connaitre les principaux types de vascularite systemique

NOUVEAU PROGRAMME
ITEM 189
CONNAITRE LES PRINCIPAUX TYPES DE VASCULARITE
SYSTEMIQUE, LES ORGANES CIBLES, LES OUTILS
DIAGNOSTIQUES ET LES MOYENS THERAPEUTIQUES
- Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques
Zéros
VASCULARITES DES GROS ET MOYENS VAISSEAUX
1. Atteinte des vaisseaux de gros calibre :
Artérite à
cellules
géantes
- Maladie de Horton : association à la PPR
- Artérite granulomateuse cf. item 191
Artérite de
Takayasu
Définition
- Artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre
- Atteint avec prédilection l'aorte et ses principales branches
- Atteinte plus fréquente de la femme jeune de 20 à 40 ans
Clinique
- Epaississement de la paroi vasculaire
- Evolution vers : Sténoses
Thromboses
Anévrysmes
Paraclinique
- Echo-Doppler, angio-TDM, IRM : épaississement la pariétal
- Tomographie par émission de positons au 18-FDG
Traitement
- Corticothérapie
- Angioplastie percutanée en cas de sténose
2. Atteinte des vaisseaux de moyen calibre :
Périartérite
noueuse
Définition
- Vascularite nécrosante des artères de moyen calibre
- 70% idiopathique
- 30% lié à l’hépatite B
Clinique
- Amaigrissement > 4kg
- Mono-neuropathie multiple : sciatique du poplité externe
- Myalgies diffuses ou sensibilité des mollets
- Arthralgies, douleurs abdominales
- Orchite
- Cutanés : nodules, livedo reticularis
- Artérite des membres inférieurs
- AVC
- Atteinte rénale : HTA, hématurie, insuffisance rénale
Paraclinique
- Sérologie VHB : Antigène HBs
- Artériographie : anévrismes ou occlusions
- Histologie (muscle, nerf, peau) : angéite nécrosante
- Ponction-biopsie rénale contre-indiquée : anévrysmes
Traitement
- Idiopathique : Corticothérapie +/- cyclophosphamide
- Hépatite B : traitement antiviral
Maladie de
Kawasaki
- Vascularite des vaisseaux de moyen et petit calibre
- Associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux
- Cf. item 160

NOUVEAU PROGRAMME
VASCULARITE DES PETITS VAISSEAUX
1. Vascularites à ANCA :
Granulomatose
avec polyangéite
(maladie de
Wegener)
- Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre
- Signes généraux : asthénie, fièvre, arthralgies, myalgies
- Signes ORL : Obstruction nasale persistante
Sinusite, rhinite hémorragique ou croûteuse
Déformation nasale en selle)
- Signes pulmonaires : Nodules, infiltrats
Hémorragies alvéolaires
- Neuropathie périphérique : multinévrite
- Atteinte rénale : glomérulonéphrite extra-capillaire
- Lésions cutanées : purpura, papules, ulcérations
- Paraclinique : c-ANCA anti-PR3
Biopsie cutanée, nasale, pulmonaire, rénale
Granulomatose
avec polyangéite
et
hyperéosinophilie
(syndrome de Churg
et Strauss)
- ORL : Rhinite allergique
Anomalies des sinus para-nasaux
- Pulmonaire : Asthme
Infiltrats pulmonaires transitoires
- Vasculite à éosinophiles
- Neuropathie
- Paraclinique : Hyperéosinophilie
Biopsie : vascularite nécrosante à PNEo
Polyangéite
microscopique
- Vascularite nécrosante systémique avec ou sans dépôts
- Atteinte rénale : glomérulonéphrite extra-capillaire
- Pulmonaire : hémorragie pulmonaire
- Cutané : purpura
- Neuropathie périphérique
- Douleurs abdominales
- Myalgies et arthralgies
- Paraclinique : p-ANCA anti-myéloperoxidase (MPO).
Principes
thérapeutiques
- Corticothérapie initiale avec décroissance progressive
- Traitement imunosuppresseurs : Cyclophosphamide
Rituximab
- Mesures associées à la corticothérapie
- Prévention de la pneumocystose : cotrimoxazole
2. Vascularite liée à une cryoglobuline :
Définition
- Ig qui précipitent à froid et se dissolvent lors du réchauffement
Classification
Type I
- IgM monoclonale
- Maladie de Waldenström et myélome multiple
Type II
- Ig de classes différentes : IgM monoclonale dirigée contre IgG
- Infection chronique par le VHC
Type III
- Ig polyclonales dirigées contre IgG et IgM
- Maladies chroniques inflammatoires ou auto-immunes
- Prolifération malignes lymphocytaires
- Infection à VHC
Clinique
- Atteinte rénale : néphropathie glomérulaire
- Signes extra-rénaux : Purpura
Phénomène de Raynaud
Arthralgies
Neuropathie
Hépato-splénomégalie
Paraclinique
- Fausse macrocytose
- Elévation de la TCMH
- Syndrome inflammatoire à VS basse
Principes de
prise en charge
- Prise en charge de la cause de la cryoglobuline
- Selon indications : rituximab
3. Autres :
Purpura
rhumatoïde
- Vascularite à dépôts d’IgA
- Atteinte cutanée, digestive, rénale et articulaire
- Cf. item 211
Vascularite
cutanée
- Vascularite cutanée leucocytoclasique isolée
- Pas de vascularite systémique ni glomérulonéphrite