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CIV de la voie d’éjection Corrélation anatomo-échographique Meriem MOSTEFA KARA Hôpital Necker Enfants Malades-M3C Congrès de la filiale de Cardiologie Pédiatrique Grenoble, 16 sep 2016 Anatomie du septum interventriculaire Vue par le VD Les 4 principaux types de CIV Muscle papillaire du conus (Lancisi) Conus souspulmonaire Branche postérieure du Y de la bande septale AP Bande septale Ventriculoinfundibular fold VIF T Branche Antérieure du Y Type de defect Continuité fibreuse Origine embryologique Stade du dévpt cardiaque NON Compaction du myocarde, trabéculations Vie foetale OUI (feuillet septal tric/Ao) Formation du septum mbraneux (bourgeons endoc du canal AV) Vie foetale Midmuscular MUSCULAIRES Apical Inlet muscular CENTRALES PERIMBRANEUSES sans malalignement Avec continuité fibreuse Ao-tric (extension mb) OUI (feuillet antérieur CIV par Crête neurale tric/Ao) malalignement cardiaque et (aortic overriding) NON second champ Bords musculaires (bords musculaires) cardiaque antérieur CIV de l’OUTLET (voie d’éjection) Avec continuité OUI CIV juxta-artérielles Bourgeons fibreuse Ao-tric (feuillet antérieur Continuité fibreuse endocardiques de (extension mb) tric/Ao) Valve Ao/valve la voie d’éjection NON pulm Bords musculaires (bords musculaires) Second champ Jonction auriculo-ventriculaire commune cardiaque (CAV) postérieur CIV de l’INLET OUI Bourgeons du canal (CIV d’admission) (tricuspide/mitrale) Convergence Malalignement septum interA/interV Formation de la (Straddling tricuspide) jonction AV Wedging Septation AV Convergence Houyel L. The broken heart, Springer, 2016 CIV d’éjection (outlet) Anomalie de formation du septum conal AP AP SC Y de la bande septale = zone de fusion entre le septum conal et le septum interventriculaire primitif Pas de fusion à ce niveau (hypoplasie ou malalignement du septum conal) CIV de l’outlet Formation du septum conal VD VG VD VG VD VG VG Transfert de la valve aortique vers la valve mitrale Rotation et wedging CIV de la voie d’éjection AP BS T VD Les CIV de la voie d’éjection (outlet) Type de defect CIV par malalignement (aortic overriding) CIV de l’OUTLET (voie d’éjection) CIV juxta-artérielles Continuité fibreuse Valve Ao/valve pulm Continuité fibreuse Avec continuité fibreuse Ao-tric (extension mb) Bords musculaires Avec continuité fibreuse Ao-tric (extension mb) Bords musculaires Origine embryologique OUI (feuillet antérieur tric/Ao) Stade du dévpt cardiaque Crête neurale cardiaque et second NON WEDGING (bords musculaires) champ cardiaque antérieur OUI ROTATION DE LA (feuillet antérieur Bourgeons VOIE D’EJECTION tric/Ao) endocardiques de la NON (bords musculaires) voie d’éjection Localisation : septum conal Caractéristiques anatomiques principales : Entre les deux branches du Y de la bande septale Malalignement du septum conal avec le reste du septum Ou absence de septum conal Outlet VSD: malalignement vs conale • Analyse du septum conal – Présence ou absence – Orientation: malalignement antérieur/ postérieur Malalignement antérieur Malalignement postérieur Absence de septum conal Courtesy L.Houyel CIV de l’outlet par malalignement Malalignement antérieur T CIV CIV de l’outlet par malalignement Malalignement postérieur TV VG VD • Entre les deux branches de la bande septale • Pas de continuité musculaire CIV de l’outlet par malalignement Malalignement postérieur CIV de l’outlet par absence de septum conal CIV juxta-artérielle = infundibulaire = doubly committed = supracristale = conale T T RV Entre les deux banches de la bande septale RV Au-dessus de la bande septale CIV de l’outlet par absence de septum conal CIV juxta-artérielle = infundibulaire = doubly committed = supracristale = conale AP AP Ao M CIV T T Continuité fibreuse entre la valve aortique et pulmonaire: raphé fibreux CIV de l’outlet juxta-artérielles Absence de septum conal CIV de l’outlet juxta-artérielles Absence de septum conal Les CIV de la voie d’éjection (outlet) Type de defect CIV par malalignement (aortic overriding) CIV de l’OUTLET (voie d’éjection) CIV juxta-artérielles Continuité fibreuse Valve Ao/valve pulm Continuité fibreuse Avec continuité fibreuse Ao-tric (extension mb) Bords musculaires Avec continuité fibreuse Ao-tric (extension mb) Bords musculaires Origine embryologique Stade du dévpt cardiaque OUI (feuillet antérieur tric/Ao) Crête neurale cardiaque et second NON WEDGING (bords musculaires) champ cardiaque antérieur OUI ROTATION DE LA (feuillet antérieur Bourgeons VOIE D’EJECTION tric/Ao) endocardiques de la NON (bords musculaires) voie d’éjection Localisation : septum conal Caractéristiques anatomiques principales : Entre les deux branches du Y de la bande septale Malalignement du septum conal avec le reste du septum Ou absence de septum conal Outlet VSD: bord musculaire ou fibreux? AO AO AO SB SB ATL STL T AT L PTL STL PTL A Bords entièrement musculaires B Continuité fibreuse Aorte-Tricuspide Outlet VSD: bord musculaire ou fibreux? Bords de la CIV: Musculaires Continuité fibreuse Aorte-Tricuspide Cardiopathies de la voie d’éjection PV PV AO AO TV TV TV B TV AO C D SB PV TrV PV TV TV E A TOF TOF-AP F VDDI TV G TAC IAA Mostefa Kara et al, Thorac Cardiovasc Surg. 2015 Mar;149(3):682-8 CIV Outlet: notion de continuum • Les bords de la CIV: Continuité fibreuse Ao-Tric 80% 74% 66% 70% 60% 46% 50% SB 40% 30% 20% 8% 10% 1% 0% CAT IAA TYPE B 0% OUTLET VSD FALLOT FALLOT-PA DORV Notion de continuum • Continuum phénotypique entre ces cardiopathies de la voie d’éjection : degrés de rotation de la voie d’éjection TAC VDDI TF-AP TF CIV Cœur normal AO AP - Rotation de la voie d’éjection + Houyel L et al. J Anat. 2013;222:349- 57. CIV de l’outlet et VDDI CIV Groupe 1 (VDDI tardifs) Groupe Anat CIV Septum conal Committed ss-Ao ss-pulm Branche ant du Y I Outlet Doubly com Groupe 2 Non (VDDI précoces) committed Branche post du Y Absent II Pm, inlet, musc Intact Van Praagh et al. Cœur 1982 CIV de l’outlet et VDDI CIV sous aortique Ao AP Ao Ao VG Discontinuité M-Ao M T VD VG CIV de l’outlet et VDDI CIV sous pulmonaire Ao AP AP Ao AP SC T T VDDI sous-pulmonaire 26 CIV de l’outlet et VDDI CIV doubly committed Ao Septum conal fibreux AP AP VD AP Ao M T T Bande septale Les CIV membraneuses centrales Type de defect CENTRALES PERIMBRANEUSES sans malalignement Continuité fibreuse Origine embryologique Stade du dévpt cardiaque OUI (feuillet septal tric/Ao) Formation du septum mbraneux (bourgeons endoc du canal AV) Vie fœtale? Localisation : sous la branche postérieure du Y de la bande septale Centrée sur le muscle papillaire du conus Derrière le feuillet septal de la tricuspide VG : commissure cusp Ao antéroD / cusp Ao non coronaire Echocardiographie : coupe grand axe et petit axe Pas de malalignement entre septum conal et le reste du septum Le septum membraneux VD PA VG AL PMC VIF PL SB T Muscle papillaire du conus Commissure coro D / non coronaire Les CIV membraneuses centrales T AP Feuillet septal Continuité fibreuse entre le feuillet septal de la tricuspide - Aorte Les CIV membraneuses centrales Absence de malalignement CIV outlet vs CIV membraneuse Dans les CCT: la continuité AO-TRIC concerne toujours le feuillet antérieur de la tricuspide AO Feuillet antérieur Feuillet septal Feuillet postérieur Dans les CIV membraneuses: – Toujours continuité AO-TRIC Feuillet – concerne toujours le feuillet antérieur septal de la tricuspide et jamais le feuillet antérieur T AP Feuillet septal Transposition des gros vaisseaux Cellules de la crête neurale Latéralité TGV Outflow tract defects Transposition des gros vaisseaux CIV = 54% • 104 spécimens • CIV Outlet: 40% des TGV • Bords de la CIV Entièrement musculaires 45 40 35 30 25 20 15 10 5 0 Outlet 40% Inlet Muscular 25% 25% Central Mb 10% TGV M. Mostefa-Kara, série anat CCML Merci Outle t Musc Localisation Mb Géométrie Inlet Septum conal Bords Merci Extension postérieure et straddling tricuspide Straddling mitral
