13 Sujets divers - John Libbey Eurotext

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Sujets divers
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Sujets divers
13-01
13-02
Intérêt de hautes doses de corticoïdes suivies
de splénectomie dans le purpura thrombopénique
idiopathique
Motifs dÊadmission aux urgences des patients
atteints dÊhémopathies malignes.
Étude rétrospective du CHU de Limoges
M. Bradai 1,* ; S.A. Oukrif 2 ; M. Harireche 3 ; Y. Boukhatem 4
J. Abraham 1, 4,* ; N. Signol 2 ; M.J. Rapp 3, 4 ; V. Truffinet 1, 4 ;
M. Touati 1, 4 ; N. Dmytruk 1, 4 ; E. Kfoury 1, 4 ; O. Chicaud 1, 5 ;
C. Vallejo 2 ; D. Bordessoule 1, 4, 5
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1
Service dÊhématologie clinique, Faculté de médecine de
Blida, Blida, Algérie ; 2 Clinique de chirurgie pédiatrique,
Faculté de médecine de Blida, Aucun Résultat, Algérie ;
3
Service de réanimation médicochirurgicale, Faculté de
médecine de Blida, Blida, Algérie ; 4 Service de chirurgie
générale, CHU de Blida, Faculté de médecine de Blida, Aucun
Résultat, Algérie
Introduction
Le traitement du purpura thrombopénique chronique (PTIC)
repose sur la splénectomie (Spc) qui permet dÊobtenir une
correction de la thrombopénie dans 80 % des cas. Le recours
à lÊimmunothérapie (Ig, anti-CD20) est souvent inaccessible à
notre niveau. Les protocoles utilisant les bolus de corticoïdes (BC)
sont prometteurs, mais dont les résultats ne sont pas unanimes
(Andersen JC). La transfusion plaquettaire (CP), souvent inutile,
exigée néanmoins par certaines équipes chirurgicales.
Patients et méthodes
Un total de 43 patients a subi une SPC pour PTIC, repartis
en deux groupes. GI : 23 patients, dÊâge moyen 37 μ 15 ans
(8-64), 14F/9H ; le taux de plaquettes avant la SPC était
21 μ 5 103/øL (14-30). Une transfusion de CP chez 13 (huit
en pré- et cinq en peropératoire). Le GII : 20 patients ont reçu un
BC, dÊâge moyen 37 μ 15 ans, 13F/7F ; le taux de plaquettes
avant lÊinclusion était de 18 μ 10 103/øL (2-36). La dexaméthasone est perfusée à raison de 40 mg/j pendant quatre jours,
débutée dix jours avant la Spc, avec surveillance quotidienne :
température (t°), ionogramme, calcémie, glycémie et NFS. Seuls
quatre patients de GII ont subi une Spc sous-laparoscopie.
doi : 10.1684/hma.2009.0325
Résultats
Dans le GII : après BC, le taux de plaquettes passe de
18 μ 10 103/øL (2-36) à 67 μ 32 (15-135), absence de réponse
chez trois patients : thrombopénie familiale (un), thrombopénie
médicamenteuse (un), lymphome splénique (un) [diagnostic
établi sur pièce de la Spc]. Un diabète CTC induit, observé
quatre fois. Une hyperleucocytose, en dehors de toute infection,
a été constante (GB 15 000/øL). Une patiente est décédée dans
un tableau de sepsis. Après la Spc : 11 rémissions complètes
(RC), quatre rémissions partielles (RP), un échec (E). On ne note
aucune complication hémorragique en per- ou postopératoire.
Dans le GI : le taux de plaquettes évalué 72 heures après la
Spc était de 116 μ 57 103/øL. Seul un cas dÊhémorragie de la
plaie opératoire est noté et un décès des suites dÊun abcès sous
phrénique ; 13RC, 6RP, 3E sont obtenus.
Conclusion
Les CTC à hautes doses, non dénués de risque, peuvent être
utilisés en alternative aux immunoglobulines lorsquÊen préopératoire le risque hémorragique est menaçant. Ils peuvent confirmer
la nature auto-immune de la thrombopénie. Toutefois, ils ne
semblent pas améliorer les résultats à long terme de la Spc.
Référence
Andersen J, et al. N Eng J Med 1994 : 1560 4.
1
Service dÊhématologie clinique et thérapie cellulaire, CHU
Dupuytren, Limoges ; 2 Service des urgences, CHU Dupuytren,
Limoges ; 3 Service de médecine interne, Centre hospitalier,
Guéret ; 4 Réseau Hématolim ; 5 Unité de recherche clinique
dÊhématologie
Introduction
Les hémopathies malignes (HM) et leurs traitements sont
responsables de multiples complications pour les patients (pts)
nécessitant souvent une prise en charge urgente. La mission de
continuité des soins est assurée par un numéro téléphonique
dÊurgence vers un médecin dÊastreinte, un numéro vert médical
doublé dÊun numéro infirmier et une éducation thérapeutique
des pts. LÊaccès aux urgences (U) est encore un recours utilisé
par les pts. Ce travail a pour objectif de décrire le profil dÊune
cohorte de pts atteints HM et les motifs de leur admission aux
U en région Limousin.
Patients et méthodes
LÊétude consiste en une analyse descriptive rétrospective des
dossiers de pts HM, contigus, admis aux U du CHU de Limoges
entre le 1er janvier 2005 et le 31 décembre 2006 à partir des
résumés standardisés de sortie (RSS).
Résultats
Cent soixante-quatorze pts HM, âge moyen 69 ans (19-96),
sex-ratio 1,04, étaient en majorité âgés : 72 % º 65 ans.
LÊorigine géographique est régionale dans 82 % des cas (HauteVienne 67 %, Corrèze 12 %, Creuse 2,3 %) et hors région pour
18,7 %. Les HM se répartissaient en myéloïde 49 % (n = 59),
lymphoïde 47 % (n = 57) et autres. Si 121/174 pts HM étaient
connus du service dÊhématologie (H) soit 69,5 %, le recours
aux U a permis le diagnostic dÊune HM méconnue chez 30,5 %
des pts. Les pts connus étaient en phase palliative 47 %, curative 26 % et de rechute 9 % (ND 18 %). Soixante-quinze pour
cent des pts étaient adressés par un médecin, 86 % par leur
médecin traitant. Les trois motifs principaux dÊadmission aux U
sont des complications dÊaplasie dans 40 % des cas (syndrome
infectieux 30 % et syndrome hémorragique 10 %), des symptômes sans rapport avec lÊH pour 32 % (dont 21 % de troubles
psychologiques) et des perturbations du bilan biologique pour
28 %. Des signes de gravité nécessitant une prise en charge
urgente concernaient lÊanémie 88 % pts, la neutropénie 47 %
et la thrombopénie 71 %. Suite à leur admission, 91 % des
pts restaient hospitalisés, 9 % retournaient à leur domicile. Un
patient est décédé aux U (0,006 %). Le fait dÊêtre en phase
palliative, curative ou dÊavoir des signes de gravité biologique
nÊest pas un facteur prédictif dÊhospitalisation directe en H
(p = NS). Les pts HM, de 65 ans et plus, sont moins hospitalisés directement en H (p = 0,017), illustrant la nécessité dÊune
meilleure adéquation entre les lits des services spécialisés
et ceux à développer dans les structures de suite spécifique
dÊhématogériatrie.
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Sujets divers
Conclusion
Malgré la mise en place dÊactions préventives, les U demeurent une structure de recours pour les pts HM présentant des
complications sévères qui justifient, avec un ratio élevé, une
hospitalisation via les U. Ce travail se poursuivra par un
renforcement de la formation continue des médecins traitants,
notamment par la rédaction dÊun guide thérapeutique face
aux HM.
13-04
13-03
Introduction
Les manifestations biologiques au cours du syndrome dÊactivation macrophagique sont à la fois hématologiques et biochimiques. Au cours de ce travail, nous nous sommes intéressés
aux perturbations biochimiques accompagnant le SAM chez
dix malades ayant été hospitalisés au service de réanimation
sur une période de deux ans.
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Lymphome hodgkinien primitif du poumon :
à propos dÊun cas
R. Ben Lakhal 1,* ; R. Fehri 1 ; K. Kacem 1 ; L. Aissaoui 1 ;
R. Ben Amor 1 ; W. Bouteraa 1 ; R. Jeddi 1 ; Z. Belhadjali 1 ;
H. Ben Abid 1 ; S. Chatti 2 ; B. Meddeb 1
1
Service dÊhématologie clinique, Hôpital Aziza-Othmana,
Tunis, Tunisie ; 2 Service dÊanatomie pathologique, Hôpital de
Nabeul, Nabeul, Tunisie
Introduction
Le lymphome hodgkinien primitif (LHP) du poumon est une entité
rare mais distincte, dont le diagnostic clinique est difficile vu
quÊil faut exclure formellement une atteinte ganglionnaire.
Cas clinique
Une jeune femme de 24 ans se présente initialement avec un
prurit, une toux sèche et une hémoptysie. La Rx thorax : opacité
alvéolaire paracardiaque droite. Au TDM thoracique : condensation parenchymateuse du lobe supérieur droit et moyen. Elle
a été mise sous traitement antituberculeux mais aggravation des
symptômes avec amaigrissement, fièvre et sueurs nocturnes. Au
TDM thoracique : extension de la condensation bilobaire. La
fibroscopie bronchique ainsi que la biopsie bronchique étaient
négatives. La biopsie pulmonaire chirurgicale révèle une
maladie de Hodgkin type cellularité mixte CD15+, CD30+.
La patiente a eu huit ABVD avec bonne évolution clinique et
radiologique.
Discussion
Le LHP est une entité rare, touchant surtout les femmes avec un
sex-ratio 2/1 et les sujets âgés. LÊatteinte prédomine au niveau
des parties supérieures du poumon. La présence de symptômes B est fréquente. Les manifestations cliniques ne sont pas
spécifiques. Les images radiologiques les plus décrites sont les
nodules, uniques ou multiples et les cavitations.
Les explorations non invasives telles que la biopsie bronchique
ou transcutanée permettent rarement de faire le diagnostic, et
on a souvent recours à la biopsie pulmonaire chirurgicale.
LÊâge supérieur à 60 ans, les symptômes B, lÊatteinte bilatérale
et multilobulaire, lÊatteinte pleurale et les images de cavitation
sont de mauvais pronostic.
Malgré le caractère défavorable du LHP du poumon, la plupart
des patients ont une évolution favorable.
Perturbations biochimiques au cours du syndrome
dÊactivation macrophagique de lÊadulte :
étude de dix cas
R. Tagajdid* ; M. Nazih ; M. Chakour ; A. Belmekki ;
N. Messaoudi
Service dÊhématologie biologique, Hôpital militaire
dÊinstruction Mohamed-V, Rabat, Maroc
Résultats
Paramètres
biochimiques
Moyenne
Valeurs de
des valeurs référence
obtenues
Ferritine (øg/L)
41 340
30 300
8
Triglycérides (g/L)
7,82
0,6 1,5
2
Bilirubine totale (mg/L)
22
0 10
7
ASAT (U/L)
56
0 35
8
Nombre
de patients
ayant une
perturbation
ALAT (U/L)
60
0 45
7
Gamma GT (U/L)
75
0 55
6
Phosphatase alcaline
(U/L)
195
50 136
8
LDH (U/L)
605
190 430
7
Sodium (mmol/L)
134
136 145
5
Urée (g/L)
0,8
0,15 0,39
4
Créatinine (mg/L)
16
6 13
3
CRP (mg/L)
65
0,5 3
7
Conclusion
Une hypertriglycéridémie, très caractéristique au cours du
SAM, est associée à une augmentation des lipoprotéines de très
basse densité (VLDL) ; la cholestérolémie est normale. LÊhyperferritinémie, parfois considérable, est principalement liée à
lÊaccumulation de la ferritine dans les macrophages survenant
lors de la phagocytose des hématies. Cette hyperferritinémie
constitue actuellement un des signes biologiques caractéristiques de la maladie, comme lÊest lÊhypertriglycéridémie. LÊélévation de lÊactivité des transaminases est fréquemment rencontrée,
avec une cholestase souvent plus tardive. LÊhyponatrémie est
fréquente.
Conclusion
La difficulté diagnostique de cette entité repose sur la négativité des explorations non invasives et la nécessité à la biopsie
chirurgicale.
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Sujets divers
13-05
13-06
Maladie de Gaucher révélée à un âge adulte :
à propos de deux cas
Prévalence de lÊhémoglobinurie
nocturne paroxystique dans les aplasies
médullaires acquises
A. Atig ; M. Khalifa* ; N. Ghannouchi ; A. Alaoua ; A. Letaief ;
F. Bahri
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Service de médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse,
Tunisie
Introduction
La maladie de Gaucher est une affection génétique autosomique récessive rare due à un déficit en une enzyme lysosomiale, la bêtaglucosidase acide. Le déficit enzymatique conduit
à lÊaccumulation pathologique du substrat non dégradé (glucosylcéramide) dans les lysosomes. Cette surcharge métabolique
est responsable dÊune atteinte multisystémique avec, essentiellement, une hépatosplénomégalie, une anémie, une thrombopénie et une atteinte osseuse. Nous rapportons deux cas de
maladie de Gaucher découverts à un âge adulte.
Observation
La première observation est celle dÊun patient âgé de 21 ans,
issu dÊun mariage non consanguin qui se présente, en 2005,
pour exploration dÊune hépatosplénomégalie et une pancytopénie. LÊexamen clinique a révélé une énorme hépatosplénomégalie arrivant jusquÊaux deux fosses iliaques ; le reste de
lÊexamen est sans particularités, en particulier, neurologiques.
¤ la biologie : hémoglobine à 6 g/dL, globules blancs à
2 100 éléments/mm3, plaquettes à 13 000 éléments/mm3. Le
myélogramme a objectivé la présence de cellules de Gaucher. La
maladie de Gaucher sÊest confirmée par le dosage enzymatique
de la β-glucosidase acide, mais la mutation N370 est négative. Le dosage de lÊenzyme de conversion de lÊangiotensine et
la ferritinémie sont augmentés. Les investigations nÊont pas mis
en évidence de trouble ventilatoire restrictif, ni atteinte myocardique ou valvulopathie, ni de signes dÊostéopénie ou ostéonécrose. Un traitement enzymatique substitutif est en cours. La
deuxième observation est celle dÊune patiente âgée de 27 ans,
se présentant, en 2008, pour exploration dÊune asthénie et
pâleur. LÊexamen clinique nÊa pas mis en évidence de syndrome
tumoral. Les examens biologiques montrent une hémoglobine
à 11,4 g/dL, des globules blancs à 5 300 éléments/mm3
et une thrombopénie à 51 000 éléments/mm3. La moelle est
de richesse moyenne et comprend de nombreuses cellules de
Gaucher. Les dosages enzymatiques confirment la maladie
de Gaucher : lÊactivité de la β-glucosidase acide est basse. La
recherche de la mutation N370S est positive. Elle nÊa pas, par
ailleurs, dÊatteinte neurologique, cardiaque, rénale ou respiratoire associée.
Conclusion
La maladie de Gaucher est une affection rare. Le dosage de
lÊactivité de la β-glucosidase a constitué un progrès considérable dans la prise en charge des patients. Une surveillance
clinique et biologique stricte est recommandée devant le risque
de survenue dÊhémopathie.
N. Ghrairi ; W. Elborgi ; N. Bensalah ; E. Gouider* ;
F. Benlakhal ; R. Hafsia
Laboratoire dÊhématologie, Hôpital Aziza-Othmana, Tunis,
Tunisie
Introduction
LÊhémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) est une maladie
acquise et clonale des cellules souches hématopoïétiques.
LÊassociation entre HPN et aplasie médullaire acquise (AMA)
est largement décrite dans la littérature. LÊobjectif de notre
travail est de déterminer la prévalence du clone HPN au cours
des aplasies médullaires acquises.
Matériels et méthodes
La recherche du clone HPN est réalisée par cytométrie de flux sur
les granuleux en utilisant des anticorps monoclonaux anti-CD66b
et anti-CD16 et sur les monocytes en utilisant les anti-CD14.
Résultats
Notre étude comporte 67 patients. LÊâge moyen est de 26 ans
(1-60) avec un sex-ratio (homme/femme) de 0,80. Dans notre
série, la prévalence du clone HPN au cours des AMA est
de 32 %.
Discussion
Dans la littérature, la prévalence du clone HPN au cours des
AMA varie de 25 à 88 % selon les séries. Dans notre série, la
prévalence est de 26,19 %. Ce résultat est très influencé par les
valeurs seuils de positivité choisies. La cytométrie de flux est,
actuellement, lÊexamen le plus performant dans la détermination du clone HPN même très minime et indépendamment du
statut transfusionnel du patient.
Conclusion
LÊassociation HPN et aplasie médullaire acquise est fréquente.
Un clone HPN survient souvent soit au diagnostic, soit au cours
de lÊévolution de lÊaplasie médullaire acquise. La recherche du
clone HPN doit être réalisée de façon systématique devant toute
AMA. La recherche du clone HPN pourrait avoir des implications thérapeutiques et pronostiques.
13-07
Le syndrome dÊactivation macrophagique (SAM) :
à propos de quatre cas
S. Zriba 1,*, K. Kacem 2, R. Abid 1, W. Bouteraa 2, Z. Hattab 1,
F. MÊsadek 1, B. Louzir 1, B. Meddeb 2, S. Othmani 1
1
Service de médecine interne, Hôpital militaire de Tunis, Tunis,
Tunisie ; 2 Service dÊhématologie clinique, Hôpital AzizaOthmana, Tunis, Tunisie
Introduction
Le syndrome dÊactivation macrophagique (SAM) est une entité
clinicobiologique caractérisée par lÊexacerbation dÊune réponse
inflammatoire qui résulte dÊun déficit des fonctions cytotoxiques
des lymphocytes T et des cellules NK.
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Sujets divers
Les étiologies du SAM sont dominées par les infections, les déficits immunitaires et les hémopathies.
Patients et méthodes
Nous rapportons quatre observations de SAM colligées dans
un service de médecine interne et un service dÊhématologie
clinique.
Le SAM est retenu selon les critères dÊImashuku 1997.
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Résultats
Observation
Le MC est une cellule mononucléée de 8 à 20 øm de diamètre, de
forme variable (ronde, ovalaire, polygonale ou fusiforme) avec
un gros noyau rond central, un nucléole mal individualisé et un
cytoplasme basophile rempli de très nombreuses granulations
denses de 0,3 à 1,5 øm. LÊidentification du mastocyte repose
essentiellement sur la mise en évidence de la métachromie de
ces granulations colorées en violet par le Giemsa et en rouge
Patient
Étiologie
Sexe
˜ge
(ans)
PNN
(/mm3)
Hb
(g/dL)
PLQ
(/mm3)
Ferritinémie (øg/L)
Évolution
1
LLC
M
70
100
7,5
4 000
46 000
DCD
2
MDH
M
21
600
6,2
114 000
2 300
DCD
3
Sepsis
F
85
800
6,1
18 000
2 243
DCD
4
MDH
M
59
900
6,7
14 000
16 500
Vivant
1 200
6,8
54 000
44 500
VZV
Discussion
Le diagnostic repose actuellement, outre les signes cliniques et
biologiques habituels, sur des critères en rapport direct avec la
physiopathologie à savoir une activité natural killer diminuée
ou absente et lÊaugmentation du taux du CD25.
Le spectre des pathologies associées à ce syndrome est
extrêmement large et le tableau clinique est dominé par les
manifestations secondaires à lÊhypersécrétion de cytokines
pro-inflammatoires.
Conclusion
LÊincidence du SAM est largement sous-estimée.
La mortalité reste importante malgré un traitement qui repose
essentiellement sur des substances immunosuppressives et
immunomodulatrices.
Références
Costello R, et al. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Hématologie, 13-012-G-10, 2007.
Arceci RJ. Curr Opin Hematol 2008 : 359 67.
13-08
Le mastocyte : une cellule peu connue
N. Messaoudi 1,* ; K. Doghmi 2 ; M. Chakour 3 ; R. Taghgdid 3 ;
A. Jeadi 3 ; A. Belmekki 3 ; M. Naji 3
1
Laboratoire central dÊhématologie, Hôpital militaire
dÊinstruction Mohamed-V, Rabat, Maroc ; 2 Service
dÊhématologie clinique, Hôpital militaire dÊinstruction
Mohamed-V, Rabat, Maroc ; 3 Laboratoire dÊhématologie,
Hôpital militaire dÊinstruction Mohamed-V, Rabat, Maroc
Introduction
Les mastocytes (MC) sont des cellules du tissu conjonctif qui
contiennent des granulations cytoplasmiques métachromatiques. Décrits pour la première fois par Paul Ehrlich en 1878,
leur nom provient de mästen qui veut dire engraisser, nourrir.
Ils sont caractérisés par ses granulations et ses récepteurs de
haute affinité pour les IgE. Ils prennent naissance au niveau de
la moelle osseuse et sont considérés actuellement comme des
cellules hématologiques à part entière, constituant une lignée
différente de celle des polynucléaires basophiles.
orangé par le bleu alcian à pH acide. Cette identification est
difficile en cas de dégranulation spontanée ou provoquée par
une agression mécanique. Leur mise en évidence est possible
après coloration par le bleu de toluidine à pH moins acide ou
après fixation de lÊacridine orange qui lui donne une fluorescence rouge orangé en lumière ultraviolette. Ces granulations
ont des aspects très divers, homogènes, granulaires, lamellaires
ou hélicoïdaux [13]. La recherche histochimique de certaines
activités enzymatiques intracellulaires peut aider à lÊidentification du mastocyte telle lÊactivité naphtol ASD chloracétate estérasique, présente également dans les granulocytes neutrophiles et
éosinophiles ; lÊactivité aminocaproate estérase plus spécifique
et des activités chymase, tryptase ou carboxypeptidase. Elles
jouent un rôle fondamental dans lÊimmunité innée plus particulièrement dans les processus inflammatoires et allergiques.
Conclusion
Le mastocyte est une cellule rare et peu connue. Il est souvent
pris pour un polynucléaire basophile dont il doit être distingué.
CÊest une cellule qui doit être mieux connue par les hématologistes, car lÊinfiltration médullaire par les MC constitue un
critère majeur pour le diagnostic des pathologies liées à cette
cellule.
Références
Arock M, et al. Ann Biol Clin 2004 : 657 69.
Escribano L, et al. Ann Hematol 2002 : 677 90.
13-09
Les cytopénies profondes au cours de lupus
érythémateux systémique
A. Alaoua ; M. Khalifa* ; A. Atig ; N. Ghannouchi ; A. Letaief ;
F. Bahri
Service de médecine interne, CHU Farhat-Hached, Sousse,
Tunisie
Introduction
LÊatteinte hématologique au cours de lupus érythémateux systémique est fréquente (27-81 %), néanmoins peu dÊétudes se sont
intéressées aux cytopénies profondes. Le but de ce travail est
de déterminer la prévalence des anomalies hématologiques
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sévères (anémies hémolytiques auto-immunes et thrombopénie
sévères), leur mode évolutif et de rechercher une association
entre ces manifestations et les autres atteintes cliniques et biologiques au cours de lupus.
Patients et méthodes
Étude rétrospective à propos de 71 patients lupiques
(59 femmes, 12 hommes), suivis durant la période allant de
1999 à 2007. Le diagnostic a été retenu selon les critères de
lÊACR, les données sont colligées à partir des dossiers médicaux. Une anémie est considérée comme sévère si le taux
dÊhémoglobine est inférieur à 8 g/100 mL, et une thrombopénie profonde est définie à partir dÊun taux de plaquettes inférieur à 50 000 éléments/mm3. Douze patients (17 %) ayant une
cytopénie sévère étaient recrutés.
Résultats
Il sÊagissait de six cas dÊanémie hémolytique auto-immune,
quatre cas de thrombopénie profonde et deux cas de syndrome
dÊEvans (anémie hémolytique et thrombopénie). LÊâge moyen
de survenue de ces manifestations hématologiques était de
28 ans (14-55). La majorité des patients était de sexe féminin.
Une atteinte hématologique sévère était présente au moment
du diagnostic du lupus érythémateux systémique dans dix cas,
apparue au cours de lÊévolution dans deux cas. Tous les patients
étaient traités par corticothérapie et immunosuppresseur (cyclophosphamide ou azathioprine). Des immunoglobulines ont été
prescrites chez une seule patiente. LÊévolution à court terme
était favorable dans dix des cas, deux décès par défaillance
multiviscérale ont été notés. ¤ long terme, une rechute de cette
atteinte hématologique a été notée dans trois cas. Une étude de
corrélation entre la présence dÊune cytopénie sévère dÊatteinte
rénale, la positivité des anti-ADN natifs et la présence des antiphospholipides, type anticardiolipine, a été recherchée.
Conclusion
LÊatteinte hématologique sévère au cours de lupus érythémateux
systémique est rare, elle varie de 5 à 10 % dans la littérature. Le
plus souvent, elle est associée aux autres manifestations systémiques, nécessitant un traitement par la corticothérapie et les
immunosuppresseurs.
Résultats
Soixante-quinze transferts en réanimation ont été effectués sur
cette période, avec un âge moyen de 55 ans et un sex-ratio
à 1,14. Soixante-sept patients présentaient une hémopathie
maligne (24 leucémies aiguës, 23 lymphopathies, 11 dyscrasies plasmocytaires, trois syndromes myéloprolifératifs, trois
myélodysplasies). Quarante-cinq patients étaient en cours de
traitement spécifique, 34 étaient neutropéniques au moment du
transfert. Le motif dÊadmission en réanimation était dans 57 %
des cas une détresse respiratoire (n = 40), un état de choc dans
25,3 % des cas (n = 19), une insuffisance rénale dans 6,6 %
des cas (n = 5), un arrêt cardiorespiratoire dans 4 % (n = 3), un
coma dans 4 % (n = 3), des plasmaphérèses dans 6,6 % (n = 5).
Il existait un contexte infectieux chez 69,3 % des patients. Le
score de gravité moyen à lÊadmission en réanimation (SAPSII)
était de 52. La prise en charge initiale consistait en une ventilation mécanique chez 47 patients (62,6 %), une ventilation
non invasive chez cinq patients, un support vasopresseur chez
36 patients (48 %), une dialyse chez sept malades (9,3 %). Au
troisième jour, 12 % des patients sont sortis, 17,3 % des patients
sont décédés, 34,6 % des patients présentent une amélioration
des paramètres, 36 % ne présentent aucune amélioration. La
durée moyenne de séjour en réanimation est de 8,6 jours. La
mortalité globale dans le service de réanimation est de 41,3 %
(n = 31). 41,9 % des patients décédés le sont avant le troisième
jour, et 48,3 % des patients décédés nÊont pas amélioré leurs
paramètres à j3. Seuls trois patients ont présenté une amélioration initiale, avec un décès survenant secondairement. La survie
globale au 30e jour est de 54 %, elle est de 46 % au troisième
mois et de 39 % au sixième mois. Sur les 44 patients sortis
vivants de réanimation, 86 % sont vivants au 30e jour, 79,5 %
sont vivants au troisième mois et 68 % au sixième mois.
Conclusion
Cette étude montre que la mortalité des malades dÊhématologie
en réanimation reste élevée (41,3 %). La survie dépend des
critères de gravité liés à la complication aiguë et au score de
gravité à lÊadmission en réanimation. LÊévaluation au troisième
jour est un facteur prédictif de lÊévolution à cours terme chez
les malades dÊhématologie. Chez les patients sortis de réanimation, la survie globale est liée aux facteurs pronostiques de
lÊhémopathie initiale.
13-10
Transfert des patients dÊhématologie
en réanimation : devenir et facteurs pronostiques
13-11
J. Abraham 1,* ; N. Dmytruk 1 ; J.B. Amiel 2 ; P. Vignon 2 ;
M. Chaury 1 ; H. Gastinne 2 ; D. Bordessoule 1
Intérêt de lÊexploitation de lÊhémogramme
préopératoire
1
Service dÊhématologie clinique et thérapie cellulaire, CHU
Dupuytren, Limoges ; 2 Service de réanimation polyvalente,
CHU Dupuytren, Limoges
M.C. Guinier*
Objectif
Évaluer le devenir des patients dÊhématologie transférés en
réanimation.
Introduction
LÊanalyse du bilan préopératoire permet de dépister une contreindication à lÊintervention chirurgicale mais révèle aussi, parfois,
de façon fortuite, une pathologie ignorée qui peut modifier la
stratégie chirurgicale.
Patients et méthodes
LÊétude consiste en une analyse descriptive rétrospective des
patients dÊhématologie du CHU de Limoges, transférés depuis le
service dÊhématologie clinique en réanimation entre novembre
2000 et décembre 2007.
Centre Hospitalier Universitaire Dupuytren, Hématologie
biologique, Limoges
Observation
Il sÊagit dÊun patient de 80 ans suivi pour un anévrisme de
lÊaorte thoracique ascendante.
197
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Sujets divers
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LÊindication opératoire étant portée, le bilan préopératoire
est effectué en chirurgie cardiovasculaire, comprenant une
exploration fonctionnelle respiratoire, un écho-doppler des vaisseaux du cou et des membres inférieurs, une coronarographie
et un bilan sanguin standard.
LÊhémogramme permet la découverte fortuite dÊune anémie à
9 g/dL dÊhémoglobine, normochrome, normocytaire et non
régénérative.
La ferritine à 420 ng/mL, lÊhaptoglobine à 2,61 g/L, le fibrinogène à 7,4 g/L, la CRP à 70 mg/L attestent de son caractère
inflammatoire.
Le patient est alors dirigé vers un service de médecine interne
afin de diagnostiquer lÊorigine de cette anémie inflammatoire.
LÊinterrogatoire du patient ne confirme quÊune asthénie récente,
et lÊexamen clinique nÊapporte pas dÊindice particulier : absence
dÊadénopathie et ou dÊorganomégalie, absence de masse
abdominale palpable, absence de symptomatologie digestive,
scanner thoraco-abdominopelvien sans anomalie.
La découverte anecdotique dÊune immunoglobuline monoclonale, IgG Lambda, sans retentissement sur les autres immunoglobulines, nÊapporte aucune contribution au diagnostic.
Une échographie cardiaque, alors réalisée et révélant une
discrète fuite aortique, impose, dans ce contexte, dÊéliminer une
infection bactérienne.
Les hémocultures réalisées de façon systématique, puis dans un
contexte finalement fébrile, révèleront sans difficulté la présence
dÊun streptocoque Bovis, permettant secondairement de documenter le diagnostic dÊendocardite bactérienne sur la présence
dÊune végétation sur une valve aortique.
Une antibiothérapie adaptée de quatre semaines permet la
strérilisation de lÊendocardite bactérienne avec disparition du
syndrome inflammatoire et correction de lÊanémie.
Conclusion
Cette observation révèle tout lÊintérêt de lÊinvestigation des
données du bilan préopératoire sur le retentissement de la
prise en charge immédiate, préopératoire et postopératoire des
patients nécessitant une chirurgie cardiovasculaire.
Référence
Examens préopératoires
Anaes (1998).
systématiques :
recommandations
13-12
Présentation clinique, mode de diagnostic
et évolution de quatre cas suivis pour
amégacaryocytose congénitale au CHRU de Lille
avec revue de la littérature
devant lÊabsence de réponse au traitement, lÊaugmentation de
la thrombopoiëtine (TPO) et la recherche dÊune mutation du
récepteur de celle-ci.
Matériels et méthodes
Nous rapportons quatre cas suivis pour amégacaryocytose
congénitale de 1991 à 2008. Les présentations cliniques,
moyens diagnostiques, traitements et évolutions ont été étudiés
pour comparer nos données avec celles de la littérature.
Résultats
Nous retrouvions chez un enfant sur quatre la notion de consanguinité parentale. LÊâge de début de la symptomatologie était
pour deux des enfants à la période néonatale, pour les deux
autres à 22 mois et à trois ans. Un syndrome hémorragique
était retrouvé systématiquement. Le délai de diagnostic était de
15 jours à 9 mois. La NFS retrouvait une thrombopénie isolée
chez deux patients, associée à une anémie chez un enfant,
une pancytopénie chez le dernier. Le PTI a été évoqué pour
trois des patients et une allo-imunisation maternoffltale pour
le dernier. Les quatre patients ont reçu des immunoglobulines
associées, pour deux dÊentre eux, à une corticothérapie.
Devant la mauvaise réponse au traitement, le diagnostic de
thrombopénie périphérique était réfuté. Les bilans réalisés
comportaient : la recherche dÊauto-anticorps (négatifs chez
les quatre patients), des myélogrammes (au moins deux pour
confirmer lÊorigine centrale), retrouvant une amégacaryocytose
avec autres lignées de richesse normale chez trois patients et
de richesse diminuée chez un patient. Une élévation importante
de la TPO a été retrouvée chez trois patients Une mutation à
lÊétat homozygote du gène MPL (exon 3, g305c-C), une à lÊétat
hétérozygote (exon 10, g1545a) et une mutation ponctuelle à
lÊétat homozygote (g305c). LÊévolution était marquée par une
thrombopénie stable, une bicytopénie et deux pancytopénies.
La prise en charge thérapeutique comportait une limitation des
supports transfusionnels. Actuellement, trois patients ont été allogreffés (géno-identique, haplo-identique, ou phéno-identique),
le dernier est en attente de greffe.
Conclusion
LÊamégacaryocytose congénitale peut se présenter sous différentes formes : aplasie dÊemblée ou secondairement, thrombopénie isolée faisant parfois errer le diagnostic. Actuellement, le
seul traitement curatif est la greffe de moelle osseuse, envisagée
devant une forme aplasiante ou lorsquÊun donneur intrafamilial
est disponible.
Référence
King S, et al. British J Haematol 2005 ; 131 : 634 44.
D. Meyran 1,* ; S. Giraudier 2 ; B. Bruno 1 ; F. Mazingue 1 ;
B. Nelken 1 ; E. de Berranger 1
1
Service dÊhématologie pédiatrique, Hôpital Jeanne-deFlandre, Lille ; 2 Service de biologie cellulaire, Centre
hospitalier Henri-Mondor, Créteil
Introduction
LÊamégacaryocytose congénitale, cause rare de thrombopénie,
peut être confondue initialement avec un purpura thrombopénique idiopathique (PTI). Le diagnostic est ensuite évoqué
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Sujets divers
13-13
Quelle place reste-t-il à la cytogénétique
conventionnelle dans le suivi de la maladie
residuelle en Tunisie ?
A. Amouri 1,* ; F. Talmoudi 1 ; K. Kacem 1 ; I. El KamelLebbi 1 ; O. Kilani 1 ; H Guermani 1 ; N. Abidli 1 ; L. Torjman 1 ;
A. Lakhal 2 ; S. Ladab 2 ; N. Ben Romdhane 3 ; N. Ben Mansour 4
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1
Laboratoire de cytogénétique, Institut Pasteur de Tunis,
Tunis, Tunisie ; 2 Laboratoire de cytogénétique, Centre
national de greffe de moelle osseuse, Tunis, Tunisie ; 3 Service
dÊhématologie, Hôpital La Rabta, Tunis, Tunisie ; 4 Service
dÊhématologie, CHU de Constantine, Constantine, Algérie
Contexte
Dès lors quÊune thérapie est débutée, il est nécessaire dÊen
évaluer lÊefficacité, de suivre lÊévolution de la maladie sous traitement par détection de la maladie résiduelle, parmi les critères
de réponse au traitement, la disparition dans la moelle osseuse
des clones pathologiques détectés lors du diagnostic de la
maladie. Cette étape correspond à la rémission cytogénétique.
Matériels et méthodes
Le suivi de la maladie résiduelle a été réalisé chez 217 patients
tunisiens par la réalisation dÊun caryotype médullaire après
quelques semaines, quelques mois ou années de greffe allogénique de cellules souches hématopoïétiques et/ou de traitements ciblés par lÊimatinib. Ces patients sont soit porteurs dÊune
leucémie myéloïde chronique (LMC) [190] traités par Glivec®
et/ou par allogreffe, soit dÊune leucémie aiguë (LAL et LAM)
bénéficiant alors seulement dÊallogreffe de moelle osseuse.
Résultats
Une rémission cytogénétique complète a été observée chez
44 % des patients traités par le Glivec® et 32 % des patients
greffés.
Conclusion
La cytogénétique conventionnelle reste, malgré tout, une technique efficace pour la distinction des cellules normales et malignes. Elle permet dÊapprécier lÊefficacité dÊun traitement et
garde une place dans la prise en charge diagnostique et le
suivi des hémopathies malignes. Cependant, lÊanalyse cytogénétique basée sur le décompte des mitoses Philadelphie positives chez les patients porteurs dÊune LMC et traités par imatinib
devient insuffisante et doit être obligatoirement complétée par
des techniques plus sensibles telles que la RT-PCR.
cette anémie arégénérative (3 760 réticulocytes par millimètre
cube) est remarquable : code OMS à 0. LÊexamen clinique est
normal. Le myélogramme est typiquement mégaloblastique
avec des LDH à 29 N. Le dosage de la vitamine B12 revient
effondrer à 27 pg. Le diagnostic de maladie de Biermer est
retenu sur la FOGD, lÊélévation de la gastrinémie à 815 pg
et surtout la mise en évidence dÊAc anti-FI avec présence dÊAc
anti-estomac au 1/40. LÊévolution est rapidement favorable
sous vitamine B12 IM, et le dernier contrôle montre 155 g dÊHb
avec un VGM à 80 fl.
Observation
LÊabsence de macrocytose sanguine initiale nÊest pas expliquée
par une carence martiale (ferritinémie à 735 mcg), et cÊest
lÊélectrophorèse de lÊhémoglobine qui a apporté la solution :
lÊHb A2 étant à 2,3 %, donc un peu diminuée avec une Hb F à
0,6 %, a fait détecter une α-thalassémie α3.7/αα. ¤ noter que
ce patient n'a aucun antécédent dysimmunitaire tant personnel
que familial. La recherche d'Ac anti-FAN, ADN, fml, thyroïde⁄
est négative ainsi que la recherche de facteurs rhumatoïdes. Il
est de groupe A+, et son typage HLA n'a pas été effectué.
Conclusion
La revue de la littérature montre que 5 à 10 % des Biermer
peuvent avoir un VGM normal mais en règle par carence
martiale associée. Moins de dix cas de traits thalassémiques
masquant la macrocytose dÊune carence en vitamine B12 ou
folates ont été rapportés. Cependant, des auteurs sud-africains
ont signalé que leurs patients atteints de maladie de Biermer
avaient souvent un VGM normal lorsquÊils étaient de race noire,
ce qui, compte tenu de lÊincidence des traits thalassémiques en
Afrique, nÊa rien dÊétonnant et que pour une raison non expliquée jusquÊà maintenant lÊâge de survenue de leur maladie
était plus précoce, 24 ans dans notre observation.
13-15
Polyglobulie et hypertension
artérielle pulmonaire 42 ans après
une splénectomie pour Minkowski-Chauffard :
discussion pathogénique et réhabilitation
du syndrome dÊAyerza ?
B. Desablens 1,* ; M. Peltier 2 ; D. Launay 3 ; G. Zarka 2 ;
E. Hachulla 3
1
Service dÊhématologie clinique, CHU Amiens, Amiens ;
Service de cardiologie, CHU Amiens, Amiens ; 3 Service de
médecine interne, CHRU de Lille, Lille
2
13-14
Une maladie de Biermer sans macrocytose !
R. Garidi 1 ; N. Guillaume 2 ; I. Vaida 2 ; J. Rochette 3 ;
B. Desablens 2,*
1
Service dÊoncohématologie, CH Saint-Quentin, SaintQuentin ; 2 Laboratoire dÊhématologie, CHU Amiens, Amiens ;
3
Laboratoire de génétique, CHU Amiens, Amiens
Contexte
Un homme de 24 ans, sans antécédent, est vu pour une pancytopénie : Hb : 59 g ; Hte : 17 % ; VGM : 92 fl GB 2,8 dont
47 % de PN sans myélémie et 93 G plaquettes. La tolérance de
Contexte
Une femme de 50 ans est vue fin 2004 pour polyglobulie : 162 g
dÊHb, 45 % dÊHte et VGM à 80 fl ; 7,4 GB et 450 G plaquettes.
On retiendra une splénectomie à huit ans pour MinkowskiChauffard, un goitre euthyroïdien et, en 2001, une hystérectomie
pour fibromes (Hb : 152 g, VGM : 82 fl). Cette patiente sportive
signale une dyspnée dÊeffort. Le bilan sanguin est normal avec
une ferritinémie à 158 mcg, en dehors des stigmates dÊhyposplénisme (corps de Jolly) et dÊhémolyse. Le VG confirme la polyglobulie (121 %), et une maladie de Vaquez est écartée (JAK2 et
culture de précurseurs). Aucune cause tumorale nÊest détectée, et
la SaO2 étant supérieure à 92 %, une étiologie ÿ respiratoire Ÿ est
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Sujets divers
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écartée. LÊEpo dosée à trois reprises étant subnormale (27,2 UI
limite supérieure 23,3), lÊoxymétrie nocturne étant normale et
la p50 paraissant faible, une Hb hyperaffine est évoquée : le
séquençage des gènes des globines est normal.
Observation
La patiente est vue en pneumologie : dyspnée stade 1 ;
EFR normales et au gaz du sang hypoxie/hypocapnie
(70-75/25-35 mmHg) avec une SaO2 à 94 %. Le cardiologue,
déjà vu en 2004, détecte une onde P pointue en D2 et un
bloc de branche droit incomplet avec en échographie un VD
un peu dilaté à 4,2 cm et une oreillette droite à 22 cm2. La
PAP est estimée à 35 mmHg, et un cflur pulmonaire chronique
postembolique est évoqué. La scintigraphie pulmonaire montre
une hypoperfusion globale avec quelques petits défects, et le
bilan de thrombophilie, un facteur V Leiden hétérozygote et
un facteur VIII à 200, puis 270 % chez une femme dont lÊétat
veineux est normal et qui nÊa jamais eu de thrombose. Au fil
des mois, la dyspnée sÊaggrave avec une cyanose des lèvres
et des extrémités et un OMI, une Hb à 182 g (VG à 135 %)
et un Hte à 50 % avec une microcytose à 78 fl sans carence
martiale. Deux saignées sont réalisées sans bénéfice. La reprise
du bilan cardiologique au CHRU de Lille confirme lÊHTAP sévère
de type précapillaire : PAPm/PAPO à 53/12 mmHg index à
1,6 L/min par mètre carré. Sous Furosémide® et AVK, Tracleer®
et Revatio®, lÊamélioration clinique est rapide : PAPm/PAPO
à 52/4 mmHg index à 2,3 après cinq mois de traitement.
LÊhémoglobine et lÊhématocrite sont à 177 g et 48 %.
Conclusion
Moins de cinq cas de polyglobulie après Minkowski-Chauffard
ont été rapportés et moins de dix cas dÊHTAP après splénectomie pour une hémolyse héréditaire ont été décrits, mais des
data récents montrent que les thalassémiques splénectomisés
sont à haut risque dÊHTAP. La splénectomie est une cause
ÿ classique Ÿ dÊHTAP, probablement via lÊhyperplaquettose et
lÊabsence dÊépuration par la rate de facteurs procoagulants
endogènes ou non. Notre impression est celle dÊune interaction
entre la polyglobulie qui, en augmentant la viscosité sanguine
dans les microcapillaires pulmonaires thrombosés et fibrosés,
est venue majorer lÊhypoxie liée aux anomalies de transfert des gaz à travers ces microcapillaires anormaux. Cause
et/ou conséquence, cette association polyglobulie-HTAP nÊest
pas sans rappeler le syndrome dÊAyerza ou cardiopathia nigra
décrit en 1901.
13-16
La maladie de gaucher : à propos dÊun cas
R. Tagajdid 1,* ; N. Messaoudi 2 ; M. Nazih 2 ; A. Belmekki 2 ;
M. Chakour 2
1
Service dÊhématologie biologique, CHU Rabat, Rabat,
Maroc ; 2 Service dÊhématologie biologique, Hôpital militaire
dÊinstruction Mohamed-V, Rabat, Maroc
Contexte
La maladie de Gaucher est une maladie génétique rare, autosomique récessive, due à un déficit en bêtaglucocérébrosidase.
Nous en rapportons un nouveau cas qui illustre lÊintérêt de la
ponction médullaire.
Observation
Patiente, âgée de 22 ans, est admise pour exploration dÊune
asthénie, fatigabilité, amaigrissement, associés à une polyarthralgie évoluant depuis quatre ans, à type de crise aigu
hyperalgique. Elle sÊaccompagne parfois de décalage thermique, dÊune inflammation localisée et dÊune élévation de la
vitesse de sédimentation.
LÊexamen mettait en évidence une pigmentation jaune brune
de la peau, prédominant sur le visage et la face antérieure des
jambes, et une splénomégalie modérée. Au bilan biologique,
on note une VS à 15 mm, une anémie hypochrome microcytaire
(Hb : 10 g/dL) à fer sérique bas : 5,7 ømol/L.
Le myélogramme révèle la présence de cellules de Gaucher. Le
dosage de la bêtaglucocérébrosidase est à 15 % de la valeur
normale. Les radiographies montraient une hypertransparence
osseuse diffuse. Le diagnostic de la maladie de Gaucher type
I fut ainsi retenu. LÊévolution était favorable sous antalgiques et
traitement martial.
Discussion
La maladie de Gaucher résulte dÊun déficit en bêtaglucocérébrosidase révélé parfois à lÊâge adulte. On en distingue trois
types, le type I est défini par lÊabsence dÊatteinte neurologique
(+95 % des cas). CÊest la première maladie lysosomiale à avoir
bénéficié dÊun traitement substitutif. Le type I, de par son hétérogénéité, peut répondre aux antalgiques.
Conclusion
La maladie de Gaucher est une maladie lysosomiale rare dont
le diagnostic repose sur le myélogramme et le dosage de la
bêtaglucocérébrosidase. Le traitement est efficace par lÊenzyme
de substitution.
13-17
Éosinophilie sanguine révélant un adénocarcinome
colique : à propos dÊun cas clinique
N. Messaoudi* ; K. Doghmi ; M. Chakour ; W. Oudaina ;
A. Belmekki ; M. Naji
Laboratoire central dÊhématologie, Hôpital militaire
dÊinstruction Mohamed-V, Rabat, Maroc
Introduction
LÊéosinophilie sanguine est définie par un taux de polynucléaires
éosinophiles dans le sang périphérique supérieur à 500/mm3.
Elle peut survenir dans le cadre dÊun syndrome paranéoplasique pouvant conduire à la découverte dÊune tumeur maligne
dans 0,6 à 1,5 % des cas. CÊest ce que va illustrer lÊobservation
dÊhyperéosinophilie paranéoplasique associée à un adénocarcinome colique avec métastases hépatiques et pulmonaires.
Cas clinique
Il sÊagit de M. G.A., âgé de 53 ans, admis aux urgences pour
une altération de lÊétat général. LÊexamen clinique est sans
particularités. LÊhémogramme demandé a montré une hyperleucocytose à 103 500/mm3, faite de 51 % de polynucléaires
éosinophiles soit 52 785/mm3, associée à une anémie normochrome normocytaire régénérative (Hb : 9 g/dL, VMC 82,9 fl,
TCMH 26,9 pg/L et CCMH 32,5 %, réticulocytes 215 000/mm3)
et une thrombocytose à 620 000/mm3. LÊexploration de cette
hyperéosinophilie a comporté la recherche dÊune origine
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Sujets divers
parasitaire, éliminée devant lÊabsence de parasites sur trois
examens de selles différents. Le malade ne présentait aucun
terrain allergique, atopique, personnel ou familial. Une fois ces
deux étiologies écartées, le diagnostic dÊune néoplasie a été
évoqué. CÊest dans ce but quÊune colonoscopie a été pratiquée et
a objectivé une tumeur bourgeonnante étendue circonférentielle
du côlon droit, dont la biopsie a révélé un adénocarcinome différencié. Les marqueurs tumoraux CA 19-9, caractéristiques des
tumeurs du tractus gastro-intestinal, et le CA 125, présent dans
les affections malignes du tube digestif, ont été respectivement
à 1 680 et 1 240 U/mL. Le bilan dÊextension a révélé un foie
nodulaire métastatique associé à des polyadénopathies du hile
et cflliaques. La radiographie pulmonaire a montré des nodules
parenchymateux dÊallure métastatique. Le bilan de retentissement
a révélé une cholestase importante et une cytolyse modérée.
Conclusion
LÊhyperéosinophilie, paramètre biologique fourni par lÊhémogramme, peut être révélatrice dÊun cancer et être un marqueur
de son évolution.
Références
Roufosse F, et al. Ann Rev Med 2003 : 169 84.
Villas JM, et al. South Med J 2003 : 326 7.
13-18
Traitement du purpura thrombopénique
idiopathique chronique par la splénéctomie
H. Mehennaoui-Toumi*
Service dÊhématologie, Faculté de médecine, Université BadjiMokhtar-Annaba, Annaba, Algérie
Introduction
Le purpura thrombopénique auto-immun (PTAI) est la principale
cause de thrombopénie périphérique. Le traitement des formes
aiguës repose en priorité sur la corticothérapie. Le passage
à la chronicité, éventualité fréquente chez lÊadulte, impose le
recours à la splénectomie. Cette étude se propose dÊévaluer
cette méthode thérapeutique à travers une approche épidémiologique, clinique et évolutive des patients suivis pour PTAI chronique et splénectomisés.
Matériels et méthodes
Ce travail est une étude descriptive, rétrospective portant sur
lÊanalyse de 37 dossiers médicaux de patients suivis au service
dÊhématologie du CHU dÊAnnaba de 1990 à 2005.
Résultats
Notre série se compose de 24 femmes et 13 hommes.
LÊâge moyen est de 26 ans (11 60 ans).
La corticothérapie est le traitement initialement prescrit.
La splénectomie est indiquée devant une corticorésistance ou
une corticodépendance le plus souvent après une année dÊévolution (67 % des cas).
Après splénectomie, 92 % des patients ont corrigé leur taux de
plaquettes, 5,4 % sont en échec.
Un patient est décédé en postopératoire dÊun sepsis. On note
deux complications en postopératoire : un hématome sous phrénique et un retard de cicatrisation.
Six patients ont rechuté, faisant discuter lÊorigine du site de
destruction plaquettaire.
Conclusion
Cette étude confirme les bons résultats de la splénectomie dans
le traitement du PTAI chronique.
Chez les patients en échec ou en rechute, dÊautres choix thérapeutiques sont possibles : androgènes, immunosuppresseurs,
anti-CD20.
13-19
Apport dÊune recherche qualitative
au sein dÊune Unité de recherche clinique
en hématologie (URC-H)
S. Trarieux* ; M.P. Gourin-Chaury ; S. Moreau ; A. Penot ;
J. Abraham ; N. Dmytruk ; M. Touati ; D. Bordessoule
Service dÊhématologie clinique, Centre hospitalier
universitaire, Limoges
Introduction
En 2007, lÊUnité de recherche clinique en hématologie (URC-H)
a recruté une juriste spécialisée en droit de la science médicale, formée à lÊéthique clinique, sur un financement dÊun PHRC
national relatif à la fin de vie (FV), afin de développer cette
thématique. Cette démarche transdisciplinaire est novatrice au
sein dÊun service clinique spécialisé dÊun hôpital universitaire.
Elle permet dÊélargir le champ de la réflexion sur le sens des
pratiques de soins, en ajoutant un volet qualitatif aux travaux
de recherche menés dans lÊURC-H.
Matériels et méthodes
Le rôle de cet ingénieur en recherche clinique sÊinscrit en étroite
interface avec les équipes médicales et soignantes, il se décline
en deux axes principaux :
axe recherche : participation aux réflexions sur les thèmes
de la FV, dÊinégalité dÊaccès à la recherche clinique (RC) et à
lÊinnovation thérapeutique des sujets âgés. Rédaction de projets,
communications ou articles, réponses aux appels dÊoffres, corédaction de questionnaires destinés aux patients dans le cadre
dÊévaluation des pratiques, réalisation dÊentretiens semi-dirigés
auprès des patients, de lÊéquipe médicale et des proches ;
axe juridique : mise en conformité réglementaire de la RC ;
réalisation des formalités juridiques dÊun Réseau régional de
soins, création et animation dÊun comité de patients, participation aux comités multidisciplinaires bimensuels de réflexion et
dÊéthique, formation des soignants sur la loi dite ÿ Léonetti Ÿ.
Résultats
Après 19 mois dÊactivité, les réponses favorables aux appels
dÊoffres (prix santé publique 2007, Ligue nationale contre le
cancer 2008), les communications dans les congrès scientifiques (SFH, Paris/SFAP, Nantes/CISP, Montréal), les évaluations
de pratiques et les projets de RC sur les thématiques FV, la
qualité des soins ont considérablement progressé.
Le Comité patients, créé en 2008, a été saisi sur des items comme
la réactualisation du ÿ livret patient Ÿ, document dÊinformation
remis aux patients du service ; lÊaffectation des donations.
Deux questionnaires sont en cours dÊanalyse : un sur une
démarche qualité sur le bruit distribué aux patients ; lÊautre aux
soignants sur la prise en charge des patients en FV.
Différents projets de recherche qualitatifs, initiés à partir des
questionnements de lÊéquipe, sont en cours de réalisation que
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Sujets divers
ce soit en objectif secondaire dÊune évaluation quantitative des
pratiques ou en projets autonomes, ils feront lÊobjet de publications ultérieures.
Conclusion
LÊintégration de la recherche qualitative au sein des services
cliniques est une ouverture de lÊhôpital aux non soignants
permettant de sÊenrichir dÊun regard extérieur, de continuer à
améliorer nos pratiques médicales et soignantes, en particulier
pour les patients les plus fragiles, sujets âgés ou en FV.
13-20
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Vaccination antigrippale et hémopathies malignes :
analyse monocentrique des pratiques vaccinales
et revue de la littérature
F. Lachenal* ; C. Sebban ; M. Duruisseaux ; P. Biron ;
K. Alaoui ; V. Avrillon ; H. Ghesquieres
Service dÊhématologie, Centre Léon-Bérard, Lyon
ou dÊêtre malade, 21,8 % parce quÊils préféraient lÊhoméopathie et 15,5 % parce quÊils pensaient le vaccin inefficace.
Treize patients (6,7 %) ont eu la grippe au cours du suivi et 38
(19,5 %) une infection respiratoire sévère. Nous nÊavons pas
établi de lien significatif entre la vaccination et une protection
contre la grippe, même dans des sous-groupes spécifiques de
patients, ni entre la vaccination antigrippale et la prévention
des infections pulmonaires.
Conclusion
Notre étude révèle que la couverture vaccinale pourrait être
améliorée chez les patients avec hémopathie maligne. Nous
pensons quÊune meilleure connaissance par les médecins des
études démontrant la tolérance et lÊefficacité du vaccin dans
cette population pourrait améliorer cette couverture.
13-21
Aplasie médullaire toxique
N. Mesli*
Introduction
Des études récentes ont démontré lÊimmunogénicité et la tolérance du vaccin antigrippal chez les patients avec hémopathie
maligne et lÊabsence de poussée évolutive de lÊhémopathie
après vaccination. Les pratiques vaccinales restent cependant
hétérogènes, et il nÊexiste pas, en France, de conduite à tenir
standardisée. Le but de cette étude était dÊanalyser la couverture vaccinale dans notre établissement et les facteurs influençant les pratiques vaccinales.
Patients et méthodes
Deux cents patients ont été soumis à un questionnaire sur
leur vaccination antigrippale en janvier 2008, puis suivis de
façon prospective jusquÊen mai 2008. LÊâge moyen était de
58,3 ans ; 40 % des patients avaient plus de 65 ans et avaient
théoriquement reçu une incitation à la vaccination par la sécurité sociale. La majorité des patients présentait une hémopathie lymphoïde (lymphome B diffus à grandes cellules : 30 % ;
lymphome de bas grade : 31,5 % ; myélome multiple : 13,5 % ;
maladie dÊHodgkin : 13 %). Un quart des patients présentait
une ou plusieurs comorbidités, 34,9 % étaient lymphopéniques et 21,7 % hypogammaglobulinémiques. Un traitement de
lÊhémopathie était en cours chez 53,5 % des patients : 27,5 %
recevaient une chimiothérapie aplasiante, 27,5 % du rituximab
et 33,5 % des corticoïdes.
Résultats
La vaccination a été proposée à 53 % des patients (89 % des
patients de plus de 65 ans). Le taux global de vaccination antigrippale était de 25,5 % ; il était significativement plus élevé
chez les patients de plus de 65 ans (38,7 versus 16,6 % ;
p = 0008) et chez les patients avec comorbidités (39,5 versus
21 % ; p = 0,17). Les causes de non-vaccination étaient : le
vaccin nÊavait pas été proposé aux patients (53,7 %), la vaccination avait été contre-indiquée par les médecins (24,2 %),
le patient avait refusé le vaccin (21,5 %). Les médecins
avaient contre-indiqué la vaccination parce quÊils craignaient
une poussée de lÊhémopathie après le vaccin (33,3 %), ils
pensaient que le vaccin entraînerait fièvre ou fatigue (27,8 %)
ou quÊil serait inefficace (16,6 %). La moitié des patients ayant
refusé le vaccin, lÊavait fait par crainte dÊavoir de la fièvre
Service dÊhématologie, CHU, Tlemcen, Algérie
Introduction
Elles sont liées à une réduction du nombre de cellules souches
pluripotentes susceptibles de se différencier, le déficit peut être
lié à des agents toxiques : professionnels ou médicaments, à
des radiations ionisantes ou des infections virales.
Patients et méthodes
Nous rapportons quatre cas dÊaplasie médullaire toxique
diagnostiqués au service dÊhématologie, il sÊagit de trois
femmes et un homme dont les âges varient entre 18 et 76 ans.
Deux patients avaient consommé des herbes médicales dont la
composition nÊest pas connue.
Résultats
Observation no 1
Patiente A.N., âgée de 20 ans, originaire, hospitalisée pour
coma hépatique (hépatite fulminante dÊorigine toxique probable),
notion de prise de plantes pour avortement. Examen clinique
retrouve une PCM, syndrome infectieux, syndrome hémorragique
dÊecchymoses au niveau de lÊabdomen (manfluvre de compression abdominale) et métrorragies. FNS : anémie à 5 g/dl,
leuconeutropénie sévère, thrombopénie à 7 000/mm3.
Observation no 2
Patient Y.A., âgé de 76 ans, admis pour exploration dÊune
pancytopénie sévère dÊinstallation brutale. LÊinterrogatoire
révèle une notion de prise de plantes à vertus hépatoprotectrice ; PCM, syndrome infectieux, syndrome hémorragique
généralise. FNS : anémie à 4 g/dL normocytaire normochrome
arégénérative (reti 15 000/mm3), leuconeutropénie sévère à
600/mm3, thrombopénie à 4 000/mm3.
Observation no 3
Patiente B.R., âgée de 51 ans, aux antécédents dÊarthrose
sous AINS au long cours, admise pour asthénie vertiges hémorragie CM, syndrome infectieux dÊinstallation brutale. LÊexamen
clinique : PCM franche fièvre à 40°, syndrome hémorragique
sur le plan biologique : anémie à 4 g/dl (reti 11 000/mm3),
leuconeutropénie sévère à 800/mm3, thrombopénie à
10 000/mm3.
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Sujets divers
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Observation no 4
Patiente B.F., âgée de 65 ans, aux antécédents de rhumatisme
arthrosique traité au long cours par des AINS (diclofénac),
admise pour investigation dÊune bicytopénie. LÊexamen clinique
retrouve une PCM sans syndrome infectieux ni syndrome
hémorragique FNS : anémie à 6 g/dL, normocytaire, normochrome, globules blancs normaux, thrombopénie modérée
à 70 000/mm3 ; après traitement. Nous avons noté · une
amélioration de la numération sanguine pour le patient no 1
et no 2 ; un décès par syndrome hémorragique du patient
no 3 ; une normalisation de la numération sanguine chez la
patiente no 4, puis rechute dès lÊintroduction des AINS par son
rhumatologue.
Conclusion
Affection rare, son diagnostic repose sur la biopsie médullaire,
action directe du produit toxique sur la cellule souche, aplasie
acquise transitoire mais pouvant être fatale les premiers mois en
raison de la sévérité. Notons la place fondamentale du traitement symptomatique dans ces affections.
13-22
Aspects épidémiologiques des purpuras
thrombopéniques immunologiques de lÊadulte
N. Mesli*
Service dÊhématologie, CHU, Tlemcen, Algérie
Introduction
Le purpura thrombopénique immunologique (PTI) est caractérisé par une thrombopénie secondaire à une destruction
périphérique exagérée des plaquettes en rapport avec des
auto-anticorps dont lÊexplication reste encore obscure, cÊest le
syndrome hémorragique le plus fréquent ; le traitement reste
décevant.
Patients et méthodes
CÊest une étude rétrospective sur dix ans entre 1997 et 2007 :
100 cas ont été étudiés. Ce travail est réalisé sur la base des
dossiers de malades en consultation, et hospitalisation, le
diagnostic repose sur un interrogatoire minutieux, un examen
clinique, un bilan biologique complet, FNS, FSP, myélogramme,
sérologie hépatique et VIH, TP, TCK fibrinogène test de Coombs
et bilan immunologique.
Résultats
Les âges extrêmes sont entre 16 et 97 ans. La moyenne dÊâge
est de 56 ans avec un pic entre 30 et 50 ans, 66 femmes et
34 hommes, sex-ratio : 2. La présentation clinique initiale : 38 %
ont une hémorragie cutanée isolée ; 58 % ont une hémorragie
cutanéomuqueuse ; 10 % ont une hémorragie viscérale associée ; 5 % sans syndrome hémorragique. La présentation biologique : 58 % ont un taux de plaquettes inférieur à 20 000, 25 %
ont un taux de plaquettes entre 20 000 et 50 000. Le myélogramme est normal dans tous les cas.
Conclusion
Le PTI reste une maladie bénigne qui peut constituer une urgence
hématologique.
13-23
Devenir des cathéters tunnélisés (Hickman©) pour
des patients porteurs dÊhémopathies malignes
C. Devanlay* ; M. Lamchahb ; J. Jaubert ; E. Tavernier-Tardy ;
D. Guyotat ; J. Cornillon
Service dÊhématologie, Institut de cancérologie de la Loire,
Saint-Priest en Jarez
Introduction
Les complications des cathéters restent un problème récurrent
pour les patients, en particuliers en hématologie. La décision
du choix dÊun type de voie par rapport à une autre reste difficile. Nous avons repris de façon rétrospective le devenir des
patients ayant eu une pose de cathéter tunnélisé (KT, Hickman©,
bilumière) dans notre unité.
Patients et méthodes
Tous les cathéters sont posés par le même opérateur. Le protocole de soins est réalisé de façon similaire pour tous les patients.
Entre janvier 2003 et mai 2007, 86 poses de KT ont été faites
chez 80 patients (pts). La majorité est suivie pour une leucémie
aiguë myéloïde (45,4 %) ou un myélome (23,6 %).
Résultats
Dans 76,7 % des cas, le motif de la pose est lÊadministration de
chimiothérapie et pour 23,3 % une allogreffe. Quarante-huit pts
(55,8 %) ont une complication sur le cathéter. Les causes dÊablation sont : 35 % fin de traitement, 36 % dÊinfection, 7 % causes
mécaniques, 3 % thrombose. Pour un patient (2 %), la cause
est inconnue et 14 % sont décédés avec leur cathéter. Aucun
décès nÊétait lié à une complication du cathéter. Dans les causes
dÊinfection notées, neuf pts avaient des hémocultures négatives
(22 %), 45,5 % positives sur cathéter et en périphérie et 27,5 %
KT seul, 5 % périphérique seul. 77,5 % ont eu une ablation de
la voie sur le premier épisode infectieux. Les germes retrouvés :
3 % non identifié, 51,4 % de cocci Gram+ (epidermidis en majorité), 40,6 % de bacilles Gram (BGN). Les cultures des KT sont
revenues dans 45,7 % stériles, 20 % avec CG+, 17,1 % BGN
et 8,6 % flore banale (8,6 % pas de données). Le traitement des
infections était : ciblé dans 77,5 % des cas, empirique dans
15 % et, dans 7,5 % des cas, fait par ablation seule (inflammation locale sans fièvre). La ÿ survie médiane Ÿ des KT est de
303 jours (1 à 680). La survie sans complication est statistiquement liée au motif de la pose (allo versus chimio [y compris pour
ceux qui ont eu une allogreffe secondairement] ; p = 0,016), la
cause dÊablation nÊest pas significative mais avec des petits effectifs pour chaque cas (15 jours causes mécaniques, 61 thromboses, 185 infections et 222 fin de traitement ; p = 0,03). Pour
les allogreffés, toutes les complications ont eu lieu dans les
100 premiers jours. Le nombre dÊépisodes dÊaplasie prolongée
(> 7 jours) avant ablation (zéro à quatre épisodes) et le type de
pathologie nÊinfluencent pas le devenir. Les causes dÊablation ne
sont pas différentes en fonction du motif de la pose.
Conclusion
Malgré des conditions dÊutilisation bien codifiées (pose et
soins), les complications restent majoritairement des complications infectieuses bactériennes. La pose pour une chimiothérapie
(même si secondairement une allogreffe est faite) est associée
à une meilleure survie que pour la pose en vue dÊune allogreffe
dÊemblée.
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Sujets divers
13-24
13-25
Plasmocytose sanguine et médullaire
au cours de la dengue : une observation
Syndrome dÊactivation macrophagique : à propos
de trois cas et revue de la littérature
T. Bibi-Triki 1,* ; O. Fain 2 ; E. Maquarre 1 ; Y. Laurian 1
A. Belmekki*
1
Service dÊhématologie publique, Rabat, Maroc
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Laboratoire dÊhématologie, Hôpital Jean-Verdier, Bondy ;
2
Service de médecine interne, Hôpital Jean-Verdier, Bondy
Introduction
La dengue est une arbovirose en pleine expansion, dÊévolution
le plus souvent spontanément favorable. La thrombopénie est
fréquente notamment dans les formes sévères dites hémorragiques ou avec syndrome de choc. Nous rapportons une observation avec plasmocytose sanguine et médullaire.
Observation
Une femme de 55 ans est hospitalisée au retour dÊun
séjour aux Antilles pour fièvre, arthralgies et thrombopénie
(66 000/mm3) associée à une plasmocytose périphérique
(3 980/mm3) et médullaire (30 %). La sérologie de la dengue
confirme le diagnostic.
Discussion
Dans les formes graves de la dengue, il a été démontré quÊil
existait une concentration plasmatique significativement plus
élevée de tumour necrosis factor-alpha (TNF-α), dÊinterféron-α
(INF-α) et dÊinterféron-gamma (INF-γ) que dans la forme classique. LÊaugmentation de lÊactivité de lÊINF sÊaccompagne dÊune
augmentation de lÊinterleukine 12, cytokine clé de lÊimmunité à
médiation cellulaire, activant la synthèse de TNF par les lymphocytes T. La réponse immunitaire qui sÊensuit est plus intense,
avec une production excessive de cytokines, une activation du
complément et une libération de facteurs pro-inflammatoires,
responsables des formes hémorragiques ou avec syndrome de
choc. Chez la patiente dont le cas est rapporté ici, la forte
plasmocytose sanguine et médullaire, lÊactivation macrophagique et la présence de quelques paramètres biologiques de
la forme sévère de la dengue (cytolyse hépatique, thrombopénie et hypoalbuminémie, par exemple) pourraient être les
conséquences dÊune réponse intense de lÊactivation du système
lymphocytaire, observée dans les formes sévères de la maladie,
mais sans syndrome hémorragique.
Conclusion
La plasmocytose sanguine au cours de la dengue est rare, mais
probablement sous-estimée, car bon nombre de cas ne sont pas
explorés en zone dÊendémie. La fréquence de cette plasmocytose et sa corrélation avec les différentes formes de lÊaffection
ne pourront être établies que dans une étude prospective.
Références
Gawoski JM, et al. Dengue fever mimicking plasma cell
leukaemia. Arch Pathol Lab Med 2003 : 1026 7. 9.
Pichyangkul S, et al. A blunted blood plasmacytoid dendritic
cell response to an acute systemic viral infection is associated
with increased disease severity. J Immunol 2003 : 5571 8.
Introduction
Le syndrome dÊactivation macrophagique (SAM) est une entité
clinique, biologique et anatomopathologique rare mais grevée
dÊune morbidité certaine pouvant mettre en jeu le pronostic vital.
Cette affection est caractérisée par une activation excessive et
inappropriée des macrophages dans la moelle et le système
lymphoïde à lÊorigine dÊune hémophagocytose. On distingue
le SAM primaire et le SAM secondaire (post-infectieux, néoplasique, maladies systémiques). Les mécanismes physiopathologiques sont assez complexes et ne sont pas encore complètement
élucidés. LÊexamen clinique est dominé par la fièvre, lÊorganomégalie et les signes cutanés. Les manifestations biologiques
sont à la fois hématologiques (cytopénies, troubles de lÊhémostase et hémophagocytose médullaire) et biochimiques (ferritinémie élevée, cholestase et/ou cytolyse).
Observation
En réanimation, le diagnostic et la prise en charge du SAM
de lÊadulte diagnostiqué au laboratoire dÊhématologie en
collaboration avec le service de réanimation de lÊhôpital militaire dÊinstruction Mohammed-V de Rabat.
Conclusion
¤ travers ces observations, nous mettons la lumière sur lÊétat
actuel des connaissances en matière de physiopathologie, nous
discuterons les critères cliniques et biologiques qui ont mené au
diagnostic pour les trois cas rapportés. En outre, nous aborderons lÊépidémiologie, les facteurs pronostiques et la prise en
charge du SAM.
13-26
Aspects épidémiologiques et thérapeutiques
des purpuras thrombopéniques auto-immuns
à Sidi-Bel-Abbés
K. Tayebi*
Service dÊhématologie, CHU Sidi-Bel-Abbès, Sidi-Bel-Abbès,
Algérie
Introduction
Le purpura thrombopénique auto-immun idiopathique (PTAI) est
caractérisé par une thrombopénie périphérique secondaire à
la destruction exagérée des plaquettes par des auto-anticorps ;
il constitue une pathologie fréquente de consultation hématologique, et posant parfois un problème thérapeutique, essentiellement dans les formes réfractaires.
Patients et méthodes
Entre janvier 1997 et novembre 2007, 63 cas de PTAI ont
été diagnostiqués et suivis au service dÊhématologie de
Sidi-bel-Abbés :
45 de sexe féminin (71,4 %) et 18 de sexe masculin (28,4 %)
avec un sex-ratio de 0,4 ;
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Sujets divers
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lÊâge médian des malades au moment du diagnostic était de
36 ans (avec des extrêmes allant de 11 à 87 ans.). La symptomatologie clinique était dominée par un syndrome hémorragique cutanéomuqueux chez 57 patients, soit 90,5 % avec un
score supérieur à 5 chez 36 patients (57,1 %).
Résultats
Le traitement de première intention a été la corticothérapie chez
tous les patients traités.
Les résultats étaient les suivants : une bonne réponse était
obtenue chez 38 patients (74,51 %), 13 patients en échec
(25,49 %), six patients non évaluables car perdus de vue très
tôt après lÊinstauration du traitement.
Pour les patients répondeurs à la corticothérapie :
22 patients sont toujours en réponse complète (58 %),
16 patients ont rechuté (42 %) et ont bénéficié dÊune deuxième
thérapeutique ;
18 patients ont bénéficié dÊune splénectomie (essentiellement
après corticothérapie) : 13 patients ont bien répondu au traitement, un patient en échec et quatre patients ont été perdus de
vue ;
huit patients ont été traités aux immunosuppresseurs (avant
ou après splénectomie) : cinq patients ont répondu à ce traitement et trois patients étaient réfractaires ;
cinq patients ont été traités au Danatrol® : quatre réponses
dont deux étaient complètes et un échec.
Conclusion
Le PTAI reste une pathologie relativement fréquente par rapport
aux autres hémopathies bénignes, avec une nette prédominance
féminine. La corticothérapie reste le traitement de première
intention ; cependant, les formes réfractaires posent un problème
thérapeutique. Le taux de mortalité est évalué à 4,6 %.
13-27
Syndrome dÊactivation macrophagique :
à propos de cinq cas
K. Djouadi-Lahlou* ; F.Z. Ardjoun
Service dÊhématologie, Hôpital central de lÊarmée, Alger,
Algérie
Introduction
Le syndrome dÊactivation macrophagique (SAM) est une entité
clinicobiologique en rapport avec une activation spécifique du
système monocyte-macrophage. Nous rapportons dans cette
étude une petite série de cinq patients suivis au service dÊhématologie de lÊHCA pour hémopathie maligne et syndrome dÊactivation macrophagique.
Matériels et méthodes
Entre 1994 et 2007, nous avons répertorié cinq patients
présentant un syndrome dÊactivation macrophagique associé à
une hémopathie maligne.
Les moyens diagnostiques sont : lÊhémogramme, le médullogramme, les examens biochimiques et le bilan inflammatoire.
Le traitement : corticothérapie, transfusion de culots globulaires et plaquettaires et traitement spécifique de lÊhémopathie
en cause.
Résultats
Les cinq patients sont de sexe masculin, âgés de 22, 24, 26,
64 et 82 ans. Clinique : état général altéré, fièvre 39 et 40°,
syndrome dÊinsuffisance médullaire, hépatosplénomégalie. Rash
cutané : deux cas, convulsions : un cas. Hémopathie en cause :
LMNH = 04 cas, LAM2 = 1 cas. Le SAM est inaugural dans
trois cas (LMNH digestif, LMNH lymphoblastique associé à un
syndrome sec et une LAM2). En cours dÊévolution de lÊhémopathie
dans deux cas (LMNH de la zone marginale : aplasie postchimiothérapie compliquée dÊune septicémie à levures, LMNH
de haut grade de malignité de type B en rechute).
Explorations biologiques : pancytopénie, macrophages avec
des images dÊhémophagocytose supérieur à 5 % dans la MO.
Biochimie : bilan hépatique = un syndrome de cytolyse et
cholestase dans trois cas, cytolyse isolée dans deux cas, hypertriglycéridémie : trois cas, hypercholestérolémie : un cas. Ferretinémie, LDH et CRP très élevées.
Traitement : transfusion de culots globulaires, antibiothérapie,
antifongique, corticothérapie et polychimiothérapie. LÊévolution
est défavorable dans tous les cas, les cinq patients sont décédés
dans un tableau de choc septique et aggravation de lÊatteinte
hépatique.
Conclusion
Le syndrome dÊactivation macrophagique constitue une entité
particulière, sa physiopathologie reste encore mal élucidée. Le
traitement doit être instauré en urgence en raison du pronostic
très défavorable
13-28
Effet de lÊimiglucérase sur la moelle osseuse
et le tissu osseux dans le contexte dÊun retard
de consolidation dÊune fracture traumatique
chez une patiente atteinte dÊune maladie
de Gaucher (MG) de type I
N. Boiret-Dupré 1 ; C. Rapatel 1 ; M. Kuentz 1 ; M.A. Coudoré 1 ;
J. Berger 1 ; S. Pereira 1 ; J. Tournadre 1 ; P. Morell 2 ; B. Bouillet 2 ;
S. Descamps 2 ; M.G. Berger 1,*
1
Service dÊhématologie biologique-immunologie, EA 3846,
CHU, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand ; 2 Service dÊorthopédie et
traumatologie, CHU, Clermont-Ferrand
Introduction
Un retard de consolidation après fracture traumatique chez
les patients atteints de maladie de Gaucher (MG) est évoqué
dans des publications anciennes, mais il nÊexiste pas de
donnée précise dans la littérature. Nous rapportons ici le cas
dÊune patiente atteinte dÊune MG de type I, anciennement
splénectomisée, qui a été traitée par imiglucérase devant
un défaut de consolidation dÊune fracture traumatique de la
jambe droite.
Cas clinique
Mme LAC C., 47 ans, a une MG type I diagnostiquée à 28 ans.
Devant lÊaggravation dÊune biocytopénie, une splénectomie est
réalisée en 1991. En 1994, elle présente une ostéonécrose
aseptique de la tête fémorale gauche (PTH). Son hémogramme
se détériore progressivement, mais elle refuse tout traitement.
En janvier 2006, elle se fracture le tibia et le péroné droits
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(enclouage centromédullaire). En mars 2007, la fracture nÊest
toujours pas consolidée. Nous arrivons à convaincre la patiente
de débuter, le 30 avril 2007, un traitement par imiglucérase
(60 UI/kg en i.v. tous les 15 jours). Trois mois plus tard (M3),
on observe lÊapparition dÊun cal aux radiographies standard ;
la consolidation est satisfaisante à M6. Une zone ostéolytique
du grand trochanter, le long de la PTH, a disparu. En parallèle, lÊanémie (Hb = 10,9 g/dL) et la thrombopénie (plaquettes = 122 g/L) se sont complètement corrigées (12,3 et 324 g/L,
respectivement). La petite myélémie (3 %) et lÊérythroblastose
(7-20 %), interprétées comme des signes dÊirritation médullaire,
ont rapidement disparu. La moelle osseuse prélevée avant
traitement (j0) à M3 et à M9 a montré une diminution de la
fréquence relative des cellules de Gaucher. Le pourcentage
des cellules CD34+ est resté stable, mais leur clonogénicité a
progressivement augmenté. ¤ j0, aucun progéniteur mésenchymateux nÊa pu être détecté alors que quelques colonies ont été
détectées à M3 et M9. Les biomarqueurs habituels (chitotriosidase, TRAP, ACE) se sont progressivement corrigés au cours du
traitement.
Conclusion
Après un retard de consolidation de 15 mois, le cal constitué
entre M3 et M6 de traitement de lÊimiglucérase est en faveur
dÊun effet de lÊenzymothérapie substitutive. Ce délai précoce
pourrait être expliqué par :
la splénectomie qui favoriserait le tropisme de lÊimiglucérase
pour le tissu osseux ;
la nature traumatique de la fracture dont le délai de réparation sous-imiglucérase, inconnu, pourrait être plus rapide.
Par ailleurs, les signes biologiques en rapport avec lÊaltération
médullaire se sont normalisés. Cette observation prouve que
la bicytopénie peut ne pas être la conséquence de lÊhypersplénisme mais celle de lÊexposition au déficit enzymatique.
cytes sanguins de témoins (n = 6) et de patients atteints de MG
(n = 5). Nous avons pu suivre lÊactivité enzymatique intracellulaire à j8, j15 et j21 après perfusion à dose usuelle (60 UI/kg),
puis après augmentation de dose (90 UI/kg) [n = 2].
Résultats
Nous avons observé une fluorescence FITC des cellules THP1
augmentant en fonction du temps dÊincubation (30 minutes,
H1, H2). Nous avons retenu comme valeur référente la fluorescence à une heure. LÊétude des leucocytes circulants témoins
a montré une fluorescence élevée des monocytes (Mo) [IMF :
420,5] 30 fois plus importante que celle des lymphocytes (Ly)
[14,6] et 60 fois plus que celle des polynucléaires (PNN) [7,3].
LÊétude des cellules de deux patients non traités montre un effondrement de lÊactivité enzymatique dÊun facteur 28,8 pour les
Mo, 15,5 pour les PNN et 12,6 pour Ly. Nous avons donc
décidé de privilégier lÊactivité monocytaire pour étudier les
autres patients. ¤ j6 postperfusion (60 UI/kg) dÊune patiente,
lÊactivité de la β-glucocérébrosidase des Mo était seulement de
6,7 fois plus basse que les témoins. Enfin, le suivi de la cinétique de l'enzyme chez deux patientes perfusées toutes les trois
semaines a montré un taux résiduel significatif à j15 après la
perfusion de 60 UI/kg et jusqu'à j21 après 90 UI/kg.
Conclusion
Cette technique précise et sensible nous a permis de confirmer
que les Mo circulants présentent lÊactivité β-glucocérébrosidase
la plus élevée, pouvant expliquer la formation des cellules de
Gaucher à partir de cette sous-population. Chez les patients, le
déficit s'est avéré plus marqué dans les Mo. Une corrélation avec
la technique standard d'évaluation de l'activité enzymatique est
en cours. Pour la première fois, nous avons pu montrer que l'imiglucérase pouvait persister 15 jours à trois semaines (selon la
posologie) dans les Mo, un argument pour maintenir une perfusion toutes les trois semaines à forte dose (90 UI/kg).
13-29
13-30
Intérêt de la pharmacocinétique de lÊimiglucérase
pour optimiser le traitement des patients atteints
de la maladie de Gaucher (MG)
LÊéosinopénie, paramètre biologique méconnu
dans les infections bactériennes : réévaluation
à travers 100 hémogrammes
J. Berger ; N. Boiret-Dupré ; C. Rapatel ; P. Pigeon ; F. Lioret ;
M.G. Berger*
N. Messaoudi 1,* ; R. Tagaghdi 1 ; R. Tanz 2 ; M. Chakour 3 ;
K. Doghmi 4 ; A. Belmekki 1 ; M. Naji 1
Service dÊhématologie biologique-immunologie, EA 3846,
CHU, Hôtel-Dieu, Clermont-Ferrand
1
Laboratoire central dÊhématologie, Hôpital militaire
dÊinstruction Mohamed-V, Rabat, Maroc ; 2 Service de
médecine interne, Hôpital militaire dÊinstruction Mohamed-V,
Rabat, Maroc ; 3 Laboratoire dÊhématologie, Hôpital
militaire dÊinstruction Mohamed-V, Rabat, Maroc ; 4 Service
dÊhématologie clinique, Hôpital militaire dÊinstruction
Mohamed-V, Rabat, Maroc
Introduction
La maladie de Gaucher (MG), secondaire à un déficit congénital en glucocérébrosidase, est traitée le plus souvent par une
perfusion dÊimiglucérase tous les 15 jours. La pharmacocinétique de lÊimiglucérase est mal connue. Il nous a paru intéressant dÊévaluer lÊactivité de lÊenzyme dans les leucocytes circulants pour évaluer lÊeffet du traitement. Pour cela, nous avons
adapté une technique par cytométrie en flux.
Matériels et méthodes
Nous avons adapté et validé la technique dÊévaluation de
lÊactivité de la β-glucocérébrosidase par cytométrie en flux,
après incubation des cellules de la lignée TPH1 avec un substrat
fluorescent (5'PFB-FD, 2 mM à 37 °C). Puis, nous avons utilisé
cette technique pour analyser les sous-populations de leuco-
Introduction
La valeur de lÊéosinopénie comme indicateur dÊune infection
bactérienne a été suggérée, dès 1929, par Schilling. LÊobjectif
de cette étude rétrospective est de réévaluer lÊintérêt de ce paramètre dans le diagnostic des infections bactériennes à travers
100 hémogrammes.
Matériels et méthodes
Cent hémogrammes ont été réalisés chez des malades hospitalisés. Les diagnostics retenus étaient : 60 infections bactériennes,
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Sujets divers
26 maladies systémiques, huit affections malignes et six affections classées diverses. Les hémogrammes avec numération des
éosinophiles sont réalisés sur automate Coulter LH.
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Résultats
La valeur moyenne des éosinophiles était de 85/mm3 au cours
des infections bactériennes contre 225/mm3 au cours des maladies non bactériennes (p < 0,01). Dans le cas où les éosinophiles
sont inférieurs à 100/mm3, la valeur prédictive positive en faveur
dÊune infection bactérienne est de 88 % avec une spécificité de
30 %. Lorsque lÊéosinopénie est inférieure à 40/mm3, la probabilité dÊinfection bactérienne est de 100 %.
Discussion
Les infections bactériennes et virales sont marquées par
lÊéosinopénie sanguine liée à la sécrétion de substances
chimiotactiques, entraînant une margination des polynucléaires
éosinophiles.
En 2002, Kaminsky et al., sur une série de 187 patients présentant une affection biliaire ou urinaire, concluaient que lÊéosinopénie, inférieure à 100/mm3, permettait de détecter la présence
dÊune maladie infectieuse, et ce, avec une sensibilité de 91 % et
une spécificité faible. Gil et al., dans une série de 138 patients
présentant un syndrome inflammatoire, lÊéosinopénie moyenne
était de 72/mm3 dans le groupe ÿ infecté Ÿ, significativement
moins que dans le groupe présentant une pathologie inflammatoire non infectieuse.
Conclusion
Les résultats observés dans notre étude sont conformes aux
données de la littérature, lÊéosinopénie, inférieure à 40/mm3,
est bien un paramètre prédictif de lÊorigine bactérienne des
infections. Cette notion qui remonte à plus dÊun demi-siècle
et qui est facilement fournie reste méconnue de nos jours
par la plupart des médecins aussi bien les cliniciens que les
hématologistes.
Références
Gil H, et al. Rev Med Interne 2003 : 431 5.
Vandemergel X, et al. Rev Med Interne 2006 : 70 80.
13-31
Amazonia ! Hematology, un atlas dÊexpression
des hémopathies malignes
S. Tondeur 1,* ; T. Le Carrour 1 ; V. Pantesco 1 ; B. Klein 1 ;
J.F. Schved 2 ; J. de Vos 1
1
Inserm U847, Hôpital Saint-Eloi, Montpellier ; 2 Laboratoire
central dÊhématologie, Hôpital Saint-Eloi, Montpellier
Introduction
Les puces à ADN permettent dÊétudier de manière détaillée
lÊexpression dÊun génome dans son ensemble en une seule
expérience. LÊapplication de cette technologie en oncohématologie a permis des avancées significatives dans la compréhension de la physiopathologie et de lÊévolution des hémopathies.
Les données dÊexpression obtenues dans chaque étude peuvent
être mises à disposition de la communauté scientifique par des
sites tels que gene expression Omnibus (GEO) ou array express.
Cependant, du fait de la formidable quantité de données générées et du savoir-faire nécessaire pour leur analyse, ces données
ne sont finalement utilisées que de manière confidentielle.
Résultats
Nous avons créé une base de données en ligne, Amazonia !,
permettant un accès facile à une large sélection de données
publiques de transcriptome (http ://amazonia.montp.inserm.
fr/). Ce site, libre dÊaccès, permet la visualisation des données
dÊexpression à partir de diverses sources gène par gène
dans différents tissus ou types cellulaires sous forme dÊhistogrammes. Nous avons développé des pages thématiques au
sein dÊAmazonia !, dont une page centrée sur les hémopathies
(Amazonia ! Hematology). Lorsque les données de différentes
études ont été générées par un même type de puce, elles sont
combinées afin dÊobtenir des séries de plusieurs centaines
dÊéchantillons par pathologie. Au total, plus de 2 000 échantillons sont proposés. Chaque échantillon est annoté et référencé. Les données dÊexpression dÊun histogramme peuvent
être exportées. Nous mettons ainsi à disposition dÊun large
public un véritable atlas dÊexpression des gènes dans les
hémopathies suivantes : leucémies aiguës lymphoïdes B et T,
leucémies aiguës myéloïdes, leucémie lymphoïde chronique,
lymphomes T, lymphomes B, myélome, myélodysplasies. Les
mises à jour constantes permettent dÊaugmenter le nombre
dÊéchantillons dans chaque série.
Conclusion
Ce site unique complète les outils jusque-là disponibles pour
lÊutilisation des données de puces à ADN et présente un intérêt
majeur pour la recherche en hématologie.
13-32
Évaluation dÊun microscope automatisé DM8
(Cellavision™) en cytologie pédiatrique
M. Billard ; E. Lainey* ; O. Fenneteau
Service dÊhématologie biologique, CHU Robert-Debré, Paris
Introduction
Devant les restrictions de personnel, de budget et lÊaugmentation du volume des analyses biologiques, certaines compagnies
ont développé des microscopes automatisés permettant lÊélaboration dÊune formule sanguine et lÊappréciation de la morphologie des éléments figurés du sang.
Patients et méthodes
Nous avons testé les capacités de cette nouvelle technologie de
numérisation cellulaire en évaluant le DM8 (Cellavision®) sur
une cohorte pédiatrique de 512 patients, âgés de 0 à 18 ans,
classés selon leur âge, leur pathologie leucocytaire (métabolique, tumorale ou infectieuse) et érythrocytaire (anomalie de la
membrane, de la globine ou des enzymes).
Résultats
Les résultats de la formule sanguine sont corrélés à ceux du
microscope optique à lÊexception des échantillons blastiques
où le pourcentage de cellules malignes est sous-estimé même
après reclassement par lÊutilisateur. Pour les hématies, 10 %
des zones sont jugées inexploitables chez les plus de sept
jours et jusquÊà 25 % chez les moins de sept jours, car les
hématies sont tassées ou trop espacées. Tous les patients (sauf
deux) présentant une anomalie érythrocytaire acquise ou héréditaire ont pu être dépistés à partir de lÊobservation de cette
zone unique même lorsque les anomalies étaient présentes en
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faible quantité. Le gain de temps, pour la formule sanguine,
par rapport à une lecture au microscope optique est estimé
au minimum à une minute pour un échantillon non pathologique et jusquÊà dix minutes pour la recherche de lymphocytes vacuolés. En revanche, pour les patients de moins dÊun
mois et certains patients ayant une anomalie qualitative ou
quantitative des leucocytes, le temps de validation de la
formule est allongé du fait dÊun nombre de cellules à reclasser
important.
Conclusion
LÊinterface ergonomique, la possibilité de comparer les catégories cellulaires dÊun même patient entre elles ou à des
cellules de référence, lÊagrandissement possible de chaque
cellule, rendent lÊutilisation du DM8 très conviviale et très
pédagogique. La vision simultanée de toutes les cellules sur
un même écran facilite la mise en évidence dÊanomalies
récurrentes des leucocytes aussi bien cytoplasmiques que
nucléaires et apporte une aide précieuse au diagnostic. Le
DM8 pallie ainsi les limites des automates dÊhématologie classiques, peu adaptés à la pratique pédiatrique qui, dÊune part,
génèrent un nombre élevé dÊalarmes sans appréciation des
anomalies morphologiques des cellules et, dÊautre part, ne
mettent pas en évidence la présence dÊanomalies cytoplasmiques. Néanmoins, la lecture au microscope optique demeure
indispensable lorsque la qualité de restitution des images
capturées, notamment pour les lymphoblastes, est insuffisante
ainsi que pour lÊexamen du bout de frottis à la recherche
dÊamas plaquettaires.
13-33
Place du myélogramme dans le diagnostic
des maladies lysosomales : à propos de deux
cas de maladie de Wolman
C. Bret 1,* ; C. Ternisien 1 ; E. Jeziorski 2 ; C. Lavabre-Bertrand 1 ;
J. Taib 1 ; M. Rodière 2 ; J.F. Schved 1
1
Laboratoire central dÊhématologie, Hôpital Saint-Eloi,
Montpellier ; 2 Service de pédiatrie Infectieuse, Hôpital Arnaudde-Villeneuve, Montpellier
Introduction
La maladie de Wolman est une pathologie de surcharge sévère
engendrée par un déficit en lipase lysosomale acide (LIPA ou
lipase A ou cholestérol ester hydrolase : EC 3.1.1.13). Cette
enzyme joue un rôle clé dans la dégradation des lipides dérivant des lipoprotéines plasmatiques. Au cours de la maladie de
Wolman, les esters de cholestérol et les triglycérides sÊaccumulent dans les cellules en raison du déficit en LIPA.
Observation
Nous rapportons lÊobservation de deux cas de jeunes enfants
présentant les signes caractéristiques de la maladie : volumineuse hépatosplénomégalie, intolérance digestive avec diarrhée et stéatorrhée, retard staturopondéral et calcifications
des glandes surrénales. Sur le plan biologique, les anomalies,
observées, étaient la présence de macrophages spumeux au
myélogramme et une diminution de lÊactivité LIPA.
Discussion
La maladie de Wolman est une maladie orpheline pour laquelle
près de 50 cas ont été rapportés dans la littérature. Il sÊagit
de la conséquence de la mutation du gène codant pour la
LIPA, anomalie transmise selon un mode autosomique récessif.
Cette maladie de surcharge se manifeste principalement par
des signes liés à lÊaccumulation tissulaire de lipides, en particulier sur le plan digestif. Cette pathologie peut, par ailleurs,
sÊaccompagner dÊanomalies hématologiques de type anémie,
voire pancytopénie. Le myélogramme permet dÊobserver une
surreprésentation de la population macrophagique avec un
aspect typiquement spumeux mais, toutefois, non spécifique du
déficit en LIPA. Le diagnostic repose sur lÊobservation de calcifications surrénales à lÊéchographie et sur le dosage de lÊactivité
de lÊenzyme LIPA.
Conclusion
La maladie de Wolman est une pathologie rare dont le
diagnostic est basé sur un faisceau dÊarguments clinicobiologiques, le myélogramme permettant lÊobservation de cellules
macrophagiques de surcharge. Le pronostic de cette pathologie est sombre. Les perspectives thérapeutiques reposent sur
la greffe de cellules souches hématopoïétiques.
13-34
Préparation centralisée des anticancéreux
en hématologie : difficultés liées à lÊinformatisation
de la prescription et émergence de protocoles
personnalisés
F. Isnard 1,* ; M. Benmeziani 2 ; M.T. Baylatry 2 ; A.C. Joly 2 ;
M.P. Lemonnier 1 ; L. Fouillard 1 ; J.P. Laporte 1 ; J.L. Prugnaud 2 ;
N.C. Gorin 1
1
Service dÊhématologie clinique et thérapie cellulaire, Hôpital
Saint-Antoine, Paris ; 2 Service de pharmacie, Hôpital SaintAntoine, Paris
Introduction
Le logiciel Chimio® permet, à partir dÊune base de protocoles
validés, la prescription médicale des anticancéreux (AK), lÊanalyse et la validation pharmaceutique, la préparation des AK,
la gestion des administrations. Son utilisation en hématologie
dans notre centre, depuis 2006, sÊest accompagnée de lÊapparition dÊun nombre significatif de protocoles personnalisés (PP),
créés par le médecin avec le pharmacien pour des patients (pts)
donnés. Nous les avons recensés et analysés afin dÊévaluer la
pertinence de leur création.
Matériels et méthodes
Cette étude rétrospective a été effectuée sur deux ans à partir
des données issues du logiciel Chimio®. Les PP retenus et les
motifs de leur création ont été validés par le pharmacien et
lÊhématologue.
Résultats
Les PP représentent 26 % (94/370) des protocoles du thésaurus
dÊhématologie. Trois catégories sont identifiées : les PP adaptés
(PPa) issus de protocoles de référence (46 %), les PP investigationnels (PPi) à visée curative pour des pts réfractaires (36 %), les PP
palliatifs (PPp) [18 %]. La toxicité des AK et les particularités du
terrain sont à lÊorigine de la majorité des PPa. Ils correspondent
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Sujets divers
à la nécessité de modifications du protocole impossibles dans
le logiciel : changement de doses plus complexe quÊune simple
diminution de la dose quotidienne, décalage ou modification
du nombre de jours dÊadministration, substitution dÊun AK par
un autre moins toxique. Les PPi relèvent de lÊinnovation thérapeutique avec fréquemment, lÊassociation dÊAK à des thérapies
ciblées. Ils permettent à des pts ne pouvant intégrer les essais
thérapeutiques de bénéficier de molécules prometteuses. Leur
élaboration est argumentée par des données de la littérature ou
des recommandations de sociétés savantes. Certains de ces PPi
sont, depuis 2008, dans le groupe 1 des recommandations. Les
PPp concernent des AK conventionnels, sans toxicité majeure,
utilisés le plus souvent en monothérapie afin de contrôler la
maladie.
Conclusion
Les critères décisionnels identifiés justifient la création des PP.
Ceux-ci reflètent la complexité du traitement des hémopathies
malignes et de lÊinformatisation des protocoles. Ils soulignent
la difficulté à concilier sécurisation et possibilité dÊadaptation
dÊune prescription. Toutefois, un grand nombre de PP alourdit
la base avec un risque dÊerreur dans le choix du protocole dÊoù
la nécessité de réfléchir à lÊamélioration des fonctionnalités du
logiciel et à lÊhomogénéisation de ces PP.
13-35
Ulcérations scrotales et acide tout-transrétinoïque :
à propos dÊun cas
H. Bellaaj* ; I. Frikha ; M. Ghorbel ; S. Hdigi ; M. Mdhaffar ;
N. Ajmi ; M. Elloumi
Service dÊhématologie clinique, CHU Hedi-Chaker, Sfax,
Tunisie
Introduction
LÊutilisation dÊacide tout-transrétinoïque (ATRA) avec la chimiothérapie est devenue indispensable dans le traitement des
LAM3. Ce médicament peut sÊaccompagner de certains effets
indésirables dont certains sont connus (ATRA syndrome, sécheresse cutanée, rash⁄), alors que les ulcérations scrotales sont
exceptionnellement décrites dans la littérature. Nous rappor-
tons le cas dÊun adolescent ayant présenté une ulcération scrotale au décours dÊun traitement par lÊATRA pour LAM3, et nous
discutons les aspects diagnostiques et évolutifs.
Observation
Un jeune homme, âgé de 19 ans, hospitalisé pour prise en
charge dÊune LAM3, non hyperleucocytaire, non tumorale,
avec CIVD initiale et t(15,17) au caryotype médullaire. Il a
été traité selon le protocole APL 93 et a reçu initialement une
cure dÊinduction à base dÊATRA, associée à une chimiothérapie
(3 + 7). Cette cure sÊest compliquée dÊune fièvre précoce et
isolée pour laquelle le patient a été mis sous-antibiothérapie
empirique, avec la survenue à j13 de la cure dÊune douleur
scrotale et, à lÊexamen, dÊune ulcération scrotale gauche faisant
2 2 cm à fond noirâtre, à contour régulier et dÊaspect inflammatoire. LÊorigine infectieuse a été évoquée incitant lÊescalade
de lÊantibiothérapie avec passage à lÊimipénème et adjonction
de glycopeptide.
LÊévolution a été marquée par la persistance de ces lésions cutanées durant toute la cure dÊinduction mais régression lente de
lÊaspect inflammatoire et surtout une résolution progressive sur
deux semaines après lÊarrêt de lÊATRA et à lÊobtention de la
rémission complète. Le patient a reçu ensuite deux cures de
consolidation (Aracytine® + anthracyclines) sans incidents.
Au début du traitement dÊentretien (cinq mois de la rémission
complète), survenue dÊune rechute médullaire pour laquelle
un traitement de rattrapage à base dÊAracytine® haute dose
avec idarubicine (Zavedos®) associé à lÊATRA a été indiqué.
Ce traitement sÊest accompagné dÊune réapparition des lésions
scrotales ayant les mêmes caractéristiques sus-décrites. Malheureusement, le malade est décédé à j20 de la cure de rattrapage
par choc septique.
Conclusion
Parmi les toxicités cutanées de lÊATRA chez les patients atteints
de LAM3, lÊulcération scrotale est exceptionnellement rapportée
(une dizaine de cas publiés). Elle survient volontiers au décours
de la deuxième semaine (le cas de notre patient) et sÊaccompagne dÊun aspect clinique non spécifique pouvant poser des
problèmes de diagnostic différentiel (avec des ulcérations infectieuses), mais lÊévolution est souvent favorable avec cicatrisation rapide à lÊarrêt du traitement.
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