Démence – Dépistage précoce des troubles cognitifs Dépistage

Société Suisse
de Neurologie SSN
Une information de la SSN aux médecins généralistes, internistes et pédiatres
Le syndrome démentiel conduit à une
atteinte cognitive progressive, qui
persiste durant au moins 6 mois et
perturbe les capacités fonctionnelles
quotidiennes. Un état de confusion
aiguë et une dépression doivent être
exclus lors du diagnostic1. Lorsque le
diagnostic de démence est confirmé,
il est recommandé de réduire de ma-
nière ciblée les risques les plus fré-
quents auxquels le patient est exposé
dans son quotidien (p.ex. confusion
des médicaments, risques de bles-
sure avec les ustensiles de cuisine et
de jardinage ou avec les coups de feu
ou la conduite automobile).
Une stratégie diagnostique basée sur
les preuves disponibles comprend en
règle générale l’anamnèse, un exa-
men neurologique somatique, des
tests cognitifs, un examen d’imagerie
médicale (le plus souvent IRM crâ-
nien avec séquence coronale T1, -
quence axiale T2 et séquences Flair)
et des analyses biologiques, qui com-
prennent le dosage de la TSH, de la
vitamine B12 et de l’acide folique, ain-
si qu’un dépistage sérologique de la
Démence – Dépistage précoce des
troubles cognitifs
Chères lectrices, chers lecteurs,
Le diagnostic et le traitement de
la démence poursuivent l’objectif
d’exclure les causes traitables de
démence et de traiter les maladies
concomitantes, afin d’influencer po-
sitivement l’évolution de la maladie,
l’autonomie et la qualité de vie. En
Suisse, plus de 100 000 personnes
sont atteintes de démence ; dans
la majorité des cas, leurs proches
s’occupent d’elles à domicile. Les
causes les plus fréquentes sont la
démence d’Alzheimer, la démence
vasculaire et la démence à corps de
Lewy. Cet article vise à fournir un
aperçu sur le diagnostic précoce et la
prise en charge interdisciplinaire de
la démence.
Pr Dr méd. Urs P. Mosimann
Pr Dr méd. Jean-Marie Annoni
syphilis et du VIH. Le choix des autres
modalités diagnostiques (ponction
lombaire, dépistage d’une vasculite,
EEG, imagerie fonctionnelle) dépend
de la présentation clinique et des
résultats des examens de dépistage.
En cas de maladies démentielles sur-
venant avant l’âge de 65 ans et d’évo-
lution progressive, un diagnostic neu-
rologique approfondi est indiq2,3.
La première manifestation (Tab. 1)
et l’évolution pathologique jouent
un rôle très important dans le dia-
gnostic étiologique. En complé-
ment, l’anamnèse recueillie auprès
des proches du patient revêt elle-
aussi une importance majeure.
Les symptômes neuropsychiatriques
qui se manifestent pour la première
fois après l’âge de 55 ans signalent,
jusqu’à preuve du contraire, la pré-
sence d’une maladie cérébrale orga-
nique. Une dépression peut constituer
un prodrome mais certainement aus-
si un facteur de risque de démence4.
Chez les seniors, les dépressions sont
souvent associées à une somatisa-
Urs P. Mosimann, Jean-Marie Annoni
Sommaire
Thème principal : Démence – Dépistage précoce des troubles cognitifs
Dépistage précoce ...................................................................................1
Déficit cognitif léger .................................................................................3
Traitement symptomatique de la démence .............................................3
Pharmanews .............................................................................................4
Auteurs de ce numéro :
Pr Dr méd. Urs P. Mosimann, Chefarzt / Extraordi-
narius für Alterspsychiatrie, Universitätsklinik und
Poliklinik für Psychiatrie Bern; Pr Dr méd. Jean-Marie
Annoni, Médecin Chef, Service de Neurologie,
Hôpitaux Universitaires de Genève
10.5
Dépistage précoce
tion, une suicidalité, des troubles du
sommeil, une perte d’appétit et une
perte de poids, et dans 25-50 % des
cas, à des déficits cognitifs.
Des hallucinations visuelles s’ob-
servent chez 60-80 % des patients
atteints de démence à corps de
Lewy et de démence de Parkinson ;
ces hallucinations ne sont souvent
pas avouées spontanément par les
personnes touchées. Lorsque le
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210.5
médecin pose des questions neutres
comme p.ex. « Vos yeux vous jouent-
ils des tours ? » ou « Voyez-vous des
choses que les gens à côté de vous
ne peuvent pas voir ? », les patients
fournissent souvent des renseigne-
ments5. Les hallucinations isolées
sont moins accablantes. La situa-
tion est plus préoccupante lorsque
les hallucinations déclenchent
des peurs (p.ex. peur de perdre la
raison) ou lorsqu’elles ont une in-
fluence sur le comportement (p.ex.
appeler la police pour dire qu’il y a
des étrangers dans la maison).
Les biomarqueurs disponibles sont le
FP-CIT ou DAT-SPECT Scan pour faire
la distinction entre une démence
d’Alzheimer et une démence à corps
de Lewy et le TEP-FDG pour diffé-
rencier une démence d’Alzheimer et
une dégénérescence fronto-tempo-
rale. Par ailleurs, l’analyse du liquide
céphalo-rachidien révèle souvent la
présence de la protéine 14-3-3 et de
la protéine Tau en cas de diagnostic
de suspicion de la maladie de Creutz-
feldt-Jakob et la présence de bêta-
amyloïde 42, de protéine Tau totale
et de protéine Tau phosphorylée en
cas de formes cliniques atypiques de
démence d’Alzheimer. L’interaction
entre les altérations neurodégénéra-
tives et les limitations cognitives est
néanmoins complexe comme il s’agit
souvent de pathologies mixtes. De
plus, la neuropathologie peut se -
velopper durant des mois voire des
années avant l’apparition de manifes-
tations cliniques et une partie des al-
térations peuvent être liées à l’âge6.
Symptômes dominants Objectivation des symptômes Affections à considérer dans le cadre du
diagnostic différentiel
Troubles cognitifs
Troubles de la mémoire épisodique Test de mémoire CERAD, test des cinq mots Troubles de la mémoire épisodique -
démence d’Alzheimer
Difficultés à trouver ses mots, difficul-
tés à nommer les choses, difficultés de
calcul et d’écriture
Test de dénomination CERAD-Boston-
Naming-Test ; test de fluidité verbale
sémantique et phonémique
Aphasie - dégénérescence fronto-tempora-
le, p.ex. démence sémantique ou aphasie
primaire progressive
Difficultés à nouer ses lacets, à s’habiller
et à faire sa toilette
Examen pour détecter une apraxie Dégénérescences cortico-basales
Ralentissement cognitif Test des tracés Démences vasculaires sous-corticales,
dégénérescences cortico-basales
Troubles de la perception
Troubles visuels : hallucinations visuel-
les, illusions, troubles non spécifiques
de la vue
Inventaire neuropsychiatrique (NPI) ;
évaluation de l’acuité visuelle, du champ
visuel et des mouvements oculaires
Démence de Parkinson, démence à corps
de Lewy, atrophie corticale postérieure
Troubles du sommeil
Troubles du comportement en sommeil
paradoxal
Anamnèse recueillie auprès des proches,
laboratoire du sommeil
Démence de Parkinson, démence à corps
de Lewy
Ronflement avec pauses respiratoires Anamnèse recueillie auprès des proches,
taille, poids, circonférence abdominale
Syndrome d’apnée du sommeil
Affect, entrain et contrôle des impulsions
Changement de caractère, p.ex. avec
absence de motivation, perte du contrôle
des impulsions
Anamnèse recueillie auprès des proches,
test des tracés, test de Stroop
Dégénérescence fronto-temporale
1ère dépression à un âge > 55 ans Echelle de dépression gériatrique Signe non spécifique commun à différentes
affections neurodégénératives
Incohérence et troubles psychotiques
subaigus
Anamnèse recueillie auprès des proches Maladie de Creutzfeldt-Jakob, encéphalite
limbique aiguë non herpétique (NHAE),
encéphalopathie de Hashimoto
Troubles moteurs
Chutes Anamnèse Atrophie multisystémique, dégénérescence
cortico-basale
Parkinsonisme Syndrome extrapyramidal (moteur) Démence avec syndrome extrapyramidal (mo-
teur) (entre autres démence à corps de Lewy,
paralysie supranucléaire progressive)
Incontinence Anamnèse Hydrocéphalie à pression normale
Signes liés à une atteinte des motoneu-
rones inférieurs
Observations : amyotrophie, fasciculati-
ons ; électroneuromyogramme (ENMG)
Dégénérescence fronto-temporale avec
sclérose latérale amyotrophique
Tremblements Ataxie, tremblements d’intention, syndro-
me extrapyramidal (moteur)
Démence parkinsonienne liée au syndrome
de l’X fragile
Tableau 1 : Exemples de premiers symptômes typiques qui sont associés à une atteinte cognitive et qui imposent des démarches
diagnostiques approfondies
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3
10.5
Déficit cognitif léger
Pour le diagnostic précoce, de nom-
breux patients se présentent avec des
atteintes cognitives objectivables, qui
n’ont pas de répercussions négatives
sur le quotidien et ne remplissent
donc pas les critères diagnostiques.
Sur le plan étiologique, ces atteintes
forment un groupe hétérogène (Tab.
2) et elles sont regroupées sous le
terme générique « déficit cognitif
léger » (mild cognitive impairment,
MCI)
7
(ICD-10
1
). 8 à 14 % des patients
atteints de MCI développent une -
mence en l’espace d’une année. Un
facteur pronostique défavorable est la
présence d’un génotype ApoE4 positif
et de troubles isolés de la mémoire
MCI présentent des déficits cognitifs
constants, alors que chez d’autres,
les déficits sont réversibles avec un
traitement approprié (p.ex. traite-
ment de la dépression, traitement par
CPAP en cas d’apnée du sommeil).
La réduction des facteurs de risque
vasculaires, métaboliques, toxiques
et psychiques constitue un objectif
thérapeutique majeur. Il n’est pas clai-
rement démontré que les inhibiteurs
de la cholinestérase et la mémantine
sont capables de retarder la conver-
sion en démence3. Par ailleurs, des
études qui ont évalué les effets d’anti-
inflammatoires non stéroïdiens, de la
vitamine E et du ginkgo en cas de MCI
n’ont pas trouvé d’effets significatifs.
Traitement symptomatique de la démence
Des traitements susceptibles de modi-
fier l’évolution de la maladie sont ac-
tuellement évalués dans des études de
phase 3. Pour l’instant, les inhibiteurs
de la cholinestérase (ICE) galantamine
(Reminyl
®
), rivastigmine (Exelon
®
) et
donépézil (Aricept
®
) et l’antagoniste
des récepteurs N-méthyl-D-aspartate
(NMDA) mémantine (Axura
®
, Ebixa
®
)
sont disponibles pour le traitement
symptomatique. Ces substances sont
bien tolérées. Les effets indésirables
les plus fréquents des ICE sont les nau-
sées, la diarrhée, les vomissements et
la bradycardie et ces effets peuvent en
partie être évités avec une augmenta-
tion progressive des doses (intervalle
d’au moins 4 semaines), avec la prise
du médicament au moment des repas
ou avec le passage à un autre produit
ou à une autre forme d’administra-
tion. L’action qui peut être escomptée
est une légère stabilisation cognitive
ainsi qu’un retard de progression de la
maladie, de l’ordre de plusieurs mois
chez un tiers des patients. Il n’existe
encore pas de moyen de prédire chez
qui cette action s’observera.
En Suisse, les ICE sont autorisés pour
le traitement de la démence d’Alzhei-
mer légère à modérée et la rivastig-
mine (liquide ou en gélules) est autori-
sée pour le traitement de la démence
de Parkinson
9
. Le déficit cholinergique
Déficit cognitif en cas de :
Tableau 2 : Exemples de maladies qui
sont souvent associées à un déficit
cognitif léger
est très prononcé en cas de démence
de Parkinson et de démence à corps
de Lewy. Pour cette raison, les ICE sont
également efficaces dans le cadre de
ces affections, avant tout pour trai-
ter les troubles comportementaux et
psychologiques1 0 ,11. En Suisse, tous ne
sont néanmoins pas autorisés pour
toutes les indications. La mémantine
est approuvée pour le traitement de la
démence d’Alzheimer modérée à -
vère. La liste des spécialités*prévoit la
restriction que le traitement doit uni-
quement être conduit avec une seule
préparation. Des contrôles de l’évolu-
tion cognitive (p.ex. test du mini-men-
tal status [MMS]) doivent avoir lieu
avant l’initiation du traitement, après
3 mois, puis tous les 6 mois. Le trai-
tement par ICE doit être interrompu
dès que le score MMS est < 10. Dans
le cadre de la maladie d’Alzheimer, la
mémantine est indiquée uniquement
en cas de score MMS compris entre
3 et 19 points. Les résultats du traite-
ment combiné par mémantine et ICE
ne sont pas concluants ; une grande
étude a montré qu’après des résultats
initialement positifs, les effets théra-
peutiques faisaient défaut9.
Avant tout traitement par ICE, tous
les traitements ayant des effets anti-
cholinergiques ou antimuscariniques
devraient être réduits ou arrêtés.
Parmi ces médicaments figurent e.a.
les antidépresseurs tricycliques, les
médicaments anticholinergiques des-
tinés à traiter l’incontinence par im-
riosité (p.ex. oxybutynine [Ditropan®])
et d’autres anticholinergiques comme
le bipéridène (Akineton®).
Chez les personnes atteintes de -
mence, les neuroleptiques devraient
uniquement être instaurés en cas
d’indication claire, à de faibles doses
et sur une durée limitée. Les neurolep-
tiques atypiques sont efficaces chez
les personnes atteintes de démence
souffrant de psychose ou d’agressi-
vité et d’agitation12. La prudence est
particulièrement de mise en cas de
démence de Parkinson et de démence
à corps de Lewy car dans jusqu’à 50 %
des cas, les personnes atteintes de
ces types de démence veloppent
une sensibilité aux neuroleptiques.
Des méta-analyses montrent éga-
lement qu’en cas de traitement par
neuroleptiques, la progression de la
maladie, la mortalité et les accidents
vasculaires cérébraux augmentent13.
Les inhibiteurs sélectifs de la recapture
de la sérotonine (SSRI, e.a. citalopram,
sertraline, paroxétine) sont souvent
Syndrome d’apnée du sommeil
Dépendance alcoolique
Dépression
Accident vasculaire cérébral
Dysthyroïdie
Chimiothérapie
Néoplasies
Maladie de Parkinson
VIH et autres infections
épisodique (amnestic MCI), aussi
appelés maladie d’Alzheimer prodro-
mique
8
. Certains patients atteints de
* Liste des spécialités: bag.e-mediat.
net/SL2007.Web.External
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410.5
Pfizer AG
NOUVEAU : l’emploi d’Aricept
®
Evess (donépézil) est homologué
en cas de démence d’Alzheimer
légère à modérée
2
Alors qu’une application transder-
mique nécessite de changer chaque
jour le site d’application
1
, Aricept
®
est
désormais disponible en comprimé
oro-dispersible qui fond simplement
sur la langue
2
. Cette forme galénique
novatrice permet de favoriser dura-
blement l’observance
3
. Aricept
®
et
Aricept
®
Evess sont bioéquivalents
4
et
la dose initiale des deux produits est
efficace
2
.
Références : www.neurology.ch
Tous les textes publiés sous la rubrique Pharmanews sont des
affirmations émanant de l’industrie.
Merck Serono, Division de
Merck (Suisse) S.A.
RebiSmart
TM
, nouveau dispositif
électronique d’injection de Rebif
®
Nouvelle Formulation, est perçu
favorablement par les patients
atteints de formes récidivantes de
sclérose en plaques
72 % des patients ont estimé que le
nouveau dispositif RebiSmart
TM
était
« très approprié » ou « approprié » pour
l’auto-injection sous-cutanée de Re-
bif
®
(critère principal d’évaluation de
l’étude). 95 % des patients ont estimé
que les fonctions du dispositif étaient
« très faciles » ou « faciles » à utiliser
1
.
1. Devonshire et al. BMC Neurol. 2010 Apr
30;10(1):28
Edité en collaboration avec la Société Suisse de
Neurologie. Comité consultatif de rédaction :
Pr Dr C. Bassetti, Pr Dr Ch. Hess, Pr Dr L. Kappos,
Dr P. Myers, Pr Dr A. Schnider, Dr M. Wiederkehr ;
rédaction : D. Prisi
Edition :
IMK Institut pour la médecine et la communication
SA, Münsterberg 1, 4001 Bâle, [email protected]
Parution : 5 x par an
ISSN 1661-4852 © IMK
Les noms de marque peuvent être protégés par le
droit des marques, même si l’indication correspon-
dante devait faire défaut. Aucune garantie n’est
donnée en ce qui concerne les indications relatives à
la posologie et à l’administration de médicaments.
Avec l’aimable soutien de
Biogen-Dompé AG , Merck Serono (division de Merck
(Suisse) SA), Pfizer AG, UCB-Pharma AG.
Les sponsors n’exercent aucune influence sur le
contenu de la publication. Ils peuvent faire paraître de
brefs communiqués sous la rubrique Pharmanews.
Edition n° 5, vol. 5, décembre 2010
considérés comme les traitements
antidépresseurs de premier choix. Ils
sont relativement bien tolérés et aussi
autorisés pour d’autres indications
(panique et trouble obsessionnel com-
pulsif). Les effets indésirables les plus
fréquents sont les nausées légères, la
diarrhée, l’hyponatrémie et l’inhibition
de l’agrégation thrombocytaire. Chez
les patients atteints de maladies vas-
culaires, ce dernier effet peut aussi
être recherché. Les antidépresseurs
de second choix sont les agents agis-
sant à la fois sur les systèmes séroto-
nineriques et noradrénergiques (ven-
lafaxine, mirtazapine, duloxétine). En
raison de leurs effets indésirables an-
ticholinergiques, les antidépresseurs
tricycliques doivent être évités.
A côté des traitements symptoma-
tiques pharmacologiques, il existe de
nombreux traitements non pharmaco-
logiques, p.ex. l’entraînement cognitif
et neuropsychologique pour stimuler
la cognition, la logopédie en cas de -
mence avec troubles du langage (apha-
sie primaire progressive) ainsi que les
traitements non pharmacologiques
ciblant les troubles comportementaux
en cas de démence. L’entraînement
physique d’intensité légère a égale-
ment montré des effets positifs dans le
cadre du traitement de la dépression.
Progression de la démence
La vitesse de progression de la -
mence est très variable d’un individu
à l’autre. Avec le diagnostic et la pro-
gression de la maladie, la prise de -
cisions difficiles passe sur le devant
de la scène (abandon de la conduite
automobile, nécessité d’une assis-
tance à domicile, accompagnement
Indication Effets indésirables
Donézépil (Aricept
®
), comprimés pelliculés
ou orodispersibles, 50-10 mg, 1 x par jour
Galantamine (Reminyl
®
), gélules à libé-
ration prolongée, 8-24 mg, 1 x par jour
Rivastigmine (Exelon
®
), gélules, 1,5-6
mg, 2 x par jour ; solution orale et
patch, 5 et 10 mg
Démence légère à modérée de type
Alzheimer (MMSE > 10)
Bradycardie
Syncopes
Récidive d’ulcère
Nausées
Diarrhée
Vomissements
Mémantine (Axura
®
et Ebixa
®
), comprimés
pelliculés, 5-20 mg et solution en gouttes
Démence modérée à sévère de type
Alzheimer (MMSE 3-19)
Effets indésirables non spécifiques, par-
fois nombre accru d’hallucinations
Tableau 3 : Aperçu des traitements symptomatiques
à domicile). Cet engagement pèse
de plus en plus sur les proches et il
est alors essentiel d’établir un bon
réseau basé sur des offres d’aide et
de conseil, p.ex. l’Association Alzhei-
mer Suisse (alz.ch), Pro Senectute
(pro-senectute.ch), la Croix-Rouge
suisse (redcross.ch) et l’Association
suisse des services d’aide et de soins
à domicile (spitex.ch). Cette « mise
en réseau » du malade dépend égale-
ment du degré de connaissance des
offres d’aide locales qu’ont les méde-
cins traitants. L’accès aux services de
livraison de repas à domicile, aux ser-
vices de préparation de repas de midi,
aux structures d’accueil de jour et aux
lits d’hébergement dans les maisons
de retraite et les établissements -
dicalisés est organisé très différem-
ment en fonction des régions.
Littérature: www.neurology.ch
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