Insuffisance respiratoire chronique après greffe de moelle

Insuffisance Respiratoire Chronique et
Greffe de Moelle
Prévenir? Traiter?
Dr V Houdouin
Service des maladies Digestives et Respiratoires de l’Enfant
Hôpital Robert Debré
Université Paris VII

Syndrome de Bronchiolite
Oblitérante
La cause d’IRC post greffe
Physiopathologie:
– Maladie Fibrosante progressive des
petites voies aériennes distales
– Manifestation pulmonaire de GVHc
TVO non réversible
-VEMS < 75% et VEMS/CVF < 0,7
-VEMS < 80% et CVF < 80% et CPT > 80%
-VR > 120%, Mosaïque, épaississement de la
paroi bronchique, DDB
-Absence d’infection respiratoire
±Associé à un signe de GVHc
Pas de définition chez l’enfant
Kirsten, JAMA 2009
Filipovich, NIH consensus, Biol Blood Marrow Transplant 2005
Incidence: 2-10% greffe allogénique
Prévalence 2 à 5%; 14% si cGVH
Survie à 5ans si BOS: 45% vs 75%

Prévention de la BOS
Diminution du conditionnement myélo-ablatif
– Réduction du BOS à 2 ans: incidence cumulée 17% vs 2,3% p=0,024 (n=144) (Yoshihara, BMT, 2005)
– Diminution de la cascade cytokinique secondaire aux moindre dommage tissulaire
Réduction de la population des lymphocytes T ex vivo (sélection CD34+) ou in vivo (AC anti CD52; SAL)
(Ditchkowski, Haematologica 2007- Duque-Afonso, BMT 2013)

Cibler les patients à risque: EFR pré-greffe
BOS= 6,7%

Cibler les patients à risque
AUTRES FDR:
-Busulfan
-Greffe de cellules périphériques
-Donneur-Receveur de sexe différent
-Histocompatibilité HLA, ABO
-Atcdt de pneumopathie pré-greffe
-Infections virales post greffe
-RGO?
-Tabagisme passif?