Troubles du langage et de la parole dans les DLFT

Troubles du langage et de la parole dans les DLFT S. Belliard Unité de Neuropsychologie, CMRR Rennes Inserm U1077, Caen •  DFT : a8einte frontotemporale bilatérale et symétrique; troubles du comportement •  DS : a8einte temporale antérieure bilatérale ; troubles séman?ques •  APNF : a8einte frontotemporale gauche ; aphasie non fluente Dégénérescences lobaires frontotemporales Forme comportementale : DFT Forme linguis7que APP Forme non fluente : APNF Forme fluente : DS Forme intermédiaire : APP logopénique Qu’est ce qu’une aphasie ? •  C’est un trouble du langage •  Mais qu’est ce que le langage? –  Vision sensorielle et neuroanatomique du langage •  (Broca, Wernicke, dejerine… Geshwind ou Luria) –  Vision linguisJque du langage •  (Saussure, Head, Jakobson, Alajouanine) « Maison » de Lichtheim Langage et… •  Langage : potenJalité du cerveau humain à traiter, analyser les sons pour leur donner une significaJon potenJelle. •  Langue : ensemble des signifiés choisis à l'intérieur des infinies possibilités qu'offre le langage et propre à une communauté culturelle. Il comprend des traits, des phonèmes et des mots. •  Discours : capacité à élaborer un message cohérent –  Pour certains, ceQe capacité fait par?e des fonc?ons linguis?ques (no?on d’aphasie dynamique) •  Parole : réalisaJon, exécuJon motrice. On disJngue des aspects phonatoires, arJculatoires… –  No?on de désintégra?on phoné?que, d’apraxia of speech Trois arJculaJons du langage TRAITS 3ème arJculat PHONEMES 2ème arJculat MONEMES 1ère arJculat SYNTAGMES Lobe préfrontal, AMS, Noyaux gris centraux Lobe pariétal : programma?on phonologique mémoire à court terme verbale Aphasie de conduc?on Ini?a?on motrice Aphasie transcor?cale motrice SYNTAGMATIQUE PARADIGMATIQUE Zone de Broca, insula, Nx lenJculaire Programma?on ar?culatoire Traitement syntaxique Aphasie de Broca Lobe temporal discrimina?on audi?ve Aphasie de Wernicke Lexiques Aphasie trancor?cale sensorielle Perte du sens des mots Footballeur Temporo polaire Zinedine Zidane Fusiforme postérieur Critères de PPA (Mesulam Brain, 2012) Les 3 condiJons suivantes doivent être présentes • 
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1 Aphasie progressive : anomalies neuropsychologiquement documentées dans au moins l’un des domaines suivants : produc?on gramma?cale, récupéra?on spontanée des mots lors du discours, dénomina?on, compréhension lexicale ou syntaxique, épella?on, lecture, répé??on. Un trouble isolé de l’ar?cula?on n’est pas suffisant. 2 Préserva7on rela7ve de la mémoire épisodique, des fonc?ons exécu?ves, capacités visuospa?ales et du comportement documentée par l’histoire, l’évalua?on médicale et/ou le bilan neuropsychologique. 3. Le bilan paraclinique élimine une autre cause que dégénéra7ve Critères d’APP non fluente/ agrammaJque (2011) • 
Clinical diagnosis of nonfluent/agramma:c variant PPA • 
Au moins un des deux: –  1. Agramma?sme –  2. expression laborieuse par apraxie de la parole • 
2 parmi les 3 suivants: –  1. trouble de la compréhension syntaxique des phrase complexes –  2. Compréhension lexicale normale –  3. Iden?fica?on des objets normale • 
Le diagnos:c est étayé par la présence d’une atrophie d’une hypoperfusion ou d’un hypométabolisme prédominant dans les régions frontale postérieure et/ou insulaire gauche Critères APP logopénique (2011) •  Clinical diagnosis of logopenic variant PPA •  Sont obligatoires: –  1. manque du mot –  2. difficultés de répé??on des phrases •  3 sur 4 suivants: – 
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1. paraphasies phonologiques 2. pas de trouble de compréhension des mots 3. ar?cula?on normale 4. pas d’agramma?sme •  Le diagnos:c est étayé par la présence d’une atrophie, d’une hypoperfusion ou d’un hypométabolisme pariétaux • 
Diagnos:c clinique de variant séman:que d’APP –  Doivent être présents: • 
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Trouble de dénomina?on Trouble de compréhension lexicale –  Au moins 3 sur 4: • 
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1. Trouble de la reconnaissance des objets et des images 2. Surface dyslexia or dysgraphia 3. répé??on normale 4. produc?on ar?culatoire facile Diagnos:c appuyé par l’imagerie si elle montre une atrophie une hypoperfusion ou un hypométabolisme temporal antérieur DCB PSP Pick MA DLFT-­‐U Remerciements •  Unité INSERM U1077, Caen : •  Béatrice Desgranges •  Mickael Laisney •  Harmony Duclos •  Alexandre Bejanin • 
Unité de Neuropsychologie, Service de Neurologie, CHU, Rennes • 
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Anne Salmon Catherine Merck PY Jonin M. quinonez H. Vichard