C h l d l

C
Cancers
chez
h lles adolescents
d l
t
Yves Pérel
Le 26/11/2010
Contexte règlementaire
g
Critères
C
itè
d’ é
d’agrément
t INCA pour la
l pratique
ti
d traitement
du
t it
t
des cancers d’adolescents (moins de 18 ans)
Tout dossier d’adolescent de 15 à 18 ans doit être
discuté
en
RCP
interrégionale
d’oncologie
pédiatrique, avec des représentants des spécialités
adultes concernées si possible
le traitement pourra être proposé dans une unité
adulte agréée,
g
si elle remplit
p les mêmes conditions de
prise en charge pluridisciplinaire que celles des
services de pédiatrie et avec accord du patient
Quelques différences
différences…
Une législation spécifique
Une épidémiologie mal connue
Des résultats
insuffisants
dépendants de la prise en charge
U prise
Une
i en charge
h
diffé
différente
EPIDÉMIOLOGIE
Epidémiologie 1 : quelle place ?
Une place restreinte
rares (1% des cancers chez l’homme)
l homme)
à un âge où les maladies sont rares
accidents
id t
cancers
m cardiaques
m infectieuses
i f ti
m congénitales
autres
1-4
43
8
6
9
13
21
5-14
54
14
5
4
5
18
15-24
76
6
2
4
1
11
Epidémiologie
p
g 2:
mal
connue
700/an
250
200
1500/an
150
100
50
0
0
1à4
5à9
10 à 14
15 à 19
Epidémiologie 3: Evolution des taux
d’incidence annuels (1978(1978-1997)
Desandes E Bull cancer 2007
Epidémiologie 4 : Incidences spécifiques
0 tto 19 years: U
United
it d St
States,
t
2001-2003
2001Li Pediatrics 2008;121:1470
2008;121:1470--1477
Incidences spécifiques selon âge :
USA,
USA 20012001-2003 Li, Pediatrics 2008;121:1470
2008;121:1470--1477
Épidémiologie
p
g 4 …au microscope
p
autres
250
carcinomes et
p
epith
t embr
200
150
TGM
100
sarcomes o & m
tumeurs
cérébrales
lymphomes
50
0
0-14
14-19
20-24
leucémies
PARCOURS DE SOINS
En Aquitaine : 1515-18 ans
3C
CHU
IB
Bx N
Béarn Soule
Landes
n (2008+2009)
100
61
26
6
3
2
En Aquitaine : 1515-18 ans
n=89
Pédiatrie
23
SNC
17
Sarcomes ; t rares 12
Hémato
11
Endocrino
6
Uro
6
Tête et cou
5
%
26
19,5
13
12
6,5
6,5
6
Du qualitatif : initiatives ado/cancer
Projet personnel
sport
Défis, évènements (à chacun son Everest,
voiles de l’Espoir, séjours sportifs,
Aquitaine Destination…)
socio-esthétique
socio esthétique
Associations, manifestations
JSC (Jeunes
(J
Solidarité
S lid ité C
Cancer),
) Ch
Cheer-up
Parentraide
Etats Généraux
RESULTATS
Résultats 1 : Amélioration
de la survie Desandes E Bull Cancer 2007
Résultats 1 : Amélioration
d lla survie
de
i European Journal of Cancer 2009;
2009;45
45:992
:992--1005
0-14 ans 15-19 ans
Rhabdomyosarcomes
S
Sarcomes
d'Ewing
d'E i
Ostéosarcomes
Tumeurs rénales malignes
Astrocytomes
LMNH
LAL
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
Résultats 2, 1515-24 ans : hétérogènéité
(
(survie
i 5 ans 1978
1978--1997)
Centre COG vs nonnon-COG
J Clin Oncol.
Oncol. 2007;25:4610
2007;25:4610--5
Survie selon le lieu de traitement HR
DISCUSSION
Résumé
Rare & prise en charge fragmentée
Épidémiologie mal connue
connue, « charnière »
Résultats insuffisants, progrès moindres
que /autres
/ t
populations
l ti
Résultats
ésu tats
hétérogènes
variables selon le type de prise en charge
améliorables
Alors Pourquoi ces
meilleurs résultats ?
Maladie
Traitement
Patient
Facteurs liés à la maladie
L’incidence des caractéristiques
g
avec l’âge
g
défavorables augmente
E
Exemple
l LAL :
anomalies cytogénétiques
de mauvais
y g
q
pronostic (ploïdie, ETV6/AML1, Phi+)
moins de leucémies cortico-sensibles
cortico sensibles et
chimio-sensibles
Facteurs liés au traitement
+ d’inclusions
d’i l i
essais
i thé
thérapeutiques
ti
en
Pédiatrie (9% vs 60%)
Schéma thérapeutique adulte selon
tolérance : « adultes jeunes »
(-de 50 ans…60 ans…70 ans)
li i toxicité
i i é en général
é é l ((chimio)
hi i )
limiter
réduction des doses, augmentation délais
entre les cures de chimiothérapies
sous-traitement des adolescents
Facteurs liés au patient
Observance ? Compliance ?
convocations…
traitements par voie orale (chimio)
soins q
quotidiens ((fièvre,, soins locaux))
transgression des règles imposées, sentiment
d’invulnérabilité
d invulnérabilité
Rôle de l’accompagnement
autonomie/isolement de l’adolescent ?
les parents?
p
En somme…
somme
Schéma thérapeutique Adapté/biologie
Essais thérapeutiques
Spécifiques !
Intensité de traitement
(T chimiosensible)
Spécifique !
Compliance
Parents
Proximologie
Projet personnel
Quel Projet ? AAP INCa
pas de modèle unique
compétence technique
compétence d’âge
limiter la fragmentation
fragmentation, offrir les chances
de guérison :
é ifi
RCPI spécifiques
discussion onco adultes/onco enfants
schémas thérapeutiques spécifiques
protocoles spécifiques d’évaluation
d évaluation
Quel Environnement ?
prise en compte :
corps,
p , musique,
q , potes,
p
, projet…
p j
période d’instabilité émotionnelle
psy psychosocial
psy,
formation scolaire & formation professionnelle
autonomie/super-prox
Lieu d’activité
d activité des associations impliquées
(Ligue, JSC, Cheeur-up, asso locales…)
En Conclusion
Nécessité
Né
ité
d’
d’une
prise
i en charge
h
adaptée
d té