Tumeurs ophtalmiques
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Carcinome de la conjonctive . . . . . . . . . . . . . . 296 Mélanome malin de la conjonctive . . . . . . . . 300 Mélanome malin de l'uvée . . . . . . . . . . . . . . . 304 Rétinoblastome . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 311 Sarcome de l'orbite . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 316 Carcinome de la glande lacrymale. . . . . . . . . 318 Notes préliminaires Les tumeurs de l’œil et de ses annexes constituent un groupe disparate comportant les carcinomes, les mélanomes, les sarcomes et les rétinoblastomes. Pour des raisons de commodité clinique, ces tumeurs sont classées dans la même rubrique. préliminaires Notes Ces tumeurs intéressent les sites anatomiques suivants : Paupières (le des paupières estaux classé avec lesdu tumeurs cutanées), La mélanome classification s’applique cancers poumon et au Conjonctive, Uvée, Rétine, Orbite, Glandes lacrymales. mésothéliome malin de la plèvre. Tumeurs ophtalmiques Carcinome de la paupière . . . . . . . . . . . . . . . . 293 Tumeurs ophtalmiques Tumeurs ophtalmiques Règles de classification Pour la classification histopathologique et les critères de diagnostic il est recommandé de se référer à la classification de l’OMS [Zimmerman LE (1980), Classification histologique des tumeurs de l’œil et de ses annexes, Genève]. Ganglions lymphatiques régionaux (Fig. 443) OPHTALMOLOGIE Les ganglions lymphatiques régionaux sont les ganglions préauriculaires (1), sousmaxillaires (2) et cervicaux (3). Fig. 443 Les définitions des catégories N et M des tumeurs ophtalmiques sont : N – Adénopathies régionales NX Les adénopathies régionales ne peuvent être évaluées N0 Pas d’adénopathie régionale métastatique N1 Adénopathies régionales métastatiques 292 Carcinome de la paupière Carcinome de la paupière (ICD-O C44.1) Règles de classification Une confirmation histologique de la maladie est indispensable pour permettre une classification selon le type histologique, par exemple : carcinome basocellulaire, spino-cellulaire, des glandes sébacées. Classification clinique T T – Tumeur primitive La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable Carcinome in situ T1 Tumeur de taille indifférente n’envahissant pas le tarse palpébral ; ou tumeur de la paupière ≤ 5 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 444) OPHTALMOLOGIE TX T0 Tis Fig. 444 a, b 293 Carcinome de la paupière T2 T3 T4 Tumeur envahissant le tarse palpébral ; ou tumeur du bord de la paupière > 5 mm mais ≤ 10 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 445) Tumeur envahissant toute l’épaisseur de la paupière ; ou tumeur du bord de la paupière > 10 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 446) Tumeur envahissant les structures adjacentes (Fig. 447) à OPHTALMOLOGIE Fig. 445 a, b Fig. 446 a, b 294 Carcinome de la paupière Fornix : cul de sac conjonctival Fig. 447 a, b Classification histopathologique pT OPHTALMOLOGIE Les catégories pT correspondent aux catégories T. 295 Carcinome de la conjonctive Carcinome de la conjonctive (ICD-O C69.0) Règles de classification Une confirmation histologique de la maladie est indispensable pour permettre une classification selon le type histologique, par exemple : carcinome muco-épidermoïde et carcinome spino-cellulaire. Classification clinique T T – Tumeur primitive La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable Carcinome in situ T1 T2 T ≤ 5 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 448) T > 5 mm dans sa plus grande dimension, sans envahissement des structures adjacentes (Fig. 449) OPHTALMOLOGIE TX T0 Tis Fig. 448 Fig. 449 296 Carcinome de la conjonctive T4 Tumeur envahissant les structures adjacentes, à l’exclusion de l’orbite (Fig. 450) Tumeur envahissant l’orbite T4a Tumeur envahissant les tissus mous orbitaires, sans envahissement osseux (Fig. 451) Fig. 450 OPHTALMOLOGIE T3 Fig. 451 a, b 297 Carcinome de la conjonctive T4b T4c Tumeur envahissant l’os (Fig. 452) Tumeur envahissant les sinus de la face (Fig. 453) OPHTALMOLOGIE Fig. 452 a, b Sinus de la face Fig. 453 a, b 298 Carcinome de la conjonctive T4d Tumeur envahissant le cerveau (Fig. 454) Fig. 454 a, b Classification histopathologique pT OPHTALMOLOGIE Les catégories pT correspondent aux catégories T. 299 Mélanome malin de la conjonctive Mélanome malin de la conjonctive (ICD-O C69.0) Règles de classification La classification s’applique uniquement au mélanome malin. Une confirmation histologique de la maladie est indispensable. Classification clinique T T – Tumeur primitive La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable T1 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire (Figs. 455, 456) OPHTALMOLOGIE TX T0 Conjonctive tarsale (cul de sac conjonctival) Conjonctive bulbaire Fig. 455 Fig. 456 300 Mélanome malin de la conjonctive T4 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire avec extension cornéenne (Fig. 457) Extension de la tumeur dans le fornix conjonctival, la conjonctive palpébrale ou la caroncule (Fig. 458) Tumeur envahissant la paupière, la cornée et/ou l’orbite (Fig. 459) Fig. 457 Fig. 458 OPHTALMOLOGIE T2 T3 Fig. 459 301 Mélanome malin de la conjonctive Classification histopathologique pT pT – Tumeur primitive pTX pT0 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable OPHTALMOLOGIE pT1 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire limitée à l’épithélium pT2 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire ne dépassant pas 0,8 mm d’épaisseur avec envahissement de la substantia propria (Fig. 460) pT3 Tumeur(s) de la conjonctive bulbaire de plus de 0,8 mm d’ épaisseur avec envahissement du stroma ou tumeur(s) touchant la (ou les) conjonctive(s) palpébrale (s) ou caronculaire (s) (Fig. 461) pT4 Tumeur(s) envahissant la paupière, le globe, l’orbite, les sinus ou le système nerveux central (Fig. 462) Épaisseur Fig. 460 302 Mélanome malin de la conjonctive OPHTALMOLOGIE Fig. 461 Fig. 462 303 Mélanome malin de l’uvée Mélanome malin de l’uvée (ICD-O C69.3, 4) Règles de classification Une confirmation histologique de la maladie est indispensable. Sites anatomiques 1. Iris (C69.4) 2. Corps ciliaire (C69.4) 3. Choroïde (C69.3) Classification clinique T T – Tumeur primitive TX T0 Tumeur limitée à l’iris T1a pas plus d’un quadrant (Fig. 463) T1b plus d’un quadrant (Fig. 464) T1c avec glaucome mélanocytique OPHTALMOLOGIE Iris T1 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable Fig. 463 a, b 304 Mélanome malin de l’uvée Tumeur confluant avec ou s’étendant au corps ciliaire ou à la choroïde (Fig. 465) T2a avec glaucome mélanomalytique Fig. 464 a, b OPHTALMOLOGIE T2 Fig. 465 a, b 305 Mélanome malin de l’uvée T3 T4 Tumeur avec extension à la sclérotique (Fig. 466) T3a Tumeur avec extension à la sclérotique et glaucome secondaire au mélanome Tumeur avec extension extraoculaire (Fig. 467) OPHTALMOLOGIE Fig. 466 a, b Fig. 467 a, b 306 Mélanome malin de l’uvée Corps ciliaire et choroïde T1 Tumeur d’un diamètre maximum de 10 mm ou moins et de 2,5 mm de hauteur (épaisseur) maximale (Figs. 468) T1a Sans extension extraoculaire (Fig. 469) T1b Avec extension extraoculaire microscopique T1c Avec extension extraoculaire macroscopique OPHTALMOLOGIE Fig. 468 Saillie Fig. 469 a, b 307 Mélanome malin de l’uvée T2 Tumeur dont le plus grand diamètre est supérieur à 10 mm mais inférieur ou égal à 16 mm et dont la hauteur maximale est supérieure à 2,5 mm mais inférieure ou égale à 10 mm (Figs. 470, 471) T2a Sans extension extraoculaire T2b Avec extension extraoculaire microscopique T2c Avec extension extraoculaire macroscopique OPHTALMOLOGIE Fig. 470 Saillie Fig. 471 a, b 308 Mélanome malin de l’uvée Tumeur dont le plus grand diamètre est supérieur à 16 mm et/ou dont la hauteur maximale est supérieure à 10 mm, sans extension extraoculaire (Figs. 472, 473) Fig. 472 OPHTALMOLOGIE T3 Saillie Fig. 473 a, b 309 Mélanome malin de l’uvée T4 Tumeur dont le plus grand diamètre est supérieur à 16 mm et/ou dont la hauteur maximale est supérieure à 10 mm, avec extension extraoculaire (Figs. 474, 475) Note : Quand la dimension de la tumeur et la saillie n’appartiennent pas à la même catégorie, c’est la catégorie la plus élevée qui sera retenue pour la classification. La tumeur peut être évaluée en diamètre de disques optiques (dd, 1dd moyen = 1,5 mm) et la saillie peut être évaluée en dioptries (en moyenne trois dioptries = 1 mm). D’autres techniques telles que l’échographie et la stéréométrie digitalisée permettent d’obtenir des mesures plus précises. OPHTALMOLOGIE Fig. 474 Fig. 475 a, b Classification histopathologique pT Les catégories pT correspondent aux catégories T. 310 Rétinoblastome Rétinoblastome (ICD-O C69.2) Règles de classification Dans les cas bilatéraux, chaque œil doit être classé séparément. La classification ne s’applique pas à une régression tumorale spontanée complète. Une confirmation histologique est indispensable lorsqu’il y a une énucléation. Classification clinique TNM T – Tumeur primitive La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable T1 Tumeur limitée à la rétine (pas d’essaimage dans le vitré, ni de décollement significatif de la rétine, ni d’extension du liquide sous-rétinien à plus de 5 mm de la base de la tumeur) (Fig. 476). OPHTALMOLOGIE TX T0 Fig. 476 311 Rétinoblastome OPHTALMOLOGIE T2 T1a a tout œil dans lequel la plus grande taille de la tumeur n’excède pas 3 mm en épaisseur et l’absence de tumeur à moins d’un diamètre papillaire (1,5 mm) du nerf optique ou de la fovéa.(Fig. 477) T1b tous les yeux dans lesquels la ou les tumeurs sont limités à la rétine quelque soient leurs situations ou leur taille (jusque la moitié du volume de l’œil). Tumeur avec extension contiguë aux tissus ou espaces adjacents (corps vitré ou espaces sous-rétiniens) T2a Extension tumorale minime au corps vitré et/ou à l’espace sous-rétinien. Fin essaimage local ou diffus dans le vitré et/ou décollement de la portion séreuse de la rétine pouvant aller jusqu’à un décollement complet, mais absence d’amas, de masse, de «flocon de neige» ou de masse avasculaire dans le vitré ou l’espace sous-rétinien. La présence de dépôts calciques est autorisée dans le vitré ou l’espace sous-rétinien. La tumeur peut occuper jusqu'aux deux tiers du volume de l’œil (Fig. 478) T2b Extension tumorale massive au corps vitré et/ou à l’espace sous-rétinien. Essaimage dans le vitré et/ou implantation sousrétinienne pouvant consister en masses, amas, « flocons de neige » ou masses tumorales avasculaires. Le décollement rétinien peut être total. La tumeur peut occuper jusqu'aux deux tiers du volume de l’œil (Fig. 479) T2c Maladie intraoculaire en dehors des ressources thérapeutiques. La tumeur occupe plus de deux tiers du volume de l’œil (Fig. 480) ou impossibilité de récupération visuelle ou présence d’au moins un des phénomènes suivants : - Glaucome associé à la tumeur soit par apparition de nouveaux vaisseaux, soit par fermeture de l’angle - Extension tumorale au segment antérieur de l’œil - Extension tumorale au corps ciliaire - Hyphéma (important) - Hémorragie massive dans le vitré - Contact de la tumeur avec le cristallin - Présentation de type cellulite orbitaire (nécrose tumoralemassive) 312 Rétinoblastome Épaisseur < 3 mm Saillie ≤ 3 mm Fig. 477 a, b Volume tumoral ≤ aux 2/3 du volume de l’œil avec essaimage dans le corps vitré ou implants sous-rétiniens minimes Volume tumoral ≤ aux 2/3 du volume de l’œil avec extension massive dans le vitré ou dans l’espace sous-rétinien Fig. 478 Fig. 479 Volume tumoral > aux 2/3 du volume de l’œil Fig. 480 313 OPHTALMOLOGIE Tumour volume the volume of t minimal vitreou or subretinal im Rétinoblastome T3 T4 Envahissement du nerf optique et/ou des couches optiques (Fig. 481) Tumeur extraoculaire (Fig. 482) Note : Le suffixe (m) peut être ajouté à la catégorie T appropriée pour indiquer les tumeurs multiples, p. ex.T2 (m). Tumeur envahissant le disque du nerf optique (papille) OPHTALMOLOGIE Fig. 481 a, b Ligne de résection Fig. 482 a, b 314 Rétinoblastome Classification histopathologique pT pT – Tumeur primitive pTX pT0 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable pT1 Tumeur limitée à la rétine, au corps vitré ou à l’espace sous-rétinien. Pas d'envahissement du nerf optique, ni de la choroïde pT2 Envahissement minime du nerf optique et/ou des couches optiques ou envahissement focal de la choroïde pT2a Envahissement du nerf optique jusqu’à la lame criblée, mais sans la traverser pT2b Envahissement focal de la choroïde pT2c Envahissement du nerf optique jusqu’à la lame criblée, mais sans la traverser, et envahissement focal de la choroïde pT4 Extension extraoculaire impliquant l’un des phénomènes suivants : - Envahissement du nerf optique jusqu'à la ligne de résection - Envahissement de l’orbite au travers de la sclérotique - Extension dans l’orbite aussi bien vers l’avant que vers l’arrière - Extension dans le cerveau - Extension dans l’espace sous-arachnoïdien du nerf optique - Extension au sommet de l’orbite - Extension jusqu'au chiasma, mais sans le franchir - Extension dans le cerveau au-delà du chiasma Remarque de l’éditeur : Actuellement, l’énucléation est rarement pratiquée pour un rétinoblastome. Nous ne disposons donc pas de chiffres pour les catégories pT. 315 OPHTALMOLOGIE pT3 Large envahissement du nerf optique ou des couches optiques, ou envahissement massif de la choroïde pT3a Envahissement du nerf optique au travers de la lame criblée, mais sans aller jusqu'à la ligne de résection pT3b Envahissement massif de la choroïde pT3c Envahissement du nerf optique au travers de la lame criblée, mais sans aller jusqu'à la ligne de résection, et large envahissement de la choroïde Sarcome de l’orbite Sarcome de l’orbite (ICD-O C69.6) Règles de classification Cette classification s’applique uniquement aux sarcomes des tissus mous et aux sarcomes osseux. Une classification histologique est indispensable pour permettre la classification des cas selon leur type histologique. Classification clinique T T – Tumeur primitive TX T0 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable T1 T2 T3 Tumeur ≤ 15 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 483) Tumeur > 15 mm dans sa plus grande dimension (Fig. 484) Tumeur de toute taille avec envahissement diffus des tissus de l’orbite et/ou des parois osseuses (Fig. 485) Tumeur envahissant le globe ou les structures périorbitaires telles que : paupière, fosse temporale, fosses nasales/sinus de la face et/ou système nerveux central (Fig. 486) OPHTALMOLOGIE T4 Fig. 483 Fig. 484 316 Sarcome de l’orbite Fig. 485 Cerveau OPHTALMOLOGIE Paupière Sinus de la face Fig. 486 Classification histopathologique pT Les catégories pT correspondent aux catégories T. 317 Carcinome de la glande lacrymale Carcinome de la glande lacrymale (ICD-O C69.5) Règles de classification Une confirmation histologique est indispensable pour permettre la classification des cas selon leur type histologique. Classification clinique T T – Tumeur primitive TX T0 La tumeur primitive ne peut être évaluée Pas de tumeur primitive décelable T1 T ≤ 2,5 cm dans sa plus grande dimension, limitée à la glande lacrymale (Fig. 487) Tumeur de plus de 2,5 cm mais de moins de 5 cm dans sa plus grande dimension, limitée à la glande lacrymale (Fig. 488) Tumeur envahissant le périoste T3a Tumeur de moins de 5 cm, envahissant le périoste de la fossette lacrymale (Fig. 489) T3b Tumeur de plus de 5 cm dans sa plus grande dimension, avec envahissement du périoste (Fig. 490) T2 Limitée à la glande lacrymale OPHTALMOLOGIE T3 Fig. 487 a, b 318 Carcinome de la glande lacrymale Limitée à la glande lacrymale Fig. 488 a, b Envahissement du périoste Envahissement du périoste Fig. 490 a, b 319 OPHTALMOLOGIE Fig. 489 a, b Carcinome de la glande lacrymale T4 Tumeur envahissant les tissus mous de l’orbite, le nerf optique ou le globe avec ou sans envahissement osseux ; tumeur s’étendant au-delà de l’orbite jusqu'aux structures adjacentes, y compris le cerveau (Figs. 491, 492) Nerf optique OPHTALMOLOGIE Fig. 491 Fig. 492 Classification histopathologique pT Les catégories pT correspondent aux catégories T. 320
![III - 1 - Structure de [2-NH2-5-Cl-C5H3NH]H2PO4](http://s1.studylibfr.com/store/data/001350928_1-6336ead36171de9b56ffcacd7d3acd1d-300x300.png)
