Bibliographie – juillet 2008 S Blaise, JL Bosson, P Carpentier, B Imbert, M Maufus, G Pernod, C Seinturier Informations à chaud Pour la pratique Ce qu’il faut savoir Pour la science Exercice induisant une HTAp chez les patients sclérodermiques. S.Blaise. Exercice induced pulmonary arterial hypertension in patients with systemic sclerosis. Steen V, Chou M, Shanmugam V, Kuru T, Mathias M, Morrisey R. Chest. 2008. April. Rationnel: L’HTAp est une des causes les plus fréquentes de décès des patients atteints de sclérodermie systémique. La diminution de la DLCO et l’augmentation du ratio FVC (forced vital capacity) %/ DLCO % sont corrélés à une augmentation du risque de développer une HTAp. La définition de l’HTAp est de 25 mmHg au repos ou 30 mmHg à l’effort. Gruning a réalisé une étude montrant l’intérêt de l’échocardiogramme d’effort chez les patients avec le gène familial de l’HTAp. L’objectif est d’appliquer ces résultats à la population des patients sclérodermiques. Les patients avec un test positif à l’échocardiogramme d’effort correspondent-ils aux patients sclérodermiques avec HTAp d’effort diagnostiquée précocément? Méthode: Les patients inclus étaient des patients sclérodermiques (SSc) sans HTAp connue avec dyspnée, DLCO ≤ 60 %, FVC ≤ 60%, FVC/DLCO ≥ 1,6. La pression systolique du VD (PSVD) sur l’écho cœur était ≥ 30 mmHg et ≤ 50 mmHg. Etaient exclus les patients avec coronaropathie, insuffisance cardiaque (FE VG ≤ 50 %), impossibilité de marcher, SSc avec trop de complications. Les explorations réalisées comportaient FVC, DLCO, échocardiaque d’effort, Ac anticentromère, Scl-70, anti nucléaire, RP ou CT Scan haute résolution (fibrose cotée de 0 à 3), NT-BNP. Une échocardiaque d’effort était réalisée après échographie cardiaque, pour atteindre 85% de fréquence cardiaque maximale attendue. Une estimation de la PSVD était réalisée 1 minute après (en plus des données de l’écho cardiaque de stress standart). Le test était considéré comme positif si existait une augmentation de 20 mmHg. Le cathétérisme cardiaque était réalisé chez tous les patients avec PSVD ≥ 40 mmHg ou test d’effort cardiaque positif. Le diagnostic d’HTAp d’effort était retenu si PAP ≥ 30 mmHg et PAOP ≤ 18 mmHg . Résultats: 63 inclusions, 9 exclusions. 24 patients ont eu un cathétérisme cardiaque. Un test cardiaque d’effort positif est étroitement corrélé à une DLCO < 50% et FVC/DLCO ≥ 1,6.Le cathétérisme confirme l’HTAp dans 17 cas sur 21 (81%) des patients avec test d’effort cardiaque positif. 5 patients avec HTAp au cathétérisme et avec un test cardiaque d’effort négatif. 1 cas de test cardiaque positif sans HTAp. 3 patients avec test d’effort positif et une dysfonction diastolique droite non diagnostiquée sur l’écho cœur même rétrospectivement. Discussion: Ces résultats confirment l’importance d’aller jusqu’à la réalisation du cathétérisme cardiaque devant le nombre de cas sous diagnostiqués d’insuffisance cardiaque droite à l’échographie, même rétrospectivement. Le débat reste ouvert sur le manque de standardisation des modalités de l’exercice physique (à l’échographie et au cathétérisme cardiaque). Reste la question de l’efficacité non encore prouvée des traitements pour ces patients avec HTAp d’effort diagnostiquée précocement avec un test d’effort cardiaque.