Traitement : radiothérapie
Le traitement doit être réalisé en centre spécialisé compte tenu de la rareté de ces
cancers. Sa pierre angulaire est la radiothérapie. Celle ci doit être réalisée en modulation
d’intensité (RCMI, ou IMRT en anglais) en raison du risque élevé de complication à long
terme en cas de traitement conventionnel. La radiothérapie délivre classiquement une
dose de 70 Gy en 35 fractions de 2 Gy sur le volume tumoral macroscopique et une dose
intermédiaire sur les volumes à risque intermédiaires et faibles (50 à 60 Gy selon la
technique et la modalité de prescription). Concernant la tumeur primitive, les zones à
risque d’extension microscopique comprennent au moins :
- en avant : tiers postérieur des fosses nasales, des sinus maxillaires et fosses
ptérygomaxillaires
- latéralement : espaces parapharyngés bilatéraux
- en arrière : moitié antérieure du clivus, voire totalité en cas d’envahissement,
partie inférieure du sinus caverneux homolatérale
- en haut : tiers inférieur du sinus sphénoïde
- en bas : paroi pharyngée postérieure et latérale jusqu’à l’oropharynx au
minimum
L’utilisation d’IMRT permet de protéger les glandes parotides, les structures de la
déglutition, les muscles masticateurs et les articulations temporomandibulaires, les
lobes temporaux, les cochlées, la moëlle épinière et le tronc cérébral… limitant ainsi de
manière importante la toxicité à long terme des traitements.
Traitement : Chimiothérapie
Le bénéfice lié à l’ajout d’une chimiothérapie concomitante a été démontré pour la
première fois par l’essai Intergroup 00-99 qui a comparé chez 193 la radiothérapie seule
à la radiothérapie associée à du cisplatine concomitant (100 mg/m2) et à 3 cycles de
chimiothérapie adjuvante (association cisplatine-5FU toutes les 4 semaines). Il a été
observé une augmentation significative de la survie globale à 3 ans (de 47% à 78%) et
de la survie sans récidive (de 24% à 69%) en faveur du bras chimiothérapie.
Ce bénéfice a été confirmé par la réalisation d’une méta-analyse sur données
individuelles publiée par l’équipe de méta-analyse de Gustave Roussy (8 essais – 1753
patients). L’ajout de chimiothérapie est associé à une augmentation de la survie globale,
sans événement, du contrôle locorégional et métastatique. Le bénéfice en survie est
limité à l’utilisation de la chimiothérapie en concomitant (+/- adjuvant, il n’y avait pas de
sous groupe spécifique concomitant + adjuvant), avec une réduction de 40% du risque
instantané de décès. L’actualisation de la méta-analyse en 2014 (4798 patients) a
confirmé le bénéfice de la chimiothérapie concomitante.
Un essai récent (Chen et al, Lancet Oncol 2012) a évalué l’intérêt d’une chimiothérapie
adjuvante après radiochimiothérapie. Il n’a pas mis en évidence de différence
significative en survie globale, mais une tendance NS pour la survie sans récidive. Le