Sans nom-1 - Faculté de Médecine et de Pharmacie Fès

THESE
PRESENTEE ET SOUTENUE PUBLIQUEMENT LE 03/06/2016
PAR
Mlle. EL TAHIRI ASMA
Née le 05 Mai 1989 à KHENIFRA
POUR L'OBTENTION DU DOCTORAT EN MEDECINE
MOTS-CLES :
Aphtose bipolaire - Uvéite - Thrombophlébite
JURY
M. . EL BAAJ MOHAMED .....................................................................
Professeur de Médecine interne
M. MOUDDENMOHAMMED KARIM.....................................................
Professeur agrégé dMédecine internee
Mme. RABHI SAMIRA……………………………….................................
Professeur agrégé de Médecine interne
M. ZINEBIALI.........................................................................................
Professeur assistant de Médecine interne
JUGE
PRESIDENT
LA MALADIE DE BEHÇET
Expérience d’un service de médecine interne
(à propos de 58 cas)
UNIVERSITE SIDI MOHAMMED BEN ABDELLAH
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE
FES
UNIVERSITE SIDI MOHAMMED
BEN ABDELLAH
FES
Année 2016 Thèse N° 134/16
ROYAUME DU MAROC
RAPPORTEUR
MEMBRE ASSOCIE

LA MALADIE DE BEHÇET Thèse N° : 134/16
MLLE. ASMAE ELTAHIRI 1
SOMMAIRE
L’ETUDE THEORIQUE .........................................................................................15
INTRODUCTION .................................................................................................. 16
DEFINITION ......................................................................................................... 18
HISTORIQUE ........................................................................................................ 19
ÉPIDEMIOLOGIE ................................................................................................... 21
I. La répartition géographique .......................................................................... 21
II. La prévalence ................................................................................................ 22
III. L’incidence ................................................................................................... 22
IV. L’âge et le sexe ............................................................................................ 23
PHYSIOPATHOLOGIE DE LA MALADIE DE BEHҪET .................................................. 25
I. Prédisposition génétique ............................................................................... 25
1. Association HLA B51 et MB ........................................................................ 25
2. Autres molécules HLA B ............................................................................. 27
3. Gênes proches de HLA B ............................................................................ 27
4. Autres gênes ............................................................................................. 28
II. Les facteurs environnementaux et infectieux ................................................. 30
1. Les infections virales ................................................................................ 30
2. Les infections bactériennes ........................................................................ 30
3. Les facteurs de risque environnementaux non infectieux [9] ..................... 32
III. Les anomalies de la réponse inflammatoire.................................................... 32
1. Rôle des protéines du choc thermique ....................................................... 32
2. Rôle du monoxyde d’azote ....................................................................... 33
3. Stress et radicaux libres ............................................................................ 33
IV. Anomalies immunitaires ................................................................................ 34

LA MALADIE DE BEHÇET Thèse N° : 134/16
MLLE. ASMAE ELTAHIRI 2
1. Immunité non spécifique .......................................................................... 34
2. Immunité humorale .................................................................................. 35
ÉTUDE CLINIQUE DE LA MALADIE DE BEHÇET ....................................................... 37
I. Atteinte cutanéo-muqueuse .......................................................................... 38
1. L’atteinte des muqueuses .......................................................................... 38
1-1.Les aphtes buccaux .......................................................................... 38
1-2.Aphtes génitaux ............................................................................. 39
1-3. les autres localisations des aphtes .................................................. 40
2. L’atteinte cutanée ..................................................................................... 41
3. Phénomène pathergique cutané ................................................................. 43
II. Atteinte oculaire ............................................................................................ 43
1. Intérêt de l’interrogatoire et l’examen ophtalmologique ............................. 44
2. Les formes cliniques de l’atteinte oculaire au cours de la MB ...................... 45
2.1 Les uvéites : ..................................................................................... 45
2.2 Les autres manifestations ophtalmiques de la MB ............................ 48
III. Atteinte neurologique ................................................................................... 49
1. L’atteinte méningo-parenchymateuse ........................................................ 50
2. L’atteinte extra-parenchymateuse ............................................................. 51
3. Les céphalées isolées ................................................................................. 52
4. Atteinte du système nerveux périphérique ................................................ 53
5. Névrite optique rétrobulbaire (NORB) ......................................................... 53
6. Neuro-psycho-BEHÇET .............................................................................. 53
IV. Atteinte vasculaire ......................................................................................... 54
1. La physiopathologie de l’atteinte vasculaire de la MB ................................. 55
2. L’atteinte veineuse de la MB ....................................................................... 56
2-1.Thrombophlébites superficielles........................................................ 56

LA MALADIE DE BEHÇET Thèse N° : 134/16
MLLE. ASMAE ELTAHIRI 3
2-2.Thrombophlébites profondes ............................................................ 57
2-3.les autres atteintes veineuses ........................................................... 58
3. L’atteinte artérielle de la MB....................................................................... 59
3.1 Les anévrysmes : .............................................................................. 59
3.2 Les occlusions artérielles ................................................................. 62
V. Atteinte articulaire ........................................................................................ 63
VI. L ’atteinte gastro-intestinale ......................................................................... 64
1-l’atteinte œsophagienne : .......................................................................... 65
2-Entérot-Behçet : ........................................................................................ 65
3-Autres localisations ................................................................................... 66
VII. L’atteinte cardiaque ...................................................................................... 66
VIII. L’atteinte pleuro-pulmonaire ......................................................................... 67
IX. L’atteinte rénale : .......................................................................................... 68
X. L’atteinte musculaire ..................................................................................... 68
XI. Les autres atteintes ...................................................................................... 69
LES PARTICULARITES DE LA MB CHEZ LA FEMME : ............................................... 70
LES PARTICULARITES DE LA MB CHEZ L’ENFANT : ................................................. 71
DIAGNOSTIC POSITIF DE LA MB .......................................................................... 73
LES EXAMENS PARA-CLINIQUES ........................................................................... 77
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DE LA MB .................................................................. 78
LES COMPLICATIONS DE LA MALADIE DE BEHÇET : ............................................... 83
I. Les complications cardio- vasculaires ............................................................ 83
1. Les complications veineuses ...................................................................... 83
2. Les complications artérielles ...................................................................... 84
3. Les complications cardiaques .................................................................... 84
II. Les complications neurologiques ................................................................... 85

LA MALADIE DE BEHÇET Thèse N° : 134/16
MLLE. ASMAE ELTAHIRI 4
1- complications parenchymateuses ............................................................ 85
2- complications vasculaires : [55,99] .......................................................... 85
3- Atteinte médullaire : ................................................................................ 86
III. Les complications digestives ......................................................................... 87
1-les perforations ........................................................................................ 87
2-les autres complications intestinales : ........................................................ 87
IV. Les complications oculaires ........................................................................... 88
1. Complications du segment antérieur .......................................................... 88
2. Les complications du segment postérieur .................................................. 88
TRAITEMENT DE LA MALADIE DE BEHÇET ............................................................. 91
I. LES OBJECTIFS DU TRAITEMENT ..................................................................... 91
II. LES MOYENS .................................................................................................. 91
LES THERAPEUTIQUES CLASSIQUES ...................................................................... 93
1. La colchicine ............................................................................................. 93
2. La corticothérapie : .................................................................................... 94
3. Les anticoagulants .................................................................................... 95
4. Les immunosuppresseurs .......................................................................... 96
LES NOUVELLES THERAPEUTIQUES ...................................................................... 100
LES THERAPEUTIQUES D’EFFICACITE VARIABLE .................................................... 102
LES THERAPEUTIQUES ALTERNATIVES ................................................................. 104
III. LES INDICATIONS : ...................................................................................... 105
IV. Les règles du traitement : ............................................................................ 111
EVOLUTION ET PRONOSTIC DE LA MALADIE DE BEHÇET ...................................... 112
PARTIE PRATIQUE ............................................................................................. 114
I. Les objectifs de l’étude ................................................................................ 115
II. Matériels et méthodes .................................................................................. 115