Mme G, 58 ans - du service de Réanimation Médicale

Mme G, 58 ans
Motif d’hospitalisation
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Patiente de 58 ans connue du
service, admise pour OAP
hémodynamique, adressée par la
réanimation de Grasse
Antécédents
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Mode de vie : Tabagisme (40 PA) sevré
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Médicaux :
Polyarthrite rhumatoïde sous corticoïdes,
Plaquénil et Acadione (1999)
 SDRA sur légionellose (01/05) (Fonction
cardiaque normale à l’époque)
 Pneumothorax iatrogène (01/05)

Polyangéite microscopique


Diagnostiquée en décembre 2004
Découverte à l’occasion d’un syndrome
pneumo - rénal :
• hémorragie intra-alvéolaire (compliquée de choc
hémorragique)
• Insuffisance rénale rapidement progressive
• Manifestations digestives (épanchement,
douleur… Laparo)
Histoire de la maladie
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Urgences de Grasse le 09/03 :
Dyspnée aigue
 Crépitants bilatéraux
 Douleur thoracique
 Apyrexie, Pétéchies des membres supérieurs
et du thorax
 Diagnostics évoqués :

• OAP cardiogénique
• Poussée de vascularite
• Embolie Pulmonaire
A Grasse …
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ECG : ondes T - , ondes Q
Radio : opacités bilatérales péri-hilaires
Biologie:

CRP 170
tropo I : pic : 12,86
D-Dimères > 500
Hypoxie – Hypocapnie
Majoration de l’insuffisance rénale

pas d’EP, épanchements pleuraux bilatéraux




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Scanner thoracique :
Transfert en réanimation médicale le 10/03/05
En Réanimation
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Hémofiltration
Stabilité des paramètres hémodynamiques
Echo cardiaque :

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Coronarographie (14/03) :

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Akinésie antéro-septo-apicale, hypokinésie inférieure
et latérale, IM modérée
Lésions tritronculaires : Sténose de l’IVA proximale
et de la circonflexe moyenne, occlusion de la
coronaire droite
Scintigraphie myocardique pour évaluer la viabilité
La
Polyangéite
microscopique
Généralités
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Vascularite nécrosante des vaisseaux de petit
calibre, sans granulome
Pathogénie : liée aux p-ANCA de type antimyélopéroxydase:



Les PNN et monocytes vont rouler puis adhérer à la
paroi et libérer des substances cytotoxiques pour
l’endothélium
Toxicité directe des ANCA sur la paroi vasculaire
Thrombose des vaisseaux
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Sex ratio H/F : 1,5 / 1
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Pic d’incidence à 60 ans
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Toutes tranches d’âge atteintes (14-85 ans)
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Etiologie : toujours inconnue

Rôle éventuel des arbovirus, médicaments
Clinique
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Manifestations rénales :
Glomérulonéphrite rapidement progressive
 Prodromes : Hématurie microscopique,
Protéinurie : poussées sub-aigues


Capillarite pulmonaire :

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Hémorragies alvéolaires : rechutes fréquentes
Sténoses urétérales :

Vascularite de la paroi urétérale
Autres manifestations …
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Superposables à la PAN :
 Myalgies, Arthralgies, Arthrites
 Purpura vasculaire (50% des patients)
 Manifestations digestives : douleurs…
 Manifestations ORL: épistaxis…
 Insuffisance cardiaque, péricardite
 Uvéite antérieure
 Mononeuropathie multiple plus rare
Parfois prodromes : arthralgies…

Quelques mois, voire années avant
Polyangéite et atteinte
cardiaque
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Moins fréquente que dans la PAN
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Jusqu’à 25 % des patients selon les séries
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Mécanismes :
Atteinte coronaire
 Cardiomyopathie dilatée cortico-sensible
 Conséquences de l’HTA
 Péricardite (bénigne généralement)

Biologie
Syndrome inflammatoire
 Hématurie constante, protéinurie voire
syndrome néphrotique
 Insuffisance rénale
 Immunologie :

p-ANCA de type anti-MPO (85%)
 c-ANCA : 10%
 Complément normal


Hyperéosinophilie chez 10% des patients
Histologie
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PBR :
Glomérulonéphrite nécrosante et thrombosante
 Prolifération extra-capillaire avec croissants
 Dépots de fibrine

Différences PAN / MPA
PAN
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Vaisseaux de moyen calibre
Vascularite rénale avec HTA
réno-vasculaire, infarctus
rénaux et microanévrysmes
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Pas d’atteinte pulmonaire
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Multinévrite fréquente
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Absence d’ANCA (très rare)
Anomalies artério :
microanévrysmes, sténoses
Polyangéite
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

Vaisseaux de petit calibre
Glomérulonéphrite rapidement
progressive
Atteinte pulmonaire:
Hémorragies intra-alvéolaires
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Multinévrite rare (10%)
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p-ANCA : anti- MPO (80%)
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Pas d’anomalie artério
Évolution / Pronostic
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Rechutes :
 Surtout dans les 2 ans
 Souvent moins sévères :
• rash cutané, arthralgies …
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Décès :
Attribuables à la vascularite
 Liés au traitement : Infections

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Pronostic : score FFS

Fonction des atteintes viscérales
Traitement
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Absence de facteurs de mauvais pronostic :
Corticothérapie
 Immunosuppresseurs si dépendance / résistance

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Facteurs de mauvais pronostic:
Traitement d’attaque : Corticoïdes et Endoxan*
 Relais par immunosuppresseurs en entretien :

• Imurel*, Methotrexate ou Cellcept*
Notre patiente…
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Cliniquement :
Manifestations rénales et pulmonaires
 Manifestations digestives
 Manifestations cutanées et articulaires

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Biologie :
P-ANCA de type MPO
 FAN +, Anti-Phospholipides +, anti-RNP +
 Complément normal, FR négatif

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Traitement par Endoxan et corticoïdes
Au Total
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Le diagnostic de polyangéite microscopique se
pose sur un faisceau d’arguments cliniques,
biologiques et histologiques, au vu du manque
de spécificité de chacun des signes.
Il est à noter la fréquence des formes de
chevauchement

Merci de votre attention