Sclérodermie systémique: hypertension artérielle pulmonaire

Sclérodermie systémique: hypertension artérielle pulmonaire DU Maladies systémiques et Auto-­‐immunes Benjamin Chaigne -­‐ 4 décembre 2015 Introduc7on •  ConnecBvites responsables de plus de 10% des HTAP sévères •  SSc et risque de développer une HTAP: 5-­‐35% •  Premières causes de mortalités dans SSc: –  Fibrose pulmonaire –  HTAP •  ComplicaBon vasculaire sévère de la maladie Défini7on •  ElévaBon permanente des pressions au niveau des artères pulmonaires sans élévaBon des pressions capillaires pulmonaires Cathétérisme droit •  PAPm > 25mmHg au repos ou PAPm > 30mmHg effort •  Et Pcap < 15mmHg •  Et résistances artérielles > 3 Unités de Wood Galiè N et coll. Eur Heart J. 2009 & Eur Resp J 2009 Démarche diagnos7que •  ExploraBons d’une dyspnée d’effort inexpliquée •  PopulaBon à risque => dépistage par échographie cardiaque •  Pathologie pulmonaire avec symptômes disproporBonnés Classifica7on des hypertensions pulmonaires ESC/ERS Guidelines 2015 Classifica7on des hypertensions pulmonaires ESC/ERS Guidelines 2015 Prévalence / Incidence: Connec7vites et HTAP Humbert M et al. AJRCCM 2006 Prévalence / Incidence: Connec7vites et HTAP Humbert M et al. AJRCCM 2006 Prévalence / Incidence: Connec7vites et HTAP Humbert M et al. AJRCCM 2006 Prévalence / Incidence HTAP et SSc •  Prévalence: 7.85% (IC 95% 7.5-­‐10%) Hachulla et al. AR 2005 •  Incidence: Hachulla et al. AR 2009 Prévalence / Incidence HTAP et SSc •  Prévalence: 7.85% (IC 95% 7.5-­‐10%) Hachulla et al. AR 2005 •  Incidence: Hachulla et al. AR 2009 Prévalence HTAP / SSc SSc: évolu7on Une complica7on tardive ? 6 ans 55,1% 44,9% Hachulla et al. Chest 2009 HTAP: physiopathologie Le Pavec J et al Am J Resp Crit Care Med 2010 Facteurs de risques toxiques Montani et al. Eur Respir Rev 2013; 22: 244–250 Benfluorex Retrait du benfluorex Savale et al. Eur Respir J 2012 Facteur prédicBfs d’HTAP Cohorte EUSTAR: 3196 paBents Mihai et al. ARD 2015 Programme de screening de l’HTAP ESC/ERS Guidelines 2015 •  EFR avec mesure de la DLCO •  ElévaBon du NT-­‐proBNP •  Echographie cardiaque de repos Programme de screening de l’HTAP ESC/ERS Guidelines 2015 Méthode DETECT Oui = KT Oui = ETT Coghlan et al. ARD 2014 Facteur prédicBfs d’HTAP: DLCO Allanore et al. AR 2006 Facteur prédicBfs d’HTAP: N-­‐TproBNP •  41 paBents sans HTAP: N-­‐TproBNP: 139 pg/mL (SD 151) •  68 paBents avec HTAP: N-­‐TproBNP:1474 pg/
mL (SD 2642) (P . 0.0002) Williams et al. EJH 2006 Echographie cardiaque •  Vitesse du flux de régurgitaBon de la valve tricuspidienne (esBmaBon de la PAP systolique) •  > 3m/s => PAPs > 40mmHg •  > 2.5m/s + dyspnée inexpliquée ou > 3m/s = FdR HTAP (Hachulla 2005) •  PNDS 2007: VIT > 2,5 m/s => avis du centre de référence Echographie cardiaque Hachulla et al. AR 2005 Cathétérisme cardiaque –  Affirmer le diagnosBc d’hypertension pulmonaire –  Mécanisme: pré ou post capillaire –  PronosBc (index cardiaque, pression oreilleqe droite, résistance artérielle pulmonaire) –  ThérapeuBque: •  Test au vasodilatateur inhalé ( NO) •  Réponse au NO: chute de PAPm de 10mmHg et PAPm post NO < 40mmHg •  Si répondeur: bénéfice des InCa forte dose –  Surveillance Cathétérisme cardiaque •  Affirmer le diagnosBc: –  PAPm > 25mmHg repos ou 30mmHg effort –  Pression d’occlusion < 15mmHg –  Résistances artérielles pulmonaires > 3 Unités de Wood Cathétérisme cardiaque ESC/ERS Guidelines 2015 N Galié et al. Eur Heart Journal Pre ou Post Sévérité •  NYHA Rich et al. EVIAN WHO 1998 Sévérité ESC/ERS Guidelines 2015 N Galié et al. Eur Heart Journal Survie SSc-­‐PAH Survie SSc-­‐PAH Survie à 1an 82% (95% CI 79–85%), Survie à 2ans 67% (95% CI 63–72%), Survie à 3 ans 56% (95% CI 51–61%), Lefèvre et al AR 2013 Survie SSc-­‐PAH < 36mmHg > 36mmHg Hachulla Rheumatology 2015 Survie SSc-­‐PAH Hachulla Rheumatology 2015 Place du test de marche de 6 minutes Sanges et al. ARD 2015 Conclusion •  RecommandaBons ESC/ESR 2015 •  8-­‐12% paBents avec une SSc développent HTAP •  Echographie cardiaque annuelle •  Cathétérisme droit •  PronosBc réservé