La Lettre du Neurologue - Suppl. Les Actualités au vol. X - n° 8 - octobre 2006
Éditorial
3
L
es neurones, comme la majorité des autres types
cellulaires, possèdent des systèmes d’épuration
et de recyclage de leurs protéines. Le système
ubiquitine-protéasome a été le plus étudié. Il fait intervenir
un “marquage” des protéines à dégrader par des étiquettes
ubiquitine ; ces protéines marquées par l’ubiquitine sont
ensuite reconnues et dégradées par un complexe protéolytique,
le protéasome. La voie ubiquitine-protéasome a gagné
ses lettres de noblesse dans le monde des pathologies
neurodégénératives. En effet, de nombreux travaux ont
montré qu’elle joue très vraisemblablement un rôle clé
dans la physiopathologie de la maladie de Parkinson et
qu’elle pourrait être une voie finale commune réconciliant
les hypothèses toxiques et génétiques de la maladie.
Le résultat le plus remarquable est celui observé après
l’injection systémique chronique d’un inhibiteur du protéa-
some chez le rat (1). Elle entraîne la survenue d’un syndrome
parkinsonien avec un profil histologique très proche de celui
observé chez l’homme, touchant non seulement la substance
noire mais aussi d’autres structures atteintes au cours de
la maladie de Parkinson, telles que le locus coeruleus et le
noyau dorsal du vague. Bien que la validité de ce modèle
animal ait été récemment contestée par plusieurs équipes
qui n’ont pas pu reproduire les expériences princeps,
d’autres équipes de recherche ont pu confirmer ces données.
L’ensemble de ces résultats a fait l’objet d’une discussion
passionnée dans un récent numéro d’Annals of Neurology (2).
En dehors du système ubiquitine-protéasome, la principale
voie de dégradation protéique est l’autophagie. Elle met
en jeu les lysosomes, qui dégradent de petites portions de
cytoplasme. Contrairement à la voie ubiquitine-protéasome,
qui dégrade de façon sélective certaines protéines,
Dis-moi comment tu te débarrasses
de tes protéines,
et je te dirai comment tu dégénères…
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Dis-moi comment tu te
débarrasses de tes protéines,
et je te dirai comment
tu dégénères...
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