Déformations thoraciques chez l`enfant

Pectus excavatus et pectus carinatus chez l’enfant et l’adolescent
Pr J. Sales de Gauzy
Les déformations de la paroi thoracique antérieure sont relativement fréquentes. Ces déformations
ont essentiellement un retentissement cosmétique qui chez certains adolescent peut être mal toléré.
Pectus excavatus
Encore appelé thorax en entonnoir. Il correspond à une dépression antérieure, le sternum se
projetant en arrière des cartilages costaux.
Etiologie et pathogénie
L’origine génétique n’est pas prouvée, mais il existe une prédisposition familiale certaine. Dans la
majorité des cas il s’agit d’un développement spontané sans cause identifiable. plus rarement, le
pectus excavatus peut être lié à une maladie de Marfan ou secondaire à une chirurgie cardiaque avec
sternotomie.
Diagnostic.
Le diagnostic clinique est facile. La déformation débute tôt, souvent observée dès l’âge de 1 an, puis
elle va s’aggraver au cours de la croissance. La déformation peut être localisée aussi bien à la partie
distale ou à la partie proximale du sternum. les formes asymétriques (droite, gauche) sont
majoritaires.
Le retentissement psychologique est au premier plan. Par contre, le retentissement sur les fonctions
cardiaque ou respiratoire est très rares. Il peut se produire quand le diamètre thoracique diminue de
plus de la moitié. Dans ces cas, une exploration est recommandée, avec bilan cardiaque et
exploration fonctionnelle respiratoire. Le pectus excavatus peut être associé à une scoliose dans 10 à
20% des cas. Une maladie de Scheuermann est également plus fréquemment retrouvée, son origine
serait posturale, car les enfants pour cacher la déformation positionnent les épaules en avant.
Imagerie.
Une radiographie du thorax de profil montre la dépression du sternum, qui peut être quantifiée.
Un scanner est utile en pré-opératoire ou en cas de déformation sévère.
Traitement.
Il n’existe pas de traitement conservateur.
Le traitement est chirurgical. Actuellement, la technique de Nuss est la plus couramment utilisée..
Elle consiste en la mise en place d’une barre correctrice passant sous le sternum. L’intervention est
réalisée sous contrôle thoracoscopique. La barre est laissée en place pendant pendant 2 ou 3 ans,
puis retirée. Les résultats de cette intervention sont généralement très satisfaisants.

L’indication chirurgicale est formelle uniquement s’il existe un retentissement cardiaque ou
respiratoire, ce qui est rarement le cas.
L’indication est posée le plus souvent en raison du retentissement psychologique. Dans ce cas la
chirurgie ne doit pas être réalisée avant l’adolescence afin de laisser l’enfant choisir.
Une alternative au traitement correcteur est la mise en place d’une prothèse de comblement en
silicone.
Pectus carinatus.
Encore appelé thorax en carène, il correspond à une protrusion du sternum vers l’avant.
Etiologie.
Le plus souvent, aucune cause n’est retrouvée, mais il existe une prédisposition génétique certaine.
Le pectus peut également être secondaire à un rachitisme (rare actuellement), une
muccopolysaccharidose, une maladie de Marfan ou une scoliose avec déformation costale.
Diagnostic.
La déformation est évidente sur le plan clinique. Elle est souvent asymétrique. Le pectus carinatus
n’entraîne pas de conséquence cardiaque ou respiratoire. Le retentissement est uniquement
cosmétique.
Imagerie.
Une radiographie du thorax montre la la protrusion du sternum.
Traitement .
Le traitement est orthopédique par un corset qui permet une pression sur la déformation. Le corset
est porté à temps partiel, essentiellement la nuit. Ce traitement donne de bons résultats s’il existe
une croissance résiduelle suffisante. L’ indication est idéale chez l’enfant. Par contre chez
l’adolescent le résultat est souvent moyen.
Un traitement chirurgical est également possible, mais il est lourd et expose à de nombreuses
complications.
Conclusion.
Les déformations de la paroi thoracique chez l’enfant ont un retentissement essentiellement
cosmétique. Le pectus carinatus peut être traité tôt par un corset. Le pectus excavatus peut être
traité chirurgicalement à l’adolescence en cas de retentissement psychologique important.