M . Encore une névrite optique… ou de l’importance

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Cas clinique
Œil et médecine interne
Encore une névrite optique…
ou de l’importance
de l’examen du fond d’œil
Sarcoïdose • Névrite optique •
Granulome • Choroïde.
Sarcoidosis • Optic neuritis •
Granuloma • Choroid.
Another optic neuritis…
the importance of careful ocular examination
C. Vignal-Clermont, F. Héran, O. Gout
(Fondation A. de Rothschild, Paris)
M.
K.Y., âgé de 38 ans, originaire du Ghana, en France depuis 2001, consulte
pour une baisse visuelle droite évoluant depuis quatre jours, précédée
puis accompagnée de douleurs rétro-oculaires majorées par les mouvements
du globe. L’acuité visuelle droite est réduite à une perception lumineuse ; elle
est normale à gauche. L’examen retrouve un déficit pupillaire afférent relatif
droit ; il n’y a pas d’inflammation intraoculaire et les papilles sont normales.
Le tableau est celui d’une névrite optique rétrobulbaire droite et le patient est
hospitalisé pour bilan étiologique et traitement par stéroïdes.
Examen
L’examen attentif du fond d’œil montre de façon bilatérale des taches sombres sousrétiniennes, non saillantes (figures 1a et 1b), mieux visibles sur un cliché monochromatique (figure 2). L’angiographie fluorescéinique est normale, mais l’imagerie
rétinienne au vert d’indocyanine retrouve les taches hypofluorescentes à tous les
temps (figures 3a et 3b). Ces taches correspondent à des granulomes choroïdiens.
On procède également à :
▶ une IRM cérébrale et orbitaire (figure 4), normale au niveau cérébral et qui retrouve
une anomalie de signal sur le nerf optique droit avec prise de contraste au niveau du
nerf et des gaines, correspondant à une névrite optique droite avec périnévrite ;
▶ une NFS qui montre l’absence de syndrome inflammatoire biologique et une
lymphopénie à 3 600/mm ;
▶ un bilan hépatique, un dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, et un
bilan immunologique, qui sont normaux, de même que la ponction lombaire ;
▶ une intradermo réaction (IDR) à la tuberculine, qui est négative ;
▶ une radiographie de thorax complétée par un scanner thoracique qui retrouve des
adénopathies hilaires bilatérales. Un lavage broncho-alvéolaire montre une hyperlymphocytose et la biopsie transbronchique confirme le diagnostic de sarcoïdose en
mettant en évidence un granulome giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse.
Discussion
La sarcoïdose est une granulomatose multisystémique d’origine indéterminée. Son
incidence varie selon les séries de 6 à 10/100 000 ; elle est plus fréquente et plus
grave chez les patients mélanodermes, ce qui justifie d’y penser systématiquement
devant une névrite optique survenant dans ce contexte. L’atteinte neurologique lors
de la sarcoïdose est rare et concerne moins de 10 % des patients ; elle peut être la
première manifestation de cette pathologie. Les signes neurologiques sont variés,
avec toutefois une atteinte préférentielle des méninges de la base du crâne responsable de paralysies des paires crâniennes, mais il peut aussi s’agir d’anomalies de
l’axe hypophysaire ou hypothalamique, d’hypertension intracrânienne, de syndrome
de masse, d’hydrocéphalie. Les atteintes du nerf optique peuvent toucher la
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Légendes
Figures 1a et 1b. Fond d’œil qui montre des
taches sombres et profondes bilatérales.
Figure 2. Cliché en lumière bleue qui permet
de mieux visualiser les granulomes choroïdiens.
Figures 3a et 3b. Angiographie au vert
d’indocyanine. Les taches restent hypofluorescentes à tous les temps : a. temps
précoce (10 secondes) OG ; b. temps tardif
(45 minutes) OD.
Figure 4. Imagerie en résonance magnétique orbitaire et cérébrale : coupe axiale,
séquence en T1 avec injection de gadolinium et suppression du signal de la graisse. Il
existe une prise de contraste touchant le nerf
optique mais aussi la méninge périoptique
et la graisse orbitaire.
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papille, les méninges périoptiques (périnévrite) ou la partie rétrobulbaire ; elles
seront précisées au mieux par l’imagerie orbitaire avec injection de gadolinium et
suppression du signal de la graisse. Les images retrouvées au niveau du nerf optique
sont différentes de celles de la SEP et peuvent prendre des aspects pseudo-tumoraux. Les atteintes du nerf optique peuvent aussi être secondaires à une hypertension
intracrânienne ou une méningite. Les manifestations oculaires de la sarcoïdose sont
fréquentes (un peu moins de la moitié des patients à un moment de l’évolution). La
découverte d’une uvéite antérieure granulomateuse, d’une uvéite intermédiaire, voire
de granulomes choroïdiens en association avec une névrite optique est un argument
d’orientation qui doit faire éliminer une tuberculose et rechercher une sarcoïdose.
La grande fréquence des atteintes pulmonaires (90 % des cas) amène à proposer
de réaliser un scanner thoracique complété par un lavage broncho-alvéolaire et des
biopsies transbronchiques pour aboutir à la confirmation histologique.
Le traitement repose sur la corticothérapie, dont la durée doit être adaptée à l’évolution clinique. Trois publications récentes concernent des patients atteints de
neuro-sarcoïdose avec des manifestations neuro-ophtalmologiques, répertoriées en
manifestations oculomotrices et atteintes des voies visuelles ; dans tous les cas, le
diagnostic suspecté sur un faisceau d’arguments positifs et négatifs est confirmé
par la biopsie transbronchique ou ganglionnaire, parfois guidée par le résultat de la
scintigraphie au gallium.
Points forts
• La survenue d’une névrite optique chez un patient mélanoderme doit faire évoquer
une sarcoïdose.
• Le diagnostic est suspecté sur la clinique (terrain, signes oculaires associés), la
biologie, l’aspect de l’IRM, et sera confirmé par les résultats de la biopsie, qui retrouve
un granulome non caséeux.
• Le pronostic est variable et dépend de la précocité du traitement et de l’étendue de
l’atteinte visuelle.
II
Pour en savoir plus…
• Frohman LP, Grigorian R, Bielory L. Neuro-ophthalmic manifestation of sarcoidosis: clinical spectrum, evaluation, and management. J Neuro-Ophthalmol 2001;21:132-7.
• Frohman LP, Guirgis M, Turbin RE, Bielory L. Sarcoidosis of the anterior visual pathway: 24 new
cases. J Neuro-Ophthalmol 2003;23:190-7.
• Jones NP. Sarcoïdosis. Curr Opin Ophthalmol 2002;13:393-6.
• Lamirel C, Badelon I, Gout O et al. Manifestations neuro-ophtalmologiques révélatrices d’une
neuro-sarcoïdose. J Fr Ophtalmol 2006;29(3):241-9.
G rand Prix Éditorial 2008 du SNPM *
Lors de la remise des prix, le 17 novembre dernier, notre groupe de presse a été cité et primé.
Images en Ophtalmologie a été sélectionnée dans la catégorie “Meilleure initiative éditoriale”
* Syndicat national de la presse médicale et des professions de santé
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