MALFORMATIONS UROGENITALES II/ MALFORMATIONS URINAIRES A/ RAPPEL EMBRYOLOGIQUE 3ème semaine vie embryonnaire 1) Évolution embryonnaire du rein = 3 stades – Pronephros: involue totalement – Mesonephros: fonction épuratrice jusqu’à 8 semaines puis involution – Métanéphros: donne le rein définitif. Va évoluer en 3 phases 2) Évolution du métanéphros en 3 phases a) phase d’induction: formation du système secréteur et excréteur b) phase d’ascension et rotation Dysplasie multikystique du rein Diverticule caliciel superieur Diverticule caliciel inferieur UIV images d’addition linaires precalicielles ASP calcifications occupant les ectasies canaliculaires Maladie de Cacchi et Ricci ou rein éponge Megacalicose: dilatation calicielle sans obstacle JPU antérieure JPU externe Rein pelvien UIV: rein pelvien UIV rein iliaque Rein thoracique Rein en fer à cheval UIV: reins en fer à cheval Ectopie croisée inférieure Rein sigmoïde ou en S rein en motte Rein en L Rein en disque Ectopie rénale supérieure UIV J inversé URETÈRE RETROCAVE UIV Point de jonction des 2 uretères 4) Mégauretére obstructif primitif: dilatation congénitale de l’uretère en amont d’une sténose le plus souvent fonctionnelle de la jonction urétéro-vésicale 5) Urétérocèle: dilatation pseudokystique de l’extrémité inférieure de l’uretère. I/ PATHOLOGIE DE L’OURAQUE 1) Fistule de l’ouraque: absence d’oblitération de l’ouraque aboutissant à une fistule urinaire au niveau de l’ombilic 2) Kyste de l’ouraque: l’ouraque est oblitéré de part et d’autre du kyste 3) Sinus de l’ouraque: défaut d’oblitération de la partie haute externe de l’ouraque. 4) Diverticule de l’ouraque: défaut d’oblitération vers sa portion vésicale Paroi postérieure de la vessie Exstrophie chez le garçon Verge courte et urètre en épispadias complet Exstrophie chez la fille III/ MALFORMATIONS GENITALES Balano-pénien pénien pénoscrotal 4) Valves de l’urèthre postérieur: – replis muqueux d’origine congénitale siégeant au niveau de l’uréthre prostatique – Peuvent être sus ou sous montanales B/ MALFORMATIONS TESTICULAIRES