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22 | La Lettre du Cardiologue • n° 417 - septembre 2008
MISE AU POINT
Prise en charge
des communications
interauriculaires vieillies
Managment of atrial septal defect in adults
C. Rey*
* Service des maladies cardiovas-
culaires infantiles et congénitales,
hôpital cardiologique, Lille.
L
es communications interauriculaires (CIA) repré-
sentent les malformations cardiaques les plus
fréquemment rencontrées chez l’adulte (1, 2).
Leur diagnostic a été grandement facilité par l’échocar-
diographie à codage couleur. Les indications de ferme-
ture ont évolué ces dernières années avec l’apparition
des techniques de fermeture par voie percutanée.
La prise en charge commence par le diagnostic de CIA,
puis la localisation dans le septum interauriculaire
(SIA) et l’évaluation de l’importance du shunt et de
son retentissement, et finit par le choix de la conduite
à tenir : fermeture de la CIA par chirurgie ou par cathé-
térisme interventionnel, ou abstention de tout geste
et traitement uniquement symptomatique.
Différentes CIA
Les CIA de type ostium primum sont habituellement
diagnostiquées et traitées par chirurgie dans l’enfance. Il
s’agit d’un défect proche des valves atrioventriculaires ;
c’est donc un canal atrioventriculaire partiel associé le
plus souvent à une fente mitrale Cette malformation
est rarement découverte à l’âge adulte. En revanche,
le suivi à l’âge adulte d’une CIA de type ostium primum
opérée est indispensable, car il persiste souvent une
insuffisance mitrale, voire un rétrécissement mitral
secondaire à une plastie mitrale effectuée en même
temps que la fermeture chirurgicale de la CIA.
Les CIA de type ostium secundum sont les plus
fréquentes ; elles siègent au niveau de la fosse ovale.
Ce sont celles qui peuvent être fermées par voie
percutanée, selon certaines conditions qui seront
décrites plus tard. Elles sont deux fois plus fréquentes
chez la femme que chez l’homme. Leur diagnostic
a été facilité par l’échocardiographie.
Les CIA de type sinus venosus siègent à la
partie haute du SIA, proches de la veine cave
supérieure (VCS) et s’accompagnent souvent
d’un retour veineux pulmonaire anormal partiel
supérieur droit. Ce type de CIA ne peut en
aucun cas faire l’objet d’une fermeture par voie
percutanée, car il n’y a pas de rebord supérieur.
À l’inverse de ce qui est observé dans la CIA de type
ostium secundum, la prédominance est masculine.
Les CIA de type low septal defect sont basses,
proches de la veine cave inférieure (VCI), peu
fréquentes, et peuvent être à l’origine d’une cyanose
chez l’adulte, car le flux de la VCI se dirige, via la CIA,
vers l’oreillette gauche en traversant le SIA ; cela se
voit d’autant plus qu’il existe une désorientation du
SIA par dilatation de l’aorte ascendante. Ce genre
de CIA ne peut être refermé par voie percutanée du
fait de l’absence de rebord inférieur.
Les CIA du sinus coronaire, déhiscences du toit
du sinus coronaire, sont encore plus rares et de
diagnostic difficile. Elles s’accompagnent d’une VCS
gauche se drainant dans le sinus coronaire. La ferme-
ture par voie percutanée n’est pas impossible.
Signes d’appel
Les circonstances de découverte sont rarement les
mêmes que chez l’enfant : souffle systolique au
deuxième espace intercostal gauche, dédoublement
de B2, arc moyen gauche saillant avec hypervascu-
larisation pulmonaire sur la radiographie de thorax
faite pour infections pulmonaires récidivantes.
La dyspnée d’effort est un motif de consultation
auprès d’un cardiologue. Cependant, ce symptôme
est souvent ignoré des patients qui ont pris l’ha-

La Lettre du Cardiologue • n° 417 - septembre 2008 | 23
Points forts
La communication interauriculaire est la malformation cardiaque la plus fréquente chez l’adulte. »
La communication interauriculaire »
ostium secundum peut être fermée par voie percutanée.
Toutes les communications interauriculaires doivent être refermées par chirurgie ou par voie percutanée pour éviter »
les complications : insuffisance cardiaque, arythmies auriculaires et maladie vasculaire pulmonaire.
Mots-clés
Cardiopathie
congénitale
chez l’adulte
Communication
interauriculaire
Cathétérisme
interventionnel
Highlights
Among the congenital heart
diseases in adults the atrial
septal defect is the most
frequent.
Secundum atrial septal defect
can be closed by interventional
catheterization.
All atrial septal defect must
be closed by surgery or inter-
ventional catheterization to
avoid.
Keywords
Congenital heart disease in
adult
Atrial septal defect
Interventional catheterization
congestive heart failure
Atrial arrhytmias and
pulmonary vascular disease
bitude de limiter leurs efforts physiques. Le fait
que le shunt gauche-droite auriculaire augmente
progressivement avec le temps, la taille de la CIA
ayant tendance à s’agrandir et la compliance du
ventricule gauche (VG) diminuant (3), pousse en
effet les patients à limiter eux-mêmes progressive-
ment leurs efforts. A posteriori après fermeture de la
CIA, les patients reconnaissent avoir une meilleure
tolérance aux efforts ; d’où l’importance d’un bon
interrogatoire.
Les palpitations sont souvent un motif de consulta-
tion qui conduit au diagnostic de CIA. Elles peuvent
être la conséquence d’un trouble du rythme auricu-
laire en rapport avec la dilatation de l’oreillette droite
(OD) : fibrillation ou flutter auriculaire permanent
ou paroxystique.
Les signes d’insuffisance cardiaque droite peuvent
être révélateurs d’une CIA large. Ces complications
surviennent le plus souvent chez les patients de plus
de 50 ans, voire même de plus de 80 ans.
La désaturation à l’effort se voit surtout dans les
CIA sinus venosus dans les CIA low septal defect, ou
encore dans les CIA avec hypertension artérielle
pulmonaire.
Certaines complications sont parfois à l’origine de
la découverte d’une CIA : accident ischémique tran-
sitoire, accident vasculaire cérébral, parfois même au
cours ou au décours d’une grossesse, embolie para-
doxale périphérique, abcès du cerveau, notamment
en cas de sinus venosus, car la VCS est au-dessus de
la CIA, ou de low septal defect.
La cyanose due à une inversion du shunt au stade
d’hypertension pulmonaire obstructive devient excep-
tionnelle à notre époque. Le diagnostic différentiel
entre hypertension pulmonaire primitive associée
à une large CIA et réaction d’Eisenmenger n’est pas
toujours aisé. Dans ce cas, aucun traitement curatif
n’est possible en dehors d’une greffe cardiopulmo-
naire, mais les traitements médicaux symptomatiques
sont nécessaires.
Signes cliniques
Chez l’adulte, le souffle systolique au foyer pulmo-
naire avec dédoublement de B2 est inconstant,
contrairement à ce qui est observé chez l’enfant.
Le roulement diastolique au foyer tricuspide est très
évocateur et est dû au débit augmenté à travers la
valvule tricuspide.
À l’ECG, l’axe droit et le bloc de branche droit
incomplet ne sont pas constants, contrairement à
ce qui est observé chez l’enfant. Un hémibloc anté-
rieur gauche doit faire soupçonner une CIA ostium
primum. Les troubles du rythme supraventriculaires
sont loin d’être rares : fibrillation ou flutter auri-
culaire.
À la radiographie de thorax, on note une cardiomé-
galie dans les CIA larges et évoluées, une hypervas-
cularisation pulmonaire en rapport avec l’importance
du shunt gauche-droite, une dilatation de l’artère
pulmonaire et de ses branches.
Bilan échocardiographique
Quels que soient les signes d’appel et les signes
cliniques, une échocardiographie transthoracique
(ETT) et parfois une échocardiographie transœsopha-
gienne (ETO) doivent être réalisées pour confirmer
le diagnostic, rechercher des anomalies associées,
évaluer l’importance du shunt, apprécier l’hémody-
namique cardiaque et localiser la CIA afin de déter-
miner si une fermeture percutanée est possible.
Le diagnostic de CIA doit être évoqué dès lors que
l’on constate des signes de surcharge volumétrique
du ventricule droit (VD) : dilatation du VD, mouve-
ment anormal du septum interventriculaire. Si besoin
est, le doppler tissulaire montrera la différence entre
une surcharge volumétrique et une surcharge baro-
métrique du VD (4). Plus le VD est dilaté et plus le
shunt gauche-droite est important.
Le diagnostic de localisation est réalisé sur les
différentes incidences apicales et sous-costales ;
le plus souvent, l’ETT suffit mais, chez les patients
peu échogènes, l’ETO est indispensable.
La CIA ostium primum est visible en incidence apicale
des 4 cavités. Elle s’accompagne d’une insuffisance
mitrale par fente mitrale de la grande valve ; les
valves atrioventriculaires sont sur le même plan
antéro-postérieur, il n’y a donc pas de décalage
entre la valvule mitrale et la valvule tricuspide. Le
diagnostic est souvent aisé avec l’ETT (figure 1).
L’ETO est rarement nécessaire.

Figure 1. CIA de type ostium primum chez une jeune adulte. Il existe une large CIA adja-
cente aux valves atrioventriculaires qui sont sur le même plan.
Figure 2. Échocardiographie avec doppler couleur en incidence apicale de 4 cavités chez
un adulte : CIA ostium secundum avec un flux rouge de gauche à droite.
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Prise en charge des communications
interauriculaires vieillies
MISE AU POINT
La CIA sinus venosus est plus difficile à mettre en
évidence en ETT, car elle passe souvent inaperçue.
L’incidence apicale 4 cavités ou, mieux, l’incidence
sous-costale passant par la VCS sont les 2 les plus
utiles. L’échocardiographie à codage couleur facilite
la visualisation de la CIA. La voie suprasternale peut
être utile pour déceler un retour veineux pulmonaire
anormal partiel dans la VCS ou dans la partie supé-
rieure de l’OD. L’ETO confirme le diagnostic.
La CIA low septal defect est rare et son diagnostic
est évoqué en ETT dans l’incidence sous-costale
longitudinale passant par la VCI. L’ETO est le plus
souvent nécessaire chez l’adulte, contrairement à
ce qui est observé chez l’enfant.
La CIA ostium secundum est la plus fréquente et
demande une étude échocardiographique minu-
tieuse pour déterminer si elle peut être fermée par
voie percutanée. Les renseignements utiles sont
obtenus par ETT (figure 2) et ETO si le patient est
peu échogène ou au moment de la fermeture en
salle de cathétérisme. Ainsi, il faut évaluer :
– le diamètre maximal dans les différentes inci-
dences, apicale 4 cavités, sous-costale 4 cavités,
sous-costale 2 cavités avec et sans doppler à codage
couleur (5) ;
– la longueur des rebords : bord inférieur adjacent
aux valves atrioventriculaires, bord supéro-posté-
rieur adjacent à la VCS et à la veine pulmonaire
supérieure droite, bord postéro-inférieur adjacent
à la VCI, bord supérieur adjacent à la paroi supé-
rieure de l’OD, bord rétro-aortique. Ces rebords
doivent avoir une longueur d’au moins 5 mm,
excepté le rebord rétro-aortique, rarement présent
chez l’adulte et qui n’est pas indispensable pour la
fermeture percutanée ;
– l’anatomie de la CIA : CIA unique ou multiple,
avec des bords solides ou très souples ; présence
d’un anévrysme du SIA avec une excursion ample ;
longueur de la base de l’anévrisme. L’ETO avec
reconstruction tridimensionnelle peut dans certains
cas aider à prendre une décision de fermeture percu-
tanée en montrant la géométrie de la CIA (6).
Les anomalies associées doivent être recherchées
systématiquement : VCS gauche se drainant dans le
sinus coronaire, retour veineux pulmonaire anormal
partiel dans l’OD ou la VCS, sténose pulmonaire
organique, à différencier d’un gradient fonctionnel
dû à l’hyperdébit pulmonaire, prolapsus mitral avec
insuffisance mitrale et exceptionnellement rétrécis-
sement mitral (syndrome de Lutembacher), maladie
d’Ebstein avec shunt droite-gauche ou bidirectionnel,
qui n’est pas une contre-indication à la fermeture
par voie percutanée.
L’hémodynamique cardiaque par échocardiogra-
phie doit également être évaluée par l’importance
du shunt en fonction de la dilatation du VD, par le
rapport des débits pulmonaire et aortique (Qp/Qs),
très souvent source d’erreurs chez l’adulte, de même

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MISE AU POINT
que par le débit de shunt. La pression systolique du
VD est évaluée par l’insuffisance tricuspide mais ne
correspond pas toujours à la pression pulmonaire du
fait du gradient de débit sur l’orifice pulmonaire, qui
doit être pris en compte. Les pressions pulmonaires
peuvent également être appréciées par l’insuffisance
pulmonaire.
Autres examens
paracliniques
L’IRM cardiaque est exceptionnellement nécessaire.
Si elle est réalisée, elle peut confirmer le diagnostic
de CIA et montrer des anomalies associées : anoma-
lies du retour veineux systémique, anomalies du
retour veineux pulmonaire.
Le scanner thoracique permet parfois de mieux voir le
retour veineux pulmonaire et les branches pulmonaires
en cas de doute sur des sténoses pulmonaires péri-
phériques. Parfois, une CIA avec anomalie du retour
veineux pulmonaire est dépistée sur un scanner réalisé
pour des affections pulmonaires à répétition.
Bilan hémodynamique
Le cathétérisme cardiaque est de moins en moins
souvent réalisé, sauf s’il y a un doute concernant
l’importance de la CIA et de son retentissement
cardiaque, ou s’il y a une discordance entre l’aspect
clinique et l’échocardiographie, notamment en ce
qui concerne les pressions pulmonaires et l’existence
ou non d’une réaction d’Eisenmenger.
Traitement médical
Chez les patients atteints de CIA, l’insuffisance
cardiaque, lorsqu’elle existe, doit être traitée comme
toute insuffisance cardiaque.
Les arythmies supraventriculaires peuvent être
traitées avec des médicaments antiarythmiques
classiques, associés à des anticoagulants si un risque
de thrombose intracardiaque existe.
Le flutter auriculaire est une excellente indication
d’ablation avant chirurgie ou fermeture percutanée.
La fibrillation auriculaire est plus difficile à traiter
par méthode ablative.
En cas de réaction d’Eisenmenger, il faut surveiller
la polyglobulie et l’uricémie, et adapter le traite-
ment symptomatique en fonction de l’état clinique
et paraclinique.
Traitement par cathétérisme
interventionnel
La fermeture percutanée doit désormais être
proposée à tous les patients présentant une CIA
ostium secundum avec des rebords suffisants.
Différents dispositifs ont été utilisés (7-11), mais le
plus courant actuellement est le système d’Amplatz
en nitinol. Il est constitué de deux disques réunis
entre eux par une partie centrale qui doit corres-
pondre au diamètre de la CIA pour l’obstruer. Le
disque gauche a un diamètre plus large de 14 ou
16 mm par rapport à la partie centrale et de 4 à
6 mm par rapport au disque droit. Le diamètre de la
partie centrale des dispositifs peut s’élever jusqu’à
40 mm, ce qui correspond à un disque gauche de
56 mm de diamètre.
Le diamètre étiré est évalué au cours du cathé-
térisme cardiaque droit, avant fermeture et après
avoir vérifié les pressions pulmonaires et l’absence
de malformations associées qui pourraient contre-
indiquer la fermeture percutanée. Dans ce but, on
introduit par voie veineuse fémorale un cathéter à
ballonnet que l’on positionne dans l’oreillette gauche
(OG). Sous ETO, on gonfle le ballon à un diamètre
présumé supérieur à celui de la CIA et on l’applique
contre la paroi gauche du SIA. Il est alors dégonflé
progressivement, toujours sous contrôle de l’ETO,
jusqu’au moment où il passe de l’OG vers l’OD avec
une petite résistance. On mesure alors le ballon sur
l’enregistrement de l’ETO ; c’est le diamètre étiré,
qui est habituellement supérieur au diamètre calculé
en ETT ou en ETO. Cette manœuvre est très impor-
tante : si les bords sont très souples, le ballon passe de
gauche à droite avec un diamètre nettement supérieur
à celui de la CIA mesurée sans ballon, mais c’est ce
diamètre étiré qui doit indiquer la taille du dispositif
à insérer (figure 3). Certains utilisent une autre sorte
de cathéter à ballonnet gonflé au niveau de la CIA,
l’empreinte des bords de la CIA sur le ballon servant
pour la mesure du diamètre étiré. Il semble que la
meilleure technique soit celle avec le ballon arrondi
que l’on retire de l’OG vers l’OD. Lorsqu’il existe un
anévrisme du SIA avec plusieurs orifices, il est essen-
tiel de mesurer le diamètre étiré avec un ballon passé
de gauche à droite, mais aussi de droite à gauche,
car la variation du diamètre peut être importante.
De même, s’il s’agit d’une maladie d’Ebstein, il est
prudent de mesurer le diamètre étiré avec un ballon
gonflé dans l’OD et poussé jusque dans l’OG.
La longueur des rebords peut également être appré-
ciée avec l’ETO lorsque le ballon est enclavé dans
la CIA.

Figure 3.
ETO d’un patient :
diamètre de la CIA
mesuré à 29 mm (A)
et diamètre étiré
évalué à 32 mm (B).
A
B
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Prise en charge des communications
interauriculaires vieillies
MISE AU POINT
La technique de fermeture. On introduit une gaine
de 7F à 12F dans la veine fémorale pour la positionner
dans l’OG. Dans cette gaine de Mullins est glissé le
système d’Amplatz. Le disque gauche est ouvert dans
l’OG puis appliqué contre la paroi gauche du SIA ;
il est parfois nécessaire d’ouvrir la partie centrale
dans l’OG pour que le disque gauche se centre bien.
Ensuite, on ouvre le disque droit en l’appliquant
contre le SIA. Toutes ces manœuvres se font sous
contrôle de l’ETO, voire sous échocardiographie
endovasculaire et sous amplificateur de brillance.
Le cathétériseur est guidé par l’échocardiographiste
durant toutes ces manœuvres. La collaboration de
l’échocardiographiste et du cathétériseur est indis-
pensable. Avant le largage, on vérifie l’absence de
shunt et de gêne au mouvement des valvules mitrale
et tricuspide.
Traitement chirurgical
Dès 1958, des CIA ont été fermées par chirurgie.
Cette opération nécessite une circulation extra-
corporelle (CEC). La fermeture s’effectue soit par
suture directe, soit par patch de péricarde autologue,
soit par un matériau synthétique (12). La chirurgie
classique se fait par sternotomie mais parfois, chez
la femme, et afin d’éviter une cicatrice trop visible,
on procède à une incision sous-mammaire droite.
La thoracotomie postéro-latérale droite n’est pas
réalisée chez l’adulte, elle est réservée à l’enfant. La
morbi-mortalité est faible, mais elle est plus impor-
tante que chez l’enfant et également plus importante
que lorsque la CIA est fermée par voie percutanée.
Indications thérapeutiques
Les indications de fermeture des CIA de l’adulte
augmentent depuis qu’un grand nombre de celles-
ci peuvent être fermées par cathétérisme interven-
tionnel.
Les indications de la chirurgie sont réservées aux
CIA de types ostium primum, sinus venosus et low
septal defect lorsque le débit de shunt est significatif,
avec un débit pulmonaire double du débit aortique
ou presque. Les CIA ostium secundum pour lesquelles
la fermeture percutanée est contre-indiquée néces-
sitent une chirurgie : CIA trop larges, même s’il est
possible d’en occlure certaines dont le diamètre est
supérieur à 40 mm (13, 14), CIA avec absence de
rebord suffisant, excepté le rebord rétro-aortique.
Les CIA avec retour veineux pulmonaire anormal
partiel sont fermées par chirurgie. Cependant, si
le retour anormal est de très faible importance et
la CIA centrale, on peut négliger le retour veineux
anormal et fermer la CIA par voie percutanée ; mais
cette circonstance est très rare.
La fermeture percutanée est indiquée pour le trai-
tement des CIA ostium secundum avec des rebords
d’au moins 5 mm, dont le diamètre ne dépasse pas
44 mm avec shunt gauche-droite, et des pressions
pulmonaires normales ou élevées sans réaction d’Ei-
senmenger. Les CIA avec shunt droite-gauche chez
des patients atteints d’une maladie d’Ebstein peuvent
être fermées par cathétérisme interventionnel.
Les complications sont rares et sont celles de tout
cathétérisme cardiaque. En outre, des troubles du
rythme transitoires sont possibles. Des embolisa-
tions de la prothèse ont été décrites : dans les cavités
droites si le diamètre de la CIA a été sous-estimé
ou si les rebords n’étaient pas suffisants, et dans les
cavités gauches si la mesure du diamètre étiré n’a
pas été vérifié par un passage du ballon de droite à
gauche. L’embolisation d’une prothèse conduit soit
à l’extraction au lasso si cette opération est possible,