Le traitement des sarcomes chez les adultes en Ontario
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes
en Ontario
Rapport du Groupe d’experts 2009
Table des matières
SOMMAIRE ..................................................................................................................................................................................................... 3
PRISE EN CHARGE DES SARCOMES CHEZ LES ADULTES EN ONTARIO ............................................................................................. 6
SITUATION ACTUELLE ..................................................................................................................................................................................... 6
RECOMMANDATIONS SUR L’ORGANISATION DES SERVICES DE TRAITEMENT DES SARCOMES EN ONTARIO ........................................................... 11
ANNEXES ..................................................................................................................................................................................................... 17
ANNEXE A : GROUPE D’EXPERTS D’ACTION CANCER ONTARIO SUR LES SARCOMES : MANDAT ........................................................................ 17
ANNEXE B : PRISE EN CHARGE DES SARCOMES DANS DES DOMAINES SPÉCIALISÉS .......................................................................................... 22
Imagerie......................................................................................................................................................................................................................22
Oncologie chirurgicale..............................................................................................................................................................................................23
Soins infirmiers ..........................................................................................................................................................................................................26
Pathologie ..................................................................................................................................................................................................................27
Oncologie médicale ..................................................................................................................................................................................................30
Radio-oncologie ........................................................................................................................................................................................................33
ANNEXE C : MEMBRES DU GROUPE D’EXPERTS ............................................................................................................................................. 35
SOMMAIRE
Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui font leur apparition dans les tissus mous et les os. Ils touchent
tous les groupes d’âge, peuvent se manifester dans n’importe quelle partie du corps et sont rares. Les
sarcomes sont à la fois mal diagnostiqués et sous-déclarés. L’Ontario enregistre environ 700 nouveaux cas
de sarcome chez les adultes par année. Le traitement est souvent multimodal et complexe et la morbidité et
la mortalité sont souvent importantes chez les personnes atteintes à cause du traitement ou de la maladie.
La prise en charge des sarcomes vise notamment à la fois à guérir et à préserver les structures critiques et
les organes atteints ou adjacents.
Globalement, l’investigation, la prise en charge et la réadaptation appropriées des personnes qui ont un
sarcome exigent une coordination très poussée entre les disciplines de la santé et une grande
sophistication au niveau de l’investigation, du traitement et des soins de suivi. Ces ressources ne sont pas
généralement disponibles et la prestation des soins appropriés constitue un fardeau important pour le
système de santé de l’Ontario, en dépit du nombre relativement faible de cas traités chaque année.
Le soin des sarcomes n’est pas structuré de façon officielle en Ontario. Les patients en pédiatrie sont
habituellement traités dans des hôpitaux pour enfants spécialisés. Ce n’est pas le cas chez les adultes.
Même si l’on manque d’information détaillée sur le soin des adultes, environ la moitié seulement du
nombre estimatif de cas incidents sont traités dans des centres spécialisés chaque année. Il en découle des
soins inappropriés et retardés et du double emploi aux niveaux de l’investigation et de la prise en charge.
De même, les résultats du traitement ne sont pas recueillis dans le cas de beaucoup de patients de l’Ontario
qui ont un sarcome et il n’existe pas de mesure officielle de l’assurance de la qualité.
Pour le moment, trois centres de l’Ontario traitent le plus de cas de sarcome et le savoir-faire spécifique aux
sarcomes est concentré au Réseau universitaire de santé (RUS)/Mt. Sinai (Toronto), à Ottawa et à
Hamilton.
La rareté des sarcomes constitue un obstacle relatif à la recherche dans ce domaine. Les données probantes
de niveau I nécessaires pour éclairer la prise en charge des sarcomes sont limitées et il y a seulement des
données probantes de niveaux III et IV pour éclairer l’organisation du traitement des sarcomes. Une autre
administration de premier plan a entrepris une évaluation officielle de l’organisation du traitement des
sarcomes (National Health Service − National Institute for Health and Clinical Excellence) et ces
constatations sont incluses dans le présent rapport.
Afin de définir les besoins au niveau de la prestation des soins aux personnes qui ont un sarcome et
d’optimiser les soins et l’utilisation des ressources, Action Cancer Ontario (ACO) a créé un groupe d’experts
constitué de médecins, d’autres professionnels de la santé et d’administrateurs. Les membres du groupe
ont formulé des recommandations sur l’organisation de la prise en charge des patients adultes qui ont un
sarcome en Ontario. Le travail a reçu l’appui du Programme de soins fondés sur la recherche (PSFR) d’ACO
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
qui a effectué une recherche structurée de données probantes afin d’appuyer les présentes lignes
directrices et une recherche sur les lignes directrices qui existent dans d’autres administrations1. ACO a
exploité des sources de données à sa disposition pour fournir de l’information sur les tendances des soins
et l’établissement de leur coût.
1
Catton C, Coakley N, Verma S, Messersmith H, Trudeau M, Multidisciplinary Specialist Care for Sarcoma: Evidence Summary. Evidencebased Series #11-9. Action Cancer Ontario. Mai 2010
4
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Recommandations
1. Le cas de tous les adultes qui ont un sarcome diagnostiqué devrait être étudié au cours d’une
conférence multidisciplinaire sur le cancer (CMC) et leurs soins devraient être supervisés
par une équipe multidisciplinaire de traitement du sarcome (EMS).
2. L’EMS devrait être constituée d’experts du sarcome provenant des domaines de l’oncologie
chirurgicale, de l’oncologie médicale, de la radio-oncologie, de l’imagerie et de la pathologie.
D’autres représentants des soins infirmiers, de la physiothérapie et d’autres disciplines
pourront s’y greffer au besoin.
3. Il faudrait établir des liens entre la collectivité et l’EMS afin de rendre l’examen des résultats
d’imagerie et de pathologie par des experts et la prestation des services de traitement
facilement accessibles pour les personnes qui ont un sarcome diagnostiqué provisoirement.
Un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic de ces tumeurs doit diagnostiquer un
sarcome.
4. L’EMS devrait avoir suffisamment de cas à traiter pour garder son savoir-faire. Trois centres
de l’Ontario, soit Toronto, Hamilton et Ottawa, devraient disposer de services spécialisés et
d’EMS.
5. Dans la prise en charge du sarcome, le traitement chirurgical définitif devrait être fourni par
des personnes qui ont une expertise spécifique de l’anatomie. Là où il n’y a pas d’experts
spécialisés dans les sarcomes, un chirurgien expert de la structure anatomique en cause
collaborera avec l’EMS approuvée.
6. Les sarcomes gynécologiques posent des problèmes particuliers de prise en charge et des
gynéco-oncologues spécialisés dans la prise en charge du sarcome devraient s’en occuper.
Les cas qui comportent des tumeurs pelviennes complexes, et en particulier les récidives
mettant en cause la paroi latérale du bassin, devraient comporter une évaluation
multidisciplinaire effectuée par l’EMS.
7. Afin de garantir une issue optimale, la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie
devraient être intégrées comme il se doit. Dans certaines circonstances, ces soins pourront
être délégués à d’autres centres ou à la collectivité, mais l’EMS continuera d’en assurer la
surveillance.
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
8. Des maladies apparentées bénignes rares comme la fibromatose agressive sont souvent
traitées comme des sarcomes, entraînent des possibilités de morbidité fonctionnelle
semblables à celles qui sont reliées aux sarcomes et devraient être regroupées avec les
sarcomes aux fins de la prise en charge.
9. Une réadaptation efficace constitue un élément important du traitement des sarcomes. Il
faut considérer l’accès aux services appropriés comme une priorité et le faciliter.
10. La disponibilité d’une banque de tumeurs où l’on pourrait se procurer des tissus aiderait à
évaluer de nouveaux biomarqueurs des sarcomes, qu’il s’agisse d’ADN, d’ARN ou de
protéines, à mesure qu’ils sont définis.
11. Il est essentiel de mettre en œuvre des mesures adéquates d’assurance de la qualité dans le
cas des traitements très complexes et ces mesures devraient inclure une discussion sur le
cas au cours de la CMC, un examen des résultats de pathologie et d’imagerie par des experts
et l’examen de l’assurance de la qualité de la radiothérapie.
12. Il faudrait créer une base de données et un registre provinciaux des sarcomes afin de fournir
des données sur les résultats et les tendances de la pratique, ainsi que pour les besoins de la
planification et de l’utilisation des ressources.
13. Il faudrait créer un modèle du financement approprié des services de traitement des
sarcomes afin d’assurer la prestation viable des services. Les fonds devraient appuyer la
centralisation des services spécialisés et accepter la pratique clinique. Les fonds devraient
aussi suivre le patient afin d’appuyer la collaboration entre les centres.
PRISE EN CHARGE DES SARCOMES CHEZ LES ADULTES EN ONTARIO
SITUATION ACTUELLE
Les sarcomes sont des tumeurs malignes qui font leur apparition dans les tissus mous et les os. Ils
atteignent tous les groupes d’âge, peuvent surgir n’importe où dans le corps et sont rares. Le traitement est
souvent multimodal et complexe et la morbidité et la mortalité sont souvent importantes chez les
personnes atteintes à cause du traitement ou de la maladie.
Les sarcomes sont à la fois mal diagnostiqués et sous-déclarés et il n’y a pas de statistiques canadiennes sur
l’incidence des sarcomes. L’incidence chez les adultes aux États-Unis s’établit { environ 1/100 000 dans le
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
cas des os et à 6/100 000 dans celui des tissus mous2. Ce chiffre représente quelque 700 nouveaux cas de
sarcome chez les adultes par année en Ontario et concorde avec les 687 et les 688 cas enregistrés en 2006
et 2007 respectivement. Les données disponibles n’indiquent que l’incidence est à la hausse.
Les recherches effectuées récemment sur la prise en charge des sarcomes ont porté en grande partie sur
l’investigation de la combinaison et du séquençage optimaux de différents moyens de traitement et sur
l’utilisation d’une chirurgie plus limitée ou l’amélioration des techniques de reconstruction tout en visant à
protéger la fonction et à bien contrôler la tumeur au niveau local. La prise en charge des sarcomes vise
notamment à guérir et à préserver les fonctions des structures critiques et des organes atteints ou
adjacents.
Les progrès cliniques et les soins de plus en plus complexes ont contribué à alourdir les pressions qui
s’exercent sur le système afin qu’il réponde à deux objectifs du traitement des sarcomes. Il en découle des
défis sans pareils pour la prestation de soins optimaux du cancer. Ces défis comprennent les suivants :
La prise en charge est habituellement à la fois complexe et multidisciplinaire à cause de l’anatomie
et de l’histoire naturelle de la maladie.
À cause de la diversité des manifestations de la maladie, le traitement doit être très personnalisé
tout en respectant les principes prédominants de la prise en charge des sarcomes.
La rareté de la maladie limite la disponibilité de l’expertise nécessaire des sarcomes en imagerie,
pathologie, chirurgie, médecine et radio-oncologie. Même si les données relatives au traitement des
sarcomes en Ontario sont difficiles à interpréter, celles qui sont disponibles indiquent qu’en 2007, il
y a eu 149 cas de chirurgie initiale du cancer reliée principalement aux sarcomes, 121 patients ont
reçu un traitement systémique et 294 patients ont suivi une radiothérapie.
La compréhension des sarcomes et de leur prise en charge est limitée dans les milieux médicaux
généraux. Il se peut que la prise en charge soit encore plus compliquée lorsque le diagnostic est
retardé parce que les premiers fournisseurs de soins n’identifient pas correctement le sarcome ou
qu’ils entreprennent une intervention inappropriée au moment de la manifestation.
Dans l’ensemble, l’investigation, la prise en charge et la réadaptation appropriées des personnes qui ont un
sarcome exigent une coordination très poussée entre les disciplines de la santé, ainsi que des
investigations, des traitements et des soins de suivi très sophistiqués. Ces ressources ne sont pas
2
Snapshot of Sarcoma, Site web du National Cancer Institute : http://planning.cancer.gov/disease/Sarcoma-Snapshot.pdf. Consulté le
20 janvier 2010.
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
généralement disponibles et la prestation des soins appropriés constitue un fardeau important pour le
système de santé de l’Ontario, en dépit du nombre relativement limité de cas traités par année.
Le soin des sarcomes n’est pas structuré de façon officielle en Ontario. Les patients en pédiatrie sont
habituellement pris en charge dans des hôpitaux spécialisés pour enfants, mais ce n’est pas le cas chez les
adultes et il en découle des soins inappropriés et retardés, ainsi que du double emploi aux niveaux de
l’investigation et de la prise en charge. Il n’y a actuellement pas de données sur le soin des adultes et il est
difficile de comprendre clairement et complètement à partir des ensembles de données disponibles, la
répartition des traitements dans la province. Même si les services sont centralisés naturellement jusqu’{ un
certain point, beaucoup de patients reçoivent des traitements dans des régions de la province où il n’y a pas
d’expertise spécifique au sarcome, ou bien où les ressources disponibles ne sont pas utilisées. (Voir
tableau 1)
Tableau 1 : Répartition des patients
Sarcoma Patients with CSA Indexed Sarcoma Surgery
by LHIN
120
Number of Patients
100
80
2005
2006
2007
60
40
20
gt
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Patients atteints d’un sarcome qui ont subi une intervention chirurgicale initiale en vertu d’un ACC, selon le RLISS
Nombre de patients
Centre
8
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Centre-est
Champlain
Erie St Clair
Hamilton Niagara Hadimand Brant
Mississauga Halton
Nord-Est
Simcoe-Nord Muskoka
Nord-Ouest
Sud-Est
Sud-Ouest
Toronto Centre
Waterloo Wellington
RLISS
De même, on ne recueille pas les résultats du traitement dans le cas de beaucoup de patients qui ont un
sarcome en Ontario et il n’existe pas de mesures officielles d’assurance de la qualité. Les trois centres de
l’Ontario qui traitent le plus grand nombre de cas de sarcome et comptent le plus de spécialistes des
sarcomes sont le RUS/Mt. Sinai (Toronto), Ottawa et Hamilton. Ces centres traitent maintenant environ la
moitié des patients qui ont un sarcome en Ontario, pourcentage en hausse par rapport à moins de 20 % au
cours des années 1990.
Le programme de traitement des sarcomes de Toronto est un des plus importants de cette nature. L’Hôpital
Mt. Sinai héberge les chirurgiens spécialistes qui pratiquent le plus grand nombre d’interventions
chirurgicales de sauvetage de membres en Ontario en utilisant des techniques sophistiquées et des
prothèses avancées sur le plan technologique (Ottawa et Hamilton pratiquent aussi des interventions
chirurgicales de sauvetage de membres). L’Hôpital Princess Margaret (membre du groupe RUS) fournit les
services de radiothérapie et les hôpitaux Princess Margaret et Mt. Sinai se partagent l’administration des
traitements de chimiothérapie.
En 2007-2008, 87 patients en chimiothérapie ont été traités au RUS/Mt Sinai et les sarcomes atteignaient à
peu près autant les os que les tissus mous. Certains des protocoles suivis peuvent être parmi les plus
complexes et, peut-être, des plus toxiques employés en oncologie médicale. En revanche, certains
traitements palliatifs peuvent constituer une monothérapie relativement simple. Au premier plan de
l’évolution de la chimiothérapie contre les sarcomes, les protocoles d’investigation représentaient 21 % des
traitements administrés en service externe en 2008. La base de référence pour les sarcomes au
RUS/Mt Sinai est stable, mais un pourcentage seulement des patients qui ont besoin de soins spécialisés
pour un sarcome en Ontario les reçoivent en réalité.
On traite aussi des patients qui ont des problèmes ressemblant à un sarcome agressif, comme la
fibromatose agressive. Ces maladies peuvent causer une morbidité importante et même la mortalité. Même
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
si le traitement nécessaire ressemble à celui des sarcomes, ces cas sont classés comme bénins. Ils ne
figurent pas dans les ensembles de données sur le cancer, mais ils représentent 41 % des traitements de
chimiothérapie administrés en service externe au RUS/Mt Sinai en 2008.
La rareté des sarcomes constitue un obstacle relatif à la recherche dans ce domaine. Il est extrêmement
difficile de réunir des données probantes de haut niveau pour appuyer l’utilisation d’un protocole en
particulier contre de rares sous-types de maladies rares. Les oncologues qui traitent des sarcomes doivent
donc souvent prendre des décisions sur le traitement qui reposent sur des données probantes de niveau
inférieur à ceux des données probantes disponibles dans le cas de tumeurs malignes plus courantes.
Les données probantes de niveau I nécessaires pour éclairer la prise en charge des sarcomes sont limitées
et il existe seulement des données probantes de niveaux III à V pour éclairer l’organisation du soin des
sarcomes. Une autre administration de premier plan a entrepris une évaluation structurée de l’organisation
du soin des sarcomes (National Health Service − National Institute for Health and Clinical Excellence) et ses
constatations sont incluses dans le présent rapport3.
Afin de définir les besoins au niveau de la prestation des soins aux personnes qui ont un sarcome et
d’optimiser les soins et l’utilisation des ressources, ACO a créé un groupe d’experts constitué de médecins,
d’autres professionnels de la santé et d’administrateurs. Les membres du groupe ont formulé des
recommandations sur l’organisation de la prise en charge des patients adultes qui ont un sarcome en
Ontario. Le travail a reçu l’appui du Programme de soins fondés sur la recherche (PSFR) d’ACO qui a
effectué une recherche structurée de données probantes afin d’appuyer les présentes lignes directrices et
une recherche sur les lignes directrices qui existent dans d’autres administrations. ACO a exploité des
sources de données mises { sa disposition pour fournir de l’information sur les tendances des soins et
l’établissement de leur coût.
Le Groupe d’experts des sarcomes a tenu trois réunions en 2009, soit le 19 mars, le 12 mai et le 25 juin. Un
examen des bases de données disponibles (c.-à-d. Registre du cancer de l’Ontario, Dossiers des niveaux
d’activité { ACO, données tirées de la Base de données sur les congés des patients et du Système national
d’information sur les soins ambulatoires, bases de données particulières d’hôpitaux) et les données
probantes réunies par le PSFR ont éclairé les délibérations du groupe. Le groupe s’est aussi concentré sur
chaque domaine spécialisé de pratique (p. ex., imagerie, pathologie, radio-oncologie, oncologie médicale,
oncologie chirurgicale, soins infirmiers, administration) dont un résumé figure { l’annexe B. On a aussi
3
National Institute for Health and Clinical Excellence. Improving Outcomes for People with Sarcoma. Mars 2006. Site Web du NICE :
http://www.nice.org.uk/nicemedia/pdf/CSG_sarcoma_recommendations.pdf. Consulté le 20 janvier 2010.
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
communiqué avec les membres du groupe par téléconférence et par courriel au besoin pour formuler les
recommandations finales.
RECOMMANDATIONS SUR L’ORGANISATION DES SERVICES DE TRAITEMENT DES SARCOMES EN ONTARIO
1. Le cas de tous les adultes qui ont un sarcome diagnostiqué devrait être étudié au cours d’une
conférence multidisciplinaire sur le cancer (CMC) et leurs soins devraient être supervisés
par une équipe multidisciplinaire de traitement du sarcome (EMS).
La CMC constitue un moyen essentiel d’assurance de la qualité dans le traitement de tous
les cancers et cette recommandation concorde avec les lignes directrices d’ACO.
La CMC devrait regrouper des experts des sarcomes de toutes les disciplines et inclure
l’EMS.
Les CMC devraient partager leur expertise par téléconférence.
La CMC devrait être le guichet d’accès { l’EMS. Des programmes d’éducation
communautaire et une infrastructure adéquate devraient faciliter l’accès { la CMC { partir
de la collectivité.
2. L’EMS devrait être constituée d’experts du sarcome provenant des domaines de l’oncologie
chirurgicale, de l’oncologie médicale, de la radio-oncologie, de l’imagerie et de la pathologie.
D’autres représentants des soins infirmiers, de la physiothérapie et d’autres disciplines
pourront s’y greffer au besoin.
Les services d’imagerie appropriés et une interprétation exacte des résultats d’imagerie et de
pathologie jouent un rôle crucial dans l’efficacité du traitement des sarcomes. Le traitement est
souvent retardé ou amorcé de façon inappropriée parce que le diagnostic pathologique est
inexact ou incomplet et que les résultats d’imagerie sont inadéquats ou mal interprétés.
3. Il faudrait établir des liens entre la collectivité et l’EMS afin de rendre l’examen des résultats
d’imagerie et de pathologie par des experts et la prestation des services de traitement
facilement accessibles pour les personnes qui ont un sarcome diagnostiqué provisoirement.
Un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic de ces tumeurs doit diagnostiquer un
sarcome.
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
L’accès actuel à l’EMS mène en général du chirurgien communautaire au chirurgien spécialiste
et peut être précédé d’un série d’événements comportant des services d’imagerie inadéquats et
inappropriés, une référence à un examen pathologique effectué par un non-expert et une
intervention chirurgicale inappropriée.
Il faudrait faciliter l’accès { l’EMS par des programmes d’éducation communautaire et une
infrastructure et des ressources adéquates, ce qui devrait faciliter la référence appropriée à la
CMC et réduire la fréquence des investigations, des références et des interventions
inappropriées.
Pour diagnostiquer un sarcome de la façon appropriée sur le plan pathologique, des experts
doivent interpréter les résultats de tests immunochimiques et moléculaires très complexes. Les
données montrent que l’interprétation pathologique par un non-expert est souvent modifiée à
la suite d’un examen par des experts (annexe B).
4. L’EMS devrait avoir suffisamment de cas à traiter pour garder son savoir-faire. Trois centres
de l’Ontario, soit Toronto, Hamilton et Ottawa, devraient disposer de services spécialisés et
d’EMS.
Les données disponibles appuient l’affirmation selon laquelle l’expérience de l’EMS traitante a
un effet positif sur des résultats importants comme le contrôle de la tumeur locale et un bon
résultat fonctionnel. C’est particulièrement vrai dans le cas des sarcomes des tissus mous des
membres et du rétropéritoine (annexe B).
Les National Institutes for Health and Clinical Excellence recommandent de traiter au moins
100 cas par année pour maintenir un savoir-faire approprié, mais il importe en Ontario
d’optimiser la prestation des services et c’est pourquoi il est recommandé de désigner trois
centres de l’Ontario comme centres spécialisés et hébergeant une EMS (Mt. Sinai/RUS, Hamilton
et Ottawa). L’activité { ces centres devrait prendre de l’ampleur { mesure que l’on encouragera
le transfert du soin des sarcomes des centres communautaires aux centres spécialisés.
Le savoir-faire et les ressources nécessaires aux examens pathologiques effectués par des
experts ne sont pas généralement disponibles et il faudrait obligatoirement les concentrer dans
un nombre limité de centres qui traitent suffisamment de cas pour maintenir les compétences.
Ces centres devraient aussi disposer de plus d’un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic
des sarcomes afin d’offrir un service sans interruption et d’assurer la qualité.
Ottawa et Hamilton n’ont pas actuellement assez de cas pour appuyer une expertise à temps
plein dans toutes les disciplines et l’on reconnaît qu’il faudrait mettre en place un mécanisme
dans le cas du RUS/Mt. Sinai pour appuyer leur CMC et leur EMS au besoin.
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La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
5. Dans la prise en charge du sarcome, le traitement chirurgical définitif devrait être fourni par
des personnes qui ont une expertise spécifique de l’anatomie. Là où il n’y a pas d’experts
spécialisés dans les sarcomes, un chirurgien expert de la structure anatomique en cause
collaborera avec l’EMS approuvée.
Des soins chirurgicaux appropriés et spécialisés constituent la pierre angulaire de bons résultats
cliniques pour la majorité des personnes qui ont un sarcome des os ou des tissus mous et le
chirurgien traitant devrait également être expert à la fois des principes de la prise en charge des
sarcomes et des détails anatomiques de la surspécialité. En pratique, les oncologues orthopédiques
et les oncologues en chirurgie générale sont souvent les seuls { avoir de l’expertise spécifique aux
sarcomes. Lorsqu’un chirurgien spécialisé dans un sarcome en particulier n’est pas disponible, il
convient que l’intervention chirurgicale soit dirigée par un chirurgien possédant des compétences
spécialisées particulières { l’anatomie après discussion au cours de la CMC et l’évaluation par l’EMS.
6. Les sarcomes gynécologiques posent des problèmes particuliers de prise en charge et des
gynéco-oncologues spécialisés dans la prise en charge du sarcome devraient s’en occuper.
Les cas qui comportent des tumeurs pelviennes complexes, et en particulier les récidives
mettant en cause la paroi latérale du bassin, devraient comporter une évaluation
multidisciplinaire effectuée par l’EMS.
L’oncologie gynécologique est une surspécialité de l’oncologie qui a toujours fourni des soins
très spécialisés multidisciplinaires et spécifiques au sarcome et le Comité reconnaît qu’elle
devrait continuer de le faire.
La participation de gynéco-oncologues à la CMC portant sur des cas précis de sarcome
appuierait la normalisation et les protocoles de traitement et favoriserait la référence précoce
en provenance de la collectivité.
7. Afin de garantir une issue optimale, la chirurgie, la chimiothérapie et la radiothérapie
devraient être intégrées comme il se doit. Dans certaines circonstances, ces soins pourront
être délégués à d’autres centres ou à la collectivité, mais l’EMS continuera d’en assurer la
surveillance.
Les données probantes montrent que la combinaison de la radiothérapie ou de la
chimiothérapie à la chirurgie dans la prise en charge des sarcomes des tissus mous et des os
doit améliorer le contrôle local, l’issue fonctionnelle et la survie dans le cas de certaines
personnes en particulier. Le séquençage et l’intégration des trois modes de traitement peuvent
13
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
jouer un rôle crucial dans l’issue : tout dépend du diagnostic, du lieu anatomique en cause et de
l’étendue de la maladie.
Comme dans le cas de la chirurgie, les oncologues, les planificateurs de la radiothérapie et les
thérapeutes doivent avoir de l’expertise particulière { l’anatomie et au sarcome en cause. Dans
des circonstances précises où cette expertise n’existe pas, il faut référer les patients { un centre
qui l’a.
L’évaluation préopératoire joue un rôle crucial dans l’utilisation appropriée et l’intégration des
modes de traitement non chirurgicaux et elle appuie le concept d’une EMS.
La décision d’utiliser la chimiothérapie ou de ne pas le faire doit être prise par un membre de
l’EMS qui est oncologue médical spécialiste du sarcome en cause. Les protocoles de
chimiothérapie adjuvante contre le sarcome peuvent être complexes et intensifs et doivent être
prescrits et supervisés par un spécialiste du sarcome en cause qui connaît bien les indications
relatives au traitement et à la prise en charge des complications qui en découlent (annexe B).
Dans certaines circonstances précises, des aspects du traitement peuvent être délégués à des
médecins communautaires qualifiés sous la surveillance de l’EMS.
Le traitement palliatif des sarcomes comprend en général la chimiothérapie, mais il peut aussi
inclure la chirurgie et la radiothérapie. La présence de la maladie avancée localement ou avec
métastases n’empêche pas le traitement curatif et la décision de traiter dans un but palliatif
appartient à l’EMS. Le soin palliatif des patients qui ont un sarcome peut être délégué à des
médecins qualifiés dans la collectivité { la suite d’une évaluation par la CMC et l’EMS.
La décision d’utiliser la radiothérapie ou de ne pas le faire doit être prise par un radiooncologue spécialiste du sarcome en cause, membre de l’EMS. La radiothérapie contre un
sarcome doit être surveillée par un expert, car le fait de bien choisir le moment de la
radiothérapie par rapport aux autres modes de traitement, la dose d’irradiation, le volume du
traitement et la technique sont tous des facteurs qui peuvent avoir une incidence sur le contrôle
local et l’issue fonctionnelle. Un centre de radiothérapie spécialisé devrait avoir les ressources
nécessaires pour administrer des traitements de radiothérapie de grande précision à différents
points de l’anatomie (annexe B).
Dans certaines circonstances en particulier, le traitement peut être délégué à des médecins
qualifiés d’un centre local sous la supervision de l’EMS.
14
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
8. Des maladies apparentées bénignes rares comme la fibromatose agressive sont souvent
traitées comme des sarcomes, entraînent des possibilités de morbidité fonctionnelle
semblables à celles qui sont reliées aux sarcomes et devraient être regroupées avec les
sarcomes aux fins de la prise en charge.
Il faut aussi des EMS pour gérer un groupe rare de maladies apparentées des os et des tissus
mous qui ne sont pas malignes mais qui pourraient réapparaître localement et peuvent
entraîner une morbidité et une perte de fonction importantes. Les principes de la prise en
charge de ces problèmes ressemblent souvent { ceux qui s’appliquent aux sarcomes.
L’inclusion officielle de ces problèmes rares dans la CMC et l’EMS devrait améliorer la
détermination des cas, l’accès communautaire au traitement et faire savoir davantage que ces
cas imposent { l’EMS un fardeau supplémentaire au niveau des ressources.
9. Une réadaptation efficace constitue un élément important du traitement des sarcomes. Il
faut considérer l’accès aux services appropriés comme une priorité et le faciliter.
La majorité des sarcomes atteignent les membres. Une réadaptation de courte durée et de
longue durée après un traitement est essentielle au rétablissement optimal de la fonction,
surtout en ce qui a trait aux services de physiothérapie.
Les patients en convalescence ont besoin d’avoir officiellement accès à des services de
réadaptation appropriés, ainsi qu’{ de l’information et des conseils sur les ressources
disponibles.
10. La disponibilité d’une banque de tumeurs où l’on pourrait se procurer des tissus aiderait à
évaluer de nouveaux biomarqueurs des sarcomes, qu’il s’agisse d’ADN, d’ARN ou de
protéines, à mesure qu’ils sont définis.
En plus de faciliter l’assurance de la qualité, les échantillons de sang et de tumeur mis en
banque serviront à appliquer ces nouveaux biomarqueurs à des tumeurs diagnostiqués
auparavant de façon à confirmer la classification du type de sarcome.
11. Il est essentiel de mettre en œuvre des mesures adéquates d’assurance de la qualité dans le
cas des traitements très complexes et ces mesures devraient inclure une discussion sur le
cas au cours de la CMC, un examen des résultats de pathologie et d’imagerie par des experts
et l’examen de l’assurance de la qualité de la radiothérapie.
15
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Les principes généraux de la prise en charge des sarcomes sont bien établis, mais à cause de la
diversité des diagnostics et des manifestations, il faut souvent que le traitement soit complexe
et très personnalisé. L’assurance de la qualité de tous les aspects de la prise de décisions et de la
prestation des traitements est essentielle à la fois pour la prestation de traitements de grande
qualité et pour l’utilisation optimale des ressources disponibles.
Les outils reconnus d’assurance de la qualité utilisés en Ontario comprennent la discussion des
cas en CMC, l’examen des résultats de pathologie et d’imagerie par des experts et la critique par
des experts des plans de radiothérapie. Chaque EMS doit appliquer ces outils.
La proportion des cas provinciaux abordés au cours de la CMC et l’issue des traitements comme
la survie, le contrôle local et le résultat fonctionnel sont au nombre des indicateurs de
l’assurance de la qualité.
12. Il faudrait créer une base de données et un registre provinciaux des sarcomes afin de fournir
des données sur les résultats et les tendances de la pratique, ainsi que pour les besoins de la
planification et de l’utilisation des ressources.
Une base de données ou un registre provincial sur les sarcomes chez les adultes constituerait
une ressource nationale incomparable pour le traitement des sarcomes et fournirait de
l’information sur l’incidence, les tendances des soins et les résultats.
Il faudrait étudier, pour les besoins de l’analyse statistique et de la planification du système, une
base de données de recherche actuellement hébergée à Mt. Sinai et accessible aux autres
centres.
16
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
ANNEXES
ANNEXE A : GROUPE D’EXPERTS D’ACTION CANCER ONTARIO SUR LES SARCOMES : MANDAT
Contexte
Face aux pressions exercées par les coûts signalés par le principal fournisseur de services de traitement des
sarcomes de l’Ontario, l’Hôpital Mt. Sinai (HMS), Action Cancer Ontario (ACO) a lancé l’étude sur les
sarcomes. Le Programme de soins fondés sur la recherche (PSFR), des experts des sarcomes et plusieurs
secteurs de programme d’ACO participeront aussi aux travaux d’un groupe d’experts pour appuyer le
traitement des sarcomes en Ontario et formuler des recommandations en la matière.
Mandat
Dans le cadre l’examen de programme sur les sarcomes, on étudiera la capacité de l’Ontario de satisfaire {
la demande de services de traitement des sarcomes et de formuler des conseils au sujet de mesures à
prendre pour assurer que les Ontariens ont un accès équitable à des services de grande qualité maintenant
et { l’avenir.
Responsabilités particulières
Le Groupe d’experts se penchera sur les enjeux que constituent la qualité des soins, l’accès aux services et
le financement, avec l’aide du PSFR et des programmes de chirurgie, des traitements systémiques et de
radiothérapie d’ACO. Le programme des traitements systémiques dirigera l’examen de programme portant
sur les services de traitement des sarcomes disponibles en Ontario et mettra à contribution l’expertise des
membres des groupes spécialisés selon le site de la maladie (GSM), de l’HMS, d’autres programmes de
traitement des sarcomes de l’Ontario, des programmes des traitements systémiques et de radiothérapie et
du PSFR pour produire à l’intention de l’équipe de la haute direction d’ACO, un rapport consultatif qui
devra :
Créer des lignes directrices basées sur des données probantes et un consensus au sujet de
l’organisation des services de traitement des sarcomes;
disponibilité ou besoin de lignes directrices basées sur des données probantes afin d’éclairer
l’organisation et l’administration des services de traitement des sarcomes;
obstacles réels ou possibles à la prestation de soins de grande qualité;
recommandations portant sur la centralisation des services de traitement des sarcomes à l’appui
des normes sur les soins de qualité;
17
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
évaluation de la capacité actuelle de surveiller la qualité des services de traitement des sarcomes;
recommandations relatives à l’évaluation de la surveillance de l’assurance-qualité et des services
de traitement des sarcomes;
définir les besoins en infrastructures (p. ex., ressources, gestion de données, production de
rapports) nécessaires pour fournir un programme intégré de prise en charge des patients qui ont
un sarcome; et faisabilité d’autres modes de prestation de services;
examen des coûts courants associés à la prestation de services de traitement des sarcomes, y
compris des coûts des prothèses, de la chimiothérapie, de la radiothérapie, de la chirurgie, des
examens de laboratoire et de la durée du séjour spécifique au niveau intensif de soins dont ont
besoin ces patients dont il faut sauver un membre;
avantages et inconvénients des mécanismes actuels de financement des services de traitement des
sarcomes;
recommandations relatives à l’amélioration du modèle de financement au besoin;
donner à ACO, au gouvernement et aux fournisseurs des conseils qui garantiront un accès
approprié et continu à des services de grande qualité de traitement des sarcomes en Ontario;
un mécanisme de surveillance et d’évaluation de l’accès à des services de qualité de
traitement des sarcomes pour les patients de l’Ontario;
demande courante et estimative de services de traitement des sarcomes pendant une
période de planification appropriée;
tout écart actuel et futur entre la demande et la capacité en Ontario;
recommandations relatives à l’évaluation du contrôle de l’assurance de la qualité des
services de traitement des sarcomes.
Le PSFR est chargé de créer le guide de pratique et procédera notamment à une analyse du contexte
(international) afin de chercher des données probantes sur l’organisation d’un programme { l’intention
d’un groupe spécialisé. Le traitement comporte habituellement la chirurgie, combinée à la radiothérapie et
à une thérapie systémique. Toutefois, les patients ont souvent besoin d’un traitement complexe de leur
maladie et la meilleure structure des soins n’est pas encore déterminée. L’exercice doit préciser si le
sarcome doit être traité dans un modèle de soins centralisé plutôt que dans un modèle décentralisé en
déterminant le modèle qui produit l’évolution de l’état de santé la plus bénéfique pour les patients. Le
groupe fournira des avis d’experts, des conseils et une orientation durant tout le projet d’examen du
18
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
programme de traitement des sarcomes.
Durée du mandat
Le Groupe d’experts des sarcomes est présidé par le Dr Charles Catton. On estime que le groupe aura terminé son
mandat à la fin d’octobre 2009. Le groupe aura l’appui des divisions suivantes d’ACO :
Planification du système de santé
Évaluer la capacité courante de planification des services de traitement des sarcomes en Ontario et donner
des conseils au sujet des processus et des paramètres de planification pour l’avenir.
Affaires publiques
Donner des conseils sur le plan de projet afin qu’il ait un impact optimal.
Aider à formuler et produire l’avis final.
Informatique
Fournir des données et des analyses sur la demande de services de traitement des sarcomes et sur la
capacité.
Gestion des programmes régionaux et du rendement
Donner des conseils sur les mécanismes et les enjeux de la gestion du rendement portant sur la mise en
œuvre des recommandations du groupe dans les programmes régionaux de cancérologie.
Programme des traitements systémiques
Surveiller la gestion de projet, appuyer les initiatives stratégiques et en assurer l’harmonisation dans le
contexte du Programme des traitements systémiques d’ACO.
Programme de radio-oncologie
Fournir des intrants au programme et en assurer l’harmonisation avec les initiatives stratégiques du
Programme de radio-oncologie d’ACO.
19
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Programme d’oncologie chirurgicale
Fournir des intrants au programme et en assurer l’harmonisation avec les initiatives stratégiques du
Programme d’oncologie chirurgicale d’ACO.
Structure hiérarchique
Le président doit rendre compte à l’équipe de la haute direction d’Action Cancer Ontario par l’entremise de la
vice-présidente des Programmes cliniques et présidente du Conseil clinique.
20
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Calendrier des réunions
Le Groupe d’experts se réunira au besoin pour se pencher sur des questions précises. On estime que le
groupe terminera son travail { la fin d’octobre 2009. On s’efforcera d’optimiser l’efficience en utilisant les
téléconférences au besoin.
Le Groupe d’experts devrait tenir les trois réunions suivantes :
Réunion 1 :
Étude du mandat, examen préliminaire des données disponibles et entente sur les étapes suivantes
Réunion 2 :
Formulation des recommandations
Réunion 3 :
Approbation finale des recommandations
Procès-verbaux des réunions
Les procès-verbaux de toutes les réunions seront tenus et distribués à tous les membres du comité, ainsi
qu’aux membres du Groupe d’experts sur les sarcomes.
ANNEXE B : PRISE EN CHARGE DES SARCOMES DANS DES DOMAINES SPÉCIALISÉS
Le texte qui suit reflète les discussions détaillées que le groupe d’experts a tenues au sujet des
surspécialités qui interviennent dans la prestation de services complets de traitement des sarcomes. Ces
discussions ont éclairé la production des recommandations du groupe.
IMAGERIE
L’imagerie constitue un élément essentiel du diagnostic, de la planification du traitement, de l’évaluation de
la réponse au traitement et de la surveillance des patients qui ont un sarcome des tissus mous (STM). Étant
donné la rareté des STM, le vaste éventail des types de sarcome et la distribution de la maladie à tous les
endroits anatomiques du corps, l’évaluation des résultats du STM est particulièrement difficile sur le plan
de l’imagerie.
L’interprétation des résultats d’imagerie de STM est difficile en soi. Il faut fournir des spécialistes de
l’imagerie médicale, avant l’examen, tous les antécédents cliniques courants et antérieurs
importants du patient, les résultats physiques et les données détaillées sur tout traitement
antérieur sans exception.
Il est souhaitable que l’évaluation des résultats d’imagerie de STM, en particulier ceux qui sont
situés à des endroits anatomiques complexes (base du crâne, colonne, thorax, intrapéritoine et
rétropéritoine) soit effectuée ou revue à des centres spécialisés, et plus précisément par des
radiologistes qui ont reçu une formation portant sur les principes de l’oncologie chirurgicale et qui
ont de l’expertise du site anatomique approprié de la maladie. Il est primordial que des spécialistes
de l’imagerie médicale participent aux séances multidisciplinaires sur les STM. Leur participation
garantit l’atteinte de résultats cliniques vitaux pour l’interprétation des résultats d’imagerie et que
ses résultats sont communiqués directement aux cliniciens.
D’autres examens d’imagerie des STM s’imposent parfois pour compléter l’évaluation de la maladie.
Ces examens supplémentaires d’imagerie, comme l’IRM, imposent souvent des techniques
spécialisées et un suivi intensif. En revanche, une simple imagerie exécutée adéquatement peut
souvent répondre { toutes les questions en cause et d’autres examens d’imagerie pourraient être
superflus et entraîner une augmentation des retards et des coûts. Dans les deux cas, le
consentement et la participation directe d’un radiologiste qui a de l’expertise { la fois des STM
d’une région anatomique en particulier et de la technique d’imagerie indiquée entraîneront
l’utilisation appropriée des ressources et garantiront des résultats de qualité. Les décisions
relatives { la méthode d’imagerie utilisée pour le suivi devraient elles aussi être prises en
consultation avec le même spécialiste de l’imagerie.
Le choix des techniques d’imagerie des STM dépend de la maladie précise en cause et de son
emplacement anatomique. Dans certains cas, des techniques spécialisées comme l’IRM et la TEP, et
22
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
des techniques comme la perfusion tumorale et l’analyse d’évaluation de la diffusion sont
indispensables et devraient être accessibles pour le patient.
L’assurance de la qualité fait partie intégrante de tout domaine de diagnostic. Il faut mettre en place
des mesures appropriées d’assurance de la qualité pour garantir et vérifier les résultats optimaux, y
compris l’exactitude du diagnostic et la prédiction relative { l’étendue de la maladie.
ONCOLOGIE CHIRURGICALE
La chirurgie est la pièce maîtresse de la prise en charge des sarcomes des tumeurs primitives à la fois des
os et des tissus mous. La chirurgie constitue le seul moyen de traitement dans le cas de beaucoup
d’ostéosarcomes (p. ex., chondrosarcome) et de sarcomes des tissus mous (p. ex., sarcomes superficiels des
membres et certains sarcomes rétropéritonéaux). Le traitement chirurgical seulement des sarcomes doit
être effectué par un chirurgien qui a de l’expertise spécifique au sarcome en cause dans un centre désigné
de traitement des sarcomes, sous la direction d’une EMS spécialisée dans le traitement des sarcomes. Les
sarcomes des os et des tissus mous à tous les endroits anatomiques, y compris les membres, le
rétropéritoine et d’autres endroits moins courants, exigent toutefois un traitement multidisciplinaire dans
la plupart des cas, ou du moins une consultation multidisciplinaire qu’il faut organiser avant l’intervention
de façon { permettre le meilleur séquençage des techniques de traitement afin d’optimiser les résultats
oncologiques et fonctionnels pour le patient. Par exemple, des sarcomes des os comme l’ostéosarcome, le
sarcome d’Ewing et les sarcomes fuso-cellulaires non ostéogéniques doivent être traités par la chirurgie et
la chimiothérapie et moins souvent par la radiothérapie, la chimiothérapie constituant la technique initiale
optimale. En guise de comparaison, le traitement local de la plupart des sarcomes des tissus mous inclut
une radiothérapie préopératoire suivie de l’intervention chirurgicale. La chimiothérapie est utilisée moins
souvent.
Chirurgiens spécialistes de certains sarcomes en particulier
Dans le cas des sarcomes des membres et du rétropéritoine, les deux emplacements anatomiques le plus
souvent atteints, il y a déjà des chirurgiens spécialistes de certains sarcomes en particulier aux trois centres
de traitement chirurgical des sarcomes de la province, dont chacun a une EMS. Les trois centres comptent
aussi sur les services de chirurgiens oncologues qui sont spécialistes du rétropéritoine, mais les soins
multidisciplinaires de ces patients au cas très complexe ne sont pas aussi bien développés ni aussi
uniformes à chaque centre que dans le cas des patients traités pour un sarcome d’un membre. Les centres
qui continueront de fournir des soins aux patients qui ont un sarcome rétropéritonial devront créer de
meilleures voies multidisciplinaires afin d’assurer que les soins coordonnés sont à la fois disponibles et
fournis à ces patients de façon à garantir les meilleurs résultats. Quant aux patients qui ont un sarcome à
des endroits moins courants de l’anatomie, leur prise en charge doit être dirigée par l’EMS en collaboration
avec des chirurgiens qui ont de l’expertise spécifique au lieu anatomique (p. ex., les chirurgiens oncologues
ONG pour les sarcomes de la tête et du cou).
23
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Implants de prothèses tumorales
L’utilisation de prothèses tumorales dans les interventions chirurgicales visant à sauver des membres
augmente régulièrement depuis une quinzaine d’années. Grâce à l’imagerie radiologique plus avancée,
comme on comprend mieux la biologie des sarcomes et comme la chimiothérapie et la radiothérapie se
sont améliorées, les taux de sauvetage des membres ont augmenté progressivement tandis que les
amputations sont maintenant peu fréquentes. Au cours des années 90, environ 60 % des patients étaient
candidats à une intervention de sauvetage d’un membre, tandis qu’il fallait amputer dans 40 % des cas.
Actuellement, presque 95 % des patients subissent une intervention chirurgicale visant à sauver un
membre. Dans le cas des ostéosarcomes pédiatriques, des prothèses tumorales expansibles ou « qui
grandissent » sont disponibles depuis peu et permettent d’allonger progressivement la prothèse pour
suivre la croissance physiologique du squelette du membre du côté opposé. Les patients qui ont un cancer à
métastases vivent aussi plus longtemps et lorsqu’ils se présentent à des spécialistes des sarcomes
orthopédiques, leur maladie osseuse est plus avancée. Ces patients ont souvent besoin d’une
reconstruction chirurgicale complexe d’un membre qui oblige { implanter des prothèses tumorales { cause
d’un sarcome. Toutes ces raisons cliniques ont entraîné une augmentation de l’utilisation de prothèses
tumorales coûteuses visant à sauver un membre.
Diagnostics d’états non cancéreux traités par des spécialistes des sarcomes
Il existe un grand nombre de tumeurs bénignes des os (p. ex., dysplasie fibreuse, kyste anévrysmal des os)
et des tissus mous (lipomes étendus/profonds et tumeurs lipomateuses atypiques, fibromatose agressive,
synovite villonodulaire pigmentée étendue) qui sont toutes référées pour prise en charge à des centres de
traitement des sarcomes, car elles nécessitent une expertise chirurgicale spécifique au sarcome en cause et,
souvent aussi, une consultation et une prise en charge multidisciplinaires. Même si elles ne sont pas
malignes, ces tumeurs diagnostiquées ont des traits communs avec les sarcomes comme la possibilité de
récidive, le besoin de protocoles de soins et de traitements multidisciplinaires spécialisés qui peuvent
entraîner une morbidité et une perte de fonction importantes. Ces tumeurs peuvent coûter cher pour les
hôpitaux, comme d’autres sarcomes des os et des tissus mous.
Allogreffe et substituts de greffe osseuse pour la reconstruction
Les allogreffes osseuses provenant de banques de tissus agréées constituent un autre coût majeur non
récupérable pour les programmes de traitement des sarcomes. Il faut souvent procéder à une allogreffe
osseuse pour réparer des défauts osseux importants à la suite de la résection d’un sarcome. Les allogreffes
osseuses et les substituts de greffe osseuse sont souvent nécessaires pour reconstruire un os à la suite de la
résection de nombreux types de tumeurs osseuses bénignes.
24
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Complications liées à la chirurgie de sauvetage d’un membre
Les complications découlant de la chirurgie de sauvetage d’un membre demeurent un problème fréquent
qui est cause de morbidité pour les patients. Les interventions de reprise qui suivent une intervention
chirurgicale initiale pour un sarcome ne comptent pas dans l’augmentation du nombre des cas en oncologie
chirurgicale, mais pour l’hôpital, elles coûtent souvent plus cher qu’une intervention chirurgicale initiale
pratiquée { l’origine pour traiter le sarcome. À l’avenir, il faudra inclure les coûts des complications du
traitement d’un sarcome dans les budgets de l’oncologie chirurgicale ou dans le financement affecté
spécifiquement aux sarcomes. Dans le cas des ostéosarcomes, la reprise chirurgicale pour des
complications comme une défaillance mécanique peut obliger à remplacer en partie une prothèse coûteuse
tandis que le traitement de l’infection oblige habituellement à retirer l’implant original au cours d’une
intervention d’échange en deux temps qui oblige à insérer un implant tout neuf durant la deuxième
intervention. Comme l’irradiation préopératoire visant à faciliter les meilleurs résultats fonctionnels pour
les patients { la suite d’une chirurgie et d’une radiothérapie combinées contre un sarcome des tissus mous
est répandue, jusqu’{ 35 % des patients ont des complications majeures au cours de la guérison des plaies.
Ces patients doivent souvent être hospitalisés pendant des périodes prolongées et à plusieurs reprises,
subir des interventions chirurgicales répétitives obligeant souvent à transférer des tissus libres et
rotationnels et imposant un soin de la plaie et une réadaptation prolongés { l’hôpital et dans la collectivité.
Il y a de plus en plus de fractures spontanées d’os longs reliées aux effets tardifs d’un traitement
radiothérapeutique et chirurgical antérieur d’un sarcome d’un membre. Ces fractures sont difficiles à
traiter et exigent souvent de nombreuses interventions et des prothèses tumorales coûteuses pour la
reconstruction de sauvetage du membre. La résection de sarcomes rétropéritoniaux peut être encore plus
complexe que celle d’un sarcome d’un membre et les taux de complication atteignent 50 %.
Séjour prolongé des patients qui ont un sarcome
À la suite d’une intervention chirurgicale pratiquée pour traiter un sarcome d’un membre, les patients ont
besoin de traitements de physiothérapie complexes spécifiques au sarcome qui ne sont pas habituellement
disponibles en dehors des grands centres offrant des soins spécialisées de traitement des sarcomes. C’est
particulièrement le cas pour la majorité des patients { la suite d’une résection d’un ostéosarcome et d’une
reconstruction avec prothèse. Il faut souvent les garder plus longtemps { l’hôpital et essayer ensuite de les
transférer à un physiothérapeute dans la collectivité. En outre, { la suite d’une résection majeure de
sarcomes de l’os pelvien, de sarcomes des tissus mous pelviens et rétropéritoniaux, et après des
interventions de traitement de sarcomes qui obligent à transférer des tissus libres afin de permettre de
sauver le membre ou de refermer des défauts majeurs des tissus mous, le patient doit souvent passer de
longues périodes de repos au lit après l’intervention, ce qui prolonge l’hospitalisation par rapport à la
durée prévue. Comme les sarcomes sont tellement rares, il n’existe pas de code de l’Institut canadien
d’information sur la santé (ICIS) spécifique au sarcome qui permettrait d’établir des comparaisons réalistes
pour analyser la durée des séjours.
25
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Intervenant pivot
Le traitement des sarcomes est souvent très complexe : les patients sont traités par des chirurgiens, des
radio-oncologues et des oncologues médicaux, des pharmaciens et des physiothérapeutes, notamment. Les
protocoles de traitement sont compliqués et les complications découlant des traitements sont fréquentes.
Pour toutes ces raisons, les patients seraient bien servis, dans le contexte des principaux programmes de
traitement des sarcomes, par un intervenant-pivot ou un travailleur en oncologie qui aiderait à coordonner
leurs soins. Il n’y a actuellement personne en soins de santé qui est disponible pour accepter cette
responsabilité dans le contexte des programmes de traitement des sarcomes, ce qui laisse des lacunes dans
la continuité du soin des patients.
Assurance de la qualité
Une évaluation continue portant sur le résultat des traitements, y compris le contrôle des maladies locales
et systémiques, les complications chirurgicales, ainsi que des évaluations portant sur la fonction et la
qualité de vie, sont spécifiques { la prise en charge chirurgicale des sarcomes. La création d’une base de
données provinciale sur les sarcomes permettrait aux trois centres de traitement des sarcomes chez les
adultes de réunir et de comparer les mêmes éléments de données afin de documenter prospectivement
l’évolution de l’état de santé des patients.
SOINS INFIRMIERS
Les patients qui ont un sarcome diagnostiqué et se soumettent à un traitement spécialisé avec les membres
de leur famille méritent les services de cancérologie les plus à jour, transparents et coordonnés disponibles.
À cette fin, l’ajout d’une infirmière autorisée spécialisée en oncologie qui a suivi une formation avancée
augmente la valeur fournie au patient, aux membres de sa famille et au reste de l’équipe spécialisée en
oncologie.
L’Association canadienne des infirmières en oncologie (ACIO) appuie le rôle de l’infirmière en pratique
avancée en oncologie comme un des trois rôles infirmiers en oncologie basés sur les compétences4. Cette
personne détient une maîtrise (M.Sc.I. ou l’équivalent), idéalement dans une spécialité de l’oncologie. Le
certificat supplémentaire comme infirmière praticienne en soins actifs est en outre souhaitable et la
certification spécialisée en oncologie est aussi fortement recommandée.
Les domaines de pratique de l’infirmière en oncologie au niveau avancé s’imbriquent très bien avec le
travail effectué pour améliorer l’approche du traitement des patients enfants ou adultes qui ont un sarcome
4
Association canadienne des infirmières en oncologie, Rôles infirmiers en oncologie, p. 5.
26
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
diagnostiqué. Plus précisément, les domaines qui appuient le rôle de l’infirmière en oncologie au niveau
avancé dans le traitement des sarcomes comportent les aspects suivants :
La pratique clinique avancée est nécessaire pour assurer la liaison avec tous les membres de
l’équipe multidisciplinaire, ce qui peut aussi obliger l’infirmière { travailler dans plus d’un
établissement : tout dépend du nombre de patients (p. ex., en pédiatrie, adultes, ou les deux). De
plus, le cheminement dans le continuum des soins du cancer commence lorsque la personne se
présente pour la première fois dans le système de soins du cancer et continue { mesure qu’elle
reçoit des traitements et des soins, retourne dans sa collectivité et revient ensuite dans le système
au besoin5.
L’éducation de l’équipe dans l’ensemble et de l’infirmière en oncologie au niveau avancé est
spécifique au sarcome comme maladie mais il faut fournir des soins basés sur la théorie, les
connaissances scientifiques (physiologie et psychologie) et elle intègre le principe de la pratique
basée sur la science, les pratiques exemplaires ou les données probantes disponibles6.
La recherche à titre de membre autonome de l’équipe et aussi d’élément de l’ensemble de l’équipe
fait partie du rôle de l’infirmière en oncologie au niveau avancé et appuie davantage l’accès, pour le
patient et les membres de sa famille, { l’information la plus { jour sur le traitement des sarcomes.
Le leadership est un élément constituant fondamental des compétences de l’infirmière en oncologie
au niveau avancé et est essentiel pour les personnes qui suivent un traitement multidisciplinaire,
personnalisé et axé sur les patients contre un sarcome, car les contextes des soins de santé sont de
plus en plus complexes. Des infirmières chefs de file solides et efficaces aident à garantir que le
patient reçoit des soins des fournisseurs appropriés et qu’on affecte des ressources pour appuyer
leur qualité de vie. Les chefs de file cherchent aussi à instaurer le changement au niveau
opérationnel dans des organisations, ainsi qu’{ celui de l’élaboration des politiques, afin de faciliter
l’amélioration du système dans l’ensemble7.
PATHOLOGIE
Il existe de nombreuses études qui démontrent globalement qu’il est crucial que l’EMS dispose des services
d’un pathologiste qui a de l’expertise du diagnostic des sarcomes et joue un rôle crucial dans le traitement
approprié du patient.
5
Association canadienne des infirmières en oncologie, Rationale fort Standards of Care, p. 2
6
Association canadienne des infirmières en oncologie, Rationale fort Standards of Care, p. 4
7
Association canadienne des infirmières en oncologie, Rationale fort Standards of Care, p. 4
27
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Les résultats essentiels de ces études comprennent les suivants8 :
Dans le cas de jusqu’{ 22 % des tumeurs, le diagnostic a changé de sarcome à non-sarcome
lorsqu’un pathologiste spécialisé du sarcome en cause a revu le cas.
9 % des cas malins ont été reclassés en cas bénins et, en revanche, 6 % des tumeurs bénignes ont
été reclassées en tumeurs malignes après l’examen effectué par un expert.
La réévaluation de biopsies par un pathologiste spécialisé dans les sarcomes peut modifier le
diagnostic, qui modifie en retour le traitement et le pronostic.
Dans 40 % des sarcomes pour lesquels on a demandé un deuxième avis, 19 % n’avaient pas été
revus par un pathologiste possédant de l’expertise des sarcomes9. Ce chiffre confirme le besoin d’un
mécanisme visant { garantir que les cas sont soumis { un pathologiste qui a l’expertise appropriée.
Les publications indiquent que plus d’un pathologiste possédant une expertise semblable devrait
revoir les cas difficiles, car les taux d’erreur de diagnostic tombent de 4 % à 0,5 % lorsqu’un cas est
soumis à un autre pathologiste expert.
Dans l’ensemble, ces études confirment la nécessité pour un pathologiste qui a de l’expertise des sarcomes
de garantir le traitement approprié du patient, ce qui garantira aussi que le spécimen est manipulé comme
il se doit pour assurer que le clinicien traitant recevra toute l’information nécessaire au soin du patient. La
télépathologie et les lames numérisées peuvent faciliter l’examen par le pathologiste spécialisé et la
participation à des conseils multidisciplinaires spécialisés dans certaines tumeurs en particulier, mais
plusieurs pressions limitent l’accès { la consultation d’un expert.
Analyse moléculaire
L’évaluation moléculaire des sarcomes est devenue la norme de soin depuis cinq ans. Des études en cours
ont indiqué que le profilage génétique constituait un moyen plus précis de classifier les sarcomes et nous
devrons l’intégrer dans la pratique. Il n’est pas nécessaire actuellement d’effectuer cette analyse dans tous
les cas, car on n’a pas déterminé de translocations chromosomiques pour tous les sarcomes. Ces coûts
augmenteront à mesure que la pratique évoluera et que les services deviendront centralisés dans des
domaines d’expertise.
8
Thway et Fisher, Sarcoma, 2009
9
Lenhardt et al, JSO, 2008
28
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Équipement spécialisé
Il faut de l’équipement spécialisé pour traiter les sarcomes, car ces tumeurs peuvent faire leur apparition
dans un os, tissu très dur qui oblige à utiliser des techniques de traitement différentes de celles qu’on
utilise pour les tissus mous avant de pouvoir trancher le spécimen en coupes servant { l’évaluation
histologique. Il faut de l’équipement comme le Faxitron, appareil à décalcifier, et des microtomes robustes
pour traiter comme il se doit des spécimens de sarcome. Le fait de disposer de l’équipement approprié
aidera à garder le technologue et les adjoints en pathologie qui ont reçu une formation spéciale, détiennent
une expertise dans ce domaine et jouent un rôle crucial dans ce type de traitement.
Assurance de la qualité
Le traitement des sarcomes progressera seulement dans la mesure où nous apprendrons à mieux
comprendre la biologie de la maladie. Il faut de l’expertise et des ressources pour évaluer les nouveaux
marqueurs tumoraux { mesure qu’ils deviennent disponibles et pour assurer la normalisation et la
validation de la technique. Une banque de tumeurs aidera à établir la valeur pronostique et prédictive des
nouveaux marqueurs.
L’examen histologique effectué par un pathologiste qui a de l’expertise des sarcomes joue un rôle crucial
dans l’assurance de la qualité. Il est peut être difficile d’avoir suffisamment de pathologistes à chaque
centre (Mt. Sinai en compte trois, Hamilton et Ottawa, un dans chaque cas) étant donné le volume limité de
tumeurs. Il peut être nécessaire d’établir un partenariat avec un autre centre d’excellence afin de faciliter
les deuxièmes avis/consultations dans les cas difficiles et d’assurer la relève au cours des vacances et des
maladies. L’imagerie { diapositive entière et la télépathologie pourraient faciliter la situation et être
établies de façon à permettre de participer à distance aux consultations techniques sur les tumeurs.
Médecine personnalisée
Comme on l’a vu, une meilleure compréhension de la biologie de la maladie propulsera les progrès du
traitement des sarcomes. À cette fin, il est crucial d’évaluer le profil génomique de la tumeur ou du patient.
Même si ce n’est pas encore la norme de diligence, il est clair qu’au cours des prochaines années, les
tumeurs seront analysées et classées au moyen de jeux ordonnés d’échantillons de SNP et d’expression
génique, car les publications commencent { indiquer qu’il s’agit d’une façon plus précise de classer les
tumeurs. Ce genre d’analyse pourra aussi prévoir les réactions au traitement (pharmacogénétique). Nous
aurons besoin de cette capacité si nous voulons fournir des soins à la fine pointe aux patients qui ont un
sarcome. Le rôle de la protéomique dans le diagnostic et le traitement n’est pas encore connu.
29
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
ONCOLOGIE MÉDICALE
La chimiothérapie sert comme traitement (néo) adjuvant curatif et palliatif chez les patients qui ont un
sarcome des tissus mous et des os. Même s’il s’agit d’une thérapie beaucoup plus « portative » que la
chirurgie ou la radiothérapie, l’expertise nécessaire à la prise en charge appropriée des patients qui ont un
sarcome n’est pas généralisée. Comme dans le cas de la radiothérapie et de la chirurgie du sarcome qui
exigent un soutien technique de premier plan pour fournir des soins d’experts, l’expertise spécifique à un
sarcome en oncologie médicale s’impose si l’on veut optimiser l’évolution et l’état de santé des patients. Il
est impossible d’envisager un système ou un programme où l’expertise en diagnostic (imagerie,
pathologie), et les interventions thérapeutiques locorégionales sont concentrées au même endroit et où la
thérapie systémique est très dispersée ou administrée dans l’isolement. Afin de dégager un consensus sur
la question, six oncologues médicaux désignés comme « responsables » de six établissements et endroits
géographiques différents de l’Ontario ont participé { des discussions portant avant tout sur le caractère
souhaitable d’un effet éventuel du soin des patients, les résultats cliniques, les possibilités d’amélioration
des résultats spécifiques au sarcome et des contributions réelles à la recherche si le soin des sarcomes était
délégué à des établissements « à volume élevé » seulement. Les discussions ont dégagé trois thèmes qui
appuient le concept : le besoin d’expertise et la nécessité de bien connaître les sarcomes, la reconnaissance
du caractère particulier des thérapies systémiques contre les sarcomes et le besoin de recherche et de
progrès.
La nécessité de bien connaître les sarcomes et le besoin d’expertise en la matière
Les sarcomes chez les adultes sont au nombre des tumeurs malignes les plus rares chez l’être humain. Il
faut y ajouter les très nombreux sous-types histologiques et anatomiques dont chacun pose des défis
particuliers sur les plans du diagnostic et du traitement10 11 12 13. On reconnaît en général que la majorité
des oncologues médicaux ont une expérience ou une formation limitées au sujet de la prise en charge des
sarcomes et il est difficile, voire impossible, de bien connaître les sarcomes lorsque l’on voit seulement un
rare patient de temps à autre. La consultation de pairs à des centres qui accueillent davantage de patients
pourrait permettre d’obtenir des conseils sur la prise en charge de cas en particulier, mais dans la majorité
des centres, cela ne se traduit pas en soins « experts » ou « les meilleurs ». Le manque de connaissance des
protocoles spécifiques et recommandés de traitement des sarcomes et les risques ou les complications qui
peuvent en découler peuvent en fait se révéler dangereux pour les patients et avoir un effet indésirable sur
10
Greenlea RT, Murray T, Bolden S, et al. Cancer Statistics 2000. CA Cancer J Clin 2000; 50: 7-33.
11
Nijhuis PHA, Schaapveld M, Otter R, et al. Epidemiological aspects of soft tissue Sarcomas (STS) – concequences for the design of clinical
STS trials. Eur J Cancer 1999; 35: 1705-1710.
12
Pisters PWT, Leung DHY, Woodruff J, Shi W, Brennan MF. Analysis of prognostic factors in 1041 patients with localized soft tissue
sarcomas of the extremities. J Clin Oncol 1996; 14: 1679-1689.
13
Trovik CS, Bauer HCF, Alvegard TA, et al. Surgical margins local recurrence and metastasis in soft tissue sarcomas 559 surgically treated
patients from the Scandinavian Sarcoma Group Register. Eur J Cancer 2000; 36: 710-716.
30
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
l’évolution de leur état de santé. Dans un domaine où les bienfaits de la thérapie systémique suscitent la
controverse, les guides eux-mêmes se prêtent { l’interprétation et { la partialité, particulièrement chez ceux
qui n’ont pas d’expérience dans le domaine. C’est d’une importance cruciale, car il a été démontré que
lorsqu’ils sont prescrits correctement dans certaines circonstances en particulier14 15, les traitements
systémiques ont un effet important sur l’évolution de l’état de santé des patients, y compris leur survie. La
chimiothérapie néoadjuvante chez les patients qui ont un ostéosarcome, par exemple, a modifié de façon
spectaculaire la survie de longue durée16 17 18 19, tout comme l’a fait la thérapie ciblée aux inhibiteurs de la
tyrosine kinase chez les patients qui ont des tumeurs du stroma gastro-intestinal (TSGI) à métastases20.
Sans progrès nouveaux du traitement systémique, l’évolution des résultats liés { la santé chez les patients
qui ont un sarcome (absence de rechute éloignée et amélioration de la survie globale) dépend de
l’application appropriée des thérapies existantes.
Reconnaissance du caractère particulier des traitements systémiques des sarcomes
Les traitements systémiques utilisés pour traiter les sarcomes des tissus mous et des os font partie des
protocoles les plus particuliers, complexes et difficiles mis au point pour traiter les tumeurs malignes
solides. Les régimes varient d’un traitement simple comme la doxorubicine administrée en monothérapie
jusqu’aux protocoles plus compliqués comme l’ifosfamide à dose intermédiaire ou élevée administré à
l’hôpital avec hydratation appropriée et protection urothéliale jusqu’aux régimes très complexes basés sur
14
Tierney JF, Mosseri V, Stewart LA, Suhami RL, Parmar MKB. Adjuvant Chemotherapy for Soft-Tissue Sarcoma: Review and meta-analysis
of the published results of randomized clinical trials. Br J Cancer 1995; 72: 469-475.
15
Figueredo A, Bramwell V, et al. 11-2. Adjuvant chemotherapy following complete resection of soft tissue sarcoma in adults. A clinical
practice guideline. [http://www.cancercare.on.ca/ccopgi/>]. Sarcoma 2002; 6: 5-18
16
Meyers PA, Heller G, Healey J, et al. Chemotherapy for nonmetastatic osteogenic sarcoma: the Memorial Sloan-Kettering (T12) experience.
J Clin Oncol. 1992; 10: 5-15.
17
Rosen G, Marcove RC, Caparros B, et al. Primary Osteogenic Sarcoma: The rationale for preoperative chemotherapy and delayed surgery.
Cancer. 1979; 43: 2163-2177.
18
Goorin AM, Schwartzentruber DJ, Devidas M, et al. Presurgical chemotherapy compared with immediate surgery and adjuvant
chemotherapy for nonmetastatic osteosarcoma: Pediatric Oncology Group Study POG-8651. J Clin Oncol. 2003; 21: 1574-1580.
19
Ferrari S, Sigbjorn S, Mercuri M, et al. Neoadjuvant Chemotherapy with high-dose Methotrexate, Cisplatin, and Doxorubicin for Patients with
localized osteosarcoma of the extremity: A Joint Study by the Italian and Scandinavian Sarcoma Groups. J Clin Oncol. 2005; 23 (34): 88458852.
20
Ferrari S, Sigbjorn S, Mercuri M, et al. Neoadjuvant Chemotherapy with high-dose Methotrexate, Cisplatin, and Doxorubicin for Patients with
localized osteosarcoma of the extremity: A Joint Study by the Italian and Scandinavian Sarcoma Groups. J Clin Oncol. 2005; 23 (34): 88458852.
31
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
le méthotrexate à forte dose qui peut obliger à suivre en service interne les concentrations de médicaments
et à prendre des mesures appropriées afin de réduire la toxicité21 22.
La mise au point récente de traitements spécifiques { l’histologie oblige les oncologues à bien connaître
l’établissement d’ordonnances et la surveillance, à être à jour à cet égard et { posséder de l’expertise
particulière en la matière. Cela s’est produit surtout dans la prise en charge des TSGI où la mise au point de
l’imatinib a plus que quadruplé la survie des patients qui avaient une maladie à métastases ou irrésécable.
Après la mise en service de l’imatinib, les connaissances et les traitements possibles ont augmenté
exponentiellement, y compris d’autres inhibiteurs de la tyrosine kinase, dont un oncologue participant à la
prise en charge de cette maladie rare devait connaître l’existence et au sujet desquels il devait avoir des
connaissances et de l’expertise. La prise en charge des patientes qui avaient un léiomyosarcome utérin et
chez lesquelles la détermination d’une combinaison unique gemcitabine et docétaxel provoque un taux de
réponse élevé, y compris des réponses complètes23 24 25, a réalisé des progrès semblables.
Le besoin d’effectuer des recherches et de réaliser des progrès
Les patients à risque élevé de sarcome des tissus mous ont au moins 50 % de chances d’avoir par la suite
une maladie à métastases qui aura un effet sérieux sur leur survie globale. Deux méta-analyses ont
démontré qu’un traitement systémique adjuvant entraîne une amélioration significative de la période
d’absence de maladie et de la survie globale même si le bienfait absolu d’un tel traitement est minime et
n’atteint pas 10 %, ce qui démontre qu’il faut absolument réaliser des progrès dans ce domaine. Seules de
meilleures thérapies systémiques en contexte adjuvant ou métastatique amélioreront la survie chez ces
patients. En général, l’avenir du traitement systémique des sarcomes réside dans la thérapie spécifique {
l’histologie. Il est très probable que les traitements futurs coûteront plus cher et que des patients
auparavant non traitables qui présentaient une histologie particulière future deviendront des candidats à
de nouveaux traitements. Dans le cas d’une maladie rare, dont les sous-types sont encore plus rares, ces
21
Verma S, Younus J, Stys Norman D, Haynes AE, Blackstein M, and members of the Sarcoma Disease Site Group. Ifosfamide-based
Combination Chemotherapy in Advanced Soft Tissue Sarcoma. A Practice Guideline. Current Oncology 2007. 14; 4: 144-148.
[http://www.cancercare.on.ca/pdf/pebc11-4s.pdf
22
Verma S, Younus J, Stys Norman D, Haynes AE, Blackstein M, and members of the Sarcoma Disease Site Group. High Dose/Dose
Intensive Chemotherapy in Advanced Soft Tissue Sarcoma. A Practice Guideline. In Press. Current Oncology 2007.
[http://www.cancercare.on.ca/pdf/pebc11-4s.pdf].
23
Hensley ML, Maki R, Venkatraman E, Geller G, Lovegren M, Aghajanian C, et al. Gemcitabine and Docetaxel in patients with unresectable
leiomyosarcoma: results of a phase II trial. J Clin Oncol 2002; 20 (12): 2824-2831.
24
Hensley ML, Blessing JA, Mannel R, Rose PG. Fixed-dose rate gemcitabine plus docetaxel as first-line therapy for metastatic uterine
leiomyosarcoma: A Gynecologic Oncology Group Phase II trial. Gynecol Oncol 2008; 109 (3) 329-334.
25
Maki et al, Randomized Phase II Study of Gemcitabine and Docetaxel Compared With Gemcitabine Alone in Patients With Metastatic Soft
Tissue Sarcomas: Results of Sarcoma Alliance for Research Through Collaboration Study 002. J Clin Oncol 2007; 25 (19); 2755-2763.
32
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
progrès passent obligatoirement par la collaboration internationale. Ce changement de paradigme est
commencé comme en témoigne la mise au point des inhibiteurs de la tyrosine kinase pour le traitement des
TSGI, de combinaisons gemcitabine et docétaxel pour les léiomyosarcomes utérins, de la trabectidine pour
le traitement spécifique de lipo et de léiomyosarcomes et du paclitaxel pour la prise en charge des
angiosarcomes. Un effort concerté s’impose au moment du recrutement des patients dans des essais
cliniques, ce qui faciliterait une approche impartiale de la recherche aux centres à volume élevé au lieu de
la présentation d’un ou deux patients par année provenant de centres { faible volume.
Les traitements systémiques des sarcomes coûtent de plus en plus cher, ce qui est attribuable en partie au
coût des médicaments, car il est clair que les médicaments disponibles sont passés d’un agent unique
comme la doxorubicine à des régimes plus difficiles et beaucoup plus coûteux comportant des
combinaisons avec l’ifosfamide ou des taxanes. L’administration de ces traitements par des experts
nécessite souvent des mesures de soutien comme l’administration de facteurs de croissance,
l’hospitalisation ou le suivi des concentrations de médicaments. Lorsqu’il en est tenu compte pour le
patient occasionnel dans un centre « à faible volume », les coûts unitaires peuvent s’absorber plus
facilement. À cause du manque d’expertise disponible, il est toutefois de plus en plus courant de voir des
patients qui ont un sarcome chercher des avis et un traitement ou être référés à des centres « à volume
élevé » ou plus chevronnés, et les coûts qui en découlent pour de tels centres deviennent impossibles à
prendre en charge. L’affectation du traitement des sarcomes aux centres « à volume élevé » ne fera pas que
permettre de fournir des soins multidisciplinaires uniformes et excellents à tous les patients de la
province : elle devrait aussi entraîner une utilisation plus judicieuse des ressources.
RADIO -ONCOLOGIE
La radiothérapie constitue un traitement d’appoint essentiel { la chirurgie pour les sarcomes des tissus
mous afin d’optimiser à la fois le contrôle local26 27 28 29 et le résultat fonctionnel30 31.
26
O'Sullivan B, Davis A, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, Wunder J, Kandel R, Goddard K, Sadura A, Pater J, Zee B. Preoperative
versus postoperative radiation treatment in soft-tissue sarcoma of the limbs: a randomised trial. Lancet 2002;359(9325):2235-41.
27
Pisters P, Harrison L, Leung D, Woodruff J, Caspar E, Brennan M. Long-term results of a prospective randomized trial of adjuvant
brachytherapy in soft tissue sarcoma. J Clin Oncol 1996;14:859-68
28
Jones J, Catton C, O'Sullivan B, Couture J, Heisler R, Kandel R, Swallow C. Initial Results of a Trial of Pre-operative External Beam
Radiation Therapy and Post-operative Brachytherapy for Retroperitoneal Sarcoma. Ann Surg Oncol 2002;9(4):324-5.
29
Yang J, Chang A, Baker A, Sindelar W, Danforth D, Topalain S, Delaney T, Glatstein E, Steinberg S, Merino M, Rosenberg S. Randomized
prospective study of the benefit of adjuvant radiation therapy in the treatment of soft tissue sarcomas of the extremity. J Clin Oncol
1998;16:197-203.
30
Davis A, O'Sullivan B, Turcotte R, Bell R, Catton C, Chabot P, Wunder J, Hammond A, Benk V, Kandel R, Goddard K, Freeman C, Sadura
A, Zee B, Day A, Tu D, Pater J. Late radiation morbidity following randomization to preoperative versus postoperative radiation treatment in
extremity soft tissue sarcoma. Radiother Oncol 2005;75:48-53
33
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
L’intégration efficace de la chirurgie et de la radiothérapie pour traiter les STM passe par une
consultation préopératoire multidisciplinaire, ainsi qu’une collaboration et une coopération
rapprochées entre toutes les disciplines. Ces éléments sont essentiels si l’on veut bien choisir les
patients qui recevront un traitement combiné, choisir le séquençage optimal des méthodes de
traitement et minimiser le risque de toxicité cumulative liée au traitement.
Les STM peuvent faire leur apparition n’importe où dans l’anatomie et il faut de l’expertise
spécifique à la fois de la maladie et de l’anatomie pour traiter efficacement tous les patients qui ont
un STM. Seuls les centres les plus importants et les plus spécialisés disposeront de la profondeur et
l’envergure de l’expérience et de l’expertise nécessaires pour traiter chaque patient. Il convient que
les patients qui ont les sarcomes les plus rares et les plus complexes soient référés à ces centres
pour leur traitement. Ce sera le cas, par exemple, des sarcomes dans la colonne, à la base du crâne,
dans la tête et au cou, ainsi que des sites anatomiques intra-thoraciques et rétropéritonaux.
De même, il faut imposer des exigences techniques très complexes au sujet de la radiothérapie pour
fournir des traitements de radiothérapie optimaux au plus grand nombre de patients qui ont un
sarcome. Pour tous les patients, ces exigences comportent une infrastructure adéquate afin de
fournir un soutien d’expert en imagerie et en pathologie spécifiques { la maladie, une capacité de
planification de traitement 3D, une capacité sophistiquée d’immobilisation, une capacité ATMI et
une capacité de vérification en ligne volumétrique des tissus mous. Dans certains cas choisis, une
capacité de diffusion d’images d’IRM, une capacité de planification de traitement 4D, ainsi qu’une
capacité de radiothérapie stéréotactique du SNC et du corps sont nécessaires.
Il doit y avoir des mesures appropriées d’assurance de la qualité pour garantir et vérifier le
caractère optimal des résultats. Ces mesures comprennent l’imagerie par des experts, la pathologie,
la consultation en oncologie chirurgicale et médicale, les discussions au sein de conseils tumoraux
multidisciplinaires, l’examen par des pairs des plans de radiothérapie avant le traitement et
l’évaluation périodique des résultats { long terme.
31
Rosenberg S, Tepper J, Glatstein E, Costa J, Baker A, Brennan M, DeMoss E, Seipp C, Sindelar W, Sugarbaker P, Wesley R. The
treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities: Prospective randomized evaluations of (1) limb-sparing surgery plus radiation therapy
compared with amputation and (2) the role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg 1982;196:305-15.
34
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
ANNEXE C : MEMBRES DU GROUPE D’EXPERTS
1.
Marcus Bernardini, MD, MSc, FRCSC
Oncologie gynécologique
Réseau universitaire de santé
2.
Martin Blackstein, MD, PhD, FRCP(C), FACP
Oncologie médicale
Hôpital Mount Sinai
3.
Judy Burns, B.Sc.I., MHS, CHE
Directrice, Planification des services de cancérologie et élaboration de programmes
régionaux
Action Cancer Ontario
4.
Charles Catton, MD, FRCPC
Président, Groupe d’experts sur les sarcomes
Professeur
Département de radio-oncologie
Hôpital Princess Margaret
5.
Nadia Coakley, MBSI
Programme de soins fondés sur la recherche
Action Cancer Ontario
6.
Samy El Sayed, MD, FRCPC
Radio-oncologie
L’Hôpital d’Ottawa
7.
Michelle Ghert, MD, FRCSC
Oncologie orthopédique
Centre de cancérologie Juravinski (GSM)
35
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Professeure adjointe, Département de chirurgie
Université McMaster
8.
Abha Gupta, MD, MSc, FRCP(C)
Hémathologie/Oncologie
Hôpital pour enfants malades
9.
Eric Gutierrez, MRT (T), RTT, CMD, BSc
Gestionnaire de programme, Radio-oncologie, Programmes cliniques
Action Cancer Ontario
10.
Alex Hammond, BSc, MBBCh, FRCPC, ABRT, MEd, professeur, Département
d’oncologie
Faculté de médecine et d’art dentaire, Université Western Ontario
Centre régional de cancérologie de London
11.
Jeremy Hamm
Action Cancer Ontario
12.
Sherrie Hertz, BScPhm
Gestionnaire de programme, Oncologie systémique, Programmes cliniques
Action Cancer Ontario
13.
Amber Hunter, MBA
Gestionnaire de programme, Oncologie chirurgicale, Programmes cliniques
Action Cancer Ontario
14.
Jonathan Irish, MD, MSc, FRCSC, FACS
Chef provincial et responsable, Accès aux soins et Financement stratégique, Programme
d’oncologie chirurgicale
Action Cancer Ontario
15.
Laurie Jenkins, inf. aut., B.Sc.I., MBA
36
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Directrice principale, Chirurgie et oncologie
Hôpital Mount Sinai
16.
Rita Kandel, MD, FRCP(C)
Pathologie
Hôpital Mount Sinai
17.
Korosh Khalili, MD, FRCPC
Imagerie abdominale
Réseau universitaire de santé
18.
Cindy (Cynthia) McLennan, inf. aut., B.Sc.I., CSIO (c), CSP (c)
Soins infirmiers/Administration
L’Hôpital d’Ottawa
19.
Elaine Meertens, B.Sc.I.
Gestionnaire, Planification des services de cancérologie et Élaboration des programmes
régionaux
Action Cancer Ontario
20.
Hans Messersmith, (MPH)
Programme de soins fondés sur la recherche
Action Cancer Ontario
21.
Barry Rosen, MD, FRCSC
Oncologie gynécologique
Réseau universitaire de santé
22.
23.
Jill Ross, inf. aut., MBA
Directrice, Programmes cliniques et Secrétariat du Conseil clinique
Action Cancer Ontario
Haim Sechter
Gestionnaire, Informatique du cancer, responsable des technologies de l’information
37
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Action Cancer Ontario
24.
Carol Swallow, MD, PhD, FRCS(C), FACS
Professeure, Département de chirurgie
Hôpital Mount Sinai
25.
Richard Tozer, BSc (Hon), PhD, MD, FRCPC
Oncologie médicale
Centre de cancérologie Juravinski
26.
Maureen Trudeau, BSc, MA, MD, FRCPC
Responsable provinciale, Traitements systémiques
Action Cancer Ontario
27.
Shailendra Verma. MD, FRCPC, FACP
Oncologie médicale
L’Hôpital d’Ottawa
28.
Padraig Warde, MB, MRCPI, FRCPC
Responsable provincial, Programme de radiothérapie
Action Cancer Ontario
29.
Ellie Wasserman, inf. aut., BA
Administratrice en soins infirmiers
Hôpital Mt. Sinai
30.
Jennifer Wiernikowski, inf. aut. (EC), IP-Adulte, MN, CSIO(C)
Soins infirmiers
Centre de cancérologie Juravinski
31.
Graham Woodward, MSc
Planification provinciale et générale
38
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Action Cancer Ontario
32.
Joel Werier, MD, FRCS(C)
Oncologie orthopédique
L’Hôpital d’Ottawa (DSG)
33.
Lawrence M. White, MD, FRCPC
Professeur, Département d’imagerie médicale et de chirurgie orthopédique
Hôpital Mount Sinai
34.
Jay Wunder, MD, MSC, FRCSC
Oncologie orthopédique
Hôpital Mount Sinai
39
La prise en charge des sarcomes chez les adultes en Ontario
Rapport du Groupe d’experts
Action Cancer Ontario
620, avenue University, 15e étage
Toronto ON M5G 2L7
ww
De meilleurs services de cancérologie à chacune
des étape
