Hémodynamique des malformations artério-veineuses: Période périnatale Virginie Lambert Centre Chirurgical Marie Lannelongue, M3C INSERM U999 CH Bicêtre Définition Connexion anormale entre une artère et une veine sans interposition du lit capillaire. Circulation systémique et pulmonaire. Le plus souvent: cerveau, foie. Shunt +/- important selon taille de la fistule: pauci-symptomatique insuffisance cardiaque sévère AVANT LA NAISSANCE: Fœtus « protégé » Résistance élevée Faible débit (10-25% DC) Résistance faible Compétition des flux (MAV Galien) Dérivation du VD vers la circulation systémique AVANT LA NAISSANCE: Mais… Insuffisance cardiaque prénatale HTAP irréversible Jouannic et al 2003 Mécanismes: Apports des modèles expérimentaux Fistules artério-veineuses Altération du système de l’endothéline-1 Enzyme de conversion de l’ET-1 Récepteur type A (médiateur de vx C) Récepteur type B (médiateur de vx D) Restriction fonctionnelle des shunts fœtaux PFO, Canal artériel, Ductus venosus Remodelage vasculaire Hyper-réactivité vasculaire HTAP Jouannic et al 2002 Black et al 2000 APRES LA NAISSANCE APRES LA NAISSANCE: Baisse RP Débit AP x 10 Redistribution du DC vers la MAV Galien Frawley et al 2002 APRES LA NAISSANCE: Hémodynamique Elévation du débit veine cave Normal FAV Patel et al 2007 APRES LA NAISSANCE: Hémodynamique Surcharge VD et VG, HTAP APRES LA NAISSANCE: Hémodynamique MAV de Galien: reverse flow isthme aortique Conclusion Hémodynamique des MAV post natal ≈ shunt G/D massif insuffisance cardiaque surcharge biventriculaire HTAP MAIS Possible « autonomisation » de HTAP en période prénatale Suspicion MAV: Insuffisance cardiaque fœtale Restriction des shunts fœtaux HTAP néonatale persistante Insuffisance cardiaque à haut débit