Kyste de l`ouraque

Le nodule de Soeur Marie Josèphe (SMJ)
et ses diagnostics
Patrick Larochelle
Grégoire Bernèche
Myriam Irislimane
Valérie Bérard
Gérard Schmutz
Université de Sherbrooke, QC, Canada
Objectifs
• Connaître les signes radiologiques du nodule de
Soeur Marie Josèphe (SMJ).
• Connaître les présentations radiologiques
simulant un nodule de SMJ.
• Connaître les principales étiologies du nodule
de SMJ.
Cas mystère #1
34 ans, hyperthermie, douleur hypogastrique, dysurie. Diagnostic?
Cas mystère #2
50 ans, cirrhose hépatique. Diagnostic?
Cas mystère #3
42 ans, douleur épigastrique depuis quelques jours.
Diagnostic?
Cas mystère #4
Douleur pelvienne, perte
pondérale. Diagnostic?
Cas mystère #5
Nodule ombilical décoloré. Diagnostic?
Historique
•
La métastase ombilicale est décrite en 1928 par le chirurgien gastrointestinal William James Mayo (co-fondateur de la réputée clinique Mayo). Il
en compare l’apparence à un “ombilic en bouton de pantalon”(pants-button
umbilicus).
•
C’est en fait à Soeur Marie Josèphe, infirmière super-intendante et première
assistante du Dr Mayo, que revient l’honneur de la découverte. En effectuant
la préparation cutanée pré-opératoire, elle fait l’association entre nodules
ombilicaux et cancers viscéraux avancés.
•
L’éponyme “nodule de Soeur Marie Josèphe” (SMJ), désignant une
métastase ombilicale, lui est consacré par le Dr Hamilton Bailay en 1949
dans son livre “Physical Signs in Clinical Surgery”.
Présentation clinique
•
Nodule généralement ferme, induré, parfois fissuré ou ulcéré.
•
Souvent douloureux.
•
Taille variable, de 0,5 à 2 cm en général. Quelques cas spectaculaires
jusqu’à 10 cm.
•
Selon l’origine histologique, possibilité d’écoulement séreux, sanguin,
mucoïde ou purulent.
Présentation
•
Survient dans 1-3% des néoplasies abdo-pelviennes métastatiques.
•
30% des nodules de SMJ sont le mode de présentation initial - voire le seul
signe - d’une néoplasie.
•
Dans la moitié de ces présentations initiales par nodule de SMJ, la lésion
primaire demeurera occulte.
•
Peut également représenter un signe de récidive ou de progression
néoplasique, souvent vers la carcinose péritonéale.
Épidémiologie
•
Incidence supérieure chez la femme (cancers gynécologiques fréquents
surajoutés aux cancers gastro-intestinaux).
•
Associé à un cancer avancé au pronostic sombre.
Survie moyenne de 10 mois.
•
Pronostic légèrement meilleur pour les tumeurs ovariennes.
•
Traitements limités.
Survie moyenne portée à 17-21 mois par la prise en charge chirurgicale
(surtout en cas de métastase ombilicale unique).
Nodule de SMJ
•
Type histologique à l’origine des nodules de SMJ:
– Adénocarcinome (75-93%)
– Tumeur à cellules squameuses (occasionnel)
– Tumeur maligne indifférenciée (rare)
– Tumeur carcinoïde (rare)
– Mésothéliome (rare)
– Sarcome (rare)
– etc.
Nodule de SMJ
•
Origine des tumeurs primaires associées aux nodules de SMJ:
– Estomac (21%)
– Ovaire (18%)
– Colon (12%)
– Pancréas (8%)
– Primaire occulte (15-30%)
– Néoplasies hématologiques
– Autres: voies biliaires, endomètre, poumon, prostate, sein, GIST
malin, etc.
Rôle de l’imagerie
•
Même lorsque révélé à l’examen physique, un nodule ombilical reste peu
spécifique, surtout en l’absence d’antécédent néoplasique.
•
Les nodules ombilicaux ne sont pas tous des métastases, et ne doivent pas
tous faire l’objet d’une biopsie!
•
L’imagerie - particulièrement la TDM - permet de préciser le besoin d’une
investigation plus invasive.
•
La biopsie à l’aiguille permet d’établir le diagnostic étiologique dans les cas
néoplasiques.
Nodule de SMJ: imagerie
•
Échographie
– Nodule solide ou kystique non-spécifique.
– Graisse hyperéchogène infiltrée au pourtour.
– Vascularisation parfois visible à l’étude doppler.
•
TDM
– Masse tissulaire ou kystique rehaussante, ou encore épaississement tissulaire
rehaussant.
– La localisation est soit cutanée, sous-cutanée ou péritonéale.
•
IRM
– Permet de mieux définir les rapports anatomiques.
– Artéfacts de susceptibilité magnétique (débris métalliques) possibles sur un ancien trajet
de chirurgie par laparoscopie.
Nodule de SMJ: imagerie
•
Les caractéristiques en imagerie du nodule de SMJ restent donc nonspécifiques.
•
L’analyse de l’ensemble du tableau abdominal permet d’orienter - voire de
poser le diagnostic.
•
La connaissance de l’anatomie complexe de la région ombilicale permet de
comprendre les différentes routes d’ensemencement néoplasique de l’ombilic,
et du même coup d’établir le diagnostic différentiel du nodule ombilical.
Anatomie: péritoine & paroi
•
L’ombilic, ou anneau ombilical, est un tissu
cicatriciel sur la ligne blanche, au site d’insertion du
cordon ombilical dans la vie foetale.
•
Un épaississement du fascia transversalis constitue
le plancher de l’ombilic.
•
Le péritoine antérieur est en étroite proximité,
postérieurement.
Figure de droite
1) Plan aponévrotique de la ligne
blanche
2) Tissu cellulaire sous-cutané
3) Peloton adipeux
4) Tubercule ombilical
5) Sillon ombilical
6) Peau
7) Ligne blanche
8) Aponévrose ombilico-prévésicale
9) Ouraque
9’) Tissu cellulaire sous-péritonéal et
péritoine
10) Fascia ombilicalis
11) Ligament rond
Pathophysiologie: péritoine & paroi
•
Étant donné l’étroite proximité avec le péritoine, l’extension directe de lésions
péritonéales reste le mécanisme pathophysiologique le plus fréquent des
métastases ombilicales.
•
Le cancer gastrique, première cause des nodules de SMJ, peut par exemple
atteindre l’ombilic par contiguité.
•
D’autres tumeurs (ex: cancers gynécologiques, du colon, du pancréas, etc.)
s’étendent sous forme de carcinose péritonéale, avec ascite, implants
épiploïques, mésentériques et péritonéaux, ces derniers pouvant atteindre
l’ombilic (nodule de SMJ).
•
D’autres processus pathologiques (inflammatoires, infectieux, etc.) peuvent
s’étendre à l’ombilic via la cavité intra-péritonéale. La coexistence d’une hernie
ombilicale facilite cette extension.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Cancer ovarien et nodule de SMJ
(cas mystère #4).
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Adénocarcinome séreux de l’ovaire: carcinose péritonéale & nodule de SMJ.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Extension directe d’une tumeur primaire à la paroi/ombilic: GIST
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Pancréatite aiguë (cas mystère #3).
Pathophysiologie: péritoine & paroi
•
Hernie ombilicale (4% des hernies)
–
Atteint typiquement la portion supérieure de l’ombilic.
–
Contenu: tissu épiploïque fibro-adipeux et/ou
structures digestives normales ou en souffrance
–
Hernie congénitale: secondaire à la fermeture
incomplète de l’anneau ombilical
• Fermeture spontanée chez 80% avant 4-6 ans.
• Incarcération très rare.
Hernie ombilicale, ascite, cirrhose.
–
Hernie acquise: secondaire à une paroi lâche et/ou
une pression intra-abdominale augmentée
(ex: obésité, ascite).
• En cas d’incarcération, progression rapide vers
l’ischémie vue l’inélasticité de l’anneau ombilical.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Hernie étranglée avec souffrance digestive.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Hernie ombilicale, anse grêle dans le sac herniaire.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Hernie ombilicale, graisse inflammatoire.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Perforation colique: air libre disséquant vers l’ombilic.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Obstruction intestinale sur hernie ombilicale.
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Hernie ombilicale & ascite (cas mystère #2).
Pathophysiologie: péritoine & paroi
Hernie ombilicale & ascite (même patient)
Pathophysiologie: péritoine & paroi
•
Dissémination néoplasique iatrogène (rare)
– Via insertion de matériel chirurgical par l’ombilic en laparoscopie.
– Ex: post-cholécystectomie laparoscopique, alors que l’existence d’un
adénocarcinome vésiculaire n’est découvert fortuitement qu’en pathologie.
Anatomie: ombilic & ligaments
•
L’involution de structures foetales laisse place à des ligaments, ou replis péritonéaux
Figure de gauche
1) Foie
2) Veine ombilicale (futur ligament rond)
3) Canal vitellin
4) Artères ombilicales
5) Canal allantoïdien (futur ouraque)
6) Paroi abdominale
Figure de droite
1) Ligament rond
2) Anneau ombilical
3) Réseau filamenteux de l’ombilic
4) Artère ombilicale
5) Ouraque
Vue latérale de l’ombilic.
Vue postérieure de l’ombilic.
Anatomie: ombilic & ligaments
Évolution des pédicules vitellin et allantoïde dans l’embryogénèse
Anatomie: l’ouraque
•
L’ouraque
– Aussi appelé ligament ombilical médian.
– Vestige de l’allantoïs, une communication
foetale entre la vessie et l’ombilic, dont
l’involution survient au 5e mois de gestation.
– Persistance possible d’un cordon fibreux dans la
graisse extra-péritonéale péri-vésicale.
Fibres de l’ouraque
Pathophysiologie: l’ouraque
•
Différentes malformations surviennent selon le site et l’étendue de la
perméabilité de l’ouraque.
•
La perméabilité de l’ouraque permet par ailleurs dissémination d’une néoplasie
vésicale vers l’ombilic.
De quelle pathologie s’agit-il?
Malformations de l’ouraque
•
•
Sinus de l’ouraque
(perméabilité au versant ombilical)
–
Avec ou sans écoulement.
–
Tubulure borgne, au contenu liquidien,
et aux parois parfois inflammatoire/épaissies.
–
Régulièrement associé à un kyste de l’ouraque.
Fistule omphalo-vésicale
(perméabilité complète)
– S’accompagne ou non d’écoulement urinaire.
– Démontrée par fistulographie ou cystographie.
En haut: Sinus de l’ouraque
En bas: Fistule omphalo-vésicale
Malformations de l’ouraque
•
•
Diverticule vésical (perméabilité au versant vésical)
–
Structure tubulaire borgne, en communication
avec la vessie.
–
Un cancer vésical peut survenir ou s’étendre en
son sein.
Kyste de l’ouraque (perméabilité centrale)
– Sans répercussion sur l’ombilic.
– Absence de drainage.
Kyste de l’ouraque
Malformations de l’ouraque
Kyste de l’ouraque.
Sinus de l’ouraque.
Diverticule de l’ouraque.
Fistule omphalo-vésicale.
Malformations de l’ouraque
Kyste de l’ouraque surinfecté (cas mystère #1).
Malformations de l’ouraque
Diverticule de l’ouraque.
Malformations de l’ouraque
Cancer de l’ouraque.
Malformations de l’ouraque
Diverticule de l’ouraque.
Anatomie: canal vitellin
•
Canal vitellin:
– Aussi appelé canal omphalo-mésentérique.
– Entre le versant anti-mésentérique de l’intestin primitif et l’ombilic.
– S’oblitère normalement entre la 5e et 9e semaine de gestation.
Pathophysiologie: canal vitellin
•
Canal vitellin:
– Spectre d’anomalies congénitales selon le site et l’étendue de la
perméabilité.
– La plupart des malformations sont rares, à l’exception du diverticule de
Meckel, sans répercussion sur l’ombilic.
– La perméabilité complète représente une voie d’extension privilégiée
pour les tumeurs intestinales.
Pathophysiologie: canal vitellin
•
Diverticule de Meckel (2% population)
– Perméabilité au versant grêle seulement.
– Présentation: découverte fortuite, diverticulite, perforation.
•
Fistule omphalo-mésentérique (rare)
– Perméabilité complète. Permet l’extension de tumeurs de l’intestin.
•
Sinus omphalo-mésentérique (rare)
– Perméabilité au versant ombilical seulement.
•
Kyste omphalo-mésentérique (rare)
– Perméabilité centrale, aucune communication grêle ou ombilicale.
Malformations du canal vitellin
Fistule omphalo-mésentérique.
Kyste omphalo-mésentérique.
Sinus fibreux omphalo-mésentérique.
Diverticule de Meckel.
Malformations du canal vitellin
Diverticule de Meckel non-compliqué.
Anatomie: veines
•
Après la naissance, l’oblitération de la veine ombilicale gauche laisse place au
ligament rond, en continuité avec le ligament falciforme.
•
Le drainage veineux normal de l’ombilic s’effectue:
– En supérieur via les veines mammaires internes vers les veines axillaires,
– En inférieur par les veines épigastriques vers les veines fémorales.
•
De petites communications porto-systémiques normales peuvent persister entre
les réseaux porte et systémique.
Anatomie: veines
Communications veineuses
porto-systémiques profondes.
Drainage veineux superficiel de l’ombilic.
2) Veine thoracique longue
3) Veine médiane xiphoïdienne
4) Veine sous-cutanée abdominale
5) Veine circonflexe iliaque
6) Veine saphène antérieure
7) Veine saphène interne
Pathophysiologie: veines
•
Dans l’hypertension portale, la reperméabilisation
des veines péri-ombilicales ouvre une voie de
dérivation porto-systémique.
•
Ces varices superficielles peuvent prendre une
configuration en “tête de méduse” autour de
l’ombilic.
•
La reperméabilisation des veines para-ombilicales,
ou la présence de collatérales normales entre les
réseaux portal et péri-ombilical, systémique et/ou
portal, constitue une route d’extension tumorale
métastatique.
•
Association fréquente entre métastases hépatiques
et ombilicales.
Hypertension portale &
“tête de méduse”.
Pathophysiologie: veines
Hypertension portale.
Varices péri-ombilicales.
“Tête de méduse”.
Pathophysiologie: veines
Hypertension portale; varices péri-ombilicales.
Anatomie et pathophysiologie
•
Multiples anastomoses entre le réseau artériel
ombilical et le reste du réseau systémique:
– Inférieurement, avec des branches
épigastriques inférieures et iliaques
circonflexes profondes de l’iliaque externe
– Supérieurement avec des branches
épigastriques supérieures des artères
mammaires internes.
•
Ces anastomoses (artérielles et veineuses)
permettent la dissémination hématogène à
l’ombilic d’une panoplie de tumeurs distantes.
Circulation artérielle péri-ombilicale
Pathophysiologie: artères/veines
Nodule de SMJ: cancer vésicule biliaire, métastase ombilicale
Anatomie: lymphatiques
•
Drainage lymphatique ombilical superficiel:
– Supérieurement, vers les ganglions axillaires
– Inférieurement, vers les ganglions inguinaux.
•
Drainage lymphatique ombilical profond:
– Ganglions thoraciques internes
– Ganglions iliaques externes
– Ganglions abdominaux ara-aortiques.
Drainage lymphatique ombilical.
Pathophysiologie: lymphatiques
•
Flux rétrograde: voie d’extension ombilicale de tumeurs distante
–
Typiquement, cancer du pancréas
–
Autres: sein, poumon, etc.
Autres diagnostics différentiels
•
Néoplasie primaire ombilicale
– Relativement rares, les néoplasies primaires ombilicales sont environ 8
fois moins fréquentes que les métastases ombilicales.
– Le mélanome est de loin la lésion la plus fréquente.
– L’apport de l’imagerie concerne surtout le bilan d’extension.
Autres diagnostics différentiels
Mélanome ombilical (métastatique dans ce cas).
Autres diagnostics différentiels
•
Endométriose
– Aussi nommé nodule de Villar (1886).
– Présentation rare (0,5 à 1% des cas) de l’endométriose.
– Nodule rouge-brun à bleuté, douloureux, pouvant saigner (parfois cyclique).
– L’implant endométriotique ombilical est parfois secondaire à une dissémination
opératoire lors d’une laparoscopie4.
– L’IRM peut préciser le diagnostic en pré-opératoire (hypersignal T1 classique).
– Au moins un cas rapporté de tumeur à cellule claire ombilicale associée à un
implant d’endométriose.
Autres diagnostics différentiels
Nodule endométriotique ombilical.
Autres diagnostics différentiels
•
De multiples autres lésions peuvent entrer dans le différentiel des masses ou
épaississements ombilicaux. On trouve notamment:
- Corps étranger
- Granulome de talc
- Granulome pyégénique
- Sinus pylonidal
- Kyste épidermoïde
- Kératose séborrhéique
- Mycoses
- Lésions cutanées (eczéma, psoriasis inversa)
- Angiome
- Maladie de Paget (adénocarcinome intra-épidermique)
- Cicatrice hypertrophique
•
L’imagerie est insuffisante pour distinguer ces lésions les unes des autres. La biopsie,
souvent facile à réaliser sans ou avec guidance échographique, est alors l’investigation de
choix.
À retenir
• Tout nodule ombilical n’est pas une lésion cancéreuse.
• L’ombilic est un site d’accès facile pour une biopsie.
• Une simple infiltration de la graisse ombilicale peut
correspondre à une carcinose péritonéale débutante.
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