RMV 02:Revue 08-09.qxd - Revue de Médecine Vétérinaire
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Tétralogie de Fallot chez les bovins : étude d’un cas clinique et revue bibliographique S. BUCZINSKI1*, A. BÉLANGER1, D. FRANCOZ2 Clinique Ambulatoire Bovine, Département des Sciences Cliniques, Faculté de Médecine Vétérinaire, Université de Montréal, Saint-Hyacinthe, CP 5000, Qc, J2S 7C6, CANADA. Hôpital des animaux de la ferme, Département des Sciences Cliniques, Faculté de Médecine Vétérinaire, Université de Montréal, Saint-Hyacinthe, CP 5000, Qc, J2S 7C6, CANADA. 1 2 * Auteur chargé de la correspondance : [email protected] RÉSUMÉ L’examen clinique et l’échocardiographie d’une génisse de 1 an présentée pour suspicion d’une affection respiratoire et retard de croissance sont compatibles avec une tétralogie de Fallot. L’animal est également hypoxémique et polycythémique et sa fonction de reproduction est déficiente. La tétralogie de Fallot peut se manifester par des signes cliniques variés non spécifiques chez les bovins et affecter des animaux en dehors de la période néonatale. Il convient de l’inclure dans le diagnostic différentiel des retards de croissances. Mots-clés : Bovin, tétralogie de Fallot, échocardiographie, polycythémie, troponine cardiaque. Introduction La tétralogie de Fallot est l’affection cardiaque congénitale la plus fréquente chez les espèces d’intérêt vétérinaire [3, 7]. Cette malformation est la conséquence d’un défaut de fermeture du septum inter-ventriculaire, d’une malformation du cône artériel à l’origine d’une division anormale de ce cône en l’aorte et le tronc pulmonaire [7]. Il en résulte une sténose pulmonaire, une hypertrophie ventriculaire droite, une communication inter-ventriculaire et une dextroposition aortique qui constituent les 4 anomalies associées lors de tétralogie de Fallot [7]. Les trouvailles cliniques associées à cette maladie sont peu spécifiques chez le bovin et nécessitent la mise en place d’examens complémentaires afin d’arriver au diagnostic de certitude. Cas clinique COMMÉMORATIFS ET EXAMEN CLINIQUE Une génisse Holstein de 12 mois est présentée lors d’une visite de la clinique ambulatoire pour défaut de croissance et problème respiratoire. D’après l’éleveur, son état général décline depuis quelques jours et il suspecte une pneumonie en raison de sa respiration rapide. L’animal présente un déficit de croissance d’environ 7 à 10 cm au garrot par rapport aux génisses de son âge. L’examen général permet de déceler une tachycardie (100 battements par minute), une température augmentée (39.5°C), ainsi qu’une légère tachypnée (60 respirations par minute). Les Revue Méd. Vét., 2009, 160, 2, 79-83 SUMMARY Tetralogy of Fallot in cattle: a case report and a bibliographic review A one-year-old heifer is presented for a suspicion of respiratory problem and a retarded growth. The clinical examination and echocardiography are compatible with a tetralogy of Fallot. The heifer is hypoxemic and polycythemic and it is culled because of conception failure. The tetralogy of Fallot can have various and non specific clinical signs in cattle. This affection can be found in old calves, heifer or steers. This must be included in the differential diagnosis of poor growth. Keywords: Cattle, tetralogy of Fallot, echocardiography, polycythemia, cardiac troponin. muqueuses vaginales sont légèrement bleutées, les muqueuses nasales et oculaires sont congestionnées et apparaissent rouge brique. Il n’y a pas de signes d’œdème périphérique ni de distension des veines jugulaires. L’auscultation attentive du cœur révèle un souffle holosystolique basal bilatéral de grade 3/6 à droite et 4/6 à gauche. Aucun frémitus n’est palpé sur la paroi thoracique. L’auscultation des poumons ne révèle aucune anomalie, si ce n’est des bruits respiratoires augmentés. Le reste de l’examen général est normal. Les résultats de l’examen clinique (présence de fièvre et tachypnée, souffle holosystolique) laissent suspecter une pneumonie accompagnée d’une malformation cardiaque congénitale ou d’une endocardite bactérienne. La valeur potentielle de l’animal justifie le démarrage d’une antibiothérapie afin d’observer la réponse au traitement (CEFTIOFUR, 1 mg/kg, en intramusculaire pendant 3 jours), même si la suspicion d’une cardiopathie assombrit le pronostic. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ET EXAMENS COMPLÉMENTAIRES Compte tenu de la localisation du souffle et de son moment de survenue par rapport au cycle cardiaque (en protosystole après B1 : fermeture des valves atrio-ventriculaires), le diagnostic différentiel principal des maladies cardiaques comprend une tétralogie de Fallot, une communication inter-ventriculaire avec réversion du shunt de la droite vers la gauche et une cyanose centrale (complexe d’Eisenmenger) [10] ainsi qu’une endocardite des valves mitrales et tricuspides. Néanmoins, lors d’insuffisance mitrale ou tricuspidienne, le souffle est 80 BUCZINSKI (S.) ET COLLABORATEURS apical contrairement au souffle basal observé dans ce cas. De plus, lors d’atteinte des valves sigmoïdes aortiques et pulmonaires avec régurgitation, le souffle perçu est généralement un souffle basal diastolique. L’hypothèse d’endocardite bactérienne à l’origine du souffle semble donc la moins plausible. Afin de préciser l’anomalie cardiaque, différents examens complémentaires sont entrepris à la ferme. Une formule sanguine montre une polycythémie marquée avec un hématocrite à 0.61 L/L (Tableau I) alors que les analyses biochimiques réalisées (dosages plasmatiques de l’urée, de la créatinine, du glucose, de la bilirubine totale, des protéines totales, de l’albumine, des globulines, du calcium, potassium, sodium, chlorure, et du βhydroxy-butyrate, activités plasmatiques de l’aspartate aminotransferase, de la créatine kinase, et de la γglutamyltransferase) ne révèlent aucune anomalie. Les dosages effectués des troponines I (cTnI, Beckman-Coulter Access AccuTnI, Beckman Coulter Inc, Long Beach, CA, USA) et T (cTnT, Elecsys 1010 electroluminescence, Roche, Laval, QC, CAN) permettent d’écarter l’existence de dommages myocardiques (cTnT < 0.01 ng/mL, valeurs usuelles < 0.01 ng/mL [22] ; cTnI = 0.04 ng/mL, valeurs usuelles < 0.25 ng/mL [16]). Un examen échocardiographique, également entrepris à l’étable à l’aide d’une sonde sectorielle de 4 MHz (General Electric Logiq Book), révèle une hypertrophie ventriculaire droite, une dilatation aortique (diamètre systolique de 8 cm), le chevauchement de l’aorte par rapport aux deux ventricules et un défaut de la partie membraneuse du septum inter-ventriculaire, mais la valve pulmonaire n’est pas visible. Néanmoins, compte tenu de la forme de la sonde cardiaque (sonde large, peu de possibilités de manipulation au sein d’un espace intercostal d’un bovin), un examen complet avec toutes les coupes classiques n’est pas possible [1, 4, 5]. Cependant, la possibilité d’endocardite des valves mitrale, tricuspide et aortique est éliminée. A l’issue de l’exploration à la ferme de ce cas, le diagnostic différentiel doit être réalisé entre une tétralogie ou pentalogie de Fallot, une communication inter-ventriculaire compliquée d’une inversion du shunt (complexe d’Eisenmenger) ou une malformation congénitale plus complexe. Au vu de la gravité de ces affections [3, 7, 18], un pronostic sombre est donné. Etant donné la proximité géographique de la ferme et du Centre Hospitalier Universitaire Vétérinaire de Saint-Hyacinthe Paramètres Leucocytes totaux (109/L) Granulocytes neutrophiles (109/L) Neutrophiles non segmentés (109/L) Lymphocytes (109/L) Monocytes (109/L) Hématocrite (L/L) Hémoglobine (g/L) Erythrocytes (1012/L) Fibrinogène (g/L) (CHUV) et la forte valeur potentielle de l’animal, une hospitalisation est envisagée une semaine après la première visite afin d’affiner le diagnostic et d’évaluer ses répercussions sur l’animal. Bien qu’ayant correctement répondu pendant quelques jours au traitement symptomatique de la pneumonie, l’animal mange moins et apparaît plus abattu d’après le propriétaire. Après ponction de l’artère auriculaire, l’évaluation des gaz sanguins artériels met en évidence une hypoxémie majeure (PaO2 = 39.9 mm Hg ; valeurs usuelles : 85 à 100 mm Hg [19]) de même qu’une faible saturation en oxygène (77. 4 % ; valeurs usuelles : > 95 %). Un nouvel examen échocardiographique démontre une communication inter-ventriculaire et une hypertrophie ventriculaire droite associée à une dextroposition de l’aorte (Figure 1). L’aorte parait dilatée et le tronc pulmonaire est difficilement visualisable. Ce dernier semble plus petit que la normale. En revanche, le septum inter-atrial apparaît normal. Le diagnostic d’une tétralogie de FIGURE 1 : Aspect échocardiographique (Appareil L7 de General Electric (GE)) de la dextroposition aortique et de l’absence de la portion membraneuse du septum inter-ventriculaire. La valve aortique est visualisée en coupe transversale (VAo). Les ventricules droit (VD) et gauche (VG) sont observés et communiquent par une communication inter ventriculaire (CIV). La dextroposition de l’aorte est visible : elle chevauche les deux ventricules. Valeurs observées 12.8 6.7 0.0 5.6 0.5 0.61 205 13.3 3 Valeurs usuelles1 4.0 – 12.0 0.6 – 4.0 < 0.2 2.5 – 7.5 < 0.8 0.24 – 0.46 80 – 150 5.0 – 10.0 3-5 Valeurs usuelles établies au CHUV de Saint-Hyacinthe 1 TABLEAU I : Résultats hématologiques obtenus à J0 chez la génisse Holstein de 12 mois présentant un retard de croissance et une probable affection respiratoire. Revue Méd. Vét., 2009, 160, 2, 79-83 TÉTRALOGIE DE FALLOT CHEZ UNE GÉNISSE 81 Discussion un diagnostic échographique et nécropsique a mis en évidence une prévalence de la tétralogie de Fallot de 7.5 % (3 animaux) [9]. Cette affection cardiaque a été décrite chez les races Holstein [13 - 15, 17, 19], Shorthorn-Hereford [8] et Angus [12]. L’âge de l’animal au moment du diagnostic varie de 8 jours [19] à 2 ans [11, 15] avec une médiane de 8 mois [8, 13, 15, 17, 19]. Les motifs de présentation sont des signes cliniques non spécifiques tels que des problèmes respiratoires [8, 12, 17], une cyanose [13, 17, 19], une intolérance à un effort même modéré [11, 13, 17, 19] et des retards de croissance modérés à importants [11, 13, 15] (Tableau II). Les examens complémentaires réalisés mettent en évidence des degrés divers d’hypoxémie, une polycythémie réactionnelle à l’hypoxémie chronique qui peut engendrer des modifications de viscosité sanguine (Tableau II). La tétralogie de Fallot est l’affection cardiaque cyanosante la plus fréquente chez les bovins [13, 15, 17, 23]. Dans une étude concernant 469 cas d’anomalies cardiaques congénitales chez le veau [20], cette dernière était retrouvée dans 6.8 % des cas (32 cas sur 469), ce qui est inférieur à la prévalence des communications inter ventriculaires (42.2 %, 198 cas) ou inter atriales (31.6 %, 148 cas). Une seconde étude conduite sur 40 cas de cardiopathies congénitales identifiées grâce à La tétralogie de Fallot se caractérise par la présence d’une communication inter ventriculaire, une dextroposition aortique, une sténose pulmonaire associée à une hypertrophie ventriculaire droite secondaire [24]. Lorsqu’une défectuosité du septum inter atrial est également présente, on parlera de pentalogie de Fallot [11]. Cette anomalie se met en place au cours du développement cardiaque fœtal [7]. Au cours de l’embryogenèse, l’ébauche cardiaque correspond à un tube Fallot est alors posé. La radiographie pulmonaire ne décèle aucune anomalie de la silhouette cardiaque ni du champ pulmonaire. Compte tenu des répercussions déjà évidentes observées, le pronostic global est sombre. Afin de pouvoir conserver le potentiel génétique de l’animal, la génisse est en vain mise à la reproduction (2 tentatives de sur ovulation suivie de 2 tentatives d’inséminations artificielles). Cette mauvaise aptitude à la reproduction et le défaut de croissance conduisent à la réforme de la génisse sur laquelle, malheureusement, aucune autopsie n’a pu être réalisée. Cas : âge Motif d’examen et référence Examen clinique Examen cardiovasculaire FC : 132 ; pouls jugulaire ; 8 jours [18] Anorexie, IE, souffle Souffle : 3/6 systolique, PIM (gauche aortique) FC : 78 ; 6 mois [18] IE, cyanose Souffle : 3/6 systolique, PIM (gauche aortique) Problèmes respiratoires, FC : 170 ; Œdème sous 6 mois [17] diarrhée, muqueuses pâles mandibulaire, pouls jugulaire ; au repos, bleues après Souffle : 4/6 pansystolique, PIM activité (pulmonaire), frémitus 7 mois [14] Problèmes respiratoires, FC : 120 - 160 cyanose FC : 63 ; pouls jugulaire ; 9 mois [18] IE, cyanose, souffle Souffle : 3/6 systolique, PIM (tricuspide et pulmonaire) FC : 74 ; 12 mois [13] RC, IE, cyanose Souffle : 5/6 systolique, PIM (gauche aortique), frémitus FC : 96 ; pouls et distension 24 mois [15] RC, IE, mauvaise fertilité jugulaire ; Souffle : 6/6 systolique bilatéral, PIM (gauche aortique) FC : 27-80 ; pouls et distension 24 mois [11] RC, IE jugulaire ; Souffle : basal gauche, frémitus Echocardiographie HVD, DA, CIV, TP non visualisé HVD, DA, CIV, TP non visualisé HVD, DA, CIV, TP non visualisé Absente HVD, DA, CIV, TP non visualisé Hématocrite/Protéinémie Gaz sanguins Ht : 0.37 L/L PaO2 : 24 mmHg SaO2 : 30% Ht : 0.61 L/L Ht : 0.25 L/L PT : 58.4 g/L PaO2 : 44 mmHg SaO2 : 28% Ht : 0.75 L/L PT : 68.0 g/L Ht : 0.53 L/L PaO2 : 28 mmHg SaO2 : 43% Autres anomalies Non Atrésie pulmonaire Non PDA Atrésie pulmonaire HVD, DA, CIV Ht : 0.73 L/L Non Distension AD, hypoplasie VG, gros vaisseaux non visualisés Ht : 0.47 L/L PT : 68.0 g/L Non HVD, CIV - Non IE : intolérance à l’exercice ; RC : retard de croissance ; FC : fréquence cardiaque (battements par minute) ; PIM : point d’intensité maximale ; HVD : hypertrophie ventriculaire droite ; DA : dextroposition aortique ; CIV : communication inter-ventriculaire ; TP : tronc pulmonaire ; AD : atrium droit ; VG : ventricule gauche ; Ht : hématocrite ; PT : protéinémie totale ; PaO2 : pression partielle artérielle en oxygène ; SaO2 : saturation sanguine en oxygène ; PDA : persistance du ductus arteriosus. TABLEAU II : Présentation clinique et examen échocardiographique des cas de tétralogie de Fallot reportés dans la littérature chez les bovins. Revue Méd. Vét., 2009, 160, 2, 79-83 82 cardiaque unique qui s’infléchit progressivement sur luimême. La compartimentation du cœur en 4 cavités commence à ce moment. De l’oreillette commune émerge un septum primum qui définit l’ostium primum et permet la séparation des deux oreillettes. Un second bourrelet ou septum secundum définit l’ostium secundum. La superposition des deux ostia met en évidence une fente oblique entre les oreillettes : le foramen ovale. Une multiplication cellulaire intense au sein des bourrelets atrio-ventriculaires autorise le cloisonnement du canal atrio-ventriculaire commun avec l’aide d’un bourrelet émergeant de l’apex du futur cœur et qui constitue le futur septum inter-ventriculaire. Les anomalies lors de cette phase du développement sont à l’origine de la communication inter ventriculaire et de la communication inter atriale observées lors de tétralogie ou pentalogie de Fallot. L’ébauche des troncs aortique et pulmonaire naît au sein du cône artériel (truncus arteriosus) ou chambre de chasse ventriculaire d’où émerge un bourrelet aortico-pulmonaire. Ce tube va ensuite subir une torsion sur son grand axe associée à une division en 2 structures distinctes : l’aorte et le tronc pulmonaire. Une division inégale du cône est à l’origine du chevauchement aortique dorsalement aux deux ventricules lors de tétralogie de Fallot [24]. Ce phénomène explique également les degrés divers d’hypoplasie, ou atrésie du tronc et des valvules pulmonaires chez les bovins atteints de cette cardiopathie [14, 19]. L’examen échocardiographique est un moyen de plus en plus accessible à la ferme et en conditions hospitalières afin de diagnostiquer, de façon non invasive, les maladies cardiaques bovines [1, 3-7, 9]. La sensibilité de cet examen est excellente lors de cardiopathies congénitales simples comme les communications inter ventriculaires [6]. Néanmoins, lors de cardiopathies plus complexes comme la tétralogie / pentalogie de Fallot, le diagnostic échocardiographique précis devient souvent difficile [9, 11 - 13, 15, 17]. L’association la plus fréquemment rencontrée, comme dans le cas clinique rapporté, consiste en une hypertrophie ventriculaire gauche, une communication inter ventriculaire et une dextroposition aortique [13, 17, 19]. Cet ensemble d’anomalies est facilement mis en évidence par la réalisation d’une coupe échographique longitudinale grand axe, dite « 5 cavités » ou « coupe du cœur gauche » [1, 4, 5]. La visualisation du tronc pulmonaire présentant des degrés divers d’atrophie reste plus délicate par échographie. La dilatation aortique, associée au rétrécissement pouvant aller jusqu’à l’atrésie du tronc et/ou des valvules pulmonaires peut limiter la capacité de visualisation de cette anomalie [19]. Il existe d’autres examens complémentaires susceptibles de déceler des anomalies cardiaques congénitales chez les bovins. La cathétérisation artérielle, associée à une mesure des gradients de pression, permet de mettre en évidence des hypertensions pulmonaires. De plus, l’injection intraveineuse d’un produit de contraste associée à une angiocardiographie permet de visualiser des anomalies intracardiaques. Néanmoins, cet examen est coûteux et inadéquat dans les conditions de la pratique courante du fait de son caractère invasif. Récemment, le dosage des troponines sanguines a été proposé pour évaluer l’intensité des lésions du myocarde chez les bovins [2, 16, 22]. Les troponines C, T et I sont des protéines spécifiques du myocarde, liées à différents composants du système contractile des cardiomyocytes. Ces protéi- BUCZINSKI (S.) ET COLLABORATEURS nes peuvent être libérées dans la circulation lors d’ischémie ou d’inflammation du myocarde. Comme les concentrations de troponines dans le sang sont faibles chez les animaux sains, toute augmentation de la troponinémie est spécifique d’une affection cardiaque et serait proportionnelle à l’intensité des lésions tissulaires, ce qui confère à ce dosage un intérêt pronostic [21]. La troponine I semble être la troponine la plus sensible et la plus fiable chez la plupart des espèces animales d’intérêt vétérinaire. Néanmoins, la validation du dosage des troponines chez les bovins n’a pas été encore complètement réalisée. Dans le cas clinique présenté, les concentrations sanguines de troponine T et I de la génisse étaient considérées comme normales, suggérant l’absence de dommages myocardiques ischémiques aigus. Le pronostic de l’anomalie de Fallot est toujours mauvais du fait de l’hypoxémie générale qui l’accompagne et du défaut d’oxygénation global de l’organisme majoré, par la suite, lorsqu’un syndrome d’hyperviscosité secondaire à une polycythémie réactionnelle est observé. Chez l’homme, une chirurgie correctrice doit être entreprise rapidement dans l’enfance [24]. Malheureusement, chez les grands animaux, de telles mesures correctrices sont actuellement impossibles. Les différents cas reportés dans la littérature n’ont que rarement dépassé la première année de vie [8, 12 - 14, 17, 19, 23]. Il existe seulement 2 cas décrits [11, 15] dans lesquels l’animal a vécu 2 ans, sans pouvoir être fécondé et présentant un défaut de croissance notable par rapport à ses contemporains. Par conséquent, lorsque le diagnostic est posé chez un bovin, la gravité de l’affection doit toujours être discutée avec le propriétaire. En conclusion, la tétralogie de Fallot doit faire partie du diagnostic différentiel des problèmes cardiorespiratoires chroniques chez un animal en croissance, surtout lorsque ce dernier présente un défaut de croissance relativement important par rapport aux autres animaux du même âge. La visualisation échocardiographique de l’hypertrophie ventriculaire droite, associée à une communication inter ventriculaire et une dextroposition aortique sont faciles à mettre en évidence et doivent orienter le praticien vers ce diagnostic, même si la sténose pulmonaire ne peut pas être directement visualisée. Remerciements Les auteurs tiennent à remercier le Dr J. Lavoie de l’institut de cardiologie de Montréal pour son expertise et le dosage des troponines sanguines. 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