Bibliographie – juillet 2008

Bibliographie – juillet 2008
S Blaise, JL Bosson, P Carpentier, B Imbert, M Maufus, G Pernod, C Seinturier
Exercice induisant une HTAp chez les patients sclérodermiques.
S.Blaise.
Exercice induced pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis.
Steen V, Chou M, Shanmugam V, Kuru T, Mathias M, Morrisey R.
Chest. 2008. April.
Rationnel: L’HTAp est une des causes les plus fréquentes de décès des patients atteints de sclérodermie
systémique. La diminution de la DLCO et l’augmentation du ratio FVC (forced vital capacity) %/ DLCO %
sont corrélés à une augmentation du risque de développer une HTAp. La définition de l’HTAp est de 25
mmHg au repos ou 30 mmHg à l’effort. Gruning a réalisé une étude montrant l’intérêt de
l’échocardiogramme d’effort chez les patients avec le gène familial de l’HTAp. L’objectif est d’appliquer ces
résultats à la population des patients sclérodermiques. Les patients avec un test positif à
l’échocardiogramme d’effort correspondent-ils aux patients sclérodermiques avec HTAp d’effort
diagnostiquée précocément?
Méthode: Les patients inclus étaient des patients sclérodermiques (SSc) sans HTAp connue avec dyspnée,
DLCO ≤ 60 %, FVC ≤ 60%, FVC/DLCO ≥ 1,6. La pression systolique du VD (PSVD) sur l’écho cœur était ≥
30 mmHg et ≤ 50 mmHg. Etaient exclus les patients avec coronaropathie, insuffisance cardiaque (FE VG ≤
50 %), impossibilité de marcher, SSc avec trop de complications. Les explorations réalisées comportaient
FVC, DLCO, échocardiaque d’effort, Ac anticentromère, Scl-70, anti nucléaire, RP ou CT Scan haute
résolution (fibrose cotée de 0 à 3), NT-BNP.
Une échocardiaque d’effort était réalisée après échographie cardiaque, pour atteindre 85% de fréquence
cardiaque maximale attendue. Une estimation de la PSVD était réalisée 1 minute après (en plus des
données de l’écho cardiaque de stress standart). Le test était considéré comme positif si existait une
augmentation de 20 mmHg.
Le cathétérisme cardiaque était réalisé chez tous les patients avec PSVD ≥ 40 mmHg ou test d’effort
cardiaque positif. Le diagnostic d’HTAp d’effort était retenu si PAP ≥ 30 mmHg et PAOP ≤ 18 mmHg .
Résultats: 63 inclusions, 9 exclusions. 24 patients ont eu un cathétérisme cardiaque. Un test cardiaque
d’effort positif est étroitement corrélé à une DLCO < 50% et FVC/DLCO ≥ 1,6.Le cathétérisme confirme
l’HTAp dans 17 cas sur 21 (81%) des patients avec test d’effort cardiaque positif. 5 patients avec HTAp au
cathétérisme et avec un test cardiaque d’effort négatif. 1 cas de test cardiaque positif sans HTAp. 3 patients
avec test d’effort positif et une dysfonction diastolique droite non diagnostiquée sur l’écho cœur même
rétrospectivement.
Discussion: Ces résultats confirment l’importance d’aller jusqu’à la réalisation du cathétérisme cardiaque
devant le nombre de cas sous diagnostiqués d’insuffisance cardiaque droite à l’échographie, même
rétrospectivement. Le débat reste ouvert sur le manque de standardisation des modalités de l’exercice
physique (à l’échographie et au cathétérisme cardiaque). Reste la question de l’efficacité non encore
prouvée des traitements pour ces patients avec HTAp d’effort diagnostiquée précocement avec un test
d’effort cardiaque.
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