Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères

Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères diagnostiques

Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères diagnostiques
PLAN
INTRODUCTION ……………………………………………………………………………………. 1
PATIENTS ET METHODES…………………………………………………………………… 4
RESULTATS…………………………………………………………………………………………… . 7
I- COMPARAISON DES CRITERES DIAGNOSTIQUES …………………………………… 8
1- Critères de Mason et Barnes ……………………………………………………………… 8
2- Critères du Comité de recherche japonais sur la maladie de Behçet……………… 8
3- Critères de O’Duffy…………………………………………………………………………… 9
4- Critères de Hamza…………………………………………………………………………… 9
5- Critères du groupe international d’étude sur la maladie de Behçet……………… 10
6- Critères de Davachi ………………………………………………………………………… 10
II- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES……………………………………………………………… 13
1- L’âge…………………………………………………………………………………………… 13
2- Le sexe………………………………………………………………………………………… 14
3- Les cas familiaux …………………………………………………………………………… 15
4- L’origine géographique……………………………………………………………………… 17
III- MANIFESTATIONS CLINIQUES ……………………………………………………………… 17
1- Les manifestations cutanéo-muqueuses………………………………………………… 17
2- Les manifestations oculaires……………………………………………………………… 18
2-1- Fréquence…………………………………………………………………………………… 18
2-2- Répartition selon le sexe…………………………………………………………………… 18
2-3- Répartition selon le type d’atteinte oculaire……………………………………………....... 19
3- Les manifestations articulaires………………………………………………………… 21
4- Les manifestations cardio-vasculaires………………………………………………… 23
4-1-Vasculaires…………………………………………………………………………………… 23
4-2- Cardiaques…………………………………………………………………………………… 25
5-Les manifestations neurologiques et psychiatriques………………………………… 25
5-1-Fréquence………………………………………………………………………………… 25
5-2-Délai de survenue………………………………………………………………………… 26
5-3-Types d’atteinte neurologique…………………………………………………………… 26
6- Les manifestations pleuro-pulmonaires………………………………………………… 28

Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères diagnostiques
7- Les manifestations digestives……………………………………………………………… 29
8- La fièvre………………………………………………………………………………………… 29
9- Les manifestations rénales………………………………………………………………… 30
10- Les manifestations glandulaires………………………………………………………… 30
11- Autres…………………………………………………………………………………………… 31
IV- BIOLOGIE…………………………………………………………………………………………… 31
1- L’hémogramme ……………………………………………………………………………… 31
2- La vitesse de sédimentation………………………………………………………………… 31
3- Autres…………………………………………………………………………………………… 32
V- TRAITEMENT………………………………………………………………………………………… 32
VI -EVOLUTION………………………………………………………………………………………… 34
1-Evolution générale…………………………………………………………………………… 34
2- Evolution en fonction du type d’atteinte ……………………………………………… 35
DISCUSSION…………………………………………………………………………………………… 37
I- COMPARAISON DES CRITERES DIAGNOSTIQUES……………………………………… 38
1- Critères de Mason et Barnes ……………………………………………………………… 38
2-Critères du Comité de recherche japonais sur la la maladie de Behçet…………… 39
3- Critères de O’Duffy…………………………………………………………………………… 39
4- Critères de Hamza………………………………………………………………………… 40
5- Critères du groupe international d’étude sur la la maladie de Behçet…………… 40
6- Critères de Davachi ………………………………………………………………………… 41
II- DONNEES EPIDEMIOLOGIQUES……………………………………………………………… 43
1-Répartition géographique …………………………………………………………………… 43
2-Incidence et prévalence……………………………………………………………………… 44
3-L’âge…………………………………………………………………………………………… 47
4-Le sexe………………………………………………………………………………………… 51
5-Les formes familiales………………………………………………………………………… 53
III- MANIFESTATIONS CLINIQUES…………………………………………………………… 56
1-Manifestations cutanéo-muqueuses…………………………………………………… 56
1-1-Lésions muqueuses ………………………………………………………………………… 56
1-2- Lésions cutanées……………………………………………………………………………. 59
2-Manifestations oculaires…………………………………………………………………… 65
2-1- Fréquence…………………………………………………………………………………… 65
2-2-Répartition selon le sexe…………………………………………………………………… 66
2-3- Répartition selon le type d’atteinte oculaire………………………………………………… 66
3- Manifestations articulaires……………………………………………………………… 73
3-1- Fréquence………………………………………………………………………………… 73
3-2- Chronologie d’apparition………………………………………………………………… 73
3-3-Aspects cliniques……………………………………………………………………… 73
4- Manifestations cardio-vasculaires……………………………………………………… 78

Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères diagnostiques
4-1- Vasculaires…………………………………………………………………………………. 78
4-2-Cardiaques…………………………………………………………………………………... 83
5- Manifestations neurologiques…………………………………………………………… 85
5-1-Fréquence………………………………………………………………………………… 85
5-2-Délai de survenue………………………………………………………………………… 86
5-3-Types d’atteinte neurologique……………………………………………………
86
6- Manifestations pleuro-pulmonaires…………………………………………………… 91
7- Manifestations digestives………………………………………………………………… 94
8- La fièvre………………………………………………………………………………………… 96
9- L’atteinte rénale……………………………………………………………………………… 97
10- Les manifestations glandulaires………………………………………………………… 99
IV- BIOLOGIE…………………………………………………………………………………………… 100
V- TRAITEMENT……………………………………………………………………………………… 101
1- Buts……………………………………………………………………… 101
2-Traitement conventionnel 101
2-1 Aphtes buccaux et génitaux et autres manifestations cutanéo-muqueuses……………………. 101
2-2-Manifestations articulaires……………………………………………………………………… 103
2-3-Manifestations oculaires……………………………………………………………………… 104
2-4-Manifestations neurologiques………………………………………………………………… 105
2-5-Manifestations cardio-vasculaires……………………………………………………………… 106
2-6-Entero-Behçet………………………………………………………………………………… 107
3-Thérapies biologiques…………………………………………………………………………… 109
4-Stratégies thérapeutiques alternatives……………………………………………………… 113
VII- EVOLUTION/PRONOSTIC …………………………………………………………………… 115
CONCLUSION………………………………………………………………………………………… 118
ANNEXES………………………………………………………………………………………………… 121
RESUMES
BIBLIOGRAPHIE

Maladie de Behçet : Analyse clinique et comparaison des critères diagnostiques
ABREVIATIONS
AAP :
Antiagrégants plaquettaires
AINS : Anti-inflammatoires non stéroïdiens
AMS :
Artère mésentérique supérieure
Anti-TNFα : Anti-tumor nécrosis factor α
AV :
Acuité visuelle
AZP : Azathioprine
CRP :
Protéine C Réactive
EN : érythème noueux
Fg : Fibrinogène
HSC :
Hypersensibilité cutanée
HSP :
Protéines du choc thermique
HTIC : Hypertension intracrânienne
IFN :
Interféron
IPP :
Interphalangiennes proximales
IRM :
Imagerie par résonance magnétique
ISG : Groupe International d’étude sur la maladie de Behçet
LCR : Liquide céphalo-rachidien
lymphocytes T NK : Lymphocytes T natural killer