Malformations de la paroi thoracique antérieure
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Malformations de la paroi thoracique antérieure Gilbert Massard Pierre Falcoz Nicola Santelmo Anne Olland Service de Chirurgie Thoracique Hôpitaux Universitaires de Strasbourg Conflict of interest : NONE ! Classification Pathogénie Malformations thoraciques classification anatomique (1) • 3 types de base – Pectus excavatum = entonnoir – Pectus carinatum = carène – Pectus arcuatum • Mais variantes multiples – Type mixte – Type asymétrique – Protrusion des arcs chondrocostaux • Ampleurs variables – Evaluation scrupuleuse de l’impact psychologique Pectus excavatum Pectus carinatum Pectus arcuatum Pectus arcuatum + excavatum Protrusion des arcs costo-cartilagineux Pathogénie • Incidence : 1/700 naissances • Prédominance masculine : sex ratio 5 : 1 • 90% pectus excavatum • Excès de croissance costale • Potentiel de récidive jusqu’en fin de croissance Malformations thoraciques classification anatomique (2) • Association avec d’autres malformations thoraciques – Hypoplasie mammaire – Syndrome de Poland – Scoliose / cyphose • Association avec d’autres malformations/maladies – – – – – Syndrome Marfan’s Maladies du tissu conjonctif Prolapsus mitral Bronchectasies Rachitisme Evaluation Préthérapeutique Malformations thoraciques : Buts de l’évaluation préthérapeutique • Morphologie • Fonction • Malformations et maladies associées – examens de routine – recherche clinique évaluation préthérapeutique: morphologie • Radiographie pulmonaire : face et profil • TDM thorax + reconstruction 3D • TDM et IRM dynamiques • Calcul de volumes (CPT, déformation) 3 D CT scan évaluation préthérapeutique: fonction • Epreuves fonctionnelles respiratoires • Echographie cardiaque • Epreuve d’effort • TDM ou IRM dynamiques évaluation préthérapeutique: associations morbides • TDM: – Fenêtre parenchymateuse +++ – Fenêtre médiastinale: anomalies vasculaires • • • • • Echographie cardiaque Examen ophtalmologique Dosage du calcium & phosphore, vit D Ostéodensitométrie Investigation génétique évaluation préthérapeutique: planifier le type de réparation !! • • • • Type de malformation ? Ampleur de la déformation ? Symétrique ou asymétrique ? Age ? • Motivation du patient • Répercussions psychologiques POURQUOI opérer ? Indications classiques • Malformation marquée • Impact psychologique sévère • Récidive Concepts plus récents • Maladie de Marfan • Hypoplasie mammaire Malformation marquée Hypoplasie mammaire COMMENT opérer? Choix du type de réparation Technique « mini‐invasive » NUSS Sterno‐chondroplastie ouverte RAVITCH Opération de NUSS Op de Nuss choix de la barre et moulage Op de Nuss incisions, thoracoscope Op de Nuss : création d’un tunnel rétrosternal Op de Nuss : mise en place d’un lacs de traction Op de Nuss: mise en place de la barre Op de Nuss RX post‐opératoire Opération de Ravitch Principe de la sterno‐chondroplastie (opération de Ravitch) • Déformation costale – Excision limitée des cartilages + costotomies – Remodellage des cartilages inférieurs • Déformition sternale – Sternotomie transversale en V – +/‐ sternotomie verticale • Astuces supplémentaires – Suture des pectoraux sur la ligne médiane – Réinsertion des rectus abdominis • Stabilisation de la paroi – Ostéosynthèsis ‐ STRATOS Cosmetic closure Exposure of anterior chest wall chondrectomies Wedge sternotomy Weber et al, J Thorac Cardiovasc Surg 2006;132:1369‐73 Free retrosternal space to release sternal recoil force !!! Stabilization with STRATOS bars Generous drainage Choix de l’opération • Nuss – Patients jeunes – cartilage souple – Pectus excavatum uniquement – Déformation symétrique • Ravitch – Tous ages – Tous types de déformation Comparaison Ravitch versus Nuss Ravitch Nuss Durée op (min) 229 54 Hospit (jours) 4 6.3 Complications (%) 15 45 Bons résultats (%) 90 85 De Souza Coelho et al, Ann Thorac Surg 2009 ; 88 : 1773‐9 The Nuss procedure : not so fast Francis Robiscek Eur J Cardio‐thorac Surg 201 1; 39 : 159 Consignes périopératoires communes • Douleur +++ = analgésie péridurale de principe • Eviction sportive min 3 mois • Kiné respiratoire et posturale • ABLATION SYSTEMATQUE du matériel Augmentation mammaire à l‘ablation de matériel TDM post‐op : augmentation mammaire Breast implants Résultat à 3 ans Quels résultats ? Comment apprécier les résultats ? • Subjectivement – Satisfaction du chirurgien – Satisfaction du patient & QOL • Objectivement – Quantifier les modifications morphologiques • Index de Haller, TDM‐3D – évaluer les modifications fonctionnelles • Fonction respiratoire • Fonction cardiaque • Repos & effort !!! QOL chez un groupe d’adultes jeunes • 20 patients / NUSS • Meilleure image corporelle • Taux de satisfaction 18/20 Krasopoulos et al, Eur J Cardio‐thorac Surg 2006 ; 29 : 1‐5 Index de Haller a / b normal = 2.5 a b Fonction respiratoire / repos • Méta‐analyse • Pas de modification significative !!! Malek et al, Eur J Cardio‐thorac Surg 2006;30:637‐43 Meilleure performance à l’effort ! pVO2 (ml/kg/min) VE (L/min) Resp rate (min‐1) 02 pulse (ml/beat) Preop. Postop. 34.9 83 37.4 13.2 37.6 89 39.7 14.8 • Les paramètres fonctionnels respiratoires au repos ne se modifient pas ! • Amélioration de la fonction cardiaque ?? Nevière et al, Eur J Cardio‐thorac Surg 2011;40: e77‐e82 Fonction cardiaque à l’effort normal P. excavatum Cardiac index (L/min/m2) 8.0 6.6 LV stroke index 54 42 Lesbo et al, Interact Cardiovasc Thorac Surg 2011 ( EPUB) Amélioration du débit cardiaque ! • Amélioration de la fonction ventriculaire Droite – Diamètre en fin de diastole – Surface en fin de diastole – Volume en fin de diastole • Amélioration de la fonction ventriculaire Gauche Krueger et al, Ann Thorac Surg 2010;89:240‐3 Fermeture spontanée d’un foramen ovale perméable • 70 patients explorés • Preop FOP : 20 • Postop FOP : 10 Nevière et al, Eur J Cardio‐thorac Surg 2011;40: e77‐e82 Conclusions Traitement chirurgical des malformations thoraciques • Indication prudente comme tout geste esthétique • 2 techniques de référence • Résultats esthétiques globalement satisfaisants • Chirurgie purement esthétique, amélioration fonctionnelle non garantie !!!
