Hémodynamique des malformations artério-veineuses: Période périnatale

Hémodynamique
des malformations artério-veineuses:
Période périnatale
Virginie Lambert
Centre Chirurgical Marie Lannelongue, M3C
INSERM U999
CH Bicêtre

Définition
Connexion anormale entre une artère et une veine
sans interposition du lit capillaire.
Circulation systémique et pulmonaire.
Le plus souvent: cerveau, foie.
Shunt +/- important selon taille de la fistule:
pauci-symptomatique  insuffisance cardiaque sévère

Résistance élevée
Faible débit (10-25% DC)
Résistance faible
Compétition des
flux (MAV Galien)
AVANT LA NAISSANCE:
Fœtus « protégé »
Dérivation du VD vers
la circulation
systémique

AVANT LA NAISSANCE:
Mais…
Insuffisance cardiaque
prénatale HTAP irréversible
Jouannic et al 2003

Mécanismes:
Apports des modèles expérimentaux
Jouannic et al 2002
Black et al 2000
Restriction fonctionnelle
des shunts fœtaux
PFO, Canal artériel,
Ductus venosus
Fistules artério-veineuses
Altération du système de
l’endothéline-1
Enzyme de conversion de l’ET-1
Récepteur type A (médiateur de vx C)
Récepteur type B (médiateur de vx D)
Remodelage vasculaire
Hyper-réactivité vasculaire
HTAP