connaitre les principaux types de vascularite systemique
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NOUVEAU PROGRAMME ITEM 189 CONNAITRE LES PRINCIPAUX TYPES DE VASCULARITE SYSTEMIQUE, LES ORGANES CIBLES, LES OUTILS DIAGNOSTIQUES ET LES MOYENS THERAPEUTIQUES - Connaître les principaux types de vascularite systémique, les organes cibles, les outils diagnostiques et les moyens thérapeutiques Zéros VASCULARITES DES GROS ET MOYENS VAISSEAUX 1. Atteinte des vaisseaux de gros calibre : Artérite à cellules géantes - Maladie de Horton : association à la PPR - Artérite granulomateuse cf. item 191 Définition Artérite de Takayasu Clinique Paraclinique Traitement 2. - Artérite inflammatoire des vaisseaux de gros calibre Atteint avec prédilection l'aorte et ses principales branches Atteinte plus fréquente de la femme jeune de 20 à 40 ans Epaississement de la paroi vasculaire Evolution vers : Sténoses Thromboses Anévrysmes Echo-Doppler, angio-TDM, IRM : épaississement la pariétal Tomographie par émission de positons au 18-FDG Corticothérapie Angioplastie percutanée en cas de sténose Atteinte des vaisseaux de moyen calibre : - Vascularite nécrosante des artères de moyen calibre - 70% idiopathique - 30% lié à l’hépatite B - Amaigrissement > 4kg - Mono-neuropathie multiple : sciatique du poplité externe - Myalgies diffuses ou sensibilité des mollets Clinique - Arthralgies, douleurs abdominales - Orchite - Cutanés : nodules, livedo reticularis - Artérite des membres inférieurs - AVC - Atteinte rénale : HTA, hématurie, insuffisance rénale - Sérologie VHB : Antigène HBs Paraclinique - Artériographie : anévrismes ou occlusions - Histologie (muscle, nerf, peau) : angéite nécrosante - Ponction-biopsie rénale contre-indiquée : anévrysmes Traitement - Idiopathique : Corticothérapie +/- cyclophosphamide - Hépatite B : traitement antiviral - Vascularite des vaisseaux de moyen et petit calibre - Associée à un syndrome lympho-cutanéo-muqueux - Cf. item 160 Définition Périartérite noueuse Maladie de Kawasaki NOUVEAU PROGRAMME VASCULARITE DES PETITS VAISSEAUX 1. Vascularites à ANCA : Granulomatose avec polyangéite (maladie de Wegener) Granulomatose avec polyangéite et hyperéosinophilie (syndrome de Churg et Strauss) Polyangéite microscopique Principes thérapeutiques 2. Vascularite liée à une cryoglobuline : Définition - Ig qui précipitent à froid et se dissolvent lors du réchauffement Type I - IgM monoclonale - Maladie de Waldenström et myélome multiple Type II - Ig de classes différentes : IgM monoclonale dirigée contre IgG - Infection chronique par le VHC - Ig polyclonales dirigées contre IgG et IgM Type III - Maladies chroniques inflammatoires ou auto-immunes - Prolifération malignes lymphocytaires - Infection à VHC - Atteinte rénale : néphropathie glomérulaire - Signes extra-rénaux : Purpura Phénomène de Raynaud Arthralgies Neuropathie Hépato-splénomégalie - Fausse macrocytose - Elévation de la TCMH - Syndrome inflammatoire à VS basse - Prise en charge de la cause de la cryoglobuline - Selon indications : rituximab Classification Clinique Paraclinique Principes de prise en charge 3. - Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit calibre - Signes généraux : asthénie, fièvre, arthralgies, myalgies - Signes ORL : Obstruction nasale persistante Sinusite, rhinite hémorragique ou croûteuse Déformation nasale en selle) - Signes pulmonaires : Nodules, infiltrats Hémorragies alvéolaires - Neuropathie périphérique : multinévrite - Atteinte rénale : glomérulonéphrite extra-capillaire - Lésions cutanées : purpura, papules, ulcérations - Paraclinique : c-ANCA anti-PR3 Biopsie cutanée, nasale, pulmonaire, rénale - ORL : Rhinite allergique Anomalies des sinus para-nasaux - Pulmonaire : Asthme Infiltrats pulmonaires transitoires - Vasculite à éosinophiles - Neuropathie - Paraclinique : Hyperéosinophilie Biopsie : vascularite nécrosante à PNEo - Vascularite nécrosante systémique avec ou sans dépôts - Atteinte rénale : glomérulonéphrite extra-capillaire - Pulmonaire : hémorragie pulmonaire - Cutané : purpura - Neuropathie périphérique - Douleurs abdominales - Myalgies et arthralgies - Paraclinique : p-ANCA anti-myéloperoxidase (MPO). - Corticothérapie initiale avec décroissance progressive - Traitement imunosuppresseurs : Cyclophosphamide Rituximab - Mesures associées à la corticothérapie - Prévention de la pneumocystose : cotrimoxazole Autres : Purpura rhumatoïde Vascularite cutanée - Vascularite à dépôts d’IgA Atteinte cutanée, digestive, rénale et articulaire Cf. item 211 Vascularite cutanée leucocytoclasique isolée Pas de vascularite systémique ni glomérulonéphrite
