Problème de physiologie 2012

Problème de physiologie 2012 DIU Cardiologie Pédiatrique et Congénitale
Vous examinez un nouveau-né de 6 heures de vie ayant pour un souffle avec
cyanose avec une saturation à 85%. Il n’a pas de détresse respiratoire et le foie est
de taille normale. Vous faites le diagnostic de communication interauriculaire (CIA)
large. Il n’y a pas d’autre malformation cardiaque. Le canal artériel est fermé. Vous
êtes surpris de constater que le shunt au travers de la CIA est exclusivement
gauche-droite.
Question n°1
Quelle explication donnez-vous à ce shunt gauche droite exclusif ?
Quelle est la valeur du rapport Qp/Qs ? Justifiez votre réponse.
Question n°2
Quelle pourrait (ent) être la (les) cause(s) à cette situation néonatale ?
Question n°3
Vous faites un test d’hyperoxie suivi d’un test au NO au lit de l’enfant. La saturation
reste autour de 88%. Cela change-t-il vos hypothèses ? Argumentez votre réponse.
Question n°4
Quelques semaines plus tard, vous revoyez cet enfant qui est maintenant totalement
rose (saturation à 99%). La CIA reste large occupant 3/4 de la hauteur septale totale.
Il n’y a aucune surcharge diastolique du ventricule droit. Qu’en concluez-vous ?
Question n°5
Les parents se sont expatriés à Hong-Kong et vous ramène leur enfant à l’âge de 5
ans pour des vacances scolaires. Il est en pleine forme, rose et eupnéique. Il a un
dédoublement fixe du deuxième bruit au foyer pulmonaire. Comment expliquez-vous
cette auscultation ? Justifiez le par un graphique simple.
Question n°6
En échocardiographie, le ventricule droit est dilaté de façon modérée. La vélocité de
l’insuffisance tricuspide de volume un peu plus que physiologique est à 2,4 m/s. La
vélocité protodiastolique de l’insuffisance plmonaire est de 1 m/s. La dépression
inspiratoire de la veine cave inférieure est de 80%. La fonction du ventricule gauche
est normale. Quelle est la valeur du temps de relaxation isovolumique du ventricule
droit chez ce patient ? Même question pour le temps de contraction isovolumique.
Question n°7
La famille ne souhaite pas de traitement chirurgical. Vous revoyez l’enfant à l’âge de
14 ans. Il n’y a toujours pas de symptôme. L’échocardiographie est inchangée en
terme de taille de CIA. La dilatation du ventricule droit est majorée et la vitesse de
l’insuffisance tricuspide est maintenant de 3,5 m/s. Vous ne pouvez mesurer
l’insuffisance pulmonaire. Vous insistez pour fermer la CIA. Pensez-vous que la
pression pulmonaire actuellement élevée en systole se normalisera après
l’intervention ? Justifiez votre réponse.
Question n°8
Le patient a échappé à votre suivi et revient à l’âge de 32 ans pour une gène à
l’effort. Il vous montre un cathétérisme cardiaque avec les résultats suivants :
Pression aortique 120/60 moyenne 78 mmHg Saturation aortique à 99%
Pression pulmonaire 60/20 moyenne 40 mmHg, pression dans l’oreillette droite à 8
mmHg, saturation dans l’artère pulmonaire à 90% pour une saturation dans la veine
cave supérieure à 70%. Pensez-vous que ce patient est opérable ? Justifiez votre
réponse.
Question n°9
Le patient n’a pas suivi vos conseils et s’est fait opéré dans un centre qui a proposé
une fermeture partielle de la CIA. Il a maintenant 48 ans. Il revient voir votre
successeur pour une dyspnée importante (classe III) qui a récidivé depuis quelques
mois alors que l’intervention de fermeture partielle (sic !) l’avait amélioré. Vous
découvrez qu’il est hypertendu avec une pression artérielle à 170/98 moyenne 128
mmHg. En échographie, il a une CIA résiduelle mesurant 14 mm. Le ventricule droit
est très surchargé en diastole, la vélocité de l’insuffisance tricuspide est à 4,4 m/s.
Vous faites un cathétérisme cardiaque qui montre :
Pression aortique 170/98 moyenne 128 mmHg avec saturation aortique 99%
Pression pulmonaire 80/40 moyenne 64 mmHg, Pression OG 24 mmHg, pression
OD 20 mmHg, saturation dans l’artère pulmonaire à 80% pour une saturation dans la
veine cave supérieure à 70%.
Calculez le rapport des résistances vasculaires pulmonaires/systémiques chez ce
patient.
Faut-il fermer la CIA ? Justifiez votre réponse.
Comment pourriez-vous améliorer les symptômes de ce patient sans fermer la CIA ?