Les anomalies congénitales de l`ouraque chez l - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2013) 26, 301—307
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Les anomalies congénitales de l’ouraque
chez l’enfant : le point de vue du chirurgien
pédiatre
Congenital urachus anomalies ‘‘in children’’: ‘‘The pediatric
surgeon’s point of view’’
D. El Azzouzi ∗, A. Lasseri
Service de chirurgie infantile, université Mohammed I Oujda, hôpital Al Farabi, CHU Oujda,
Maroc
Reçu le 16 mai 2013 ; accepté le 30 août 2013
MOTS CLÉS
Ouraque ;
Anomalie
congénitale ;
Diagnostic ;
Enfant
∗
Résumé
Introduction. — Les anomalies congénitales de l’ouraque, bien qu’exceptionnelles, nécessitent
d’être connues par les chirurgiens pédiatres, car elles relèvent d’une prise en charge adaptée.
Patients et méthode. — En l’absence de traitement, les enfants sont exposés aux risques de
récurrence des symptômes, de complications infectieuses ou de dégénérescence plus tard en
adénocarcinome mucosécrétant de type liberkhünien, colloïde ou en bague à chaton.
Résultat. — Un défaut d’oblitération partiel ou total du canal allantoïdien au cinquième mois de
gestation peut être à l’origine de quatre pathologies bénignes de l’ouraque. La fistule ombilicovésicale (47,6 %) est en principe diagnostiquée à la période néonatale. Chez le grand enfant, la
forme la plus fréquente est le kyste de l’ouraque (30,7 %), alors que les fistules borgnes externes
(16,4 %) et internes (3,2 %) sont plus rares.
Discussion. — Le diagnostic repose sur l’examen clinique et l’imagerie médicale associant
l’échographie, la fistulographie et l’uro-scanner. Les risques de complication doivent systématiquement conduire à proposer un traitement chirurgical. La chirurgie laparoscopique apparaît
comme une voie d’abord intéressante pour ce type d’intervention.
© 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Auteur correspondant. Résidence Oued Al Makhazine, rue Al Motanabi, Apt 9, Méknes VN Maroc.
Adresse e-mail : [email protected] (D. El Azzouzi).
0987-7983/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.08.004
302
KEYWORDS
Urachus;
Congenital anomaly;
Diagnosis;
Child
D. El Azzouzi, A. Lasseri
Summary
Introduction. — Congenital urachal anomalies are very rare but require to be known by pediatric
surgeons.
Materials and methods. — Lack of appropriate treatment exposes the children to the risks of
symptoms recurrence, infectious complications or adenocarcinomatous degeneration.
Results. — A partial or total defect of obliteration of the urachus channel after the fifth month
of gestation can be at the origin of four benign pathologies. The ombilicovesical fistula (47.6%)
is diagnosed at the native period. In the children, the most frequent form is the cyst (30.7%)
whereas the external (16.4%) and internal sinus (3.2%) are rarer.
Discussion. — Diagnosis depends on clinical examination and association of ultrasound, fistulography and CT-scan. The risk of complications must systematically result in proposing a surgical
treatment for these benign pathologies. The umbilicus resection is not recommended, but the
surgeon has to remove the urachus and its implantation base on the bladder. Laparoscopic
surgery seems to be an interesting route for this intervention
© 2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
L’ouraque, du grec ouron (urine) et echein (contenir), est
un vestige embryonnaire qui se présente à la naissance sous
forme d’un cordon fibreux oblitéré, reliant le dôme vésical
à l’ombilic. Son défaut plus ou moins complet de fermeture devient alors le support anatomique d’une pathologie
variée dont les dénominateurs communs sont la rareté, la
situation médiane sous-péritonéale et le traitement chirurgical.
Leur diagnostic est établi dans 60 % des cas chez l’enfant
ou l’adolescent [1], le tableau clinique est très variable, parfois à l’origine de difficultés diagnostiques. La connaissance
de l’origine embryologique et de la présentation clinique de
ces pathologies rares est indispensable pour permettre une
prise en charge thérapeutique de qualité.
Origine embryologique
À la deuxième semaine de gestation, l’embryon se présente
sous la forme d’un disque à deux couches : l’ectoblaste et
l’entoblaste. Ce disque didermique délimite deux cavités.
La cavité amniotique et la vésicule vitelline primitive.
La vésicule vitelline primitive va progressivement former
l’intestin primitif, ou cloaque, et la vésicule ombilicale
(Fig. 1). À l’extrémité caudale de l’embryon, le cloaque est
le carrefour embryonnaire des appareils urinaire et digestif. Au 16e jour de développement, la paroi antérieure du
cloaque, qui deviendra la vessie, émet, dans le pédicule
embryonnaire, le diverticule allantoïdien [1,2]. Ce dernier
s’étendra du dôme vésical au cordon ombilical (Fig. 2). Lors
de la septième semaine du développement embryonnaire,
la descente de l’éperon périnéal divise le cloaque en une
partie postérieure anorectale et une partie antérieure urogénitale. Son origine embryologique est controversée. Qu’il
dérive de la partie supérieure de l’allantoïde ou du cloaque
ventral n’est pas clair. La majorité des auteurs admettent
cependant que sa partie supérieure provient de l’allantoïde
et le reste, du dôme vésical. C’est cette portion crâniale qui
s’allonge pour former l’ouraque lorsque la vessie fœtale,
primitivement abdominale, acquiert sa position pelvienne
tout en restant fixée à l’ombilic. Sa particularité est d’être
une structure transitoire apparaissant au 28e jour, se rétrécissant par étirement en un tube à lumière virtuelle, puis
s’oblitérant à la fin de la huitième semaine pour n’être à la
naissance qu’un fin ligament fibreux adjacent aux reliquats
des vaisseaux ombilicaux. Néanmoins, il peut persister des
vestiges embryonnaires à partir desquels peuvent se développer des pathologies bénignes ou malignes [2,3].
Anatomie
L’ouraque est une structure tubulaire extrapéritonéale
médiane, de 5 à 10 cm de long sur 3 à 8 mm de diamètre
qui relie la face postérieure de l’ombilic au dôme vésical.
Sa lumière est virtuelle. L’ouraque chemine dans le plan
sous-aponévrotique prépéritonéal ou fascia ombilico-vésical
en dedans de l’espace de Retzius (Fig. 3). Il se situe à la
face postérieure des muscles grands droits, en regard de la
ligne blanche [4,5]. Ses rapports sont : en avant, le fascia
transversalis, en arrière, le péritoine pariétal et latéralement les ligaments ombilicaux latéraux (reliquat des artères
ombilicales) (Fig. 4). Le péritoine pariétal dessine, dans la
région sous-ombilicale, trois replis : un repli médian soulevé par l’ouraque et deux autres latéraux soulevés par
les ligaments ombilicaux latéraux. Ces replis définissent
des dépressions péritonéales nommées fossettes inguinales
interne La bonne connaissance de cette région anatomique
permet de comprendre que l’exérèse complète de l’ouraque
va nécessiter de l’emporter en monobloc avec les ligaments
ombilicaux latéraux à son extrémité supérieure et une collerette vésicale à son extrémité inférieure. On décrit à
l’ouraque plusieurs segments : intramuqueux, intramusculaire et supravésical [6,7].
Histologie
L’ouraque peut être décrit comme un tube dont la paroi est
composée de trois couches : la couche interne, constituée
Les anomalies congénitales de l’ouraque chez l’enfant
303
Figure 1.
Coupes transversale (a) et sagittale (b) de l’embryon à la deuxième semaine de gestation.
Figure 2.
Coupe sagittale de l’embryon à la septième semaine de gestation.
d’un épithélium transitionnel ayant une activité sécrétoire,
la couche moyenne, faite de tissu conjonctif et la couche
externe, musculaire lisse, en continuité avec le détrusor
[4—6]. La lumière centrale est virtuelle, remplie de débris
épithéliaux desquamés [2]. Parfois, aucune structure n’est
individualisable [1].
Plus rarement, l’oblitération du canal est incomplète, de
façon majeure, aboutissant à des lésions macroscopiques.
Quatre types d’anomalies congénitales sont possibles. Les
plus courantes sont le kyste et la fistule de l’ouraque
[4].
Figure 3.
Coupe transversale de la paroi abdominale antérieure.
Fréquence
Bien que rares, les anomalies congénitales de l’ouraque
n’en représentent pas moins les plus fréquentes malformations de la vessie. Elles seraient retrouvées une fois sur
1000 autopsies d’adultes et 5000 autopsies d’enfants [8].
La prédominance masculine y est nette (cinq garçons pour
deux filles), ce qui peut aussi expliquer l’association à un
obstacle cervico-urétral (valve de l’urètre, vessie neurologique, prune belly syndrome) dans des proportions (14 à
67 %) excluant tout caractère fortuit [9,10]. L’incidence des
304
Figure 4.
D. El Azzouzi, A. Lasseri
Vue postérieure de la paroi abdominale antérieure.
malformations génito-urinaires associées (15,6 %) justifie un
bilan échographique et/ou une urographie intraveineuse systématique chez tous ces patients [11,12]. Tous les auteurs
insistent sur le risque de transformation maligne des résidus
de l’ouraque, qui en justifie l’exérèse complète dans tous les
cas [6]. La survenue d’un adénocarcinome mucineux aurait
une incidence de 1 sur 5 millions d’individus. Elle représente
0,5 % de tous les cancers de la vessie et un tiers des adénocarcinomes primitifs. La survie ne dépasse pas 10 % car elle
se développe dans une zone silencieuse et son extension
locorégionale peut être très avancée dès le diagnostic [5].
Étiopathogénie et classification
Blichert-Toft et Nielsen [7] distinguent cette pathologie en
persistance complète de l’ouraque (48 %), kyste ouraquien
caractérisé par l’oblitération des deux extrémités qui délimite une partie centrale restée perméable (31 %), sinus
(18 %) et diverticule de l’ouraque (3 %) dans lesquels seule
l’une des deux extrémités évolue normalement, l’autre
communiquant avec l’ombilic ou la vessie respectivement
(Fig. 5). Rich et al. [13] rajoutent à cette classification le
sinus à bascule, qui est une forme intermédiaire entre kyste
et sinus, pouvant se drainer alternativement à l’extérieur
ou dans la vessie.
Persistance complète de l’ouraque
Elle se caractérise par la non-oblitération du canal ouraquien primitif sur la totalité de son trajet et donc par la
persistance postnatale d’une communication entre ombilic
et vessie bordée par un épithélium transitionnel ou cubique,
mais une communication microscopique entre l’ouraque
et la vessie existerait dans près de la moitié des dissections anatomiques. L’hyperpression vésicale en amont
d’un obstacle à l’évacuation de l’urine fœtale ne semble
pas l’élément déterminant puisque cette association n’est
retrouvée que dans 14 % des obstructions du bas appareil
[4]. Valla et Mollard [3] ne signalent qu’une seule fistule
de l’ouraque sur une série de 172 cas de valves de l’urètre.
D’autre part, l’oblitération de l’ouraque est antérieure de
5 semaines à la formation de l’urètre, ce qui ne lui permet pas de jouer un rôle de soupape de sécurité [4,5].
Lorsque la fistule est associée à un obstacle, il ne peut
donc s’agir que d’une reperméabilisation tardive. La fistule de l’ouraque peut coexister avec d’autres pathologies
de l’ombilic, principalement omphalocèle [7] et persistance
du canal omphalomésentérique [1—4]. Valla et Mollard [3]
ont observé un cas d’évagination irréductible de la vessie
à l’ombilic à travers une très large fistule de l’ouraque,
situation en tout point symétrique du prolapsus digestif compliquant une fistule entéro-ombilicale.
Diagnostic
L’échographie anténatale peut suspecter cette anomalie
devant un gros cordon. Mais sa révélation habituelle est
postnatale précoce après la chute du cordon par un écoulement plus ou moins abondant d’urine par l’ombilic que le
port des couches peut cependant masquer pendant un certain temps. Le cordon peut être normal ou prendre dans
la moitié des cas un aspect de mégacordon pseudotumoral infiltré par l’urine fœtale. La fistule est parfois minime
et l’écoulement se fait alors de façon intermittente. Le
diagnostic pose le problème d’un ombilic humide et fera discuter un banal granulome inflammatoire ou plus rarement
une fistule entéro-ombilicale. L’échographie peut montrer
l’existence d’une structure tubulaire connectant l’ombilic
et le dôme vésical et laissant passer une fine lame liquidienne lors de la pression à vessie pleine. Elle complète le
bilan malformatif. L’opacification, sur des clichés de profil
strict, de la communication à plein canal entre la lumière
vésicale et l’orifice ombilical est nécessaire, soit par fistulographie après repérage du pertuis, soit par cystographie
qui a l’avantage de visualiser la filière cervico-urétrale et
l’existence éventuelle d’un obstacle sous-vésical.
Les anomalies congénitales de l’ouraque chez l’enfant
Figure 5.
305
Anomalies congénitales de l’ouraque : fistule (a) ; sinus (b) ; diverticule (c) ; kyste (d).
Traitement
Il est chirurgical et doit réaliser par abord extrapéritonéal
ou laparoscopique l’excision de tout le canal persistant en
emportant la collerette de calotte vésicale correspondant
à son implantation. Tout obstacle associé doit être réglé de
façon spécifique.
Sinus de l’ouraque
Le sinus ouraquien est probablement la séquelle d’un petit
kyste surinfecté qui s’est spontanément drainé par l’ombilic
laissant un petit pertuis communiquant avec une cavité
borgne. La symptomatologie est alors celle d’un écoulement purulent intermittent alternant avec des épisodes de
rétention. L’ombilic présente généralement une inflammation locale et plus rarement la formation d’un bourgeon
granulomateux. Il est plus rare que le drainage se fasse vers
la vessie, le sinus communiquant alors par un orifice punctiforme à l’origine de surinfection urinaire. Quel que soit le
mode d’expression de cette lésion, ombilical ou vésical, la
symptomatologie peut être continue ou intermittente, isolée ou associée, unipolaire ou à bascule. L’âge moyen de
révélation est de 6 ans et demi dans la série de Rich et al.
[13].
Un sinus externe doit faire discuter la possibilité d’un
canal omphalomésentérique persistant. Le sinus peut apparaître en échographie comme une structure tubulaire
épaissie à centre échogène. Toutefois, la fistulographie est
l’examen diagnostique le plus performant car elle permet de
préciser la longueur du sinus et sa non-communication avec
la lumière vésicale [15]. La cystographie n’est pas indiquée.
Le traitement est celui déjà décrit pour les autres anomalies de l’ouraque.
Diverticule de l’ouraque
De taille variable, le diverticule prend parfois des proportions importantes, surtout en cas d’obstacle cervico-urétral
associé. L’absence de signes cliniques est la règle, mais
l’infection urinaire chronique et la lithiase vésicale sont des
circonstances possibles de découverte, de même que le bilan
d’un obstacle infravésical dont l’existence est pour certains
un prérequis indispensable.
L’examen diagnostique de référence est la cystographie
avec profil strict, qui montre une image plus ou moins tubulaire provenant du dôme vésical, dirigée en haut et en avant,
et de longueur variable.
L’abstention est de règle si le diverticule est asymptomatique ou de petite taille. Dans le cas contraire, il faut
proposer son exérèse avec remodelage de la vessie et traiter en priorité, si elle existe, toute gêne à l’évacuation de
l’urine [4—14].
Kyste de l’ouraque
L’oblitération bipolaire incomplète de l’ouraque isole un
segment tapissé d’une muqueuse de type transitionnel dont
les sécrétions mucoséreuses plus ou moins associées à des
débris cellulaires s’accumulent pour former un kyste suspendu.
Diagnostic, traitement du kyste simple
L’échographie anténatale peut le mettre en évidence, mais
l’âge moyen de révélation est plus élevé que pour la
fistule. Le kyste peut être de petit volume et asymptomatique, de découverte fortuite lors d’une échographie
ou d’une intervention chirurgicale. Il peut aussi prendre
l’aspect d’une tumeur médiane hypogastrique cliniquement palpable et parfois accompagnée de signes urinaires
par compression. La discussion diagnostique se fait avec
un diverticule vésical, un kyste du canal vitellin, une
hernie ventrale ou plus rarement une omphalocèle sousombilicale épidermisée. L’échographie est le seul examen
à demander : elle montre une masse liquidienne ronde ou
ovale, extrapéritonéale, médiane. Le traitement en est
l’excision complète par chirurgie extrapéritonéale ou laparoscopie, élargie à l’exérèse d’une manchette de calotte
vésicale afin de prévenir tout risque de récidive ou de
transformation adénocarcinomateuse tardive à l’âge adulte
[4,5].
Mais habituellement le diagnostic est fait à l’occasion
d’une surinfection par voie hématogène ou lymphatique
essentiellement à staphylocoque doré.
306
Figure 6.
D. El Azzouzi, A. Lasseri
Arbre décisionnel, stratégie diagnostique.
Diagnostic, traitement du kyste compliqué
Le tableau clinique est alors celui d’un abcès de la
région sous-ombilicale médiane avec rougeur et défense
douloureuse de la paroi, hyperthermie et signes éventuels
digestifs ou génito-urinaires, pyurie en particulier. Le diagnostic est échographique : structure hypoéchogène à paroi
très épaisse, hyperhémique en doppler couleur, grossièrement arrondie, dont la topographie sous-ombilicale médiane
évoque immédiatement la nature. Le risque principal est
la diffusion péritonéale de l’infection par rupture ou perméation, bien qu’il ait été décrit de telles ruptures en
l’absence formelle d’infection [13,14]. Le drainage externe
de l’abcès, s’il est parfois nécessaire en cas de sepsis sévère,
ne constitue pas le traitement définitif et expose à 30 %
de récidives infectieuses. Dans cette éventualité, on procédera ultérieurement à l’exérèse complète de tous les résidus
ouraquiens. L’idéal est de réaliser en un temps le traitement radical de cette lésion infectée, ce qui est maintenant
autorisé sans aggravation de la morbidité grâce à la polyantibiothérapie de couverture [5]. D’autres complications
représentent autant de circonstances cliniques de découverte et peuvent conduire à des traitements spécifiques :
pyélonéphrite aiguë après drainage vésical spontané d’un
kyste surinfecté, fistulisation digestive dans le grêle ou le
sigmoïde, occlusion mécanique par strangulation, hémorragie ou lithiase intrakystiques.
Rhabdomyosarcome (RMS) de l’ouraque
En présence d’une masse de structure solide, plus ou moins
hétérogène de la région sous-ombilicale, on doit évoquer
l’exceptionnel RMS de l’ouraque. L’imagerie (IRM plutôt
que scanner avec coupes sagittales à vessie pleine) fait
évoquer le diagnostic qui sera confirmé histologiquement.
Le traitement repose, comme pour les RMS vésicoprostatiques, sur la chimiothérapie et la chirurgie, associés ou
non à la radiothérapie. En cas de petite tumeur localisée
de moins de 5 cm, une exérèse première est possible suivie par la chimiothérapie des RMS mais, le plus souvent, il
est préférable de pratiquer une biopsie première suivie de
la chimiothérapie et de la chirurgie d’exérèse secondaire
[15].
Conclusion
La pathologie congénitale de l’ouraque est rare. Certains
signes cliniques doivent attirer en particulier l’attention :
une mauvaise cicatrisation ombilicale chez le nouveauné ou bien une masse médiane sous-ombilicale (Fig. 6).
L’échographie et la fistulographie apportent le plus souvent
le diagnostic. Les tumeurs de l’ouraque ont un pronostic
médiocre en grande partie lié au retard diagnostique. La
chirurgie en est le traitement le plus efficace.
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