Tumeurs et sarcomes des parties molles
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Tu m e u r s e t sarcomes des parties molles Causes Symptômes Diagnostic Traitement Pronostic Une information de la Ligue suisse contre le cancer Tu m e u r s e t s a r c o m e s des parties molles Les tissus mous relient, soutiennent et entourent les organes du corps humain. Ils se trouvent entre la peau et les organes internes et comprennent différents tissus, tels que les muscles, les tendons, les tissus adipeux et fibreux ainsi que les structures articulaires ou le tissu nerveux. Les parties molles représentent plus de la moitié du poids du corps. Les tumeurs des parties molles englobent un grand nombre de tumeurs différentes, dont la plupart sont toutefois bénignes. Il s'agit entre autres des lipomes, des fibro- Fréquence La plus grande partie des tumeurs des parties molles sont bénignes. Il ne s'agit de sarcomes que dans 1 à 2 pour cent des cas. Environ 200 personnes sont touchées chaque année en Suisse (3 sur 100'000) par un cancer des parties molles. Les personnes de tous âges peuvent être atteintes: les sarcomes musculaires apparaissent surtout chez les enfants et les adolescents, d'autres formes en revanche touchent plus fréquemment les jeunes adultes. 40 % des sarcomes des parties molles sont diagnostiqués chez des personnes de plus de 65 ans. (Source: Association suisse des registres des tumeurs, 1990 -1994) mes, des hémangiomes ou des neurinomes. Par opposition, les tumeurs malignes des parties molles portent le nom de sarcomes (du grec, signifiant: tumeurs de couleur chair) et peuvent métastaser dans d'autres organes. Les sarcomes des parties molles peuvent se développer sur différents tissus et portent des noms divers. Ainsi, les médecins distinguent par exemple entre les liposarcomes (tumeurs du tissu adipeux), les rhabdomyosarcomes ou léiomyosarcomes (tissu musculaire) et les neurofibrosarcomes (nerfs). Les métastases sont très rares dans le tissu musculaire. Symptômes Les sarcomes des parties molles peuvent apparaître dans tous les endroits du corps, mais ils sont néanmoins le plus souvent localisés dans les extrémités inférieures et dans le tronc. Ils apparaissent moins souvent dans les bras et la tête. Les sarcomes des parties molles se développent souvent lentement. Ils atteignent fréquemment une taille considérable, sans provoquer de troubles. A un stade plus avancé, ils peuvent occasionner des douleurs, surtout s'ils compriment certains nerfs, et limiter des mouvements particuliers. Le sarcome de Kaposi est un cas particulier de tumeur des parties molles. Il apparaît sous diverses variantes et se manifeste dans sa forme classique et très rare sous l'aspect d'un nodule rouge cutané, qui atteint le plus souvent les hommes d'un certain âge. En relation avec le sida (déficience du système immunitaire), le sarcome de Kaposi apparaît aussi de plus en plus souvent sous une forme agressive chez de jeunes patients. Causes Les patients parlent souvent d'agressions extérieures (traumatismes) comme étant la cause de leur maladie. Que de tels traumatismes puissent provoquer des sarcomes des parties molles n'a toutefois jamais été scientifiquement prouvé. En revanche, les irradiations qui ont été pratiquées au moyen de techniques désuèttes peuvent être, des décennies plus tard, à l'origine d'un sarcome. Un petit nombre de sarcomes des parties molles serait dû à des substances chimiques cancérigènes. A l'heure actuelle, il n'a pas encore été formellement prouvé que le patrimoine génétique puisse jouer un rôle dans la formation d'un sarcome. Toutefois, il semblerait que dans les familles atteintes du "syndrome cancéreux familial" (syndrome de Li-Fraumeni), les sarcomes apparaissent plus souvent, ce qui pourrait indiquer une composante génétique de la maladie. Prévention et détection précoce Les causes des sarcomes des parties molles n'étant pas bien connues, il est impossible de donner des conseils de prévention. Les signes de la maladie peuvent être l'apparition spontanée de tuméfactions des parties molles, qui se développent avec rapidité. De tels changements nécessitent une consultation médicale. Les sarcomes des parties molles sont parfois diagnostiqués à tort comme des épanchements sanguins ou des claquages musculaires. Confirmation du diagnostic Dans la plupart des cas, un peu de tissu, prélevé lors d'une petite intervention chirurgicale, permet de confirmer le diagnostic en laboratoire. Les sarcomes de taille plus importante étant composés de différentes sortes de tissus, I'intervention doit être planifiée de façon à ce que chacune de celles importantes pour le diagnostic soit examinée. C'est pourquoi il est parfois nécessaire de procéder à plusieurs prélèvements et d'employer différentes techniques d'investigation. On utilise aussi presque toujours les techniques d'imagerie (scanner et résonance magnétique nucléaire) pour le diagnostic, afin de déterminer la taille et l'emplacement exacts de la tumeur. Traitement Les sarcomes au stade précoce, qui n'ont pas encore formé de métastases, sont enlevés chirurgicalement, en éliminant complètement les tissus voisins et le tissu tumoral. Les sarcomes des membres peuvent dans certains cas nécessiter l'amputation du membre atteint, bien que cette mesure soit évitée dans la mesure du possible. Une radiothérapie suit la plupart du temps l'opération (résection). Pour les sarcomes particulièrement malins, une chimiothérapie accompagne parfois le traitement. Selon le type et la taille de la tumeur, la chimiothérapie médicamenteuse peut être le traitement le plus important. Elle permet, d'une part, d'empêcher la formation de métastases et de diminuer la taille de la tumeur d'autre part. L'intervention chirurgicale consécutive est ainsi réduite à un strict minimum. Suivi médical L'ablation d'une tumeur des parties molles peut porter préjudice à l'appareil locomoteur. Après une opération, certains muscles peuvent manquer, ce qui modifie ou handicape la mobilité du patient. C'est pourquoi la réadaptation locomotrice est souvent primordiale durant la période qui suit l'opération. Des consultations régulières sont en outre nécessaires, afin de dépister à temps l'éventuelle réapparition de la tumeur. L'amputation d'un membre rend indispensable l'adaptation d'une prothèse. Durant les pre- miers mois, celle-ci nécessitera de la patience et un entraînement régulier. Chances de guérison Les chances de guérison d'un sarcome des parties molles diffèrent selon le type de la tumeur et le moment où le traitement a été entrepris. 60 à 75 % des patients atteints de petits sarcomes des membres survivent les dix premières années après le traitement. A ce propos, il faut mentionner que l'ablation de la tumeur et la radiothérapie aboutissent aux mêmes résultats que l'amputation. Le taux de survie après cinq ans est de 60 à 85 pour cent chez les patients atteints de sarcomes dans les membres et de 45 à 70 pour cent chez les patients atteints de sarcomes dans la région abdominale ou dans le tronc. La recherche aujourd'hui Dans le domaine des tumeurs des parties molles, la recherche se préoccupe surtout de déterminer l'ordre dans lequel les mesures thérapeutiques doivent être appliquées. Elle cherche des thérapeutiques qui permettraient d'opérer les patients atteints de sarcome de taille importante, en préservant la fonction de leurs extrémités. Pour divers sarcomes des parties molles, le rôle de la chimiothérapie associée doit être clarifié. Des études épidémiologiques et génétiques sont en cours et fourniront de nouveaux éléments pour la prévention, le traitement et le suivi.
