Les anomalies congénitales de l`ouraque chez l - chu

Journal de pédiatrie et de puériculture (2013) 26, 301—307
Disponible en ligne sur
www.sciencedirect.com
ARTICLE ORIGINAL
Les anomalies congénitales de l’ouraque
chez
l’enfant : le point de vue du chirurgien
pédiatre
Congenital urachus anomalies ‘‘in children’’: ‘‘The pediatric
surgeon’s
point of view’’
D.
El Azzouzi∗, A. Lasseri
Service de chirurgie infantile, université Mohammed I Oujda, hôpital Al Farabi, CHU Oujda,
Maroc
Rec¸u
le 16 mai 2013 ; accepté le 30 aoˆ ut 2013
MOTS
CLÉS
Ouraque ;
Anomalie
congénitale
;
Diagnostic
;
Enfant
Résumé
Introduction.
— Les
anomalies congénitales de l’ouraque, bien qu’exceptionnelles, nécessitent
d’être
connues
par les chirurgiens pédiatres, car elles relèvent d’une prise en charge adaptée.
Patients
et méthode. — En l’absence de traitement, les enfants sont exposés aux risques de
récurrence
des
symptômes, de complications infectieuses ou de dégénérescence plus tard en
adénocarcinome
mucosécrétant de type liberkhünien, colloïde ou en bague à chaton.
Résultat.
— Un
défaut d’oblitération partiel ou total du canal allantoïdien au cinquième mois de
gestation
peut être à l’origine de quatre pathologies bénignes de l’ouraque. La fistule ombilico-
vésicale
(47,6
%) est en principe diagnostiquée à la période néonatale. Chez le grand enfant, la
forme
la
plus fréquente est le kyste de l’ouraque (30,7 %), alors que les fistules borgnes externes
(16,4
%) et internes (3,2 %) sont plus rares.
Discussion.
— Le diagnostic repose sur l’examen clinique et l’imagerie médicale associant
l’échographie,
la fistulographie et l’uro-scanner. Les risques de complication doivent systéma-
tiquement
conduire à proposer un traitement chirurgical. La chirurgie laparoscopique apparaît
comme
une voie d’abord intéressante pour ce type d’intervention.
©
2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
∗Auteur
correspondant. Résidence Oued Al Makhazine, rue Al Motanabi, Apt 9, Méknes VN Maroc.
Adresse
e-mail : [email protected] (D. El Azzouzi).
0987-7983/$ — see front matter © 2013 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
http://dx.doi.org/10.1016/j.jpp.2013.08.004

302
D. El Azzouzi, A. Lasseri
KEYWORDS
Urachus;
Congenital
anomaly;
Diagnosis;
Child
Summary
Introduction.
— Congenital urachal anomalies are very rare but require to be known by pediatric
surgeons.
Materials
and methods. — Lack of appropriate treatment exposes the children to the risks of
symptoms
recurrence, infectious complications or adenocarcinomatous degeneration.
Results.
— A
partial or
total defect of obliteration of the urachus channel after the fifth month
of
gestation can be
at the origin
of four benign pathologies. The ombilicovesical fistula (47.6%)
is
diagnosed at the native period. In the children, the most frequent form is the cyst (30.7%)
whereas
the external (16.4%) and internal sinus (3.2%) are rarer.
Discussion.
— Diagnosis depends on clinical examination and association of ultrasound, fistulo-
graphy
and CT-scan. The risk of complications must systematically result in proposing a surgical
treatment
for these benign pathologies. The umbilicus resection is not recommended, but the
surgeon
has to remove the urachus and its implantation base on the bladder. Laparoscopic
surgery
seems to be an interesting route for this intervention
©
2013 Elsevier Masson SAS. All rights reserved.
Introduction
L’ouraque, du grec ouron (urine) et echein (contenir), est
un
vestige embryonnaire qui se présente à la naissance sous
forme
d’un cordon fibreux oblitéré, reliant le dôme vésical
à
l’ombilic.
Son défaut plus ou moins complet de ferme-
ture
devient
alors le support anatomique d’une pathologie
variée
dont les dénominateurs communs sont la rareté, la
situation
médiane sous-péritonéale et le traitement chirur-
gical.
Leur
diagnostic est
établi dans 60 % des cas chez l’enfant
ou
l’adolescent [1], le tableau clinique est très variable, par-
fois
à l’origine
de difficultés diagnostiques. La connaissance
de
l’origine embryologique
et
de la présentation clinique de
ces
pathologies rares est
indispensable
pour permettre une
prise
en charge
thérapeutique
de qualité.
Origine embryologique
À la deuxième semaine de gestation, l’embryon se présente
sous
la forme d’un disque à deux couches : l’ectoblaste et
l’entoblaste.
Ce disque didermique délimite deux cavités.
La
cavité amniotique et la vésicule vitelline primitive.
La
vésicule vitelline primitive va progressivement former
l’intestin
primitif, ou cloaque, et la vésicule ombilicale
(Fig.
1). À l’extrémité caudale de l’embryon, le cloaque est
le
carrefour embryonnaire des appareils urinaire et diges-
tif.
Au 16ejour de développement, la paroi antérieure du
cloaque,
qui deviendra la vessie, émet, dans le pédicule
embryonnaire,
le diverticule allantoïdien [1,2]. Ce dernier
s’étendra
du dôme vésical au cordon ombilical (Fig. 2). Lors
de
la septième semaine du développement embryonnaire,
la
descente de l’éperon périnéal divise le cloaque en une
partie
postérieure anorectale et une partie antérieure uro-
génitale.
Son origine embryologique est controversée. Qu’il
dérive
de la partie supérieure de l’allantoïde ou du cloaque
ventral
n’est pas clair. La majorité des auteurs admettent
cependant
que sa partie supérieure provient de l’allantoïde
et
le reste, du dôme vésical. C’est cette portion crâniale qui
s’allonge
pour former l’ouraque lorsque la vessie fœtale,
primitivement
abdominale, acquiert
sa position
pelvienne
tout
en
restant
fixée à
l’ombilic. Sa particularité est d’être
une
structure
transitoire apparaissant
au 28ejour,
se rétré-
cissant
par étirement en un tube à lumière virtuelle, puis
s’oblitérant
à la fin de la huitième semaine pour n’être à la
naissance
qu’un fin ligament fibreux adjacent aux reliquats
des
vaisseaux ombilicaux. Néanmoins, il peut persister des
vestiges
embryonnaires à partir desquels peuvent se déve-
lopper
des pathologies bénignes ou malignes [2,3].
Anatomie
L’ouraque est une structure tubulaire extrapéritonéale
médiane,
de 5 à 10 cm de long sur 3 à 8 mm de diamètre
qui
relie la face postérieure de l’ombilic au dôme vésical.
Sa
lumière est virtuelle. L’ouraque chemine dans le plan
sous-aponévrotique
prépéritonéal ou fascia ombilico-vésical
en
dedans de l’espace de Retzius (Fig. 3). Il se situe à la
face
postérieure des muscles grands droits, en regard de la
ligne
blanche [4,5]. Ses rapports sont : en avant, le fascia
transversalis,
en arrière, le péritoine pariétal et latérale-
ment
les ligaments ombilicaux latéraux (reliquat des artères
ombilicales)
(Fig. 4). Le péritoine pariétal dessine, dans la
région
sous-ombilicale, trois replis : un repli médian sou-
levé
par l’ouraque et deux autres latéraux soulevés par
les
ligaments ombilicaux latéraux. Ces replis définissent
des
dépressions péritonéales nommées fossettes inguinales
interne
La
bonne connaissance de cette région anatomique
permet
de comprendre
que
l’exérèse complète de l’ouraque
va
nécessiter de l’emporter en monobloc avec les ligaments
ombilicaux
latéraux à son extrémité supérieure et une col-
lerette
vésicale à son extrémité inférieure. On décrit à
l’ouraque
plusieurs segments : intramuqueux, intramuscu-
laire
et supravésical [6,7].
Histologie
L’ouraque peut être décrit comme un tube dont la paroi est
composée
de trois couches : la couche interne, constituée

Les anomalies congénitales de l’ouraque chez l’enfant 303
Figure 1. Coupes transversale (a) et sagittale (b) de l’embryon à la deuxième semaine de gestation.
Figure 2. Coupe sagittale de l’embryon à la septième semaine de gestation.
d’un épithélium transitionnel ayant une activité sécrétoire,
la
couche moyenne, faite de tissu conjonctif et la couche
externe,
musculaire lisse, en continuité avec le détrusor
[4—6]. La lumière centrale est virtuelle, remplie de débris
épithéliaux
desquamés [2]. Parfois, aucune structure n’est
individualisable
[1].
Plus
rarement, l’oblitération du canal est incomplète, de
fac¸on
majeure, aboutissant à des lésions macroscopiques.
Quatre
types d’anomalies congénitales sont possibles. Les
plus
courantes sont le kyste et la fistule de l’ouraque
[4].
Fréquence
Bien
que rares, les anomalies congénitales de l’ouraque
n’en
représentent pas moins les plus fréquentes malforma-
tions
de la vessie. Elles seraient retrouvées une fois sur
1000
autopsies d’adultes et 5000 autopsies d’enfants [8].
La
prédominance masculine y est nette (cinq garc¸ons pour
deux
filles), ce qui peut aussi expliquer l’association à un
obstacle
cervico-urétral
(valve
de l’urètre, vessie neuro-
logique,
prune
belly syndrome)
dans des proportions (14 à
67
%) excluant tout caractère fortuit [9,10]. L’incidence des
Figure 3. Coupe transversale de la paroi abdominale antérieure.

304 D. El Azzouzi, A. Lasseri
Figure
4. Vue postérieure de la paroi abdominale antérieure.
malformations
génito-urinaires associées (15,6 %) justifie un
bilan
échographique et/ou une urographie intraveineuse sys-
tématique
chez tous ces patients [11,12]. Tous les auteurs
insistent
sur le risque de transformation maligne des résidus
de
l’ouraque,
qui en justifie l’exérèse complète dans tous les
cas
[6]. La survenue d’un adénocarcinome mucineux aurait
une
incidence de 1 sur 5 millions d’individus. Elle représente
0,5
% de tous les cancers de la vessie et un tiers des adéno-
carcinomes
primitifs. La survie ne dépasse pas 10 % car elle
se
développe dans
une zone silencieuse et son extension
locorégionale
peut
être très
avancée dès le diagnostic [5].
Étiopathogénie
et classification
Blichert-Toft et Nielsen [7] distinguent cette pathologie en
persistance
complète de l’ouraque (48 %), kyste ouraquien
caractérisé
par l’oblitération des deux extrémités qui déli-
mite
une partie centrale restée perméable (31 %), sinus
(18
%) et diverticule de l’ouraque (3 %) dans lesquels seule
l’une
des deux extrémités évolue normalement, l’autre
communiquant
avec l’ombilic ou la vessie respectivement
(Fig.
5). Rich et al. [13] rajoutent à cette classification le
sinus
à bascule, qui est une forme intermédiaire entre kyste
et
sinus, pouvant se drainer alternativement à l’extérieur
ou
dans
la vessie.
Persistance complète de l’ouraque
Elle se caractérise par la non-oblitération du canal oura-
quien
primitif sur la totalité de son trajet et donc par la
persistance
postnatale d’une communication entre ombilic
et
vessie bordée par un épithélium transitionnel ou cubique,
mais
une communication microscopique entre l’ouraque
et
la vessie existerait dans près de la moitié des dis-
sections
anatomiques. L’hyperpression vésicale en amont
d’un
obstacle à l’évacuation de l’urine fœtale ne semble
pas
l’élément déterminant puisque cette association n’est
retrouvée
que dans 14 % des obstructions du bas appareil
[4]. Valla et Mollard [3] ne signalent qu’une seule fistule
de
l’ouraque sur une série de 172 cas de valves de l’urètre.
D’autre
part, l’oblitération de l’ouraque est antérieure de
5
semaines
à la formation de l’urètre, ce qui ne lui per-
met
pas de jouer un rôle de soupape de sécurité [4,5].
Lorsque
la fistule est associée à un obstacle, il ne peut
donc
s’agir que d’une reperméabilisation tardive. La fis-
tule
de l’ouraque peut coexister avec d’autres pathologies
de
l’ombilic, principalement
omphalocèle [7] et persistance
du
canal
omphalomésentérique [1—4].
Valla et Mollard [3]
ont
observé un
cas d’évagination irréductible de la vessie
à
l’ombilic
à
travers une très large fistule de l’ouraque,
situation
en
tout point
symétrique du prolapsus digestif com-
pliquant
une fistule
entéro-ombilicale.
Diagnostic
L’échographie
anténatale peut suspecter cette anomalie
devant
un gros cordon. Mais sa révélation habituelle est
postnatale
précoce après la chute du cordon par un écou-
lement
plus ou moins abondant d’urine par l’ombilic que le
port
des couches peut cependant masquer pendant un cer-
tain
temps. Le cordon peut être normal ou prendre dans
la
moitié des cas un aspect de mégacordon pseudotumo-
ral
infiltré par l’urine fœtale. La fistule est parfois minime
et
l’écoulement se fait alors de fac¸on intermittente. Le
diagnostic
pose le problème d’un ombilic humide et fera dis-
cuter
un
banal granulome inflammatoire ou plus rarement
une
fistule entéro-ombilicale.
L’échographie peut montrer
l’existence
d’une
structure
tubulaire connectant l’ombilic
et
le dôme
vésical et laissant passer une fine lame liqui-
dienne
lors de la pression à vessie pleine. Elle complète le
bilan
malformatif. L’opacification, sur des clichés de profil
strict,
de la communication à plein canal entre la lumière
vésicale
et l’orifice ombilical est nécessaire, soit par fistu-
lographie
après repérage du pertuis, soit par cystographie
qui
a l’avantage de visualiser la filière cervico-urétrale et
l’existence
éventuelle d’un obstacle sous-vésical.

Les anomalies congénitales de l’ouraque chez l’enfant 305
Figure 5. Anomalies congénitales de l’ouraque : fistule (a) ; sinus (b) ; diverticule (c) ; kyste (d).
Traitement
Il est chirurgical et doit réaliser par abord extrapéritonéal
ou
laparoscopique l’excision de tout le canal persistant en
emportant
la collerette de calotte vésicale correspondant
à
son implantation. Tout obstacle associé doit être réglé de
fac¸on
spécifique.
Sinus
de l’ouraque
Le sinus ouraquien est probablement la séquelle d’un petit
kyste
surinfecté qui s’est spontanément drainé par l’ombilic
laissant
un petit pertuis communiquant avec une cavité
borgne.
La symptomatologie est alors celle d’un écoule-
ment
purulent intermittent alternant avec des épisodes de
rétention.
L’ombilic
présente généralement une inflamma-
tion
locale et
plus rarement la formation d’un bourgeon
granulomateux.
Il est plus rare que le drainage se fasse vers
la
vessie, le
sinus communiquant alors par un orifice punc-
tiforme
à l’origine
de
surinfection urinaire. Quel que soit le
mode
d’expression de
cette lésion,
ombilical ou vésical, la
symptomatologie
peut être
continue
ou intermittente, iso-
lée
ou associée, unipolaire ou à bascule. L’âge moyen de
révélation
est
de 6 ans et demi dans la série de Rich et al.
[13].
Un
sinus externe doit faire discuter la possibilité d’un
canal
omphalomésentérique persistant. Le sinus peut appa-
raître
en échographie comme une structure tubulaire
épaissie
à centre échogène. Toutefois, la fistulographie est
l’examen
diagnostique le plus performant car elle permet de
préciser
la longueur du sinus et sa non-communication avec
la
lumière vésicale [15]. La cystographie n’est pas indiquée.
Le
traitement est celui déjà décrit pour les autres ano-
malies
de l’ouraque.
Diverticule de
l’ouraque
De taille variable, le diverticule prend parfois des propor-
tions
importantes, surtout en cas d’obstacle cervico-urétral
associé.
L’absence de signes cliniques est la règle, mais
l’infection
urinaire chronique et la lithiase vésicale sont des
circonstances
possibles de découverte, de même que le bilan
d’un
obstacle infravésical dont l’existence est pour certains
un
prérequis indispensable.
L’examen diagnostique de référence est la cystographie
avec
profil strict, qui montre une image plus ou moins tubu-
laire
provenant du dôme vésical, dirigée en haut et en avant,
et
de longueur variable.
L’abstention
est de règle si le diverticule est asympto-
matique
ou
de petite taille. Dans le cas contraire, il faut
proposer
son exérèse
avec remodelage de la vessie et trai-
ter
en priorité, si
elle existe, toute gêne à l’évacuation de
l’urine
[4—14].
Kyste
de l’ouraque
L’oblitération bipolaire incomplète de l’ouraque isole un
segment
tapissé d’une muqueuse de type transitionnel dont
les
sécrétions mucoséreuses
plus ou moins associées à des
débris
cellulaires
s’accumulent pour former un kyste sus-
pendu.
Diagnostic,
traitement
du kyste simple
L’échographie
anténatale peut le mettre en évidence, mais
l’âge
moyen de révélation est plus élevé que pour la
fistule.
Le kyste peut être de petit volume et asympto-
matique,
de découverte fortuite lors d’une échographie
ou
d’une intervention chirurgicale. Il peut aussi prendre
l’aspect
d’une tumeur
médiane hypogastrique clinique-
ment
palpable
et parfois accompagnée de signes urinaires
par
compression. La discussion diagnostique se fait avec
un
diverticule vésical, un kyste du canal vitellin, une
hernie
ventrale ou plus rarement une omphalocèle sous-
ombilicale
épidermisée. L’échographie est le seul examen
à
demander : elle montre une masse liquidienne ronde ou
ovale,
extrapéritonéale, médiane. Le traitement en est
l’excision
complète par chirurgie extrapéritonéale ou lapa-
roscopie,
élargie à l’exérèse d’une manchette de calotte
vésicale
afin de prévenir tout risque de récidive ou de
transformation
adénocarcinomateuse tardive à l’âge adulte
[4,5].
Mais
habituellement le diagnostic est fait à l’occasion
d’une
surinfection par voie hématogène ou lymphatique
essentiellement
à staphylocoque doré.