Tumeurs et sarcomes des parties molles

Une information de
la Ligue suisse contre
le cancer
Causes
Symptômes
Diagnostic
Traitement
Pronostic
Tumeurs et
sarcomes des
parties molles

Les tissus mous relient, soutiennent et en-
tourent les organes du corps humain. Ils se
trouvent entre la peau et les organes internes
et comprennent différents tissus, tels que les
muscles, les tendons, les tissus adipeux et
fibreux ainsi que les structures articulaires
ou le tissu nerveux. Les parties molles repré-
sentent plus de la moitié du poids du corps.
Les tumeurs des parties molles englobent
un grand nombre de tumeurs différentes,
dont la plupart sont toutefois bénignes. Il
s'agit entre autres des lipomes, des fibro-
mes, des hémangiomes ou des neurinomes.
Par opposition, les tumeurs malignes des
parties molles portent le nom de sarcomes
(du grec, signifiant: tumeurs de couleur
chair) et peuvent métastaser dans d'autres
organes. Les sarcomes des parties molles
peuvent se développer sur différents tissus
et portent des noms divers. Ainsi, les méde-
cins distinguent par exemple entre les lipo-
sarcomes (tumeurs du tissu adipeux), les
rhabdomyosarcomes ou léiomyosarcomes
(tissu musculaire) et les neurofibrosarcomes
(nerfs). Les métastases sont très rares dans
le tissu musculaire.
Fréquence
La plus grande partie des tumeurs des par-
ties molles sont bénignes. Il ne s'agit de
sarcomes que dans 1 à 2 pour cent des cas.
Environ 200 personnes sont touchées cha-
que année en Suisse (3 sur 100'000) par un
cancer des parties molles. Les personnes de
tous âges peuvent être atteintes: les sar-
comes musculaires apparaissent surtout
chez les enfants et les adolescents, d'autres
formes en revanche touchent plus fréquem-
ment les jeunes adultes. 40 % des sarcomes
des parties molles sont diagnostiqués chez
des personnes de plus de 65 ans.
(Source: Association suisse des registres
des tumeurs, 1990-1994)
Symptômes
Les sarcomes des parties molles peuvent
apparaître dans tous les endroits du corps,
mais ils sont néanmoins le plus souvent
localisés dans les extrémités inférieures et
dans le tronc. Ils apparaissent moins sou-
vent dans les bras et la tête.
Les sarcomes des parties molles se déve-
loppent souvent lentement. Ils atteignent
fréquemment une taille considérable, sans
provoquer de troubles. A un stade plus avan-
cé, ils peuvent occasionner des douleurs,
surtout s'ils compriment certains nerfs, et
limiter des mouvements particuliers.
Tumeurs et sarcomes
des parties molles

Le sarcome de Kaposi est un cas particulier
de tumeur des parties molles. Il apparaît
sous diverses variantes et se manifeste dans
sa forme classique et très rare sous l'aspect
d'un nodule rouge cutané, qui atteint le plus
souvent les hommes d'un certain âge. En re-
lation avec le sida (déficience du système
immunitaire), le sarcome de Kaposi apparaît
aussi de plus en plus souvent sous une for-
me agressive chez de jeunes patients.
Causes
Les patients parlent souvent d'agressions ex-
térieures (traumatismes) comme étant la cau-
se de leur maladie. Que de tels traumatismes
puissent provoquer des sarcomes des parties
molles n'a toutefois jamais été scientifique-
ment prouvé. En revanche, les irradiations qui
ont été pratiquées au moyen de techniques
désuèttes peuvent être, des décennies plus
tard, à l'origine d'un sarcome. Un petit nom-
bre de sarcomes des parties molles serait dû
à des substances chimiques cancérigènes.
A l'heure actuelle, il n'a pas encore été for-
mellement prouvé que le patrimoine géné-
tique puisse jouer un rôle dans la formation
d'un sarcome. Toutefois, il semblerait que
dans les familles atteintes du "syndrome can-
céreux familial" (syndrome de Li-Fraumeni),
les sarcomes apparaissent plus souvent, ce
qui pourrait indiquer une composante géné-
tique de la maladie.
Prévention et détection précoce
Les causes des sarcomes des parties molles
n'étant pas bien connues, il est impossible
de donner des conseils de prévention. Les
signes de la maladie peuvent être l'appari-
tion spontanée de tuméfactions des parties
molles, qui se développent avec rapidité. De
tels changements nécessitent une consul-
tation médicale. Les sarcomes des parties
molles sont parfois diagnostiqués à tort
comme des épanchements sanguins ou des
claquages musculaires.
Confirmation du diagnostic
Dans la plupart des cas, un peu de tissu,
prélevé lors d'une petite intervention chirur-
gicale, permet de confirmer le diagnostic
en laboratoire. Les sarcomes de taille plus
importante étant composés de différentes
sortes de tissus, I'intervention doit être
planifiée de façon à ce que chacune de celles
importantes pour le diagnostic soit exami-
née. C'est pourquoi il est parfois nécessaire
de procéder à plusieurs prélèvements et
d'employer différentes techniques d'investi-
gation. On utilise aussi presque toujours les
techniques d'imagerie (scanner et résonance
magnétique nucléaire) pour le diagnostic,
afin de déterminer la taille et l'emplacement
exacts de la tumeur.
Traitement
Les sarcomes au stade précoce, qui n'ont

pas encore formé de métastases, sont enle-
vés chirurgicalement, en éliminant complè-
tement les tissus voisins et le tissu tumoral.
Les sarcomes des membres peuvent dans
certains cas nécessiter l'amputation du
membre atteint, bien que cette mesure soit
évitée dans la mesure du possible.
Une radiothérapie suit la plupart du temps
l'opération (résection). Pour les sarcomes
particulièrement malins, une chimiothérapie
accompagne parfois le traitement.
Selon le type et la taille de la tumeur, la chimio-
thérapie médicamenteuse peut être le traite-
ment le plus important. Elle permet, d'une
part, d'empêcher la formation de métastases
et de diminuer la taille de la tumeur d'autre
part. L'intervention chirurgicale consécutive
est ainsi réduite à un strict minimum.
Suivi médical
L'ablation d'une tumeur des parties molles
peut porter préjudice à l'appareil locomo-
teur. Après une opération, certains muscles
peuvent manquer, ce qui modifie ou handi-
cape la mobilité du patient. C'est pourquoi
la réadaptation locomotrice est souvent pri-
mordiale durant la période qui suit l'opéra-
tion. Des consultations régulières sont en
outre nécessaires, afin de dépister à temps
l'éventuelle réapparition de la tumeur. L'am-
putation d'un membre rend indispensable
l'adaptation d'une prothèse. Durant les pre-
miers mois, celle-ci nécessitera de la patien-
ce et un entraînement régulier.
Chances de guérison
Les chances de guérison d'un sarcome des
parties molles diffèrent selon le type de la
tumeur et le moment où le traitement a été
entrepris. 60 à 75 % des patients atteints de
petits sarcomes des membres survivent les
dix premières années après le traitement. A
ce propos, il faut mentionner que l'ablation
de la tumeur et la radiothérapie aboutissent
aux mêmes résultats que l'amputation. Le taux
de survie après cinq ans est de 60 à 85 pour
cent chez les patients atteints de sarcomes
dans les membres et de 45 à 70 pour cent
chez les patients atteints de sarcomes dans
la région abdominale ou dans le tronc.
La recherche aujourd'hui
Dans le domaine des tumeurs des parties
molles, la recherche se préoccupe surtout de
déterminer l'ordre dans lequel les mesures
thérapeutiques doivent être appliquées. Elle
cherche des thérapeutiques qui permet-
traient d'opérer les patients atteints de sar-
come de taille importante, en préservant la
fonction de leurs extrémités. Pour divers sar-
comes des parties molles, le rôle de la chi-
miothérapie associée doit être clarifié. Des
études épidémiologiques et génétiques sont
en cours et fourniront de nouveaux éléments
pour la prévention, le traitement et le suivi.