille-sommeil…).
 La phase terminale
Le placement en institution est inévitable, le patient n’est plus autonome et peut
inconsciemment mettre sa vie en danger. La démence est majeure : la communication avec le
patient est impossible, la dépendance est totale. L’état général du patient est altéré (cachexie =
maigreur extrême, déshydratation…) ce qui aboutit à la mort huit à dix ans après les premiers
symptômes.
5 Traitements
a. Les traitements pharmacologiques
A l’heure actuelle, aucun traitement n’est capable d’enrayer la maladie d’Alzheimer. Les
médicaments actuellement en développement visent à s’attaquer au processus pathologique de
la maladie, dans l’espoir de permettre une guérison.
En revanche, il existe des médicaments qui permettent de freiner son évolution et de
remédier au caractère irréversible des troubles cognitifs de la maladie.
Les médications actuellement données au patient permettent de lutter contre l’agitation, la
dépression, l’insomnie que peut provoquer cette pathologie. Il s’agit surtout de la prescription
d’antidépresseurs.
Suite à de nombreuses recherches, des spécialistes ont constaté que la maladie provoquerait
une diminution de la concentration d’acétylcholine dans certaines régions du cerveau ce qui
expliquerait les troubles de mémoire qu’engendrent cette maladie puisque l’acétylcholine est
un neurotransmetteur (c'est-à-dire une substance permettant le passage des informations d’une
cellule nerveuse à une autre).
Des remèdes ont donc été mis au point afin de remédier à la diminution de cette substance
indispensable dans le processus de mémorisation. Le principal est l’utilisation d’une
substance (la tacrine) ayant un effet inhibiteur sur l’enzyme responsable de la destruction de
l’acétylcholine.
Ces traitements retardent la progression de la maladie mais n’empêchent pas la détérioration
cellulaire. Ils ont d’autre part plusieurs effets secondaires indésirables et l’effet bénéfique de
ces médicaments diminue à mesure que la maladie progresse puisque les cellules produisent
de moins en moins d’acétylcholine.
b. Les traitements psychologiques
Considéré comme une composante du traitement, le soutien social apporté à la personne
malade n’est pas à négliger. Aussi, il revient au médecin d’évaluer le réseau social du patient
et de l’aider, de l’agrandir, par exemple en le dirigeant vers des services spécialisés.
L’évolution des troubles cognitifs conduit le spécialiste à mettre en place des stratégies pour
aider le patient à maintenir le plus longtemps possible des habiletés sociales.
Différents procédés sont employés. Le spécialiste peut demander au malade de disposer
toujours au même endroit les objets qu’il a l’habitude d’utiliser. Cette technique que l’on
appelle la « procéduralisation » n’est envisageable que si certaines capacités d’apprentissage
du patient sont préservées.
Le spécialiste peut aussi demander au patient de décomposer mentalement toutes ses activités
par étapes et ensuite de les mettre sur papier pour que le patient puisse continuer à les réaliser
seul (ce procédé thérapeutique est connu sous le nom « d’adaptation à l’environnement »).
Toutes ces techniques sont généralement mises en place par un psychologue dans le but de
préserver l’autonomie du patient le plus longtemps possible.
En parallèle, l’accompagnement des proches est indispensable. Les pertes de la mémoire, du
langage sont des éléments difficiles à accepter pour la personne souffrant de la maladie
d’Alzheimer. Les proches doivent prendre le temps de les écouter, de les motiver à
communiquer leur sentiment de mal-être et d’angoisse ainsi que leur souffrance.
Cependant, cette situation n’est pas évidente à gérer pour l’entourage. C’est pourquoi, le
spécialiste peut aussi proposer un soutien psychologique aux membres de la famille afin que
ceux-ci comprennent l’origine neurologique de la maladie, qu’ils en comprennent l’évolution
et donc l’importance qu’ils ont dans l’accompagnement du patient au quotidien. Enfin, il est
important que ces derniers déculpabilisent de l’état du malade.