Aphasies Physiopathologie de l’aphasie AVC et démences Journées de Gérontologie 10 juin 2016 Les aphasies : une classification évolutive • L’étude des cas d’aphasie en rapport avec des accidents vasculaires a été la première source d’information sur les mécanismes de l’aphasie • La classification historique des aphasies a été élaborée principalement à partir de la pathologie cérébro-vasculaire • L’étude des aphasies d’origine dégénérative et les méthodes d’imagerie moderne ont apporté de nouvelles précisions sur la physiopathologie des symptômes aphasiques Broca : naissance de la neuropsychologie • Paul Broca • En 1861, publication du cas « Leborgne » : – Aphasie avec stéréotypie verbale (« tan ») – Lésion vasculaire du pied de la 3e circonvolution frontale Aphasie de Broca • Réduction +++ du débit; agrammatisme • Anarthrie (désintégration phonétique) = trouble de la réalisation des phonèmes = trouble phonétique • Manque du mot aidé par l’ébauche orale • Dissociation automatico-volontaire (séries automatiques, chant) • Compréhension lexicale correcte, syntaxique non • Ecriture quasi nulle • Apraxie bucco-faciale et gestuelle • Conscience du trouble; réactions « catastrophiques » • Hémiplégie droite. Cause vasculaire L’ « aire de Broca » : le pied de F3 En surface… L’ « aire de Broca » Et en profondeur ! Les lésions de l’aphasie de Broca Aiguë Les lésions de l’aphasie de Broca Aiguë Chronique Carl Wernicke Aphasie de Wernicke • • • • • • • Débit de parole normal voire augmenté Articulation normale Manque du mot; paraphasies +++ Parfois jargon phonémique ou indifférencié Compréhension défectueuse Répétition défectueuse Anosognosie fréquente Les lésions de l’aphasie de Wernicke Aphasie de conduction • Trouble phonémique en langage spontané, dénomination, répétition • Conduites d’approche phonémiques • Compréhension parfaite • Association : troubles sensitifs ou visuels • Lésions : AVC ou traumatisme, cortex pariétal inférieur, temporal postérieur, faisceau arqué Les lésions de l’aphasie de conduction Aphasies transcorticales : préservation des capacités de répétition • • • • • Motrice : Débit de parole réduit Fluence verbale réduite Manque du mot en langage spontané mais dénomination correcte Compréhension normale Lésions frontales • • • • • • Sensorielle Débit de parole normal Fluence verbale réduite Anomie +++ Contenu sémantique pauvre, écholalie Compréhension altérée Lésions temporales inférieures Autres formes d’aphasie • • • • Aphasie globale Anarthrie pure Alexie-agraphie Troubles unimodaux (à la limite de l’aphasie) – Surdité verbale pure – Alexie sans agraphie Schéma de Wernicke (1874) sortie entrée réception expression Schéma de la maison (Lichtheim 1885) Idéation Répétition Images motrices des mots Sortie Images auditives des mots Entrée Schéma dit “ de la maison “ d'après Lichtheim. A. Centre des images auditives des mots ; M. centre des images motrices des mots ; C. centre de l'idéation ; 1. aphasie de Wernicke ; 2. aphasie de Broca ; 3. aphasie de conduction ; 4. aphasie transcorticale sensorielle ; 5. aphasie transcorticale motrice ; 6. surdité verbale pure ; 7. anarthrie pure. Schéma de Geschwind (1970) Aphasies et démences dégénératives Deux grandes catégories de démences dégénératives : • Maladie d’Alzheimer • Dégénérescences lobaires fronto-temporales – Variante comportementale = démence frontotemporale (DFT) – Aphasies progressives primaires Qu’est-ce qu’une aphasie progressive primaire? • Premières descriptions fin XIX (Pick) • « Redécouverte » par Mesulam en 1982 • Critères de diagnostic : 1. Aphasie progressive 2. En rapport avec une maladie neuro-dégénérative 3. Trouble isolé au début (ou très prédominant) sans altération de l’autonomie pendant 1 ou 2 ans Les trois types d’aphasie primaire progressive (APP) • • • • • APP non fluente (ou agrammatique) APP sémantique APP logopénique Il existe aussi des formes mixtes inclassables Les APP évoluent secondairement vers une démence soit MA soit DLFT APP non fluente • • • • • Expression orale laborieuse et ralentie Fluence verbale réduite; dénomination +/Manque du mot en langage spontané Troubles arthriques fréquents Agrammatisme : style télégraphique, verbes non conjugués, pas de mots grammaticaux, erreurs de syntaxe • Répétition/compréhension de phrases difficile • Compréhension lexicale correcte APP sémantique ou démence sémantique • • • • • • Anomie sévère Troubles de la compréhension lexicale Paraphasies sémantiques Contenu sémantique appauvri Syntaxe, articulation et répétition normales Association précoce à des modifications psycho-comportementales APP logopénique • • • • • • • • Débit verbal normal Manque du mot en langage spontané Anomie Troubles phonémiques Périphrases Syntaxe normale Compréhension lexicale normale Répétition +/- Zones d’atrophie prédominante dans les 3 APP Wilson et al Brain Lang. 2012 September ; 122(3): 190–198 Le schéma classique Wernicke-LichtheimGeschwind Apport de l’IRM en tenseur de diffusion pour l’étude des connexions des aires du langage Faisceau unciné Faisceau arqué Smits et al Semin Ultrasound CT MRI 35:504-516 C 2014 Faisceau occipito-frontal inférieur Connexions sous-corticales des aires du langage : données IRM tenseur de diffusion Système dorsal : phonologie et articulation Système antérieur : fluence Système ventral : sémantique Exemples de corrélations anatomiques des processus linguistiques en chirurgie éveillée (1) Sarubbo et al. Human Brain Mapping 36:3117–3136 (2015) r Exemples de corrélations anatomiques des processus linguistiques en chirurgie éveillée (2) Sarubbo et al. Human Brain Mapping 36:3117–3136 (2015) r Conclusion • Les syndromes aphasiques classiques (Broca, Wernicke, conduction…) restent valables • De nouveaux syndromes aphasiques ont été décrits : les APP • Le schéma initial de Wernicke s’est complexifié sous l’influence des données d’imagerie et de la chirurgie éveillée