manifestations cardiaques de la sarcoidose : a propos d`un cas

publicité
479
MANIFESTATIONS CARDIAQUES DE LA
SARCOIDOSE : A PROPOS D'UN CAS
Wissem SDIRI, Dorra MBAREK, Selma LONGO, Youssef BEN AMEUR,
Mohamed Rachid BOUJNAH.
Service de cardiologie, Hopital Mongi Slim, la Marsa.
Introduction:
Au cours de la sarcoïdose, les manifestations cardiaques sont souvent
secondaires à une localisation respiratoire et se résument donc en un
tableau de cœur pulmonaire chronique. Plus rarement, elles sont liées à
des localisations cardiaques de la pathologie. Dans ce 2ème cas, les
manifestations cliniques sont peu spécifiques et le patient est exposé au
risque de survenue d’insuffisance cardiaque ou de troubles du rythme
ventriculaire.
Observation:
Patiente âgée de 30 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui est admise dans notre service pour une
sarcoïdose cardio-pulmonaire découverte à l’occasion d’un premier passage en tachycardie ventriculaire soutenue
réduite par Flécaïne (IV).
Examen général : apyrétique, nodules rouges et douloureux à la face antérieure des jambes avec une atteinte
articulaire inflammatoire adjacente.
Examen cardio-vasculaire: sans particularité
La radiographie du thorax: Des adénopathies médiastinales
et des opacités interstitielles bilatérales.(Fig1)
ECG: RRS avec un bloc de branche droit complet.
Echocardiographie:
- une dilatation ventriculaire gauche avec une dyskinésie localisée de la parois antérieure,
-une réduction de la fonction ventriculaire gauche FE 2D = 40%
-un épanchement péricardique minime.
Le diagnostic de sarcoïdose pulmonaire a été
confirmé par la biopsie bronchique. (Fig2)
L’évolution moyen terme sous corticoïdes
(dose d’entretien) et cordarone est favorable
cliniquement et électriquement.
FIGURE 1:
radiographie de
thorax montrant des
lésions de sarcoidose
diffuses.
Figure 2: Examen
histologique d'une
biopsie bronchique,
montrant des
granulomes
tuberculoïdes avec
cellules épithélioïdes
et gigantocellulaires,
sans nécrose,
fortement
évocatrices de
sarcoïdose.
Discussion:
La sarcoïdose est la conséquence d’une réaction immunitaire exagérée médiée par les
monocytes/macrophages et les lymphocytesT, en réponse à des antigènes non encore identifiés.
L’étiologie de la sarcoïdose demeure inconnue, mais il apparaît de plus en plus probable que la
survenue de la maladie soit un événement de causes variées, encore mal définies, associant une
prédisposition génétique et une exposition à des facteurs environnementaux.
L'atteinte cardiaque dans la sarcoïdose est le plus souvent diagnostiquée au cours d'une
sarcoïdose connue, comme elle peut être révélatrice de la maladie. Chez notre malade, la
sarcoïdose cardiaque a été révélée au cours du bilan d'extension d’un trouble du rythme
ventriculaire chez une femme jeune, en l'absence de manifestation clinique
Le diagnostic de sarcoïdose cardiaque dans notre observation repose sur les arguments
suivants : signes cutanés caractéristiques, arthralgies inflammatoires de topographie évocatrice,
la TV à l’ECG, la dilatation ventriculaire gauche avec dyskinésie à l’échocardiographie et la
présence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse compatibles
avec une sarcoïdose à la biopsie bronchique;
d’où l’intérêt; dés la suspicion de cette maladie, de réaliser divers examens paracliniques
cardiologiques non invasifs pour le diagnostic précoce de la localisations cardiaques de la
sarcoïdose.
L’IRM, non réalisée dans notre cas, permet de compléter le bilan d’investigation et pourrait avoir
un intérêt supplémentaire à l’échelle microscopique par le dépistage précoce des granulomes.
Elle permet aussi de guider les biopsies et de contrôler l’efficacité du traitement.
Conclusion:
L'atteinte cardiaque au cours de la sarcoïdose est difficile à mettre en évidence avant le stade de
complication grave. Les anomalies électriques apparaissent tardivement et aucun examen
complémentaire n'est à la fois sensible et spécifique. L'IRM cardiaque permet une bonne
évaluation morphologique et fonctionnelle . En revanche, on connaît le mauvais pronostic des
cardiomyopathies sarcoidosiques avec une espérance de vie à 5ans d’ environ 37%.
L’intérêt de notre observation est d’attirer l’attention sur le risque de survenue de complications
fatales lors d’une atteinte cardiaque au cours de la sarcoïdose.
Téléchargement
Explore flashcards