D O S S I E R Les tachycardies supraventriculaires fœtales Fetal supraventricular tachycardias ! A. Fraisse* D epuis la réalisation du premier électrocardiogramme fœtal en 1906 (1), le diagnostic et la prise en charge des tachycardies fœtales ont connu une évolution croissante et représentent une partie importante de la cardiologie fœtale. Les tachycardies supraventriculaires constituent environ 10 % des causes des anasarques fœto-placentaires d’origine non immunitaire, dont c’est le meilleur groupe pronostic grâce aux possibilités de traitement in utero (2). Elles exposent néanmoins au risque de mort fœtale, de prématurité et de lésions cérébrales par hypoxie (2-9). EMBRYOLOGIE DE LA CONDUCTION INTRACARDIAQUE Issu du sinus veineux, le tissu de conduction intracardiaque apparaît avec le nœud sino-atrial dès la 7e semaine de grossesse, précédant le nœud auriculoventriculaire qui se forme vers la 10e semaine. Le faisceau de His se développe entre la 10e et la 12e semaine. Des battements synchronisés apparaissent dès le début de la 3e semaine de grossesse, puis la fréquence cardiaque augmente graduellement de 90 bpm à 6 semaines à 180 bpm à 9 semaines. La fréquence cardiaque moyenne est voisine de 150 bpm à la 15e semaine et continue à diminuer très légèrement jusqu’au terme (10). Issu de la crête neurale, le système nerveux autonome cardiaque est essentiellement composé de paraganglions latéro-aortiques sécrétant de la noradrénaline. La régulation du rythme cardiaque fœtal est principalement parasympathique par des fibres cholinergiques (11). cardiotocographie est très imprécis en cas d’arythmie ou de tachycardie : il ne permet pas d’en préciser la fréquence lorsque celle-ci dépasse les 200 bpm, et encore moins le mécanisme. Ce sont des examens de dépistage et d’orientation vers le spécialiste en cardiologie pédiatrique, qui pourra effectuer une analyse plus performante du trouble du rythme cardiaque fœtal. Échocardiographie TM (figure 1) À l’aide du repérage bidimensionnel, l’enregistrement TM simultané de deux structures, représentant respectivement la conduction auriculaire et ventriculaire, permet de calculer la fréquence cardiaque auriculaire et ventriculaire, d’apprécier la synchronisation auriculoventriculaire, de diagnostiquer des extrasystoles et leur couplage (2, 4, 5, 7, 8). Il se fait habituellement à partir d’une coupe quatre cavités avec les parois auriculaires et ventriculaires ou avec la paroi atriale et une valve auriculoventriculaire ou semi-lunaire. MÉTHODE DE DÉTECTION DES TACHYCARDIES SUPRAVENTRICULAIRES Monitorage L’auscultation cardiaque fœtale directe, réalisée à titre systématique dans le cadre des consultations de surveillance prénatale, permet de déceler les arythmies fœtales et les tachycardies. L’auscultation est réalisée sur l’abdomen maternel au moyen d’un appareil ultrasonore à effet Doppler. Le tracé de * Service de cardiologie pédiatrique, cardiologie A, hôpital de La TimoneEnfants, 264, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille Cedex 05. 24 Figure 1. Enregistrement en mode TM de l’aorte (AO) et de l’oreillette gauche (OG) d’un fœtus en rythme sinusal. Le 3e battement (*) est une extrasystole supraventriculaire conduite alors que le 7e battement (+) est une extrasystole bloquée suivie d’un repos non compensateur. La Lettre du Gynécologue - n° 284 - septembre 2003 D Échocardiographie-Doppler (figure 2) Le Doppler pulsé permet l’analyse d’une arythmie si on obtient sur le même enregistrement un flux auriculaire et ventriculaire, par exemple la valve mitrale et l’aorte sur une vue cinq cavités en mettant le volume d’échantillonnage au voisinage de la continuité mitroaortique (4, 5, 7, 8). Dans le flux transmitral, l’onde E correspond à l’ouverture de la valve mitrale suivie par le remplissage ventriculaire passif alors que l’onde A représente la systole auriculaire. Le flux d’éjection du ventricule gauche correspond à la systole ventriculaire. De nombreux autres enregistrements simultanés de cette synchronisation auriculoventriculaire sont possibles comme la veine cave inférieure et l’aorte descendante, la veine cave supérieure et l’aorte ascendante, artères et veine ombilicales, ou l’artère pulmonaire et une des veines pulmonaires. Figure 2. Enregistrement Doppler à la jonction mitroaortique du même fœtus que sur la figure 1 confirmant le rythme sinusal avec une onde E (ouverture mitrale) et A (systole auriculaire). Le 3e battement est une extrasystole supraventriculaire conduite, comme en témoigne la systole ventriculaire qui la suit, en dessous de la ligne de base. Magnétocardiographie Cet examen permet d’obtenir un enregistrement transabdominal précis de l’ECG fœtal, au prix d’un équipement très sophistiqué, avec des capteurs électromagnétiques ultrasensibles (12). Cette technique est une voie de recherche prometteuse mais n’est pas encore applicable dans la pratique clinique courante. INCIDENCE Un à 2 % des grossesses présentent des arythmies, qui sont des extrasystoles dans environ 75 % des cas (4). L’incidence de ces dernières est probablement sous-estimée si on considère que 20 à 30 % des nouveau-nés ont une extrasystolie sur des enregistrements prolongés. Les tachycardies supraventriculaires représentent environ 10 % des arythmies fœtales (5). FACTEURS FAVORISANTS DES TACHYCARDIES SUPRAVENTRICULAIRES Facteurs maternels Dans la plupart des cas, aucun facteur favorisant maternel n’est retrouvé, bien que tout ce qui affecte le rythme cardiaque maternel peut également affecter le rythme cardiaque fœtal. La Lettre du Gynécologue - n° 284 - septembre 2003 O S S I E R Les catécholamines maternelles passent la barrière fœto-placentaire, comme de nombreux médicaments et hormones. Les changements de température sont également transmis au fœtus. Ainsi, toute pathologie maternelle du type fièvre, déshydratation, ingestion de médicaments ou de toxiques, problème hormonal, peut favoriser la survenue d’arythmies fœtales. Les extrasystoles supraventriculaires Elles peuvent être auriculaires ou jonctionnelles. Elles peuvent être suivies par une contraction ventriculaire, ou bloquées lorsqu’elles surviennent très tôt dans le cycle cardiaque avec une pause inférieure à deux cycles cardiaques (repos non compensateur). L’enregistrement TM ou Doppler permet de les identifier et de distinguer leur caractère bloqué ou non (figures 1 et 2). Il ne permet pas de reconnaître leur site auriculaire ou jonctionnel. Bénignes et isolées la plupart du temps, l’association à une tachycardie supraventriculaire est cependant retrouvée dans un à 6 % des cas, peut-être plus fréquemment en cas d’extrasystoles bloquées (6). Les extrasystoles isolées ne justifient aucun traitement, hormis l’arrêt maternel du tabac, du café ou de l’alcool, produits qui peuvent les favoriser (4). Elles disparaissent spontanément le plus souvent durant la suite de la grossesse ou en période néonatale. La surveillance préconisée est un contrôle du rythme cardiaque fœtal, une à deux fois par semaine, par un simple monitorage afin de détecter une éventuelle tachycardie (4). Cette surveillance peut être abolie en cas de disparition des extrasystoles, ou renforcée si elles sont bloquées ou bien deviennent plus fréquentes avec bi- ou trigéminisme. LES PRINCIPAUX TYPES DE TACHYCARDIES SUPRAVENTRICULAIRES Description et mécanisme Le plus souvent par réentrée ou par un mécanisme automatique, la fréquence cardiaque est comprise entre en moyenne 220 et 320 bpm (figure 3, A et B). Dans 10 à 30 % des cas, la fréquence auriculaire est plus rapide et un bloc auriculoventriculaire fonctionnel (conduction 2 : 1 ou beaucoup plus rarement 3 : 1) est présent. Ces tachycardies supraventriculaires sont alors souvent appelées flutter auriculaires (4). Dans une étude récente, la fréquence cardiaque auriculaire moyenne de ces flutters était de 450 bpm pour une fréquence ventriculaire moyenne de 224 bpm (7). La distinction avec les tachycardies en conduction 1 : 1 se justifie, pour certains, par le retentissement plus important à type d’anasarque et l’inefficacité du traitement digitalique qui caractérise le flutter (7). La fibrillation auriculaire est, quant à elle, rarissime. Retentissement et pronostic Les tachycardies supraventriculaires diminuent la diastole et donc le remplissage ventriculaire sur des ventricules peu distensibles. La conséquence est une diminution du débit cardiaque avec élévation des pressions de remplissage ventriculaire, génératrice d’une anasarque dans environ 10 % des cas, plus fréquemment en cas de trouble du rythme continu (4, 8). La présence d’une anasarque et une anomalie structurelle car25 D O S S I E R A A B B Figure 3. Enregistrement TM (A) et du Doppler mitroaortique (B) d’une tachycardie supraventriculaire à 283 bpm en mode 1 : 1 chez un fœtus à 37 semaines. L’échographie cardiaque morphologique montrera une communication interventriculaire associée. La tachycardie sera réduite en anténatal par de la digitoxine puis par de l’amiodarone en postnatal en raison d’une récidive. La communication interventriculaire a été fermée chirurgicalement à l’âge de 6 mois. OG, oreillette gauche ; AO, aorte ; VD, ventricule droit. diaque associée sont les principaux facteurs pronostiques des tachycardies fœtales dont la mortalité est de 0 à 14 % (4, 7-9). Des séquelles neurologiques, liées au bas débit cérébral, sont également constatées dans la période postnatale chez 8 % des patients (2, 7). Prise en charge et traitement Plusieurs facteurs doivent être pris en compte pour le traitement de ces tachycardies : âge gestationnel, caractère soutenu et durée de la tachycardie, mécanisme supposé de l’arythmie et fréquence ventriculaire, existence d’une anasarque et son importance, association à une anomalie structurelle (réalisation systématique d’une échocardiographie morphologique fœtale). 26 Figure 4. Doppler mitroaortique (A) chez un fœtus de 30 semaines avec une tachycardie apparemment sinusale entre 190 et 210 bpm. Aucun traitement ne sera donné compte tenu de la bonne tolérance. Après un accouchement à terme par voie basse, l’ECG postnatal (B) montre une tachycardie à 200 bpm d’apparence sinusale. L’injection d’ATP en créant un BAV 2 : 1 transitoire montrera qu’il s’agit en fait d’une tachycardie atriale ectopique, actuellement traitée par de l’amiodarone. L’hospitalisation de la mère se discute en fonction des critères de gravité. Elle est probablement souhaitable en cas de mauvaise tolérance fœtale avec anasarque. L’indication de traitement médicamenteux maternel est en général formelle en cas de tachycardie soutenue quel que soit son retentissement, et en cas de tachycardie discontinue avec anasarque (2, 4, 6, 7, 9). Certains préconisent de traiter également les tachycardies discontinues sans anasarque, ce qui se justifie certainement lorsque l’arythmie est présente sur plus de 50 % du temps d’enregistrement (12). Le transfert placentaire des antiarythmiques donnés à la mère s’effectue le plus souvent par diffusion passive de la forme libre du médicament. Après le passage placentaire, la distribution des médicaments dépend de la circulation fœtale qui ignore le foie, les poumons et expose particulièrement le système nerveux central (13). Le traitement La Lettre du Gynécologue - n° 284 - septembre 2003 D O S S I E R Tableau. Caractéristiques des principaux antiarythmiques utilisés. Drogues Digitoxine Flécaïnide Sotalol Amiodarone Doses quotidiennes Effets secondaires Taux thérapeutique 0,5-1mg i.v., 2 à 3 fois/j, ajusté en fonction de la digoxinémie 150-400 mg per os en 2 prises 80-320 mg per os en 2 prises 1 200 à 2 000 mg per os pendant 2-7 j en prise unique, puis 200-400 mg/j Nausées, bradycardies, BAV 1,5-2,5 ng/ml BAV, troubles visuels, rares décès in utero Nausées, vertiges, asthénie Nausées, dysthyroïdie, thrombopénie 0,2-1 mcg/ml inconnu 0,7-2,8 mcg/ml digitalique reste le plus utilisé (2, 4), en particulier en raison de sa bonne tolérance et de l’absence d’effet tératogène. Cependant, d’autres antiarythmiques plus efficaces, comme la flécaïnide, lui sont de plus en plus souvent associés ou préférés (3, 4), en particulier en cas d’anasarque présente dès le diagnostic. Les caractéristiques des principaux antiarythmiques utilisés sont exposées sur le tableau. En cas d’échec de l’administration maternelle, la voie fœtale directe (au cordon surtout) peut être utilisée mais reste hasardeuse compte tenu de la mauvaise connaissance de la pharmacocinétique fœtale. Une décision d’extraction doit parfois être prise, mais reste toujours un compromis entre les risques de la prématurité et la mauvaise tolérance fœtale de la tachycardie. Lorsque la tachycardie est bien tolérée, l’accouchement doit toujours se faire normalement. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL : LES TACHYCARDIES SINUSALES La tachycardie sinusale peut être distinguée d’une tachycardie supraventriculaire sur la fréquence cardiaque. Il est en effet extrêmement rare qu’une tachycardie sinusale excède 210 bpm, alors que c’est le cas pour la plupart des tachycardies supraventriculaires. Certains cas, rares, de tachycardies soutenues, diagnostiquées tardivement pendant la grossesse, avec une fréquence cardiaque peu élevée (180 à 220 bpm), peuvent correspondre à des tachycardies atriales ectopiques (figure 4, A et B). " R É F É R E N C E S B I B L I O G R A P H I Q U E S 1. Cremer MV. Ueber die direkte ableitung der akionsstronome des menschlichen herzens vom oesophagus und uber das electrokardiogramm des fotus. Muench Med Wochensch 1906 ; 53 : 811-3. 2. Zimmermann C, de Geeter B, Zimmermann A et al. Tachycardies supraventriculaires fœtales avec anasarque : mauvais pronostic malgré le traitement. Arch Mal Cœur 1998 ; 91 : 655-60. 3. Hamel PH, Febbraro W, Parjot P et al. Tachycardies supraventriculaires fœtales avec anasarque compliquant une extrasystolie bénigne : traitement par Flécaïne. A propos d’un cas. Arch Mal Cœur 1997 ; 90 : 407-10. 4. Vautier-Rit S, Dufour P, Valksmann G et al. Arythmies fœtales : diagnostic, prognostic, traitement ; à propos de 33 cas. Gynecol Obstet Fertil 2000 ; 28 : 729-37. 5. Ferrer PL, Quetel T, Bezjan A et al. Outcome of fetal and perinatal cardiac arrhythmias, an eight year experience. J Ultrasound Med 1991 ; 10 (suppl) : 13S. 6. Simpson JM, Williams R, Yates M et al. Irregular rate in the fetus-not always benign. Cardiol Young 1996 ; 6 : 28-31. 7. Lisowski LA, Verheijen PM, Benatar AA et al. Atrial flutter in the perinatal age group : diagnosis, management and outcome. J Am Coll Cardiol 2000 ; 35 : 771-7. 8. Naheed ZJ, Strasburger JF, Deal BJ et al. Fetal tachycardia : mechanisms and predictors of hydrops fetalis. J Am Coll Cardiol 1996 ; 27 : 1736-40. 9. Simpson JM, Milburn A, Yates RW et al. Outcome of intermittent tachyarrhytmias in the foetus. Pediatr Cardiol 1997 ; 18 : 78-82. 10. Robinson HP, Shaw-Dunn J. Fetal heart rates as determined by sonar in early pregnancy. J Obstet Gynnaecol Br Commonw 1973 ; 80 : 805-9. 11. Faxelius G, Lagercrantz H, Yao A. Sympathoadrenal activity and peripheral blood flow after birth. J Pediatr 1984 ; 105 : 144-1448. 12. Menedez T, Achenbach S, Beinder E et al. Usefulness of magnetocardiography for the investigation of fetal arrhythmias. Am J Cardiol 2001 ; 88 : 334-6. 13. Jacq Z, Aigrain E. Transfert placentaire des médicaments et risques fœtaux. Med Ther 1998 ; 4 : 737-42. Nous Nous faisons faisons de de vos vos spécialités spécialités notre notre spécialité... spécialité... Société du groupe de presse et d'édition santé La Lettre du Gynécologue - n° 284 - septembre 2003 27